Mieloproliferação de novo que surge de uma célula-tronco anormal. É caracterizada pela substituição da medula óssea por tecido fibroso, processo mediado por CITOCINAS produzidas pelo clone anormal de células-tronco.
Subtipo de Janus quinase envolvida na sinalização dos receptores do hormônio de crescimento, RECEPTORES DA PROLACTINA e uma variedade de RECEPTORES DE CITOCINA, como os RECEPTORES DA ERITROPOIETINA e RECEPTORES DE INTERLEUCINA. A desregulação da Janus quinase 2 devido às translocações genéticas foram associadas com vários TRANSTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS.
Síndrome clínica caracterizada por hemorragias espontâneas repetidas e um aumento notável no número de plaquetas circulantes.
Transtorno mieloproliferativo de etiologia desconhecida, caracterizado por proliferação anormal de todos os elementos da medula óssea hematopoética e um aumento absoluto na massa das células vermelhas e volume sanguíneo total, associado frequentemente com esplenomegalia, leucocitose e trombocitemia. A hematopoese é também reativa em sítios extramedulares (fígado e baço). Com o tempo, ocorre mielofibrose.
Afecções que causam proliferação de tecido hematopoeticamente ativo ou de tecido que tem potencial hematopoético embrionário. Todos os transtornos envolvem desregulação de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES multipotentes, mais frequentemente causada por uma mutação na PROTEÍNA TIROSINA QUINASE JAK2.
Receptores da superfície celular que são específicos de TROMBOPOIETINA. Sinalizam através de interações com JANUS QUINASES, como JANUS QUINASE 2.
Aumento do baço.
Transtornos mieloides clonais que possuem aspectos tanto displásicos como proliferativos, mas não são adequadamente classificados seja como SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS ou TRANSTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS.
Números aumentados de plaquetas no sangue periférico. (Dorland, 28a ed)
Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNAS E que levam a um METABOLISMO LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente ESFINGOMIELINAS nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por ESPLENOMEGALIA e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald.
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sanguíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Células grandes da medula óssea que liberam plaquetas maduras.
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Predição do provável resultado de uma doença baseado nas condições do indivíduo e no curso normal da doença como observado em situações semelhantes.
Mapeamento do CARIÓTIPO de uma célula.
Formação e desenvolvimento das células sanguíneas fora da MEDULA ÓSSEA, como [ocorre] no BAÇO; FÍGADO; ou LINFONODOS.
Número de PLAQUETAS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.
Agência especializada das Nações Unidas, designada como uma autoridade coordenadora no trabalho internacional de saúde. Sua intenção é promover o nível mais alto possível de saúde para todos os povos.
Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.
Fibrila de escleroproteína que consiste principalmente de colágeno. Fibrilas de reticulina são extremamente finas, com um diâmetro entre 0,5 e 2 micrômetros (micra). Reticulinas estão envolvidas na manutenção da integridade estrutural em uma variedade de órgãos.
Ocorrência natural ou experimentalmente induzida da substituição de um ou mais AMINOÁCIDOS em uma proteína por outro. Se um aminoácido funcionalmente equivalente é substituído, a proteína pode conservar sua atividade original. A substituição pode também diminuir, aumentar ou eliminar a função da proteína. A substituição experimentalmente induzida é frequentemente utilizada para estudar a atividade enzimática e propriedades dos sítios de ligação.
Endurecimento anormal ou aumento da densidade do tecido ósseo.
Piora de uma doença ao longo do tempo. Este conceito é usado com mais frequência para doenças crônica e incuráveis, em que o estágio da doença é um determinante importante de terapia e prognóstico.
Proporção de sobreviventes de um grupo em estudo acompanhado por determinado período. (Tradução livre do original: Last, 2001)
Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.
Enzima que catalisa a conversão de um monoéster ortofosfórico e água e um álcool e ortofosfato. EC 3.1.3.1.
Pigmento biliar, que é um produto de degradação da HEME.