Miastenia Gravis: Trastorno de la transmisión neuromuscular que se caracteriza por debilidad de los músculos craneales y esqueléticos. Los autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina dañan la porción de la placa motora de la UNIÓN NEUROMUSCULAR, impidiendo la transmisión de los impulsos hacia los músculos esqueléticos. Las manifestaciones clínicas pueden incluir diplopia, ptosis, y debilidad de los músculos faciales, bulbares, respiratorios y de la extremidad proximal. La enfermedad puede permanecer limitada a los músculos oculares. El TIMOMA se asocia comúnmente con esta afección. (Tradución libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1459)Miastenia Gravis Autoinmune Experimental: Cualquier modelo de enfermedad autoinmune en animales que se utiliza en el estudio de la MIASTENIA GRAVIS. La inyección con componentes purificados de los receptores de la unión neuromuscular (AChR) (ver RECEPTORES, COLINÉRGICOS) produce un síndrome miasténico que tiene fases agudas y crónicas. La patología de la placa motora, pérdida de receptores de acetilcolina, presencia de anticuerpos circulantes anti-AChR, y cambios electrofisiológicos hacen a esta afección virtualmente idéntica a la miastenia gravis humana. La transferencia pasiva de anticuerpos AChR o de linfocitos provenientes de animales afectados a los animales normales induce la transferencia pasiva experimental de miastenia gravis autoinmune.Timectomía: Extirpación quirúrgica del timo. (Dorland, 28a ed)Receptores Colinérgicos: Proteínas de la superficie celular que se unen con alta afinidad a la acetilcolina y que generan cambios intracelulares que influyen en el comportamiento de las células. Los receptores colinérgicos se dividen en dos clases principales, muscarínicos y nicotínicos, esta división originalmente se basa en su afinidad por la nicotina y la muscarina. Cada grupo se subdivide de acuerdo a la farmacología, localización, modo de acción, y/o biología molecular.Timoma: Neoplasia que se origina en el tejido tímico, por lo común benigno y con frecuencia capsulado. Aunque ser ocasionalmente invasor, las metástasis son extremadamente raras. Consiste en cualquier tipo de células epiteliales tímicas así como linfocitos que en general son abundantes. El linfoma maligno que afecta el timo, p. ej., linfosarcoma, enfermedad de Hodgkin (denominada previamente timoma granulomatoso) no debe ser considerado como un timoma. (Traducción libre del original: Stedman, 25a ed)Bromuro de Piridostigmina: Un inhibidor de la colinesterasa con una acción ligeramente más rpolongada que la NEOSTIGMINA. Es utilizado en el tratamiento de la miastenia gravis y para reverter las acciones de los relajantes musculares.Neoplasias del Timo: Tumores o cánceres del TIMO.Hiperplasia del Timo: Aumento de volumen del timo. Afección que se describía en los finales de los 40 y 50 como hipertrofia tímica patológica que era el estatus timolinfático que se trataba con radioterapia. También se practicó la eliminación innecesaria del timo. Luego se hizo evidente que el timo sufría una hipertrofia fisiológica, que alcanzaba un máximo durante la pubertad y que involucionaba posteriormente. El concepto de estatus timolinfático se ha abandonado. La hiperplasia del timo se presenta en dos tercios de todos los pacientes con miastenia gravis. (Traducción libre del original: Segen, Dictionary of Modern Medicine, 1992; Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1486)Miastenia Gravis Neonatal: Trastorno de la transmisión neuromuscular que ocurre en una minoría de recién nacidos que nacen de madres con miastenia gravis. Usualmente, las caracerísticas clínicas se presentan al nacer o se desarrollan en los 3 primeros días de la vida y consisten en hipotonía y afectación de la capacidad respiratoria, de succión y de deglución. Esta afección se asocia con la transferencia pasiva de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina a través de la placenta. En la mayoría de los niños la debilidad miasténica desaparece (es decir, miastenia gravis neonatal transitoria) aunque este trastorno raramente puede continuar luego del período neonatal (es decir, miastenia gravis neonatal persistente). (Traducción libre del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p823; Neurology 1997 Jan;48(1):50-4)Autoanticuerpos: Anticuerpos que reaccionan con autoantígenos (AUTOANTÍGENOS) del organismo que los produce.Blefaroptosis: