Isovaleril-CoA Desidrogenase: Flavoproteína mitocondrial que catalisa a oxidação de 3-metilbutanoil-CoA a 3-metilbut-2-enoil-CoA utilizando FAD como co-fator. Os defeitos nesta enzima estão associados com acidemia isovalérica (IVA).Ácidos PentanoicosOxirredutases atuantes sobre Doadores de Grupo CH-CH: Subclasse de enzimas que inclui todas as desidrogenases que atuam sobre as ligações carbono-carbono. Este grupo enzimático inclui todas as enzimas que introduzem ligações duplas nos substratos por desidrogenação direta das ligações simples carbono-carbono.ValeratosFitolButiril-CoA Desidrogenase: Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia curta. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos: Transtornos que afetam o metabolismo de aminoácidos. A maioria destes transtornos é hereditário e se apresenta no período neonatal como distúrbios metabólicos (ex., ACIDOSE) e manifestações neurológicas. Apresentam-se no nascimento, embora possam ser assintomáticos até bem mais tarde na vida.Oxirredutases: Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.Acil Coenzima A: S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.Acil-CoA Desidrogenases: Enzimas que catalisam o primeiro passo da beta-oxidação dos ÁCIDOS GRAXOS.Geobacillus: Gênero de bactérias termofílicas Gram-positivas que formam endósporos, da família BACILLACEAE.Acil-CoA Desidrogenase: Flavoproteína oxidorredutase que tem especificidade para os ácidos graxos de cadeia média. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.