LevertransplantationLevande donatorer: Ej döda givare av organ för transplantation till besläktade eller icke-besläktade mottagare.Leversvikt: Bristande förmåga hos levern att utföra sina normala ämnesomsättningsfunktioner, vilket visar sig som svår gulsot och onormala serumhalter av ammonium, bilrubin, alkalin fosfatas, aspartataminotransferas, laktatdehydrogenas och onormalt albumin/globulinförhållande.Leversjukdomar: Sjukliga förändringar i levern.AllotransplantationTransplantatöverlevnad: Ett transplantats överlevnad i värden, faktorer som är ansvariga för överlevnaden och förändringar i transplantatet i samband med dess tillväxt i värden.NjurtransplantationTransplantatavstötning: En immunreaktion med både cellulära och humorala inslag, riktad mot ett allogent transplantat, vars vävnadsantigen inte är kompatibla med mottagarens.Skrumplever: Leversjukdom som präglas av att den normala mikrocirkulationen, den väsentliga kärlanatomin och leverns arkitektur genomgått olika grader av förstörelse och förändringar, med fibrösa hinnor som omger nybildade parenkymknutor.Lever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.Levertumörer: Tumörsjukdom eller cancer i levern.OrgangivareBenmärgstransplantationBehandlingsresultatEnd Stage Liver DiseaseVävnads- och organanskaffningBlodstamcellstransplantationImmunhämmande medel: Preparat som genom en av flera olika verkningsmekanismer undertrycker immunsystemets funktioner. Klassiska cellgifter verkar genom att hämma DNA-syntes. Andra medel kan ha sin verkan genom att aktivera suppressor-T-cellspopulationer eller genom att blockera aktivering av hjälparceller. Immunsuppression utvecklades först och främst för att förhindra avstötning av transplanterade organ, men har även kommit att tillämpas för t ex mediering av verkan av interleukiner och andra cytokiner.Leversvikt, akut: En form av snabbt isättande leversvikt, även känd som fulminant leversvikt, orsakad av svår leverskada eller omfattande förlust av leverceller. Tillståndet kännetecknas av snabbt tilltagande funktionsstörning och gulsot. Akut leversvikt kan utvecklas till hjärnfunktionsstörning eller t o m leverkoma, beroende på etiologiska faktorer, som t ex leverischemi, läkemedelsförgiftning, tumörbildning eller virushepatit, så som hepatit B eller C efter blodtransfusion.Postoperativa komplikationerHjärttransplantationAutotransplantationVäntelistorRetrospektiva studierLungtransplantationGallgångsatresi: Frånvaro av öppning i gallgångarna, vanligen i gallgångarna utanför levern.TidsfaktorerHepatektomi: Kirurgiskt avlägsnande av hela eller delar av levern.LeverfunktionstesterLeverregenerationKarcinom, hepatocellulärt: Primär cancer i levercellerna. Den varierar från väl differentierad tumör, svår att skilja från normala leverceller, till svagt differentierad neoplasm. Cellerna kan vara likartade eller olikformade, eller bilda jätteceller. Ett flertal förslag till klassifikationssystem föreligger.PortåderStamcellstransplantationRecurrenceOrgantransplantationLeverartär: En gren av bukaortan som försörjer magen, bukspottkörteln, tolvfingertarmen, levern, gallan och det större bukhinnenätet.TakrolimusTransplantationFörbehandling inför transplantationLevervener: Vener som leder blod från levern.Levercirkulation: Blodflöde genom levern.TransplantationsimmunologiImmunsuppression: Avsiktligt undertryckande eller dämpning av immunsvaret hos en individ. Effekten kan vara ospecifik, som vid tillförsel av immunsuppressiva läkemedel eller strålbehandling eller utslagning/förlust av lymfocyter, eller specifik, som vid desensibilisering eller samtidig tillförsel av antigen och immunsuppressiva medel.BukspottkörteltransplantationDonatorurval: Förfarande för utvärdering av hälsostatus och riskfaktorer hos potentiella givare av biologiskt material. Donatorer utses under de principiella förutsättningar att deras hälsotillstånd ej påverkas negativt i processen och att de donerade vävnaderna eller organen riskfritt kan användas i mottagarna.Gallvägssjukdomar: Sjukdomar i någon del av gallvägssystemet, inklusive gallgångarna och gallblåsan.Fettlever: Gul missfärgning av levern pga fettnedbrytning av leverparenkymceller.Uppföljningsstudier: Studier inriktade på att följa utvecklingen eller utfallet av t ex exponering, metoder, effekter av åtgärder, eller förekomst av någon sjukdom hos enskilda individer eller grupper.Langerhans cellöar, transplantationSurvival RateKöldischemi: Nedkylning av en vävnad eller ett organ i samband med minskad genomblödning eller utebliven blodförsörjning. Nedkylningstiden under en organtransplantation börjar när organet kyls med en köldlösning efter organskörd och slutar sedan vävnaden nått fysiologisk temperatur under inoperationen. Varmischemin börjar då och slutar sedan den kirurgiska anastomosen fullbordats.CelltransplantationKolangit, skleroserande: Kronisk, icke-bakteriell, inflammatorisk tilltäppning av gallvägarna. Ungefär hälften av fall är associerade med ulcerös kolit. Tillståndet avhjälps med ballongutvidgning eller genom operation.Postoperativ periodLik: En död kropp, vanligtvis en människokropp.TransplantationschimärGallgångar: En serie kanaler som börjar med ductus hepaticus och slutar med ductus choledochus, genom vilka galla förs från levern till tolvfingertarmen.Vävnads- och organtagningAnastomos, kirurgisk: Kirurgiskt anlagd förbindelse eller shunt mellan kanaler, rör eller kärl. Den kan göras ända mot ända, ända mot sida, sida mot ända, eller sida mot sida.PatienturvalSurvival AnalysisAmyloidneuropatier, familjäraAlkoholcirros: Fibros i leverns hinnor till följd av överdriven, kronisk alkoholkonsumtion.Ciklosporin: En cyklisk undecapeptid (peptid med 11 aminosyrakomponenter) från extrakt av jordsvampar. Den är ett kraftigt immunsuppressivt medel med specifik verkan på T-lymfocyter, och används mot avstötningsreaktioner vid organ- eller vävnadstransplantationer. Syn. cyklosporin.RiskfaktorerHepatit C: En typ av hepatit liknande transfusionshepatit typ B, men som orsakas av ett virus som serologiskt skiljer sig från dem som ger hepatit A, B och E, och som kan finnas i blodet hos kroniska, asymtomatiska bärare. Hepatit C överförs parenteralt och i samband med transfusioner och drogmissbruk.IsograftTransplantatLevermikrosomer: Slutna blåsor av fragmenterat endoplasmatiskt nätverk som bildas när leverceller eller -vävnad säras genom homogenisering. De kan vara släta eller ojämna.OrganförvaringPortoenterostomi, hepatiskTransplantat-mot-värdsjukdom: Ett kliniskt tillstånd kännetecknat av anorexi, diarré, håravfall, leukopeni, trombocytopeni, dålig kroppsväxt, och möjlig död till följd av transplantat-mot-värdreaktion.Gallgångssjukdomar: Sjukdom i någon del av gallgångssystemet.Leverencefalopati: Ett syndrom som kännetecknas av svikt i det centrala nervsystemet i förening med leversvikt, inklusive portasystemshuntar. Kliniska tecken är trötthet och förvirring (som ofta leder till koma), asterixis (flaxande rörelser), nystagmus, livliga okulovestibularreflexer, dekortikerad och decerebrerad kroppshållning, muskelryckningar och bilaterala babinskireflexer. EEG kan visa trefasvågor.Hjärt-lungtransplantation: Samtidig överföring av både hjärta och lungor från en människa eller ett djur till en annan individ.Leversjukdomar, alkoholbetingade: Leversjukdomar förknippade med alkoholmissbruk. Vanligtvis avses två eller fler samtidiga tillstånd, t ex fettlever, alkoholhepatit och alkoholcirros (skrumplever).Bilirubin: Ett rött färgämne i galla, bildat genom nedbrytning av hem från hemoglobin eller cytokromer. Histokompatibilitetsprövning: Identifiering av MHC-antigener från vävnadsdonatorer och möjliga mottagare, vanligtvis med serologiska tester. Donatorer och mottagare bör tillhöra samma ABO-blodgrupp och ha så stor överensstämmelse som möjligt mellan histokompatibilitetsantigener för att risken för vävnadsavstötning skall kunna minimeras.VarmischemiTransplantattoleransReoperationHepatopulmonellt syndrom: Ett syndrom bestående av triaden leversvikt, lungkärlsutvidgning