Una malattia ereditaria autosomiche con diverse forme di espressione del fenotipo, causata da un difetto nella la decarbossilazione della ossidativo branched-chain aminoacidi (ACIDS aminoacidi A Catena Ramificata). Questi metaboliti si accumulano nei fluidi dell ’ organismo e comunicherò la "sciroppo d'acero" odore. La malattia è diviso in classico, intermedia, intermittente e tiamina reattivo sottotipi. La classica forma regali nella prima settimana di vita con chetoacidosi, ipoglicemia, l ’ emesi, neonatale e ipertonia, convulsioni, intermedi e forme di intermittente durante l'infanzia o piu 'tardi con episodi acuti di atassia e vomito. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p936)

Una pianta genere della famiglia ACERACEAE, meglio conosciuta per alberi con palmately lobed foglie.

Ossidoriduttasi sono specifici per i chetoni.

Un oxidoreductase chetonici che catalizza la conversione del generale a alpha-keto ACYL-CoA e CO2. L ’ enzima richiede tiamina difosfato come cofattore. Difetti di geni che codice per subunità dell ’ enzima sono motivo di sciroppo d'acero urina malattia, l ’ enzima fu precedentemente classificati come CE 1.2.4.3.

Qualsiasi agente che si aggiunge sapore dolce ma non solo un valore energetico di cibo e includono naturale; zuccheri come saccarosio al fruttosio e dello zucchero, e alcuni alcolici.

Aminoacidi ramificata che hanno una catena di carbonio.

I cheto acidi sono composti organici con un gruppo carbossilico (-COOH) e un gruppo chetonico (C=O), presenti fisiologicamente nell'organismo come prodotti del metabolismo degli aminoacidi e dei carboidrati.

Un aminoacido che viene usato per fare un esperimento per studiare la struttura e proteine. È strutturalmente simile a metionina, tuttavia non contiene SULFUR.

Sistema di enzimi che funzione consecutivi in sequenza da catalizzatore reazioni legate da comune intermedi metaboliche possono coinvolgere semplicemente un trasferimento di molecole d'acqua o atomi di idrogeno e può essere associata a grandi strutture supramolecular come mitocondri o ribosomi.

Essenziale branched-chain aminoacidi alifatici rilevati in molte proteine. E 'un isomer di leucina importante è la sintesi dei valori dell'emoglobina e della normativa di zucchero nel sangue e della loro energia.

Essenziale branched-chain aminoacido importante per l'emoglobina formazione.

Un gruppo di disordini autosomiche segnato da una carenza di dell ’ enzima epatico fenilalanina idrossilasi o meno frequente da una ridotta attività di DIHYDROPTERIDINE REDUCTASE (ossia, medicinali fenilchetonuria) classica fenilchetonuria è causata da una grave carenza della fenilalanina idrossilasi alterata e regali nei neonati con un ritardo nello sviluppo; convulsioni; ipopigmentazione cutanea; eczema; e demielinizzazione a livello del sistema nervoso centrale. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p952).

3 (4-Amino-2-methyl-5-pyrimidinyl) metile) la frequenza (2- idrossietil) -4-methylthiazolium cloruro.

La quantità di varie sostanze negli alimenti serviva da un organismo per sostenere una vita salutare.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Le sostanze che addolcire cibo, bevande, farmaci, ecc., come lo zucchero, saccarina o altri prodotti sintetico ipocalorici. (Dalla Random House Unabridged Dictionary, secondo Ed)

Uno sciroppo fatto dal rhizomes secca di due specie diverse, CEPHAELIS ipecacuanha e C. acuminata. Contengono EMETINE, cephaeline, psychotrine e altri ISOQUINOLINES. Sciroppo di ipecacuana è utilizzato ampiamente un emetico che agiscono a livello locale della mucosa gastrica e centralmente sul Chemoreceptor grilletto.

Proteine ottenuti da cibo. Sono la principale fonte di amminoacidi ACIDS l'essenziale.

Avvelenamento da ingestione di piante o le sue foglie, bacche, radici o gambi. Le manifestazioni in entrambi gli umani e animali variare in intensità da lieve a pericolosa per la vita. Negli animali, specialmente gli animali domestici, di solito sono il risultato dell'ingestione di cibo ammuffito o fermentato.

Liquido omogenea preparazioni che contengono uno o più sciolto, ossia sostanze chimiche, ha fuso dispersa in un appropriato di solvente o la mistura reciprocamente miscible solventi. Per motivi ingredienti, metodo di preparazione, o usare, ma non finire in un altro gruppo di medicinali.