En sulfaterad mukopolysackarid som ursprungligen isolerades från hornhinnevävnad hos nötkreatur. Två typer är kända. Typ 1, som huvudsakligen påträffas i hornhinnan, innehåller D-galaktos och D-glukosamin-6-O-sulfat som repetitativ enhet. Typ 2, som förekommer i skelettvävnad, innehåller D-galaktos och D-galaktosamin-6-O-sulfat som repetitativ enhet.
Chondroitin sulfate proteoglycans (CSPGs) are a type of complex molecule found in the extracellular matrix of many tissues, including cartilage. They are composed of a protein core with one or more glycosaminoglycan (GAG) chains attached. Chondroitin sulfate is a type of GAG that is negatively charged due to the presence of sulfate groups.
Heteropolysackarider som innehåller en N-acetylerad hexosamin i en typisk, upprepad disackaridenhet. I upprepningarna i strukturen hos varje disackarid ingår omväxlande 1,4- och 1,3-bindningar bestående antingen av N-acetylglukosamin eller N-acetylgalaktosamin.
"Hornhinna, eller keratosis hornica, är en benign tumör som består av överväxt keratin (hornmaterial) på huden, oftast på händer och fötter. Den kan vara åkomma som man får från birth eller som utvecklas under livet."
Proteoglykaner är glykoproteiner som består av en protein-kärna kovalent bundet till en eller flera långa, repeaterande disackaridkedjor, vanligen bestående av sockerarten glukosamin och galaktosamin. Dessa disackarider är ofta sulfaterade i olika mönster, vilket ger proteoglykanerna deras negativa laddning och vattenbindande kapacitet. Proteoglykaner utgör en viktig komponent i extracellulär matrisen (ECM) där de spelar roll för struktur, mekanisk buffring och signaltransduktion. De kan också vara involverade i cell-cell-kommunikation och bindning av tillväxtfaktorer och cytokiner. Proteoglykanernas specifika struktur och funktion varierar mellan olika typer och kan ha stor betydelse för hälsa och sjukdom, exempelvis vid artros och cancer.
Derivat av kondroitin som har en sulfatdel förestrad till kondroitinets galaktosamindel. Sulfatet i kondroitinsulfat A, eller kondroitin-4-sulfat, och kondroitinsulfat C, eller kondroitin-6-sulfat, är förestrat i positionerna 4 och 6. Kondroitinsulfat B (betaheparin; dermatansulfat) är en olycklig benämning, då det inte är ett egentligt kondroitinsulfat.
Ett naturligt förekommande glykosaminoglykan som huvudsakligen återfinns i hud och bindväv. Det skiljer sig från kondroitinsulfat A genom sitt innehåll av iduronsyra istället för glukuronsyra, dess epimer, vid den femte kolatomen.
En heteropolysackarid som till strukturen liknar heparin. Den ansamlas i individer med mukopolysackaridos.
Sulfotransferaser (SULF) är en grupp enzymer som katalyserar överföringen av en sulfogrupp (-SO3H) från en donator, vanligtvis 3'-fosfoadenin-5'-fosfosulfat (PAPS), till en acceptor, vilket ofta är en biomolekyl som kan vara ett hormon, neurotransmittor eller en xenobiotisk förening. Denna reaktion är en del av sulfoneringprocessen och spelar en viktig roll i regleringen av diverse fysiologiska processer såsom cellsignalering, xenobiotisk metabolism och detoxifiering.
I en enkel medicinsk definition är en sulfat ett salt eller estrar av svavelig syra (H2SO4). Sulfater innehåller ofta svavel i oxidationstillstånd +6 och kan ha diverse farmakologiska effekter beroende på vilket ämne de är bundna till. Exempel på läkemedel som innehåller sulfatgrupper är magnesiumsulfat och natriumsulacrylat.
Mukopolysackaridos IV, även känt som Morquio syndrom A, är en ärftlig metabol sjukdom orsakad av en defekt i en specifik enzym som leder till påverkan på kroppens förmåga att bryta ned glykosaminoglykaner (GAG), vilket resulterar i progressiv celldegeneration och flera organsystems skada.
En mukopolysackarid som ingår i kondrin.
En grupp enzymer som katalyserar hydrolys av olika sulfatbindningar hos kondroitinsulfat. EC 3.1.6.-.
En typ av bindväv utan kärl, bestående av kondrocyter (broskceller)i en grundsubstans av typ 2-kollagen och kondroitinsulfat. Det finns tre typer av broskvävnad: hyalint brosk, fibröst brosk och elastiskt (gult) brosk.
