Disturbo da deficit della funzione delle gonadi, quali gametogenesi e della produzione di ormoni steroidei gonadica. E 'caratterizzato da ritardo nella, ai timori di maturazione e sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie. Ipogonadotropo può essere dovuto alla carenza delle gonadotropine (ipogonadismo ipogonadotropo) o in presenza di insufficienza gonadica primaria (hypergonadotropic ipogonadotropo).

Ingegneria eterogeneo ereditaria causata dalla carenza di ormone GnRH ipotalamo e olfattivi RICOSTRUZIONE difetti. E 'caratterizzato da ipogonadismo ipogonadotropo congenito e anosmia, probabilmente con un ’ ulteriore linea mediana difetti. Puo' essere trasmesso come (genetico legata al cromosoma X DISEASES Al Cromosoma X), una malattia autosomica dominante, o una malattia autosomica tratto distintivo.

La mancanza di sviluppo di maturazione sessuale nei bambini maschi e femmine in età cronologica che è di 2,5 deviazioni standard sopra l'età media di esordio del puberta in una popolazione. Ritardare la pubertà può essere classificata da difetti nel ipotalamica LHRH generatore a impulsi, la ghiandola pituitaria, o le gonadi. Tali pazienti sarà oggetto di spontaneo ma ritardato la puberta 'mentre i pazienti con lnFantilismo sessuale.

Un potente steroide androgeni e prodotto principale ematiche secreto dalle cellule di Leydig dei testicoli. La produzione di ormone luteinizzante viene stimolata dalla ghiandola pituitaria ripensarci, con feedback testosterone esercita il controllo della secrezione ipofisaria di LH ed FSH in relazione ai tessuti, il testosterone può essere ulteriormente modificato diidrotestosterone o estradiolo.

Uso terapeutico di ormoni per alleviare gli effetti della deficienza ormonale.

Una forma di ipogonadismo maschile, caratterizzata dalla presenza di un'altra X CHROMOSOME, piccoli testicoli, tubulo seminifero Dysgenesis, elevati livelli delle gonadotropine, bassi livelli sierici di testosterone, sottosviluppato caratteristiche sessuali secondarie, e infertilità maschile (infertilità maschio, i pazienti tendono ad avere le gambe lunghe e un magro, altezza. Ginecomastia è presente in molti pazienti, la classica forma ha la sindrome di Kawasaki 47, XXY. Diverse varianti cariotipo XXYY; includono 48, 49, 48, XXXY; XXXXY e modello a mosaico (46, XY / 47, XXY; 47, XXY / 48, XXXY ecc.).

Endocrino negli uomini, una condizione caratterizzata da un calo significativo nella produzione di di testosterone; DEHYDROEPIANDROSTERONE; e altri ormoni quali HUMAN LA CRESCITA ripensarci. Andropausa sintomi siano correlati con la mancanza degli androgeni incluso DEPRESSION, disfunzione sessuale, e l'osteoporosi. Andropausa può derivare anche dalle terapia di ablazione ormonale per malattie maligne.

Ormoni che stimolano funzioni come gonadica gametogenesi e sesso produzione dell ’ ormone steroideo nell'ovaia e ai testicoli. Maggiore gonadotropine sono prodotto principalmente dal adenohypophysis (gonadotropine, ipofisi) e la placenta (gonadotropina corionica umana). In alcune specie, l'ipofisi e prolattina PLACENTAL Lactogen luteotropic esercitare qualche attività.

Un decapeptide che stimola la sintesi e la secrezione delle gonadotropine pituitarie, ripensarci ripensarci follicolostimolante e ormone luteinizzante. GnRH viene prodotto da neuroni nel setto PREOPTIC AREA del HYPOTHALAMUS portale pituitaria e rilasciato nel sangue, comportando stimolazione della ghiandola pituitaria GONADOTROPHS nella parte anteriore.

Ingrossamento del cuore per i maschi, causata da un eccesso di estrogeni. Fisiologica ginecomastia è in genere osservata nei neonati; ADOLESCENT; e AGING maschi.

Il modo di essere un eunuco, un uomo senza testicoli o con testicoli fallito di svilupparsi. E 'caratterizzato dalla mancanza di uomini maturi. E testicolare di grano ormoni.

Processi patologici della ghiandola endocrina e malattie derivanti da disponibili tasso abnorme di ormoni.

Un orfano del recettore nucleare che e 'coinvolto nella regolamentazione della steroidogenic. Non e' da orfano recettori piu 'in quella sembra una fondamentale mancanza DNA-Binding dominio e invece funge da transcriptional Co-Repressor. Mutazioni nel gene Dax-1 causare ipoplasia surrenale congenita.

