En magnesiumberoende IgG-autoantikropp i serum hos patienter med kronisk mesangioproliferativ hypokomplementär glomerulonefrit. Den ger upphov till inaktivering av C3 i den alternativa komplementvägen genom att kklyva C3 i två inaktiva fragment, C3c och C3d, istället för C3b, vilket är det normala.
Den fjärde komponenten som binds i komplementreaktionsföljden. Det är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 5,5, molekylvikt 185 000 och en serumkoncentration på 1,3 mikrogram/ml. Dess fragment har anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminverkan och påverkar glatt muskulatur.
Den andra komponenten att reagera i komplementföljden. Den är ett betaglobulin med en sedimentationskoefficient på 18,7, molekylvikt 240 000 och en koncentration i serum på 430 mikrogram/ml. C4 aktiveras av komplement 1 och tjänar som receptor för C2.
I en enda mening: Komplement-C3-C5-konvertaser är enzymer som aktiverar komplementproteiner C3 och C5 till deras aktiva former C3b och C5b, respektive, vilket leder till skapandet av membranangreppskomplex (MAC) och fagocytos eller cellsdöd på patogena mikroorganismer.
Serumproteiner som verkar i vissa nyckelpositioner i komplementaktiveringsföljden för att modulera eller hindra reaktionsförloppet. Avsaknad av dessa faktorer leder till okontrollerad aktivering av komplementsystemet och åtföljande sjukdomstillstånd.
Den följd av händelser som aktiverar serumkomponenterna C1 till och med C9 och som utlöses av något erytrocyt-antikroppkomplex eller mikrobiella polysackarider och properdin, och som framkallar en inflammatorisk reaktion.
Den femte komponenten i komplementreaktionsföljden, sannolikt i förening med C6 och C7. Den är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 10, serumkoncentration på 75 mikrogram/ml och molekylvikt 180 000. C5 aktiveras av C423 och frigör fragment med anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminaktiverande verkan och påverkar glatt muskulatur.
Serumglykoproteiner som deltar i den immunförsvarsmekanism som kallas komplementaktivering och som ger upphov till membranattackkomplexet. Häri ingår glykoproteiner i olika komplementaktiveringsprocesser (den klassiska, den alternativa och lektinkomplementprocessen).
Ett mindre fragment som bildas när C1s spjälkar C4 i C4a och C4b. I sin egenskap av anafylatoxin ger C4a symtom på omedelbar överkänslighet, men har svagare verkan än C3a och C5a.
Enzymer som ingår i komplementsystemet och som aktiverar en eller flera komponenter i systemet, vilket leder till bildandet av membranattackkomplexet, som utgör en viktig del av immunsvaret.
'Komplement-C5-konvertas, klassiska aktiveringsbanor' refererar till ett enzymkomplex som bildas under aktiveringen av den klassiska komplementaktiveringsvägen, vilket resulterar i aktivering och cleavage av C5 till C5a och C5b, med efterföljande formation av attackkomplexet membranangripande komponent-C5b-9 (MAC), vilket leder till celldöd eller -skada.
En kronisk glomerulonefrit vars histologiska kännetecken är tillväxt av mesangialceller, ökning av mesangiets massa och förtjockning av filtreringsnystanets kapillärväggar. Förtjockningen förklaras ibland med avsättning av mesangiecytoplasma eller massa mellan kapillärväggens basmembran och endotelskickt. Den indelas ofta i typerna i och II, ibland även III. Patogenesen är inte helt klarlagd, men vissa typer tros involvera immunsystemet, och då särskilt komplementsystemet.
I en enkel medicinsk definition kan Properdin beskrivas som ett protein som är involverat i komplementsystemet, en kaskad av reaktioner som hjälper till att skydda kroppen mot infektioner. Properdin stabiliserar den alternativa komplementaktiveringspatchen och fungerar som en positiv feedbackregulator för komplementaktiveringen. Det bidrar också till borttagandet av patogener genom att underlätta fagocytos, en process där celler i immunförsvaret omger och bryter ner främmande partiklar.
Ett mindre fragment som bildas när C3-konvertas spjälkar C3 i C3a och C3b. C3a är en peptid med 77 aminosyror som innehåller karboxiterminerat arginin, avgörande för dess biologiska aktivitet. C3a orsakar symtom på omedelbar överkänslighet (anafylaxi), inklusive sammandragning av glatt muskulatur, frisläppande av histamin från mastceller och lokal inflammation. Jämte C4a, C5a och C5a-des-arginin räknas C3a som ett anafylatoxin.
