Methylmalonate-Semialdehyde Dehydrogenase (Acylating)
Une enzyme qui joue un rôle dans le ; leucine, isoleucine et valine catabolisants par voies catalysant l ’ oxydation du 2-methyl-3-oxopropanate à propanoyl-CoA utilisant NAD + comme un déficit en semialdéhyde succinique déshydrogénase coenzyme. Methylmalonate est caractérisé par des valeurs élevées BETA-ALANINE et 3-hydropropionic acide.
Succinate-Semialdehyde Dehydrogenase
Une enzyme qui joue un rôle dans le glutamate et voies de métabolisme butanoate catalysant l ’ oxydation du Succinate de disodium semi-aldéhyde succinique utilisant NAD + comme un coenzyme. Un déficit de cet enzyme, causes 4-hydroxybutyricaciduria, une erreur congénitale rare dans le métabolisme du neurotransmetteur acide 4-aminobutyric (GABA).
Malonates
Les malonates sont des composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel malonate, avec une formule générale de CH2(COOH)2, et jouent un rôle important dans certaines réactions biochimiques, telles que la biosynthèse des acides gras.
Acide Méthylmalonique
Un dérivé acide malonic qui est un intermédiaire vitaux dans le métabolisme des graisses et de protéines. Des anomalies du métabolisme entraîner acide methylmalonic methylmalonic aciduria. Cette maladie métabolique est attribuée à un pâté à la conversion du enzymatique methylmalonyl CoA à succinyl CoA.