Malonate-Semialdehyde Dehydrogenase (Acetylating)
Succinate-Semialdehyde Dehydrogenase
Une enzyme qui joue un rôle dans le glutamate et voies de métabolisme butanoate catalysant l ’ oxydation du Succinate de disodium semi-aldéhyde succinique utilisant NAD + comme un coenzyme. Un déficit de cet enzyme, causes 4-hydroxybutyricaciduria, une erreur congénitale rare dans le métabolisme du neurotransmetteur acide 4-aminobutyric (GABA).
Methylmalonate-Semialdehyde Dehydrogenase (Acylating)
Une enzyme qui joue un rôle dans le ; leucine, isoleucine et valine catabolisants par voies catalysant l ’ oxydation du 2-methyl-3-oxopropanate à propanoyl-CoA utilisant NAD + comme un déficit en semialdéhyde succinique déshydrogénase coenzyme. Methylmalonate est caractérisé par des valeurs élevées BETA-ALANINE et 3-hydropropionic acide.
Aspartate-Semialdéhyde Déhydrogénase
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'L-aspartate 4-semialdehyde, Orthophosphate, and NADP + céder L-4-aspartyl phosphate et Nadph. CE 1.2.1.11.
Malonates
Les malonates sont des composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel malonate, avec une formule générale de CH2(COOH)2, et jouent un rôle important dans certaines réactions biochimiques, telles que la biosynthèse des acides gras.
Encéphalopathies Métaboliques Congénitales
Troubles du cerveau résultant d ’ erreurs métabolique congénital, essentiellement des anomalies enzymatiques substrat qui mène à une accumulation, produit une baisse ou augmentation de métabolites toxiques à travers des voies. La majorité de ces conditions sont polypose, cependant mutation spontanée peuvent également survenir in utero.
4-Aminobutyrate Transaminase
Une enzyme qui transforme cerveau l'acide gamma-aminobutyrique (acide gamma-aminobutyrique) dans de disodium semi-aldéhyde succinique qui peut être converti en acide succinique acide citrique et entrer dans le cycle. Elle agit également sur beta-alanine. CE 2.6.1.19.
Hydroxybutyrate Déhydrogénase
Aminomuconate-Semialdehyde Dehydrogenase
Oxybate Sodium
Aminoacidopathies Congénitales
Troubles qui affectent le métabolisme des acides aminés. La majorité de ces troubles sont héréditaires et présent dans la période néonatale avec des troubles métaboliques (par exemple, lactique) et les manifestations neurologiques. Ils sont présents à la naissance, s'ils ne peuvent plus devenus symptomatiques tout de suite.
Succinates
Aldehyde Dehydrogenase
Glutamate-5-Semialdehyde Dehydrogenase
Adipates
Glutarates
Les glutarates sont des composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel glutarique, avec deux groupes carboxyles (-COOH) sur chaque côté d'une chaîne méthylène (-CH2-), et ils jouent un rôle important dans le métabolisme des acides gras et de l'aminoacide lysine dans le corps.
Pseudomonas
Nad
Un coenzyme composé de ribosylnicotinamide 5 '-diphosphate lié à l'adénosine 5' -Phosphate par Pyrophosphate interne. On se retrouve largement dans la nature, et impliquée dans de nombreuses réactions enzymatiques dans lequel il sert comme un électron porte-avions en étant alternativement (NAD +) oxydée et réduite (Nadh). (Dorland, 27 e)
L-Lactate Dehydrogenase
Un enzyme tétramérique avec la coenzyme NAD +, catalyse l ’ interconversion et de pyruvates de crêpes. Aux vertébrés, les gènes pour 3 différentes sous-unités (LDH-A, LDH-B et LDH-C) existe.
Aspartate Kinase
Azospirillum Brasilense
Décarboxylation
Acide Gamma-Aminobutyrique
Alcohol Dehydrogenase
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Nadp
Nicotinamide adénine dinucléotide disodique. Un coenzyme composé de ribosylnicotinamide 5 '-Phosphate (NMN) secondés par Pyrophosphate lien au 5' -Phosphate adénosine 2 ', 5' -bisphosphate. Il sert comme un électron porte-avions dans un certain nombre de réactions, être alternativement (NADP +) oxydée et réduite (Nadph). (Dorland, 27 e)
Hydro-Lyases
Séquence Des Acides Aminés
Intramolecular Transférases
Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenases
Spécificité Selon Substrat
Transaminases
Une sous-catégorie des enzymes de la classe qui catalysent transférase le transfert d ’ une acides groupe d ’ un donneur (généralement un acide aminé) sur un acceptor (généralement un 2-keto acidité gastrique). La plupart de ces enzymes sont pyridoxyl disodique protéines Dorland, 28. (Éditeur) CE 2.6.1.
Succinate Dehydrogenase
Alcohol Oxidoreductases
Une sous-catégorie des enzymes Dehydrogenases agissant sur ce qui inclue les alcools primaire et secondaire ainsi que hemiacetals. Ils sont ultérieurement classés selon le acceptor qui peut être NAD + ou NADP +), (sous-classe 1.1.1 cytochrome (1.1.2), l ’ oxygène (1.1.3), (Quinone 1.1.5), ou un autre acceptor (1.1.99).