Un gruppo di genetico, contagiosa, o degenerative sporadici umana e animale Patologie del sistema nervoso associati con alterazioni dei prioni. Queste malattie e 'caratterizzata da conversione delle normali prione, una proteina di una conformazione anormale mediante un processo post-translational. Nell ’ uomo, queste condizioni generalmente effigie demenza; atassia; e un esito fatale. Patologico caratteristiche un encefalopatia spongiforme senza prove di infiammazione. La grande letteratura occasionalmente si riferisce a questi come convenzionale lento DISEASES. (Dal virus, Natl acad Politiche USA 1998 Nov. 10; 95 (23): 13363-83)

Piccole particelle infettive proteiche resistere mediante procedure che modificano l ’ inattivazione dell ’ ACIDS e contenere un Anormale isoforme di una proteina cellulare ed e 'un importante e necessario. La componente anormale (scrapie) isoforma è PRPSC PrPSc (proteine) e l ’ isoforma cellulari PRPC PrPC (proteine). La sequenza amino-acidica primaria è identica dei due isoforme umane. Malattie causate da prioni includono SYNDROME Creutzfeldt-Jakob; GERSTMANN-STRAUSSLER SYNDROME; insonnia familiare fatale.

Isoforma anormale di proteine da prioni prioni) derivante da una modifica posttranslational del prione, una proteina (PRPC proteine). PrPSc sono proteine specifiche della malattia, visti in taluni umana e animale malattie neurodegenerative (prione DISEASES).

Normale isoforma cellulare di prioni prioni) alle proteine plasmatiche (codificata da geni e cromosomi in un normale e scrapie-infected tessuto cerebrale, e altri tessuti normali. PrPC sono proteine protease-sensitive la cui funzione non è noto. Posttranslational modificare le PrPC in PrPSC porta a infectivity.

Una rara encefalopatia trasmissibili soprattutto tra i 50 e 70 anni. Colpito individui possono presentare disturbi del sonno, alterazioni della personalità, atassia, afasia, perdita della vista, debolezza, atrofia muscolare, mioclono, demenza progressiva e la morte entro un anno di l ’ insorgenza della malattia. Una forma familiare che presentano malattia autosomica dominante eredita 'e una nuova variante CJD (potenzialmente associata con un ’ encefalopatia spongiforme bovina, sono stati descritti. Patologico importanti caratteristiche della corticale degenerazione cerebellare e cerebrale e la presenza di prioni. (Dal N Engl J Med, 1998 dic. 31; 339 (27)

Una malattia mortale del sistema nervoso negli ovini e capre, caratterizzata da prurito, debolezza, e locomotori incoordinazione. E 'causato da particelle chiamate infettive proteiche prioni.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di cheratina, e di altre proteine con subtilisin-like specificità, peptide hydrolyses amides. Endopeptidasi K è sull'album Tritirachium Agile. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 3.4.21.64.

Disturbo caratterizzato da una malattia autosomica dominante del talamo e progressiva degenerazione insonnia. E 'causato da una mutazione del prione, una proteina (prioni).

Una malattia autosomica dominante da prioni familiare con un ’ ampia gamma di manifestazioni cliniche quali atassia, spastico paraparesi, sintomi extrapiramidali e demenza l ’ cliniche è nel terzo al sesto decade e la durata media di malattia prima della morte è di cinque anni. Alcuni parenti con caratteristiche cliniche e patologico sono stati descritti. Patologico caratteristiche prione, una proteina cerebrale o spongiforme amiloidosi e grovigli degenerazione. (Dal Brain Pathol 1998 lug.; 8 (3): 499-513; Brain Pathol 1995 Jan; 5 (1): 61-75)

L ’ encefalopatia spongiforme trasmissibile (una malattia da prioni) di DEER e alci caratterizzata da perdita di peso cronica condurre alla morte. Si ritiene che si diffonde tramite contatto diretto tra gli animali o per contaminazione ambientale con il prione, una proteina (prioni).

