Homogentisinsyra är en aromatisk karboxylsyra som förekommer naturligt i vissa kroppsvätskor, såsom urin, hos människor och djur. Det bildas som en biprodukt under nedbrytningen av aminosyran tyrosin genom en metabolisk process som kallas fenylalanin-tyrosin-metabolism. I normala fall bryts homogentisinsyra ner ytterligare till mindre molekyler i levern, men vid vissa genetiska störningar, såsom alkaptonuri, kan den inte brytas ned korrekt och kan leda till akumulering av homogentisinsyra i kroppen, vilket kan orsaka allvarliga hälsoeffekter som led- och giktliknande symptom samt förtärande av brosk och ledkartilagin.
En medfödd rubbning av aminosyrametabolismen orsakad av en defekt i enzymet homogentisat-1,2-dioxygenas, vilken leder till ansamling av homogentisinsyra i urinen. Okronos (mörkfärgning) av olika vävna der och artrit är typiska för tillståndet.
Homogentisat-1,2-dioxygenase är ett enzym involverat i aminosyra metabolism, specifikt i nedbrytningen av aminosyran tyrosin. Det katalyserar oxidativ klövning av homogentisat till maleylacetat som en del av fenylalanin-tyrosin-metabolismens senare steg, även kallad katekolvägsmetabolismen. Defekter i genen för detta enzym kan leda till sjukdomen alkaptonuri.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av 4-hydroxyfenylpyruvat och syre till homogentisinsyra och koldioxid. EC 1.13.11.27.
Okronos, eller okklusion av koronarartärer, är ett tillstånd där blodflödet till hjärtmuskulaturen blockeras delvis eller helt, ofta orsakat av aterosklerotiska plackbildningar eller blodproppar. Det kan leda till angina (smärta i bröstet) eller ett myocardieinfarkt (hjärtattack).
En grupp föreningar som utgör derivat av fenylpyrodruvsyra, med den generella formeln C6H5CH2COCOOH, en metabolit av fenylalanin.
Fenylacetater är ett organisk förening som består av en fenylgrupp (C6H5) och en acetatgrupp (CH3COO-) som är bundna till varandra genom en karboxilsyra-esterbindning. Det kan också betraktas som estern av fenylgruppen och ättiksyran. Fenylacetater har en varierad användning, inklusive som smakämnen i livsmedel och som intermediat i kemisk syntes.
"Procollagen-lysine,2-oxoglutarate 5-dioxygenase" er en type av enzymer som spesifikt hjelper med å produsere kolagen, et viktig proteinskjelett i kroppens bindivel, sener og hud. Disse enzymene katalyserer den kjemiske reaksjonen hvor 2-oxoglutarat og ilt (O2) oksiderer en specifik lysinaminosyrenhei i prokollagen til hydroxylisen og produkterer også CO2 som biprodukt. Denne reaksjonen er viktig for stabilisering av kollagens trestrandsstruktur og for å sikre korrekt folding og funksjon i den ferdige kolagenmolekylen. Defekter i disse enzymer kan føre til medfødte sjeldne sykdommer som kollagen-relaterte sklerotiseringer og osteogenesis imperfecta (glashudslid
Olösliga polymerer av tyrosinderivat som ger hud, hår och fjädrar en mörk färgnyans, vilken skyddar mot solbränna. Karotener bidrar till gula och röda färgnyanser.
Färgämnen, även kända som pigment, är ämnen som absorberar ljus av vissa våglängder och reflekterar eller transmiterar andra, vilket ger upphov till en visuell upplevelse av färg.