Recettori con un 6-kDa proteine sulla superficie delle cellule che secernono ripensarci luteinizzante o degli follicolostimolante, solitamente nelle adenohypophysis. Ripensarci rilasciante l ’ ormone luteinizzante si lega a questi recettori, e 'con il recettore di endocitosi e, in cella, scatena il rilascio di ormone luteinizzante o degli ripensarci follicolostimolante dal cellulare. Questi recettori si trovano anche nei ratti gonadi. INHIBINS previene il legame ai suoi recettori del GnRH.

L'incapacità nell ’ uomo ad avere un erezione dovuta psicologico o disfunzione d ’ organo.

Assenza di mestruazioni.

La subunità beta di ormone luteinizzante. E 'un 15-kDa glycopolypeptide con struttura simile alla subunità beta di gonadatropin corionica la placenta (subunità beta gonadotropina corionica umana, umano, eccetto il 31 nuovi aminoacidi alla telopeptide CG-beta. Pieno di attività biologica dell ’ LH richiede la non-covalently legato eterodimeri di un alfa e una subunità beta. Mutazione del gene LHB cause ipogonadotropo e infertilita'.

Un grosso gonadotropinico adenohypophysis secreta dalla ghiandola pituitaria (anteriore) di attività ormone follicolo-stimolante. Stimola gametogenesi e supporto, quali le cellule della granulosa ovarica, la SERTOLI testicolare ematiche ematiche e cellule di Leydig. FSH ematiche è costituito da due subunità noncovalently collegati, alfa e beta. All'interno di una stessa specie, la subunità alfa è comune nei tre la glicoproteina (TSH, ormoni LH e FSH), ma la subunità beta biologico unica e conferisce i dettagli.

Un potente agonista sintetica ad azione prolungata di ripensarci gonadotropin-releasing che regola la sintesi e rilascio dell ’ gonadotropine, ormone luteinizzante e ripensarci follicolostimolante ripensarci.

Rara malattia caratterizzata da COLOBOMA; CHOANAL ATRESIA; e anormale attività dotti semicircolari. CHD7 mutazioni nella proteina che provoca disturbi stemma neurale sviluppo sono associati a capo.

Perdita o compromissione della capacità di odore. Questo può essere causata da RICOSTRUZIONE olfattivi DISEASES; anormalità dei seni paranasali RESPIRATORY virale DISEASES; TRACT abrasioni; craniocerebral cranico; fumare; e altre malattie.

Un grosso gonadotropinico adenohypophysis secreta dalla ghiandola pituitaria (anteriore), ormone luteinizzante regola per favorire la produzione steroidea, dalle cellule interstiziali dei testicoli e l'ovaia. La preovulatory ripensarci luteinizzante picco nelle femmine induce OVULATION, e la successiva LUTEINIZATION del follicolo. Ripensarci luteinizzante è costituito da due subunità noncovalently collegati, alfa e beta. All'interno di una stessa specie, la subunità alfa è comune nei tre la glicoproteina (TSH, ormoni LH e FSH), ma la subunità beta biologico unica e conferisce i dettagli.

Riduzione o interruzione della secrezione di uno o più ormoni dalla parte anteriore della ghiandola ipofisaria di LH (incluso; ripensarci follicolostimolante; Somatotropine; e corticotropina). L'ablazione, chirurgia o radiazioni non-secretory neoplasie Dell'Ipofisi metastatico tumori, miocardio, apoplessia pituitaria, infiltrative o granulomatoso processi, e altre malattie.

La sensitiva guidare o di energia associato a istinto sessuale in senso ampio (piacere e love-object cercando). Esso può anche connote l'energia psichica associato a istinto in generale che motivano comportamento.

Una glicoproteina migrando come beta-globulin. Il suo peso molecolare, 52.000 o 95,000-115,000, indica che esiste come dimer, le proteine si lega testosterone, diidrotestosterone, e di estradiolo nel plasma. Sesso proteine leganti ha la stessa sequenza aminoacidica dell'ANDROGEN-BINDING PROTEIN. Differiscono per loro siti di sintesi e post-translational oligosaccharide modifiche.

Neoplastic, infiammatorio, contagiosa, e altre malattie dell ’ ipotalamo. Le manifestazioni cliniche includono disturbi dell ’ appetito; sistema nervoso autonomo DISEASES; dormire DISORDERS; sintomi comportamentali correlati alla disfunzione del sistema limbico; e il nervoso.

Un periodo della vita umana in cui lo sviluppo del sistema hypothalamic-pituitary-gonadal avviene e raggiunge la piena maturità. L ’ insorgenza di eventi endocrini sincronizzato durante la pubertà determinare la capacità per la riproduzione (FERTILITY), lo sviluppo di secondaria sesso DEL PRODOTTO, e altri cambiamenti osservati in ADOLESCENT sviluppo.

Ormoni adenohypophysis secreta dalla ghiandola pituitaria (anteriore), che stimolano funzione gonadica, sia nei maschi e femmine e includono ripensarci follicolostimolante che stimola la maturazione di spermatogenesi (OOGENESIS;) e degli luteinizzante che stimola la produzione degli steroidi sessuali (estrogeni, progesterone; androgeni).