Vanlig screeningmetod för komplement. Spädningar av det serum som skall testas sätts till antikroppsbärande erytrocyter, och halten lyserade celler mäts. Värdena anges med CH50, hemolytiska komplementenheter per ml, vilket är den spädning som krävs för att 50 % av de röda blodkropparna i provet skall lyseras.
Delkomponent av komplement 1 (C1) som känner igen och binder till den tunga kedjan hos IgG eller IgM och därmed inleder den klassiska komplementprocessen. Samverkan mellan C1q och immunglobulin aktiverar C1r och C1s. De aktiverade C1r- och C1s-molekylerna avspjälkas från komplexet av C1-hämmare, vilket gör den kollagenliknande regionen av C1q tillgänglig för samverkan med C1q-receptorer på cellmembran.
Komplementaktiveringsföljd som initieras av reaktionen mellan mikrobiella antigen och komplement C3B. När komplementfaktor B binder till membranbundet C3b, så klyvs det av komplementfaktor D till alternativt C3-konvertas (C3BBB), som, när det stabiliserats av komplementfaktor P, kan spjälka komplement C3-molekyler till att bilda alternativt C5-konvertas (C3BBB3B). Detta leder till klyvning av komplement C5 och bildande av membranattakkomplex.
Ett mindre fragment som bildas när C5-konvertas klyver C5 i C5a och C5b. C5a är en peptid med 74 aminosyror som innehåller karboxiterminerat arginin, avgörande för dess spasmogena verkan, samt en kolvätedel. C5a är det kraftfullaste anafylatoxinet som ger en omedelbar överkänslighetsreaktion.
Den sekvensiella komplementaktiveringen av komplement C1R- och C1S-enheterna, som inleds av antigen-antikroppkomplex och bindning av komplement C1 till dessa. Aktiverat C1s spjälkar komplement C4 och C2, varvid bildas det klassiska C3-konvertaset (C4B2A) och därefter C5-konvertas (C4B2A3B), vilket leder till klyvning av komplement C5 och bildandet av membranattackkomplex.
Ett större fragment som bildas när C1s spjälkar C4 i C4a och C4b. C4b förenar sig med C2b och bildar det aktiverade komplexet C4b2b, ofta kallat den klassiska vägens C3-konvertas.
En samling heterogena tillstånd till följd av defekt fettomsättning och kännetecknade av fettvävnadsatrofi. Ofta förekommer en omfördelning av kroppsfett som leder till perifera fettförluster och central fetma. Hit hör generell, lokal, medfödd och förvärvad lipodystrofi.
Det större fragmentet som bildas när C3-konvertas spjälkar C3 i C3a och C3b. Såväl på den klassiska som den alternativa vägen deltar C3b i immunbindning och förstärker fagocytosen. Det bildar även ett cellulärt mellanled som fortsätter komplementprocessen. På den alternativa komplementvägen initierar C3b en positiv återkopplingsverkan av C3Pas.
'Komplement-C3-konvertas, klassiska aktiveringsbanor' refererar till ett enzymkomplex som bildas under den klassiska aktiveringsvägen av komplementsystemet, vilket är en del av vår immunförsvarsmekanism. Detta enzymkomplex katalyserar en reaktion som leder till produktionen av C3b-fragmentet från C3-proteinet, vilket är en central händelse i komplementaktiveringen och kan leda till fagocytos, inflammation och immunitetsresponser.
Den sjätte komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 8,7 och molekylvikt 120 000 vid en serumkoncentration på 60 mikrogram/ml. C6 kan bilda komplex med C5 och C7 och aktiveras genom att bindas till C5.
En inaktiverad form av komplement 3b (C3b). Komplement 3b inaktiveras med hjälp av två regleringsfaktorer, komplementfaktor H och komplementfaktor I. Komplementfaktor H (C3b-inaktiveringsaccelerator) gör C3b tillgängligt för serinproteaset komplementfaktor I (tidigare kallat KAF, C3bINF eller enzym 3b-inaktivator), så att iC3b bildas. Därefter klyver komplementfaktor I och ett trypsinliknande proteolytiskt enzym iC3b i C3c och C3dg.
Ett betaglobulin som binder till komplement 3b och gör att iC3b (inaktiverat komplement 3b) kan spjälkas av komplementfaktor I. Komplementfaktor H verkar även som komplementhämmare på den alternativa vägen genom att störa bindningen av properdinfaktor B till C3b.
