Koagulationsproteinrubbningar
Blodkoagulation
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Blodkoagulationsfaktorer
Endogena ämnen, vanligen proteiner, som ingår i blodkoagulationsprocessen.
Vitamin K
Vitamin K är ett samlingsnamn för en grupp kolesterolbaserade fettsolubla vitaminer som är nödvändiga för den normala blodkoagulationsprocessen och håller också andras kroppsliga funktioner i balans. Det huvudsakliga verkningsmedlet för Vitamin K är att aktivera proteiner som reglerar blodets koaguleringsfaktorer. Dessa proteiner bidrar till att ställa in rätt balans mellan blodets tendens att koagulera och dess tendens att lösa upp koagulation, förhindrar alltför mycket blödning eller alltför mycket koagulation. Vitamin K finns i två naturligt förekommande former: K1 (filoquinon) och K2 (menakinoner). K1 hittas främst i gröna vegetabilier, medan K2 huvudsakligen produceras av bakterier i tarmen.
Databaser, protein
Specialdatabaser med information om proteiner, som t ex aminosyrasekvenser, proteinkonformation och andra egenskaper.
Faktor IX
Lagringsstabil blodkoagulationsfaktor med inre verkan. Dess aktiverade form, IXa, bildar komplex med faktor VIII och kalcium på blodplättsfaktor 3 så att faktor X aktiveras till Xa. Brist på faktor IX leder till hemofili B (Christmas sjukdom). Syn. hemofili B-faktor; Christmas faktor.
Protrombin
Prothrombin, också känt som faktor II, är ett protein involverat i blodets koagulationsprocess. Det produceras i levern och är enzymatisk aktivt när det omvandlas till sin aktiva form, trombin, av en annan koagulationsfaktor (Faktor Xa). Trombin spelar en central roll i koagulationskaskaden genom att konvertera fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildningen av blodproppar och stoppar blödning.
Protein-sekvensanalys
Protein-sekvensanalys är en metod inom bioinformatik och proteomik som innebär att bestämma, jämföra och analysera sekvenser av aminosyror i proteinmolekyler, för att fastställa deras struktur, funktion, evolutionärt ursprung och relaterade egenskaper.
Protrombintid
Prothrombin time (PT) är ett laboratoriemedicinskt test som mäter hur lång tid det tar för en blodpropp (trombus) att bildas i ett prov av blodplasma. Testet används för att utvärdera blodets koagulationsstatus, särskilt när man misstänker att en patient har en koagulopati orsakad av något som hämmar den naturliga koagulationsprocessen. PT mäter tiden (i sekunder) för en specifik reaktionskedja som leds av protrombin, ett protein som omvandlas till det aktiva koagulationsfaktorn thrombin under processen. Längre PT-tider kan indikera förlängd blödningsrisk och kan vara associerade med leverfunktionsstörningar, vissa läkemedel (såsom warfarin) eller koagulationsfaktorbrist.
Faktor X
En lagringstålig koagulationsfaktor av glykoprotein som kan aktiveras till faktor Xa både i inre och yttre koagulationsprocesser. Brist på faktor X (ibland kallad Stuart-Prower-faktorbrist) kan ge upphov till en systemisk koagulationsrubbning.
Kol-kolligaser
Proteiner
Proteiner är komplexa biomolekyler, byggda av aminosyror som kedjas samman i en polymer. De utför viktiga funktioner inom levande organismers celler, såsom att fungera som strukturella komponenter, hormoner, enzymer och signalsubstanser. Proteinernas specifika aminosyrasekvens bestämmer deras tertiärstruktur och därmed också deras funktionella egenskaper.
Disseminerad intravasal koagulation
Faktor XI
Blodproteinsjukdomar
Blood protein disorders are medical conditions that affect the production or function of proteins in the blood. These disorders can be inherited or acquired and can lead to a variety of health problems, depending on the specific protein involved and how it is affected. Some examples of blood protein disorders include hemophilia (a disorder that affects clotting proteins), multiple myeloma (a cancer of plasma cells, which produce antibodies), and alpha-1 antitrypsin deficiency (a genetic disorder that affects a protein involved in protecting the lungs). Treatment for these conditions varies depending on the specific diagnosis and may include medications, surgery, or other interventions.
Protein C
Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.
1-karboxyglutaminsyra
Påträffas i olika vävnader, särskilt i fyra blodproppsbildande proteiner inklusive protrombin, i njurprotein, i benprotein och i protein i diverse ektopiska förkalkningar.
Tromboplastin
Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.
Faktor VIII
Blodkoagulationsfaktor VIII, en antihemofilifaktor som utgör en del av faktor VIII/von Willebrandfaktorkomplexet. Faktor VIII produceras i levern och har sin verkan i den inre koagulationsprocessen. Den tjänar som kofaktor vid faktor X-aktivering, vilken påtagligt förstärks genom små mängder trombin.
Faktor V
Värme- och lagringslabilt plasmaprotein som påskyndar omvandlingen av protrombin till trombin vid blodkoagulation. Detta åstadkoms genom att faktor V bildar komplex med faktor Xa, fosfolipid och kalcium (protrombinaskomplex). Brist på faktor V leder till Owrens sjukdom.
Blodkoagulationsstörningar
Trombin
Bioinformatik
Proteinveckning
Proteinveckning, eller proteinfoldning, är den process där ett proteinmolekyl plattar ut sig självt och bildar en tredimensionell struktur, som är nödvändig för dess funktion. Denna process sker spontant och är styrd av interaktionerna mellan de aminosyror som proteinets sekvens består av. Fel i proteinveckningen kan leda till att proteinet inte fungerar korrekt, vilket kan orsaka sjukdomar.
Proteinkonfiguration
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Proteom
Proteom refererar till det totala settet av proteiner som uttrycks eller förekommer i ett visst celltyp, vävnad, eller organism under specifika förhållanden och tidpunkter. Det inkluderar studiet av proteinfunktioner, interaktioner, struktur, och reglering på generell nivå samt särskilt i samband med olika sjukdomszustånd. Proteomet är en dynamisk disciplin som undersöker proteiner och deras roll i biologiska system.