En grupp besläktade sjukdomar som kännetecknas av lymfocytos, histiocytos och hemofagocytos. De två vanligaste formerna är den familjära och den reaktiva.

En grupp sjukdomstillstånd som uppvisar ansamlingar av aktiva lymfocyter och histiocyter, som är av annan typ än Langerhansceller. Gruppen omfattar hemofagocytisk lymfohistiocytos, familjär hemofagocytisk retikulos, infektionsassocierat hemofagocytiskt syndrom, sinushistiocytos, xantogranulom, retikulohistiocytom, juvenilt xantom, disseminerat xantom, samt fettlagringssjukdomarna havsblått histiocytiskt syndrom och Niemann-Picks sjukdom.

Pore-forming cytotoxic proteins are a group of toxins that can create pores or channels in the membranes of target cells, leading to disruption of cellular homeostasis, swelling, and eventually cell death. These toxins are produced by various organisms, including bacteria, fungi, and plants, as part of their defense mechanisms or as virulence factors to aid in infection and colonization of host tissues.

Infektion orsakad av humant herpesvirus 4 (HHV-4), som kan ligga till grund för utveckling av olika lynfoproliferativa sjukdomstillstånd. Hit hör bl a Burkittlymfom (av afrikansk typ), infektiös mononukleos och ora,l hårig leukoplaki. Syn. EBV-infektioner.

Perforin är ett protein som produceras av vissa typer av vita blodceller, såsom cytotoxiska T-celler och naturliga mördarceller (NK-celler). Proteinet fungerar som en sorts verktyg för att eliminera virusinfekterade eller cancerceller genom att bilda poren i cellmembranet, vilket leder till celldöd. Perforin är alltså en del av vår immunförsvaras naturliga förmåga att skydda oss från infektioner och sjukdomar.

Macrophage Activation Syndrome (MAS) är ett allvarligt tillstånd som karakteriseras av överdrivet aktivering och aktivering av makrofager och andra immunceller, vilket leder till inflammation och skada på kroppens vävnader. Det kan vara relaterat till flera olika sjukdomar, men är vanligast i samband med autoimmuna eller autoinflammatoriska tillstånd som juvenil idiopatisk artrit (JIA).

Munc-18-proteiner, också kända som Segmentin I soluble proteins (SIMPs), är en del av SNARE-komplexet och spelar en viktig roll i intracellulära transportprocesser, särskilt exocytos. De hjälper till att reglera dockning och fusion av vesiklar med målmembranen genom att interagera med andra SNARE-proteiner. Munc-18-proteiner finns i flera isoformer, varav Munc-18c har visat sig ha en potential som ett tumörsuppressorprotein.

Döden som resultat av en sjukdom hos en individ, redovisad i en enskild fallbeskrivning eller i ett begränsat antal patienter. Begreppet får ej förväxlas med döden som livets fysiologiska upphörande eller med mortalitet (dödlighet), som är ett epidemiologiskt eller statistiskt begrepp.

Qa-SNARE proteins, also known as R-SNAREs, are a subtype of SNARE (Soluble N-ethylmaleimide sensitive factor Attachment protein REceptor) proteins that play a crucial role in intracellular membrane fusion events. They are called Qa-SNAREs because they contain a glutamine (Q) residue in their SNARE motif and are anchored to the target membrane. During membrane fusion, Qa-SNARE proteins interact with other SNARE proteins containing complementary motifs, forming a stable four-helix bundle known as a SNARE complex. This interaction brings the two membranes into close proximity, allowing for their fusion and the transport of molecules between them. Qa-SNAREs are involved in various cellular processes, including vesicle trafficking, neurotransmitter release, and autophagy.

En typ av fagocyter som finns i bindväv.

Störningar i lymfvävnadstillväxten, allmänna eller ospecificerade.

Provtagning och histologisk utvärdering av benmärg.

Frigörande av cytoplasmakorn. Denna process förekommer i mastceller, basofila, neutrofila och eosinofila celler och blodplättar i samband med att granulerna (kornen) utsöndrar sina produkter.

Förstoring av mjälten.

Celler som har spontan cytotoxisk verkan mot en rad tumörceller utan föregående immunisering. De förekommer hos icke-immuna människor och försöksdjur och betraktas av somliga som mördarceller (med antikroppsberoende celltoxisk effekt), men de kan även döda utan närvaro av antikroppar.

Cytophagocytosis är ett fenomen där en fagocytoserande cell, som vanligtvis tillhör det immunförsvaret, inte bara fagocyterar (tar upp) en patogen (en smittskäddjurs cell), utan också börjar bryta ner och förtära den patogena cells cytoplasma och organeller. Det innebär att cellen till stor del behåller den infångade cellens integritet under processen, istället för att bara ta upp och omge den med en vesikel som sedan smälter samman med lysosomen för nedbrytning. Cytophagocytosis är en viktig del av det immunförsvarets förmåga att bekämpa infektioner, särskilt när patogenen har en robust cellvägg som gör den svårare att bryta ner genom vanlig fagocytose.