Ett inaktiverat fragment av komplement 3b (C3b). Faktor H gör C3b tillgängligt för faktor I (tidigare kallat KAF, C3bINF eller enzym 3b-inaktivator), så att iC3b bildas. Därefter klyver faktor I och ett trypsinliknande proteolytiskt enzym iC3b i C3c och C3dg. Serumproteaser bryter sedan ner C3dg i komplement 3d (C3d) och C3g.
Den tredje komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett betaglobulin med molekylvikt 117 000, har en koncentration i serum på 30 mikrogram/ml och en sedimentationskoefficient på 4. Komplement 2 aktiverar C3.
Ett serumprotein som i den alternativa komplementaktiveringsprocessen omvandlar den inaktiva faktorn B till komplement 3-konvertas. EC 3.4.21.46.
Den sista komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett alfaglobulin som finns i spårmängd i serum, och har en molekylvikt på 80 000 och sedimentationskoefficient 4,5. För cytolys kan den ersättas av en metallkelatkomplexbildare.
Molekyler som finns på ytan hos en del B-lymfocyter och makrofager och som känner igen och binder till komplementkomponenterna C3b, C3d, C1q och C4b.
Den aktiverade formen av komplement 1, som uppvisar hydrolasaktivitet. I den klassiska komplementprocessen spjälkar den först C4 och sedan C2 till aktiva komponenter, varvid bildas ett nytt enzym, som benämns EAC142 eller C42 eller C3-konvertas.
Anhopning av komplementplasmaglykoproteinerna C5b, C6, C7, C8 och det polymera C9 i grupp på biologiska membran. Komplexet skapar kanaler genom membranet som leder till omflyttning av fettmolekyler och andra beståndsdelar, varvid målcellens fosfolipidlager brister och cellen löses upp genom osmotiskt läckage. Bildandet av membranattackkomplex är det slutgiltiga steget i komplementkaskaden.
Glykoproteiner med stor spridning bland hematopoetiska och icke-he matopoetiska celler. CD55 motverkar sammansättandet av C3-konverta s och blockerar därmed bildandet av membran-attackkomplex.
Glomerulärt inflammatoriskt tillstånd, beroende på antigen-antikroppsreaktion, med leukocytinfiltration och celltillväxt i glomeruli.
Delkomponent av komplement 1 som, när den aktiverats av C1q, i sin tur genom proteolytisk klyvning aktiverar delkomponent C1s.
Njurinflammation, eller pyelonefrit, är en infektion i urinvägarna som har spridit sig till njuren. Den orsakas vanligtvis av bakterier som har färdats upp från urinblåsan genom urinledare till njurarna. Njurinflammation kan också uppstå när bakterier sprider sig via blodomloppet till njuren. Symptomen på njurinflammation kan inkludera smärta i ryggen eller sidan, feber, trötthet, illamående och kräkningar, samt smärta eller brännande känsla vid urinering. Behandlingen av njurinflammammation består vanligtvis av antibiotika för att döda bakterierna och lindring av symtom med smärtstillande medel och ökad vätskeintag.
Den sjunde komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett betaglobulin som sannolikt bildar komplex med C5 och C6 och aktiveras av C5. Kopplingen till C7 gör att cellen kan upplösas.
Ett glycinrikt, värmekänsligt betaglykoprotein i blod. Det är en komplement 3-proaktivator i den alternativa komplementaktiveringsprocessen. Faktor B omvandlas av faktor D till komplement 3-konvertas. EC 3.4.21.47.
Den näst sista för cytolys avgörande komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett gammaglobulin med molekylvikt på 150 000 och sedimentationskoefficient på 8. C8 finns i spårmängd i serum och kan hämmas, liksom komplement 1, med katjonkelatkomplexbildare.
Den första komplementkomponenten i det klassiska komplementförloppet att träda i verkan. Den utgörs av ett trippelmolekylkomplex (komplement C1Q, C1R och C1S i förhållandet 1:2:2) som hålls samman av kalciumjoner och som vid kontakt med åtminstone två antikroppar i tur och ordning aktiverar C1R och C1S. Denna komplementaktivering utlöser en kaskad av reaktioner.
Complement receptor 3b (CR3b or CD18/CD11b) är ett membranprotein som uttrycks på ytan av vissa immunceller, såsom neutrofila granulocyter och monocyter. Det fungerar som en bindningsplats för komplementproteinet C3b, vilket är ett slutprodukt i den komplementsystemet som aktiveras vid inflammation eller infektion. När CR3b binder till C3b kan immuncellen fagocytera (fagra och förstöra) patogener som bär på C3b, vilket hjälper till att eliminera dem från kroppen.