Un encefalopatia spongiforme trasmissibile di bestiame associati con alterazioni dei prioni proteine nel cervello. Animali colpiti sviluppare l'eccitabilità e salivazione seguita da atassia. Questo disturbo è stato associato con il consumo di proteine derivate SCRAPIE infetti ruminante. Tali manifestazioni possono essere trasmessa agli uomini, dove viene denominato variante o nuova variante morbo di Creutzfeldt-Jacob. (Veterinario Rec 1998 lug. 25; 143 (41): 101-5)

Una malattia da prioni si trova esclusivamente tra i Fore gruppo linguistica nativi delle montagne di Guinea. La malattia e 'principalmente limitata a donne adulte e bambini di entrambi i sessi. E' marchiato dalla panencefalite insorgenza di tremore, atassia, seguito da debolezza motoria e incontinenza. La morte avviene entro 3-6 mesi di l ’ insorgenza della malattia. E 'una condizione associata a rituale cannibalismo, ed è diventata raro da questo studio è stata interrotta. Patologico caratteristiche noninflammatory una perdita di neuroni e' piu 'importanti nel cervelletto, proliferazione gliali e placche amiloidi. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p773)

La famiglia Cervidae del 17 generi e 45 specie che si verificano quasi per tutto il Nord America, Sud America, e Eurasia, su cosa isole continentale, in Nord Africa, selvaggia popolazioni di cervo è stata effettuata mediante l ’ introduzione da persone a Cuba, Nuova Guinea, Australia, Nuova Zelanda, e in altri posti dove la famiglia non accadere naturalmente, sono magro, con le gambe lunghe e migliore caratterizzato dalla presenza di corna. Il loro habitat e 'foreste e paludi, paese, deserti, e tundra artica. Queste sono generalmente buoni nuotatori; alcuni migrano per stagione. (Walker mammiferi del Mondo, Ed, p1362) 5

Un complesso proteico fibroso che contiene proteine piegate in una specifica croce beta-pleated lenzuolo fibrillar struttura e questa struttura è stato trovato in alternativa modello di pieghe per una serie di competenze funzionali. Depositi di proteine amiloidi sotto forma di placche amiloidi sono associate ad una varietà di malattie degenerative beta-amiloide. La struttura è stato trovato in un numero di proteine funzionale che non sono correlate alla malattia.

La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.

La quantità di tempo tra l ’ esposizione a un agente infettivo e diventando sintomatico.

Un genere della famiglia Muridae avere tre specie. Il presente ceppi addomesticato sono state sviluppate da individui portato dalla Siria. Sono ampiamente utilizzata nella ricerca biomedica.

Processi implicato nella formazione del PROTEIN struttura terziaria.

Nessuna delle ruminante mammiferi con corna curva del genere dei Ovis, famiglia bovidae. Possiedono lacrimale scanalature e interdigital ghiandole, che si mostra assente in capre.

Una sottofamiglia in famiglia MURIDAE, comprendente i criceti. Quattro delle più comuni sono generi Cricetus, CRICETULUS; MESOCRICETUS; e PHODOPUS.

I topi di laboratorio che sia stato causato da un donatore di uovo EMBRYO, manipolato o di mammifero.

Un derivato acridine precedentemente ampiamente usata come antimalarico ma rimpiazzate da clorochina negli ultimi anni. È stato anche usato come antielmintico e nel trattamento dei versamenti pleurici. Giardiasi e maligne è usato in cella esperimenti biologici come un inibitore del Phospholipase A2.

Protease-resistant nucleo di PrPSC, eccessiva isoforme del prione PRP) alle proteine plasmatiche (prioni. 29-33 è prodotto da un numero limitato di proteolisi del N-terminus PrPSc.

Immunitario causata da squilibri accumulati dell 'omeostasi la sintesi delle proteine network pieghevoli e trasporto di proteine; modificazioni post-traduzionali; e degradazione e nella clearance di proteine mal ripiegate.