och onormal syrsättning i artärerna, utan påvisbar, egentlig lung- eller hjärtsjukdom.Hepatorenalt syndrom: Njursvikt hos personer med leversjukdom, vanligtvis skrumplever eller obstruktiv gulsot. Tillståndet har historiskt benämnts Heyds sjukdom, urohepatiskt syndrom eller gallnefros.Transplantation, heterotopiskBudd-Chiaris syndrom: Tilltäppning av levervenerna pga av blodproppar eller fiberomvandling av venerna.Gallstas: Varje hinder av gallflödet mellan levercell och Vaters ampull. Syn. kolestas.Hepatit B: Hepatit orsakad av Hepatit B-virus. Det kan överföras genom blodtransfusion eller via blodprodukter.Stamcellstransplantation, fosterblodReperfusionsskadaBlodgruppsinkompatibilitet: Oöverensstämmelse mellan givares och mottagares blod. Antikroppar i mottagarens serum är riktade mot antigen i givarprodukten. Sådan oförenlighet kan resultera i en transfusionsreaktion, där t ex giva rens blod hemolyseras.Hålven, nedreDrug-Induced Liver InjuryLever, konstgjord: Apparat eller anordning som simulerar leverfunktioner. De består ofta av hybrider av biologiska och konstgjorda material.PrognosOrganförvaringslösningarPostoperativ vårdVävnadsprov: Avlägsnande och undersökning av små prov från levande vävnad.Alanintransaminas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-alanin och 2-oxoglutarat till pyruvat och L-glutamat. EC 2.6.1.2.Hypertoni, portal: Onormalt blodflödesmotstånd i leverns portasystem, vilket ofta förekommer vid skrumplever och portvensobstruktion.Primär graftdysfunktionLevercirros, biliär: Fibros i leverparenkymet till följd av hinder i gallflödet (kolestas) i de inre och yttre gallgångarna. Vid primär biliär cirros ses förstörelse av små, inre gallgångar och försämrad gallutsöndring. Sekundär biliär cirros uppstår pga långvarig obstruktion av de större inre och yttre gallgångarna, av olika orsaker.Hepatit, autoimmun: En obotlig, företrädesvis periportal hepatit, oftast förenad med hypergammaglobulinemi och serumautoantikroppar. Antagandet att det skulle finnas serologiska undergrupper (typ 1, 2 och 3) är kontroversiellt. Dessutom förekommer hos vissa patienter olika former, med särdrag av antingen autoimmun hepatit och annan typ av kronisk leversjukdom (överlappningssyndrom) eller med drag som är oförenliga med autoimmun hepatit (separatsyndrom).Råttor, inavlade LewRiskbedömningABO-blodgruppssystem: Det viktigaste systemet för gruppering av mänskligt blod, baserat på förekomst eller frånvaro av två antigener, A och B. När varken A eller B förekommer är blodet av grupp 0, när bägge förekommer är blodet av grupp AB. A och B är genetiska faktorer som bestämmer förekomsten av enzymer för syntes av vissa glykoproteiner huvudsakligen i erytrocytmembranet.RaffinosDödlig utgång: Döden som resultat av en sjukdom hos en individ, redovisad i en enskild fallbeskrivning eller i ett begränsat antal patienter. Begreppet får ej förväxlas med döden som livets fysiologiska upphörande eller med mortalitet (dödlighet), som är ett epidemiologiskt eller statistiskt begrepp.Levermitokondrier: Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.Kaplan-Meier EstimateLeverceller: Den huvudsakliga strukturella enheten i levern. Levercellerna (hepatocyterna) utgörs av specialiserade epitelceller som är ordnade i sinsemellan förbundna skivor, kallade lobuli (smålober).Portokavalshunt, kirurgiskProspektiva studierHistokompatibilitet: Graden av antigenöverensstämmelse mellan vävnaderna från olika individer, vilken avgör om ett allogent transplantat accepteras eller stöts bort.Sammandragning, patologisk: Onormal hopsnörning av en anatomisk struktur.Perifer stemcellstransplantationRöntgenkontrastundersökning av gallvägarna: Röntgenkontrastundersökning av gallvägarna.MykofenolsyraFostervävnadstransplantationHjärndöd: Tillstånd av varaktigt, oåterkalleligt uppehåll av all hjärnaktivitet, inklusive nedre hjärnstamsfunktioner, med fullständig frånvaro av viljestyrda rörelser, svar på retningar, hjärnstamsreflexer och spontana andetag. Reversibla