Enzymer som katalyserar elimineringen av delta-4,5-D-glukuronatrester från polysackarider innehållande 1,4-beta-hexosaminyl- och 1,3-beta-D-glukuronosyl- eller 1,3-alfa-L-iduronosyllänkar och som därmed åstadkommer en polymerisering. EC 4.2.2.4 verkar på kondroitinsulfat A och C, dermatansulfat och långsamt på hyaluronat. EC 4.2.2.5 verkar på kondroitinsulfat A och C.
Aggrekaner är en typ av proteoglykan, en sorts molekyl som består av ett protein-kärnsubstanser och en eller flera sackaridkedjor (sockergrupper). Aggrekaner förekommer naturligt i kroppen, framför allt i broskvävnad och bindväv. De spelar en viktig roll för vävnadens mekaniska styrka och hållfasthet genom att hjälpa till att fästa proteiner i varandra och på så sätt forma ett nätverk av kollagenfibriller. Aggrekaner har också en viktig funktion för vätskebalansen i broskvävnad, eftersom de kan binda stora mängder vatten. Dessutom bidrar de till att skydda andra celler och molekyler från mekanisk skada genom att agera som en buffertzon.
Hornhinnans stödjevävnad. Det varvade bindväv som utgör det tjockaste skiktet av hornhinnan mellan Bowman- och Descemetmembranen.
Enzymer som hydrolyserar O- and S-glykosylföreningar. EC 3.2.1.
Dubbelsidiga, ärftliga störningar i hornhinnan, vanligtvis autosomalt dominanta, som kan finnas redan vid födseln, men som oftast utvecklas under ungdomsåren och fortskrider långsamt resten av livet. Central makulär dystrofi överförs som en autosomal, recessiv defekt.
Sockerarter i vilka en aminogrupp ersätter en hydroxylgrupp.
En naturlig mukopolysackarid med hög viskositet och med omväxlande beta-(1-3)-glukuronid- och beta-(1-4)-glukosaminidbindningar.
Ordningsföljden av kolhydrater i polysaccharider, glykoproteiner och glykolipider.
Separationsteknik, där den fasta fasen består av jonbytarhartser. Hartserna innehåller små, löst bundna joner som lätt byter plats med andra små joner med motsvarande laddning i de lösningar som passe rar över den fasta fasen. Syn. jonbyteskromatografi.
Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.
Oligosackarider bestående av två monosackaridenheter, länkade genom en glykosidbindning.
Makromolekylära organiska föreningar som innehåller kol, väte, syre, kväve och, vanligtvis, svavel. Dessa makromolekyler (proteiner) bildar ett invecklat nätverk, i vilket celler bäddas in och bygger upp vävnader. Variationer makromolekylerna emellan och deras ordning avgör typ av extracellulär matrix, där varje typ anpassas till vävnadens funktionella krav. De två huvudklasserna av makromolekyler är glykosaminoglykaner, som oftast är kopplade till proteiner (proteoglykaner), och fibrösa proteiner (t ex kollagen, elastin, fibronektiner och laminin).
Oligosaccharides are complex carbohydrates consisting of a small number (typically 2-10) of simple sugars, or monosaccharides, linked together by glycosidic bonds. They occur naturally in a variety of foods and also serve important functions in the human body, such as acting as recognition sites for cell-cell communication and promoting the growth of beneficial gut bacteria.
Betagalaktosidas är ett enzym som bryter ned specifika sockerstrukturer, så kallade betagalaktosider, genom att hydrolysera (splittra) deras glykosidbindningar. Det används inom forskning och diagnoser av olika medicinska tillstånd, exempelvis visar ökat aktivitet av betagalaktosidas på förekomsten av certaina genetiska sjukdomar som Gaucher sjukan och Parkinson's disease.
Ledbrosk definieras som en skada på ledbanden, de tåliga band som hjälper till att stabilisera och stödja en led. Denna skada kan orsaka smärta, svullnad och instabilitet i leden. Ledbrosk kan vara ett tecken på en överansträngning, en skada eller en sjukdom som artrit. Behandlingen kan innefatta vila, isbehandling, smärtstillande mediciner, fysioterapi och i vissa fall operation.
Kromatografimetod på icke-joniska geler utan hänsyn till det sätt på vilket preparatet urskiljs.
Den typiska, tredimensionella formen hos kolhydrater.
En grupp långsträckta broskfiskar. De flesta är havslevande, och vissa arter är stora och rovgiriga.
En klass oorganiska eller organiska föreningar som innehåller borhydridanjonen (BH4-).
Ett aminsocker som finns i kitin, cellmembran och glukosaminoglykaner (mukopolysackarider).
En grupp lysosomala inlagringssjukdomar, som var och en orsakas av en ärftlig brist på något enzym som medverkar i nedbrytningen av glykosaminoglykaner (mukopolysackarider). Sjukdomarna är fortskridande och uppvisar ofta ett brett spektrum av allvarliga kliniska tecken vid en och samma enzymdefekt.