E... sporadico ereditari condizioni caratterizzato da una progressiva disfunzione del sistema nervoso, questi sono spesso associati a disturbi dell ’ atrofia del sistema nervoso centrale o periferico strutture.

La caratteristica forma tridimensionale di una proteina, incluso il secondario, supersecondary (motivi), la terza quaternaria (dominio) e struttura della catena peptidica. Proteine quaternaria descrive la struttura, conferma assumed by multimeric proteine (aggregati di più di una catena polipeptidica).

Addomesticato gli animali della specie bovina Bos, di solito venivano tenuti in una fattoria o in un ranch e utilizzati per la produzione di carne o suoi derivati o per lavori di manodopera.

Un colloidale idrato silicato di alluminio che dilata 12 volte il suo asciutto dimensioni quando aggiunti ad acqua.

Non-hematopoietic cellule dendritiche, e con un'ampia processi, trovato nel primari e secondari follicoli di tessuto linfoide (la cellula B zone). Sono diverse dalle dendritiche convenzionali ematiche associato a cellule T. Tali reazioni derivano da STEM mesenchimali. E sono negativi per l ’ antigene MHC di classe II e non processo antigene presente o come le cellule dendritiche convenzionale... invece, le cellule dendritiche follicolare FC e C3b recettori che tieni antigene in forma di antigen-antibody complessi sulle superfici per lunghi periodi di tempo per il riconoscimento da cellule B.

Un sottordine dell'ordine ARTIODACTYLA i cui membri ha il distintivo di un four-chambered stomaco, comprese le spaziose rumine. Le corna o le corna sono di norma presenti, almeno negli uomini.

Alterazioni nella quantità di sostanze chimiche (neurotrasmettitori, Receptors, enzimi, e altri metaboliti) specifica per la zona del sistema nervoso centrale contenute nella testa. Queste sono monitorati nel tempo, durante la stimolazione sensoriale, o sotto differenti patologie.

L 'individuazione delle proteine o peptidi che sono stati separati da electrophoretically macchia si passa da l'elettroforesi gel sulla nitrocellulosa strisce di carta, seguita da etichettare con anticorpi sonde.

Proteine che formano il nucleo di amiloide fibrils. Per esempio, il nucleo di amiloide A amiloide A è costituito da proteine, noto anche come proteina amiloide A sierica o Bab proteine.

Una nazione in Nord Africa, anzi il Mar Mediterraneo, tra l'Egitto, Tunisia e Algeria, a sud del confine con Chad, Niger, Sudan, e il suo capitale è Tripoli.

I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.

La base le unita 'di tessuto nervoso. Ogni neurone è costituito da un corpo, un assone e - Dendrito. Il loro scopo è di ricevere, condotta e trasmettere impulsi al sistema nervoso.

Un elemento residuo metallico pesante con il simbolo atomica Cu, numero atomico 29 e il peso atomico 63.55.

Diverse forme di una proteina che può essere prodotta da diverse GENI, o dallo stesso gene alternativa splicing.

Malattie di origine virale, caratterizzato da periodi di incubazione di mesi o anni... sintomi insidiosi di manifestazioni cliniche, e... sebbene il decorso clinico prolungato patologia è duraturo, virali moltiplicazione potrebbe non essere particolarmente lento. Virus convenzionali produrre lenti virus malattie come la panencefalite sclerosante subacuta, leucoencefalopatia multifocale progressiva (leucoencefalopatia multifocale progressiva), e l'AIDS. Malattie prodotto da convenzionale agenti erano originariamente considerato parte di questo gruppo. Sono ora chiamato DISEASES prione.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Spontanea o indotta sperimentalmente zoonosi con processi patologici sufficientemente simile a quella delle malattie umane. Sono utilizzati come modelli per delle malattie umane.