förhållanden som liknar detta kliniska tillstånd (t ex sömnmedelsöverdosering, hypotermi m fl) skall uteslutas innan hjärndöd fastställs. [Se SOSFS 1987:32; 1993:6; 1996: 5]SjukdomsgradsmåttGallgångar i levern: Ductus hepaticus dexter och ductus hepaticus sinister (den högra resp. vänstra levergången).Antivirala medel: Medel för förebyggande eller behandling av virussjukdomar. De kan ha olika verkningsmekanismer. Vissa hindrar virusreplikation genom att hämma DNA-polymeras; andra binder till specifika cellyterecepto rer och hindrar penetration eller höljeförlust; ytterligare andra hindrar viral proteinsyntes eller blockerar virussammansättningen.Portosystemisk shunt, kirurgiskPreoperativ vårdXenotransplantationAmyloidneuropatier: Rubbningar i det perifera nervsystemet pga amyloidansamling. De kan bero på såväl icke-ärftlig som ärftlig amyloidos. De flesta fall av de familjära formerna beror på specifika mutationer i prealbumin genen.Akut sjukdom: Hastigt påkommen och relativt kortvarig sjukdom.Gallvägskirurgiska tekniker: Någon teknik tillämpad vid kirurgiska ingrepp i gallvägarna.Koledokostomi: Kirurgiskt anlagd öppning (stoma) i den gemensamma gallgången för dränering eller för direktförbindelse med något område i tunntarmen, främst tolvfingertarmen eller jejunum.Leverinflammation: Inflammation i levern och leversjukdom som innebär degenerativa eller nekrotiska förändringar av leverceller.Hudtransplantation: Transplantation av hud hos människor eller djur från en kroppsdel till en annan för att ersätta förlorad kroppshud.Kolestas, intrahepatisk: Hindrat gallflöde i levern. Det beror oftast på skadade leverceller, men kan också bero på tilltäppta gallgångar i levern. Tillståndet kallas även hepatocellulär gulsot eller medicinsk gulsot.Cytomegalovirusinfektioner: Infektion orsakad av Cytomegalovirus; den kännetecknas av förstorade celler med inneslutningar i cellkärnan. Nästan vilket organ som helst kan infekteras, men hos barn är infektion vanligast i spottkörtlarna och hos vuxna i lungorna.Multivariantanalys: En metod för variabelanalys när flera variabler ska tas i beräkning samtidigt. Inom statistik betraktas multivariantanalys som en metod som tillåter samtidig analys av två eller fler beroende variabler.Vätska i buken: Ascites. Ansamling av vätska i peritonealhålan (bukhinnehålan).Hepatolentikulär degeneration: En sällsynt, autosomalt recessiv sjukdom, vars kännetecken är avlagring av koppar i hjärnan, levern, hornhinnan och andra organ. Kliniska symtom är skrumplever, leversvikt, förstorad mjälte, skakningar, långsamma rörelser, talrubbningar, okontrollerade rörelser, muskelstelhet, Kayser-Fleischerringar (ringformig missfärgning i hornhinnans kanter), ataxi (rubbad muskelkoordination) och intellektuell försämring. Leversvikt kan sätta in flera år före neurologiska störningar.Incidens: Antalet nya fall av en given sjukdom under en given tidsperiod i en viss population. Begreppet används även för ökningstakten av nya fall i en given population. Det måste särskiljas från prevalens, som avser samtliga sjukdomsfall, gamla och nya, hos en population vid en given tidpunkt.Gallvägar: Gallblåsan och dess gångar.Död: Oåterkalleligt upphörande av alla kroppsfunktioner, manifesterat av avsaknad av andhämtning och total förlust av hjärt-kärl- och hjärnfunktioner.Hepatoblastom: En elakartad tumör som förekommer hos barn, främst i levern, och som består av vävnad som liknar embyonalt leverepitel eller fosterleverepitel, eller en blandning av epitel- och mesenkymvävnad.Intraoperativ period: Tidsintervallet för en kirurgisk operation.Leverabscess: Varbildning i levern till följd av infektion genom bakterier, protozoer eller andra medel.Sjukvårdsransonering: Planer för rättvis fördelning och placering av tillgängliga hälsovårdsresurser.Mesenkymal stamcellstransplantationAspartataminotransferaser: Enzymer i transferasklassen som katalyserar reaktionen mellan L-aspartat och 2-ketoglutarat till oxaloacetat och L-glutamat. Enzymerna är pyridoxalfosfatproteiner. I