En sulfatase är ett enzym som bryter ned sulfatgrupper från specifika substanser, såsom glykosaminoglykaner och steroider, i kroppen.
Föreningar som uteslutande används för acetylering, oxidation och dehydrering, samt för modifiering av proteiner och enzymer.
Allmänt förekommande makromolekyler, associerade med cellytan på och den extracellulära matrisen till en rad olika celltyper i vävnader hos såväl ryggradsdjur som ryggradslösa. Molekylerna är viktiga kofaktorer i vidhäftningsprocesser mellan cell och matris, i cell-cell-igenkänningssystem och i samverkan mellan receptorer och tillväxtfaktorer.
Svavelradioisotoper är atomkärnor av grundämnet svavel (symbol: S), som har förändrat kärnstruktur jämfört med den stabilaste isotopen, och därför är radioaktiva. Det vill säga, de sänder ut ioniserande strålning under sitt sönderfall till en mer stabilt tillstånd. Exempel på svavelradioisotoper inkluderar ^35^S, som har 16 neutroner istället för den vanligaste isotopens 14, och har en halveringstid på 87,4 dagar.
Vätskekromatografimetoder som har högt ingångstryck, hög känslighet och hög hastighet.
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Enzymer som katalyserar elimineringen av glukuronatrester från kondroitin A, B och C, eller som katalyserar hydrolys av sulfatgrupperna i 2-acetamido-2-deoxi-D-galaktos-6-sulfatenheterna i kondroitinsulfat. EC 4.2.2.-.
2-acetamid-2-deoxyglukopyranos. N-acetylderivatet av glukosamin.
En klass lektiner hos djur vars kolhydratbindning är kalciumberoende. De har en gemensam kolhydratbildande domän som strukturellt skiljer sig från andra lektinklasser.
En elektroforesteknik där papper används som diffusionsmedium. Denna metod är nästan helt begränsad till separering av små molekyler, så som aminosyror, peptider och nukleotider, och en förhållandevis hög spänning används.
Papain är ett enzym som utvinns från olika papayaarter och används inom medicinen som ett proteolytiskt enzym, vilket betyder att det bryter ned proteiner till mindre peptider och enskilda aminosyror. Papain har antiinflammatoriska, antioxidativa och cicatrizerande egenskaper och används därför för behandling av sår, mag-tarmsjukdomar, muskelsmärtor och inflammationer. Det kan också användas som ett koagulant vid blödningar efter operationer.
Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.
Den största klassen organiska föreningar, bestående av aldehyd- eller ketonderivat av polyhydriska alkoholer, särskilt pentahydriska och hexahydriska, så benämnda därför att vätet och syret förekommer i sådana proportioner att de bildar vatten, Cn(H2O)n. De viktigaste omfattas av små sockerarter (enkla monosackarider) såväl som stora stärkelsearter, glykogener, cellulosa- och gummiarter. Födoämnesrelaterade kolhydrater hänförs till "kolhydrater i kosten".
En långkedjad glukospolymer med 17-20 % svavel.
2-acetamid-2-deoxy-beta-D-glukosid-acetamid-deoxyglukohydrolas. Katalyserar hydrolys av terminala, ickereducerande 2-acetamid-2-deoxy-betaglukosrester i kitobios och högre analoger liksom i glykoprote iner. Har haft utbredd användning vid studier av bakteriers cellmembran och vid studier av sjukdomar som mukolipidos och olika muskel- och bindvävsinflammationer.
En hexos eller fermenterbar monosackarid och isomer av glukos från manna (mannaasken, Fraxinus ornus, och besläktade arter).
Proteiner innehållande kolvätegrupper som är kovalent bundna till polypeptidkedjan. Proteindelen är den dominerande gruppen i molekylen, medan kolvätedelen endast utgör några få procent av den totala vikten.
Icke-inflammatorisk, vanligen dubbelsidig framträngning av ögats hornhinna, vars topp är förskjuten nedåt och mot näsan. Fenomenet uppträder oftast hos kvinnor i pubertetsålder. Orsaken är okänd, men ärftliga faktorer kan ligga bakom. Benämningen -konus avser konformen på hornhinnans framträngning.
Corneal keratocytes are cells located in the stroma layer of the cornea, which is the clear front part of the eye. These cells play a crucial role in maintaining the transparency and structural integrity of the cornea. Keratocytes are responsible for producing collagen fibers and other extracellular matrix components that give the cornea its unique properties. They are quiescent under normal conditions but can become activated and participate in wound healing processes when the cornea is injured.
En familj galaktosidhydrolaser som hydrolyserar föreningar med O-galaktosylkoppling. EC 3.2.1.-.