Typarten till Lymphocryptovirus, underfamiljen Gammaherpesvirinae, som infekterar B-celler hos människan. Viruset tros vara orsaken bakom infektiös mononukleos och förknippas starkt med hårig leukoplaki, Burkitts lymfom och andra tumörsjukdomar.

Pancytopenia är ett medicinskt tillstånd där det finns en märkbart sänkt antal av alla tre typer av blodceller: röda blodkroppar (erytrocyter), vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättor (trombocyter). Detta kan orsakas av en rad olika sjukdomar eller tillstånd, inklusive aplastisk anemi, leukemi, myelodysplasi, virusinfektioner och exponering för vissa toxiner eller kemoterapi. Symptomen på pancytopenia kan variera beroende på graden av cellnedgång, men de kan inkludera trötthet, infektionskänslighet, blödningar och svaghet.

Ett derivat av prednisolon med liknande antiinflammatorisk verkan.

En mutation där ett kodon muterats så att det kodar för upptagande av en främmande aminosyra. Utbytet kan resultera i en inaktiv eller instabil produkt.

Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.

En cyklisk undecapeptid (peptid med 11 aminosyrakomponenter) från extrakt av jordsvampar. Den är ett kraftigt immunsuppressivt medel med specifik verkan på T-lymfocyter, och används mot avstötningsreaktioner vid organ- eller vävnadstransplantationer. Syn. cyklosporin.

Ett järnhaltigt proteinkomplex som utgörs av en förening av trevärt järn och proteinet apoferritin.

Ett rikligt förekommande lysosomassocierat membranprotein som pendlar mellan lysosomer, endosomer och plasmamembranet. I blodplättar och T-lymfocyter kan det spela en roll i den cellulära degranuleringsprocessen.

Ett halvsyntetiskt derivat av podofyllotoxin med antitumörverkan. Det hämmar DNA-syntes genom att bilda komplex med topoisomeras II och DNA. Komplexet utlöser brott på dubbelsträngat DNA och hindrar reparation genom topoisomeras II-bindning. Upprepade DNA-brott hindrar övergång till celldelningens mitosfas och leder till celldöd. Etoposid är verksam främst i cellcykelns G2- och S-faser.

Nedbrytning av en målcell genom angrepp från immunologiskt aktiva effektorceller. Nedbrytningen kan ske genom direktkontakt med aktiverade T-lymfocyter, lymfoida eller myeloida mördarceller, eller förmedlas av cytotoxiska antikroppar, cytotoxiska lymfcellsfaktorer eller komplement.

Cytotoxic T-lymphocytes, also known as CD8+ T cells, are a type of white blood cell that play a crucial role in the adaptive immune response by directly killing infected or damaged cells and inhibiting viral replication, thereby contributing to the maintenance of tissue homeostasis and the elimination of cancer cells.

K562-celler är en typ av immortaliserade celler som isolerades från en patient med chronic myeloid leukemia (CML), en typ av blodcancer. Dessa celler har använts flitigt inom forskning, särskilt inom områdena cancer och genetik, på grund av deras förmåga att dela sig oändligt och deras känslighet för olika typer av behandlingar. K562-celler är exempelvis känsliga för apoptoseinducerande substanser, vilket gör dem användbara för att studera mekanismerna bakom cellsdöd och resistance mot läkemedel. Dessutom har K562-celler potentialen att skilja sig differensierade till olika typer av blodceller, vilket gör dem användbara för att studera de molekylära mekanismerna bakom cellulär differentiering.

Den mjuka vävnaden i skelettbenens håligheter. Det finns två typer: gul och röd. Den gula finns i de stora benen och består huvudsakligen av fettceller och ett fåtal primitiva blodceller. Den röda är blodbildande vävnad som producerar erytrocyter och leukocyter. Benmärgen byggs upp av ett fackverk av bindeväv med förgrenade fibrer, där märgcellerna fyller facken.

Enligt den amerikanska nationella organisationen för hjärt- och lungtransplantation (ISHLT) definieras blodstamcellstransplantation som:

Preparat som genom en av flera olika verkningsmekanismer undertrycker immunsystemets funktioner. Klassiska cellgifter verkar genom att hämma DNA-syntes. Andra medel kan ha sin verkan genom att aktivera suppressor-T-cellspopulationer eller genom att blockera aktivering av hjälparceller. Immunsuppression utvecklades först och främst för att förhindra avstötning av transplanterade organ, men har även kommit att tillämpas för t ex mediering av verkan av interleukiner och andra cytokiner.

Spädbarn som är högst 1 månad gammalt.

Glykoproteiner i cellmembran eller på cellytor.

Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.