levern överför reaktionen överskottskväve till aspartat för användning i ureacykeln. EC 2.6.1.1. Syn. aspartattransaminaser.ReperfusionHepatit C, kronisk: Inflammatorisk leversjukdom, orsakad av hepatit C-virus, som kan vara ett halvår eller längre.Portosystemisk shunt, transjugular intrahepatiskPortasystemetCyklosporiner: En grupp nära besläktade, cykliska undecapeptider (peptider med 11 aminosyror) från svamparna Trichoderma polysporum och Cylindrocarpon lucidum. De har viss verkan mot tumörer och svamp och betydande immunsuppressiv effekt. Cyklosporiner har föreslagits för adjuvant bruk för att motverka avstötningreaktioner vid vävnads- och organtransplantationer.HornhinnetransplantationBlodtumörer: Tumörer i blodet eller i blodbildande vävnad (benmärg och lymfvävnad). De vanligaste formerna är de olika typerna av leukemi, lymfom och de fortskridande och livshotande formerna av myelodysplasisyndromen.VävnadstransplantationProportional hazard-modellerLevertumörer, experimentella: Experimentellt framkallade tumörer i levern.ResursfördelningLeverextrakt: Extrakt av levervävnad som innehåller icke beskrivna, specifika faktorer med specifik verkan; t ex används en löslig, värmestabil fraktion av däggdjurslever för behandling av perniciös anemi.Hepacivirus: Ett släkte inom Flaviviridae som ger upphov till parenteral smitta med hepatit C genom transfusioner eller drogmissbruk. Hepatit C-virus är typarten och dessutom den enda medlemmen i släktet.Lamivudin: En omvänt transkriptashämmare och zalcitabinanalog, där en svavelatom ersätter 3'-kolet i pentosringen. Medlet används för behandling av HIV-infektion.Kolangiokarcinom: En elakartad tumör som utgår från levergallgångens epitelvävnad. Den består av kanaler, klädda med kub- eller pelarceller utan innehåll av galla, och rikligt med bindväv.Tumörrecidiv, lokaltKohortstudier: Studier som identifierar grupper i en avgränsad population. Dessa grupper antingen kan eller kan inte vara utsatta för faktorer som antas inverka på sannolikheten för förekomsten av någon bestämd sjukdom eller annat fenomen. Kohorter är definierade populationer, som i sin helhet följs i ett försök att hos undergrupper fastställa särskiljande kännetecken.Helkroppsbestrålning: Bestrålning av hela kroppen med joniserande eller icke-joniserande strålning. Begreppet är tillämpligt på djur och människor, men ej mikroorganismer.Prediktivt värde av testerAntilymfocytserum: Serum innehållande antikroppar mot lymfocytantigener. Det används både i histokompatibilitetstester och terapeutiskt i samband med transplantationer.Hepatit, alkoholbetingad: En akut eller kronisk, degenerativ och inflammatorisk leverförändring hos alkoholmissbrukare. Sjukdomstillståndet kan försämras, men ibland även gå tillbaka. Förändringen är inte nödvändigtvis förknippad med steatos, fibros eller cirros, men är det ofta. Typiskt är levercellsnekros, infiltration med polymorfonukleära leukocyter och lymfocyter, och Mallorykroppar. De morfologiska förändringarna vid kronisk alkoholhepatit kan knappast förväxlas med kronisk hepatit.SannolikhetDatortomografi: Tomografimetod som utnyttjar datorberäkning för framställning och återgivande av röntgenbilder.Njursvikt, kronisk: Slutstadiet av kronisk njurfunktionsförsämring. Tillståndet kännetecknas av svår, irreversibel njurskada (mätt med proteinurihalter) och nedsatt glomerulusfiltration, till mindre än 15 ml/min. Dessa patienter är i allmänhet i behov av dialys eller njurtransplantation.Carolis sjukdom: Medfödd cystisk utvidgning av leverns gallgångar. Den består av två typer: enkel, med enbart gallgångsutvidgning eller ektasi, och komplex, med tillhörande utbredd fibros och portahypertension. Godart ad njurkanalsektasi hör samman med båda typer.Njure: Ett organ i kroppen som filtrerar blod för utsöndring av urin och reglerar jonkoncentration.Biologiska markörer: Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.Gallgångstumörer: Cancersjukdom i gallgångarna.HLA-antigener: Antigener (Human Leukocyte