Un gruppo di tre nucleotidi nella sequenza di codifica una proteina che specifica singoli aminoacidi o un licenziamento segnale (codone, TERMINATOR). Più codoni sono universali, ma alcuni organismi non producono il trasferimento RNAS (RNA), trasferimento complementari ai codoni. Questi codoni sono definite non assegnati) (codoni codoni stupidaggini).

Un polisaccaride sulfated pentosyl con heparin-like proprieta '.

Histochemical la localizzazione di sostanze immunoreattivi usando etichettato anticorpi il reagentI.

Composti o carboidrati contenenti gruppi collegati a glycosyl phosphatidylinositols. Hanno l'ancora di polisaccaridi GPI-LINKED proteine o delle membrane cellulari.

La restrizione una caratteristica comportamento, struttura anatomica o sistema fisico, come risposta immunitaria; risposta metabolico, o Gene o del gene variante ai membri di una specie. Si riferisce a quella proprieta 'che distingue una specie di un'altra ma è anche utilizzato per phylogenetic livelli maggiori o minori di quanto la specie.

Perdita dell 'attività funzionale e una degenerazione trofico dell ’ coraggio assoni e il loro arborizations terminale in seguito alla distruzione delle loro cellule di origine o interruzione della continuità con queste cellule. La patologia è caratteristico di malattie neurodegenerative. Spesso il processo di degenerazione nervose si studia in ricerche su neuroanatomical la localizzazione e correlazione della neurofisiologia di percorsi neurali.

Proteine parziale formato dall ’ idrolisi di totale o parziale proteine generati attraverso PROTEIN ENGINEERING tecniche.

Il livello di proteine struttura in cui interazioni di periodi di hydrogen-bond catena polipeptidica all 'interno di alfa, beta elice filamenti (che si allineeranno formando beta lenzuola) o altri tipi di bobine. Questa è la prima scatola conferma livelli di proteina.

Uno schema sequenziale di aminoacidi che si sono verificati più di una volta la stessa sequenza proteica.

Un comune neoplasia nella prima infanzia stemma neurale derivanti dalle cellule del sistema nervoso simpatico e caratterizzato da molti comportamenti clinici, che variano dalle remissione spontanea di rapida progressione metastatica e morte. Questo tumore e 'il piu' comune intraabdominal neoplasie dell'infanzia, ma potrebbe anche derivanti dal torace, collo o verificarsi raramente nel sistema nervoso centrale. Caratteristiche istologica uniforme round cellule con nuclei hyperchromatic disposte in nidi e separati da fibrovascular septa. Neuroblastomas può essere correlata alla sindrome da opsoclonus-myoclonus. DeVita et al., Cancer: Principi e pratica di oncologia, quinto Ed, pp2099-2101; curr Opin Oncol 1998 Jan; 10 (1): 43-51)

Il terzo tipo di cellula gliale, insieme a astrociti e oligodendrocytes (che insieme formano l macroglia). In apparenza Microglia variare a seconda della fase di sviluppo, funzionale e una posizione, anatomico sottotipo termini includono ramified, Perivascular, ameboid, un po 'di riposo, e ha attivato. Microglia chiaramente sono in grado di subire fagocitosi e svolgono un ruolo importante in un ampio spettro di neuropathologies. Sono state anche suggerito di agire in diversi altri ruoli anche nei (ad esempio, secrezione di citochine e la crescita neurale fattori), in elaborazione immunologica (ad esempio l ’ antigene presentazione), in sviluppo del sistema nervoso centrale e il rimodellamento.

L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

Elementi di intervalli di tempo limitato, contribuendo in particolare i risultati o situazioni.

Proteine preparato mediante tecnologia del DNA ricombinante.

L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.

Una variazione del tasso di polarizzazione ellittica radiologica quando un'onda di luce plane-polarized inizialmente traversate un medium. Otticamente attive (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)

La sostanza chimica o biochimici glycosyl aggiunta di carboidrati o gruppi di sostanze chimiche, specialmente i peptidi o proteine. Glycosyl transferasi utilizzati nel presente reazione biochimica.