'Komplement C5b' refererar till den aktiverade formen av proteinet C5b inom komplementsystemet, som är en del av vår immunförsvarsmekanism. När C5b aktiveras underkomplementsreaktionens gång, bildar det, tillsammans med andra komplementproteiner, den så kallade membranangripande attackkomplexet (MAC). MAC kan leda till skada på cellmembranen och är involverat i immunförsvarets angrepp på patogener som bakterier och virus.
'Komplement C2a' är ett aktiverat proteinkomponent inom komplementsystemet, som spårar och bekämpar främmande ämnen som bakterier och virus i kroppen. Proteinet C2a bildas när C2 aktiveras av C3b under komplementaktiveringen och fungerar som en protease, vilket innebär att det bryter ned andra proteiner för att reglera immunförsvarets svar. C2a deltar i elimineringen av patogener genom att attrahera och aktivera andra immunceller till infektionsplatsen.
The C5a-anaphylatoxin receptor, also known as CD88 or C5aR, is a G protein-coupled receptor found on the surface of various cells including neutrophils, monocytes, macrophages, and mast cells. It binds to C5a, a cleavage product of the complement component C5, and mediates inflammatory responses such as chemotaxis, degranulation, and activation of the respiratory burst in phagocytic cells, contributing to the host defense against pathogens but also potentially leading to tissue damage in certain conditions.
Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.
Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.
Kemiska föreningar som motverkar komplementaktiveringens kaskadliknande förlopp. Okontrollerad komplementaktivering och därpå följande cellupplösning kan farlig för värdorganismen.
Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 1. En välkänd hämmare är ett serumglykoprotein som antas vara alfa-2-neuroaminoglykoprotein. Det hämmar den aktiverade (esteras)formen av komplement 1, likaså de kininproducerande systemen, koagulations- och fibrinolyssystemen. Brist på denna hämmare har påvisats hos patienter med hereditära angioneurotiska ödem.
Complement receptor 3 (CR3) is a type of protein found on the surface of certain immune cells, including neutrophils and monocytes. It is composed of two subunits, CD11b and CD18, which bind to complement component C3b or iC3b, resulting in phagocytosis and destruction of pathogens. CR3 also plays a role in cell adhesion, migration, and activation during immune responses.
En grupp peptider, benämnda C3a, C4a, C5a och C5a des-arginin, som produceras i serum i samband med komplementaktivering. De framkallar muskelsammandragning, frigör histamin från mastcellerna, påverka r trombocytklumpning och förmedlar lokala inflammatoriska reaktioner.
Serologiska test baserade på inaktivering av komplement med antigen-antikroppkomplex (steg 1). Bindning av fritt komplement kan synliggöras genom tillförsel av ett andra antigen-antikroppsystem, såsom röda blodkroppar och någon lämplig erytrocytantikropp (hemolysin), som kräver komplement för att kunna bildas (steg 2). Om de röda cellerna inte lyseras (löses upp) tyder detta på att en specifik antigen-antikroppsreaktion har skett i steg 1. Om, däremot, de röda blodkropparna löses upp, så betyder det att det finns fritt komplement, vilket visar att ingen antigen-antikroppsreaktion ägt rum i steg 1.
Serinproteas med verkan på iC3b (inaktiverat komplement 3b) så att detta klyvs i C3c och C3dg med hjälp av ett trypsinliknande proteolytiskt enzym. Komplementfaktor I kallades tidigare KAF, C3bINF eller enzym 3b-inaktivator. EC 3.4.21.45.
Complement C4b-binding protein (C4bp) är ett regulatoriskt protein som binder till den aktiverade komplementkomponenten C4b och bidrar till kontrollen av komplementaktiviteten i organismen. Det finns i plasma och består av flera identiska underenheter samt en icke-identisk alpha-streckat subunit. C4bp fungerar som en negativ feedbackregulator genom att förhindra fortsatt aktivering av komplementkaskaden och bidrar därmed till att begränsa skada på kroppens egna celler under immunförsvaret.
Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 3b. En välkänd hämmare är ett betaglobulin som klyver C3b i de inaktiva fragmenten C3c och C3d. C3bINA spelar en nyckelroll i regleringen av komplementsystemet genom att blockera cytolyssekvensen och förhindra att properdinamplifieringsloopen kopplas in.