Segnalazione Intercellulare peptidi originariamente caratterizzato dalla loro abilita 'di sopprimere neoplasia metastasi. Kisspeptins sono stati trovati a svolgere un ruolo importante nell' il regolamento della riproduzione.

L'incapacita 'del maschio per effettuare la fecondazione dell'ovulo dopo un determinato periodo di rapporti sessuali non protetti, maschio la sterilità è infertilità permanente.

Le sostanze che interagiscono con recettori degli androgeni nei tessuti bersaglio per gli effetti simili a quelli di di testosterone in relazione ai tessuti, sara 'in effetti androgenici differenziazione sessuale; organi riproduttivi maschili, spermatogenesi; maschili secondari sesso PRODOTTO; LIBIDO; sviluppo della massa muscolare, forza e potere.

Il maschio gonade contenente due parti: Nella funzionale tubuli seminiferi per la produzione e trasporto di germe di sesso maschile (spermatogenesi) e il compartimento interstiziale contenente ematiche pure che producono gli androgeni.

Un fattore di crescita dei fibroblasti recettore con specificità per Fibroblast LA CRESCITA FACTORS; Proteoglicano ULFATE PROTEOGLYCAN; e molecole di adesione cellulare neuronale. Diverse varianti del recettore esiste dovute a diverse alternative fusione del recettore del fattore di crescita mRNA. Fibroblast 1 non è per le tirosin chinasi che trasmette segnali attraVerso la mappa del segnale chinasi.

Un complesso di sintomi caratteristici.

Processi patologici della OVARIES o i testicoli.

Condizioni in cui la produzione di CORTICOSTEROIDI surrenale scende sotto le necessità del corpo. Insufficienza surrenale può essere causato da difetti nel le ghiandole surrenali, la ghiandola pituitaria, o la HYPOTHALAMUS.

Una malattia autosomica dominante ereditaria causata dalla cancellazione prossimale del braccio lungo del cromosoma paterno 15 (15q11-q13) o di entrambi i due cromosomi 15 dalla madre (UNIPARENTAL Uniparentale) che sono stampate (genetico imprinting) e quindi messo a tacere. Le manifestazioni cliniche includono collezionare; il ritardo ipotonia; iperfagia; obesità; bassa statura; ipogonadotropo; strabismo; e HYPERSOMNOLENCE. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p229) 5

I 46, XX Disgenesia Gonadica sporadico o può essere ereditario. Familiare XX Disgenesia Gonadica è trasmesso una malattia autosomica tratto distintivo e la sua locus era mappato con cromosoma 2. Mutazione del gene per il recettore dell ’ FSH recettori Fsh). Sporadica XX Disgenesia Gonadica è eterogenea ed è stata associata a trisomy-13 e trisomy-18. Queste sono le femmine fenotipica caratterizzata da un normale statura, sessuale, operazioni bilaterali lnFantilismo vena gonadi, amenorrea, elevati livelli plasmatici di ripensarci e FSH Subunitã concentrazione.

Il record di discendenza. Oppure, in particolare di particolari condizioni di salute o caratteristica, indicando singoli membri della famiglia, i loro legami, e il loro status in relazione al o in condizioni.

Un aumento dei livelli di prolattina nel sangue che possono essere associate con amenorrea, galattorrea, relativamente comune eziologia includono prolattinoma, medicine, nonostante un fallimento, malattie della ghiandola pituitaria, e disordini che interferire con l ’ inibizione del rilascio prolattina ipotalamica. (Non-pituitary ectopica) possono anche verificarsi di prolattina (da joynt Clinica neurologia del 1992, Ch36, pp77-8)

Anormale numero o struttura del sesso. Sesso CHROMOSOMES aberrazioni cromosomiche sono associati a sesso CHROMOSOME DISORDERS e sesso CHROMOSOME DISORDERS DI sesso sviluppo.

Una piccola ghiandola non accoppiato situati nel sella Turcica. Questo sia collegato alla HYPOTHALAMUS da un breve stelo che si chiama INFUNDIBULUM.

Lavora con informazioni articoli su argomenti in ogni campo della conoscenza, di solito organizzate in ordine alfabetico, o un lavoro simile limitata ad un particolare campo o soggetto. (Dal ALA glossary of Library and Information Science, 1983)

Una condizione associata VENTRICULAR DEFECT settale e altri difetti cardiaci congeniti che consentono la mescolanza di polmonare e circolazione sistemica, aumento del flusso sanguigno nel polmone, e la successiva risposte di ossigeno nel sangue. Questo complesso è caratterizzato da una progressiva ipetensione polmonare; HYPERTROPHY del vero VENTRICLE; cianosi e erythrocytosis.