Carboxi-liase que cataliza a descarboxilação de (S)-2-metil-3-oxopropanoil-CoA para propanoil-CoA. Em micro-organismos, a reação pode se acoplar ao transporte vetorial de íons SÓDIO através da membrana citoplasmática.

Gênero de cocos Gram-negativos anaeróbios que são parasitas da boca e dos tratos intestinal e respiratório do homem e outros animais.

Enzima que catalisa a conversão de metilmalonil-CoA a succinil-CoA pela transferência de um grupo carbonila. Requer uma coenzima com cobalto. Um bloqueio nesta conversão enzimática leva à doença metabólica, acidúria metilmalônica. EC 5.4.99.2.

Grupo de enzimas que catalisa a transferência de grupos carboxila ou carbamoil. EC 2.1.3.

Enzimas que catalisam a adição de um grupo carboxila a um composto (carboxilases) ou a remoção de um grupo carboxila a partir de um composto (descarboxilases). EC 4.1.1.

Gênero de bactérias Gram-positivas, em forma de bastonete, cujas células ocorrem individualmente, aos pares ou cadeias curtas, em configurações de V ou Y, ou em amontoados semelhantes a letras do alfabeto chinês. Seus organismos são encontrados no queijo e derivados do leite, assim como na pele humana, podendo ocasionalmente causar infecções de tecido mole.

Cobamidas referem-se a um grupo de compostos relacionados, incluindo vitaminas B12, que atuam como cofatores em reações enzimáticas envolvendo o metabolismo de aminoácidos e ácidos graxos.

Proteína com fosfato de piridoxal que se acredita ser a limitante da velocidade da biossíntese de poliaminas. Catalisa a descarboxilação da ornitina para formar putrescina, que é então ligada a um resíduo de propilamina da S-adenosilmetionina descarboxilada, para formar espermidina.

Derivado do ácido malônico. É uma substância intermediária vital no metabolismo de gorduras e proteínas. Anormalidades no metabolismo do ácido metilmalônico leva à acidose metilmalônica. Esta doença metabólica é atribuída ao bloqueio na conversão enzimática do metilmalonil-CoA em succinil-CoA.

S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.

Classe de enzimas que catalisam alterações geométricas ou estruturais dentro de uma molécula para formar um único produto. As reações não envolvem uma legítima alteração na concentração de outros compostos que não o substrato e o produto. A classe inclui epimerases, isomerases, mutases e racemases. (Dorland, 28a ed)

Transtornos que afetam o metabolismo de aminoácidos. A maioria destes transtornos é hereditário e se apresenta no período neonatal como distúrbios metabólicos (ex., ACIDOSE) e manifestações neurológicas. Apresentam-se no nascimento, embora possam ser assintomáticos até bem mais tarde na vida.

Proteína com fosfato de piridoxal que catalisa a alfa-descarboxilação do ácido L-glutâmico para formar o ácido gama-aminobutírico e dióxido de carbono. A enzima é encontrada em bactérias e no sistema nervoso de invertebrados e vertebrados. É uma enzima limitante da velocidade de reação na determinação dos níveis de ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO nos tecidos nervosos normais. A enzima encefálica também atua sobre L-cisteato, L-cisteína sulfinato e L-aspartato. EC 4.1.1.15.

Forma injetável de VITAMINA B 12 utilizada no tratamento de pacientes com DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B 12.

Uma das DESCARBOXILASES DE AMINOÁCIDO L-AROMÁTICO, esta enzima é responsável pela conversão de DOPA a DOPAMINA. É de importância clínica no tratamento da doença de Parkinson.

Termo usado nos nomes de algumas enzimas da subclasse das racemases e epimerases [EC 5.1] para denotar aquelas que catalisam a inversão da configuração em torno do átomo de carbono assimétrico em um substrato que tem mais de um centro de assimetria; assim as misturas racêmicas ou os epímeros são interconvertidos. (Dorland, 28a ed)

Malonatos referem-se a sais ou ésteres do ácido malônico, um composto orgânico com duas carboxilas, encontrado em algumas plantas e microorganismos, e usado em processos industriais e alimentícios.

Derivado da coenzima A que exerce um papel fundamental na síntese de ácidos graxos, nos sistemas citoplasmático e microssomal.

Enzima que catalisa a descarboxilação de histidina para histamina e dióxido de carbono. Requer fosfato de piridoxal em tecidos animais, mas não em micro-organismos. EC 4.1.1.22.

Enzima que catalisa a descarboxilação de S-adenosil-L-metionina para dar 5'-desoxi-(5'-),3-aminopropil-(1), sal de metilssulfônio. É uma das enzimas responsáveis pela síntese de espermidina a partir de putrescina. Ec 4.1.1.50.

Composto de coordenação que contém cobalto produzido por micro-organismos do intestino e também encontrado no solo e água. As plantas superiores não concentram a vitamina B 12 do solo e, portanto, são uma fonte pobre dessa substância quando comparadas aos tecidos animais. O FATOR INTRÍNSECO é importante para a assimilação da vitamina B 12.