Caída del párpado superior debido al desarrollo deficiente o a la parálisis del músculo elevador del párpado.Edrofonio: Un inhibidor de la colinesterasa de inicio rápido y acción corta utilizado en arritmias cardíacas y en el diagnóstico de la miastenia gravis. Ha sido también utilizado como un antídoto de efectos tipo curare.Inhibidores de la Colinesterasa: Fármacos que inhiben las colinesterasas. El neurotransmisor ACETILCOLINA se hidroliza rápidamente y, por tanto, resulta inactivado por las colinesterasas. Cuando se inhiben las colinesterasas, se potencia la acción de la acetilcolina liberada endógenamente en las sinapsis colinérgicas. Los inhibidores de la colinesterasas se usan mucho clínicamente por su potenciación de los impulsos colinérgicos al tracto gastrointestinal y a la vejiga urinaria, los ojos y los músculos esqueléticos.También se usan por sus efectos en el corazón y en el sistema nervioso central.Plasmaféresis: Procedimiento por el cual se separa y extrae el plasma de la sangre total con anticoagulante y los eritrocitos se transfunden al donante. La plasmaféresis se emplea también para fines terapéuticos.Neostigmina: Un inhibidor de la colinesterasa utilizado en el tratamiento de la miastenia gravis y para revertir los efectos de relajantes musculares tales como galamina y tubocurarina. La neostigmina, a diferencia de la FISOSTIGMINA, no cruza la barrera hemato-encefálica.Torpedo: Género de la familia Torpedinidae constituido por varias especies. Este género, así como todos los otros géneros de esta familia, tienen poderosos órganos eléctricos y se les denomina comúnmente rayas eléctricas.Unión Neuromuscular: Sinapsis entre una neurona y un músculo.Diplopía: Síntoma visual por el que un objeto único se percibe, por la corteza visual, como dos objetos. Los trastornos asociados con esta afección incluyen ERRORES DE REFRACCIÓN; ESTRABISMO; ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES; ENFERMEDADES DEL NERVIO TROCLEAR; ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS ABDUCENTES; y enfermedades del TRONCO CEREBRAL y del LÓBULO OCCIPITAL.Timo: Organo linfoide bilateral simétrico situado en el mediastino anterior y superior. Cada uno de sus dos lóbulos consta de una zona externa, la corteza, relativamente rica en linfocitos (timocitos) y una zona interna, la médula, relativamente rica en células epiteliales. El timo es el lugar de producción de los linfocitos T. Este alcanza su máximo desarrollo alrededor de la pubertad y después experimenta un proceso gradual de involución que resulta en un lento descenso de la función inmune a lo largo de la vida adulta.(Dorland, 27th ed).Ratas Consanguíneas LewEnfermedades Autoinmunes: Trastornos que se caracterizan por la producción de anticuerpos que reaccionan con los tejidos del hospedero o con las células efectoras inmunes que son autorreactivas a péptidos endógenos.Receptores Nicotínicos: Una de las dos clases principales de receptores colinérgicos. Los receptores nicotínicos se distinguieron originalmente por su preferencia por la NICOTINA sobre la MUSCARINA. Ellos generalmente se dividen en tipo muscular y tipo neuronal (previamente gangliónicos) basado en la farmacología, y composición de las subunidades de los receptores.Trastornos de la Motilidad Ocular: Trastornos que se caracterizan por deficiencias en los movimientos oculares como manifestación primaria de la enfermedad. Estas afecciones pueden dividirse en trastornos infranucleares, nucleares, y supranucleares. Las enfermedades de los músculos del ojo o de los nervios craneales oculomotores (III, IV, y VI) se consideran infranucleares. Los trastornos nucleares son originados por enfermedades de los núcleos oculomotores, trocleares, o abducenos en el TRONCO CEREBRAL. Las trastornos supranucleares son producidos por disfunción de sistemas sensoriales y motores de mayor grado que controlan los movimientos oculares, incluidas las redes neurales en la CORTEZA CEREBRAL; GANGLIOS BASALES; CEREBELO; y TRONCO CEREBRAL. La tortícolis ocular se refiere a una torsión de la cabeza que es producida por mala alineación ocular. El opsoclono se refiere a oscilaciones rápidas, conjugadas, de los ojos en múltiples direcciones, que pueden ocurrir como una afección parainfecciosa o paraneoplásica (ejemplo, SÍNDROME DE OPSOCLONO-MIOCLONO). (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p240)Manifestaciones Oculares: Trastornos oculares causados por dolencias o lesiones no oculares.Oftalmoplejía: Parálisis de uno o más de los músculos oculares debido a trastornos de los músculos del ojo, de la unión neuromuscular, del tejido blando de soporte, tendones o de la inervación de los músculos.Electromiografía: Registro de los cambios del potencial eléctrico de los músculos por medio de electrodos de superficie o agujas electrodos.Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton: Enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los músculos proximales, particularmente de la cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco, y cintura escapular. Hay una recuperación relativa de los músculos bulbares y extraoculares. El CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS de los pulmones es una condición que se asocia frecuentemente, aunque pueden asociarse otras enfermedades malignas y autoinmunes. La debilidad muscular se produce por trastornos de la transmisión del impulso en la UNIÓN NEUROMUSCULAR. La disfunción del canal presináptico del calcio lleva a una reducción de la cantidad de acetil colina que se libera como respuesta a la estimulación del nervio.Placa Motora: Región postsináptica especializada de una célula muscular. La placa motora se encuentra inmediatamente después de la hendidura sináptica que sigue a la terminal presináptica del axón. Entre sus especializaciones anatómicas están los pliegues funcionales los cuales albergan una gran cantidad de receptores colinérgicos.Músculos: Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.Bungarotoxinas: Proteínas neurotóxicas del veneno de la cobra con bandas o de Formosa (Bungarus multicinctus, una serpiente elapídica). La alfa-Bungarotoxina bloquea los receptores nicotínicos de la acetilcolina y se han utilizado para aislarlas y estudiarlas; las beta- y gamma-bungarotoxinas actúan presinápticamente produciendo liberación y depleción de acetilcolina. Tanto la forma alfa como la beta han sido caracterizadas, la alfa es similar a las neurotoxinas Tipo II grande o larga de otros venenos elapídicos.Anticuerpos: Moléculas de inmunoglobulinas que tienen una secuencia específica de aminoácidos en virtud de la que interactúan sólo con un antigeno (v. ANTÍGENOS), o algo muy similar, que induce su síntesis en las células de la serie linfoide (especialmente las CÉLULAS PLASMÁTICAS).Azatioprina: Un agente inmunosupresor en combinación con la ciclofosfamida y hidroxicloroquina en el tratamiento de la artritis reumatoide. De acuerdo al Cuarto Reporte Anual sobre Carcinógenos (NTP 85-002, 1985), esta sustancia ha sido listada como carcinógeno conocido.Debilidad Muscular: Queja vaga de debilidad, fatiga o cansancio atribuible a debilidad de varios músculos. La debilidad puede caracterizarse como subaguda o crónica, a menudo progresiva, y es manifestación de muchas enfermedades musculares y neuromusculares.Electrophorus: Género de peces de la familia GYMNOTIFORMES, capaces de producir un shock eléctrico que inmoviliza a los peces y otras presas. La especie Electrophorus electricus también es conocida como anguila eléctrica, aunque no es una verdadera anguila.Enfermedades de la Unión Neuromuscular: Afecciones que se caracterizan por trastornos en la trasmisión de impulsos de la UNIÓN NEUROMUSCULAR. Este puede ser el resultado de trastornos que afectan la función del receptor, de la función de la membrana pre- o postsináptica, o de la actividad de la ACETILCOLINESTERASA. La mayoría de las enfermedades en esta categoría se asocian con afecciones autoinmunes, tóxicas o congénitas.Músculos Oculomotores: Músculos del ojo que incluyen a los musculos bulbares (extraoculares), los músculos orbiculares del ojo (párpados) y los músculos orbitales. Estos controlan al ojo y a sus estructuras circundantes.(From Dorland, 27th ed; Stedman, 25th ed)Intercambio Plasmático: Eliminación de plasma y reemplazo con varios líquidos, ejemplo, plasma fresco congelado, fracciones de proteínas plasmáticas (FPP), preparaciones de albúmina, soluciones de dextrán, salina. Se utiliza en el tratamiento de enfermedades autoinmunes, enfermedades del complejo inmune, enfermedades por exceso de factores plasmáticos, y otras afecciones.Inmunoglobulina G: Principal clase de isotipo de inmunoglobulina en el suero humano normal. Existen algunas subclases del isotipo de IgG, como por ejemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.