Antigens) bestämda av leukocytplatserna på kromosom 6, kodningsstället för MHC ("major histocompatibility complex") hos människor. De är polypeptider eller glykoproteiner som återfinns på de flesta kärnförsedda celler och blodplättar, bestämmer vävnadstyp i samband med transplantation, och är förknippade med vissa sjukdomar.Aktuarieanalys: Tillämpningen av sannolikhets- och statistiska metoder för att beräkna risken för att någon händelse skall inträffa, såsom sjukdom, återfall, inläggning på sjukhus, invaliditet eller dödsfall. Kan omf atta beräkning av de väntade kostnaderna för sådana händelser och av nödvändiga försäkringspremier.Sjukdomsmodeller, djur: Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.Kombinationsterapi: Behandling av ett sjukdomstillstånd med flera olika åtgärder, samtidigt eller i följd. Kemoimmunterapi, radioimmunterapi, kemoradioterapi, kryokemoterapi och alternativa terapiåtgärder är de vanligaste, men inbördes kombinationer mellan dessa modeller och kombinationer med kirurgiska metoder används också.Kemoembolisering, terapeutisk: Tillförsel av antitumörmedel med någon emboliserande transportör. Denna metod medger såväl långsamt frisläppande av preparatet som obstruktion av tumörens blodförsörjning.Virushepatit, human: Viral hepatit hos människor.Läkemedelsterapi, kombinerad: Behandling med två eller flera läkemedel var för sig för deras sammanlagda effekt.OrganstorlekBlodtransfusionRekonstruktivkirurgiska teknikerLevergång, gemensam: En gallgång som huvudsakligen ligger utanför levern och som utgörs av förbindelsen mellan den högra och vänstra levergången, vilka ligger innanför levern och, i sin tur, förenar sig med gallblåsegången till att bilda den gemensamma gallgången.HjärnvävnadstransplantationSjukdomsfri överlevnad: Perioden efter en framgångsrik behandling, under vilken inga symtom eller sjukdomstecken syns.Metylprednisolon: Ett derivat av prednisolon med liknande antiinflammatorisk verkan.VävnadsförvaringBlodproppChi-tvåfördelning: Statistisk kalkyl, där en variabel är fördelad som summan av kvadraten på givna, oberoende och slumpmässiga variabler, som var och en har en normalfördelning med medelvärde noll och varians ett. Syn. chi-kvadratfördelning.ProtrombintidAnsiktstransplantationCitrullinemi: En grupp sjukdomstillstånd som hänger samman med brist på enzymet argininosuccinatsyntas, vilken leder till förhöjd serumnivå av citrullin. Hos nyfödda är de kliniska yttringarna letargi, lågt blodtry ck och kramper. Lindrigare former förekommer också. Hos barn och vuxna kan tillståndet yttra sig som återkommande perioder av svaghet, leetargi, ataxi, beteendeförändringar och dysartri.Kreatinin: En omsättningsprodukt av kreatin; kreatinin bildas när kreatin förlorar sitt vatten och är alltså en anhydrid av kreatin. Det utsöndras med urinen.Ischemi: Hämmat blodflöde genom ett organ eller en vävnad till följd av sjuklig sammandragning eller blockering av blodkärlen, eller avsaknad av blodcirkulation.Kalcineurin: Ett kalcium- och kalmodulinbindande protein som finns främst i det centrala nervsystemet. Det består av två komponenter: en katalytisk enhet, kalcineurin A, och en reglerande enhet, kalcineurin B, med molekylvikter på 60 resp. 19 kD. Kalcineurin har visat sig kunna defosforylera en rad fosfoproteiner, som t ex histoner, myosinets lätta kedjor och regulatorenheten i cAMP-beroende proteinkinas. Det medverkar i styrningen av signalöverföring och utgör måltavla för en viktig grupp av immunosuppressiva läkemedel.Hypersplenism: Sjukdomstillstånd med förstorad mjälte och minskat antal cirkulerande blodceller och normal eller hyperaktiv benmärg. Tillståndet kan vändas med splenektomi.Sjukdomsförlopp: Förvärring av en sjukdom med tiden. Begreppet används mest i samband med kroniska och obotliga sjukdomar, där sjukdomsstadiet är avgörande för behandling och prognos.AlfafetoproteinerProtoporfyri, erytropoetiskAnemi, aplastisk: En form av anemi där benmärgen inte producerar perifera blodkroppar i tillräckliga antal.