Grupo de trastornos derivados de una proliferación anormal y infiltración de los tejidos por CÉLULAS DE LANGERHANS, las que pueden ser detectadas por sus gránulos de Birbeck característicos (cuerpos X ), o mediante la señalamiento por los anticuerpos monoclonales dirigidos a sus ANTÍGENOS CD1 superficiales. La granulomatosis de las células de Langerhans puede afectar a un solo órgano, o puede ser un trastorno sistémico.
Grupo de trastornos que se caracterizan por acumulación de HISTIOCITOS y LINFOCITOS activos, pero donde los histiocitos no son CÉLULAS DE LANGERHANS. El grupo incluye LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA, HISTIOCITOSIS DEL SENO, xantogranuloma, reticulohistiocitoma, XANTOGRANULOMA JUVENIL, xantoma diseminado, así como la enfermedad por almacenamiento de lípidos (SÍNDROME DEL HISTIOCITO AZUL-MARINO y la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK).
Término general que se utiliza para la aparición anormal de histiocitos en la sangre. Basado en las características patológicas de las células observadas más que en los hallazgos clínicos, esta enfermedad se subdivide en tres grupos: HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSIS, DE CÉLULAS NO LANGERHANS; y TRASTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.
Trastorno histiocítico proliferativo, benigno, de células no-Langerhans que afecta principalmente a los nódulos linfáticos. Se conoce como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva.
Neoplasias malignas compuestas por MACRÓFAGOS o CÉLULAS DENDRÍTICAS. La mayoría de los sarcomas histiocíticos se presentan como masas tumorales localizadas, sin una fase leucémica. Aunque el comportamiento biológico de estas neoplasias se asemeja a los linfomas, su linaje celular es histiocítico no linfoide.
Macrófagos que se encuentran en los TEJIDOS, diferentes a los encontrados en la sangre (MONOCITOS)o en las cavidades serosas (MEMBRANA SEROSA).
Enfermedades de la LINFA, los GÁNGLIOS LINFÁTICOS o los VASOS LINFÁTICOS.
Forma rara de histiocitosis de células no de Langerhans (HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS NO DE LANGERHANS) que suele aparecer en la mediana edad. La enfermedad sistémica se caracteriza por infiltración lipídica de los macrófagos, células gigantes multinucleadas, un infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos en la médula ósea y esclerosis generalizada de los huesos largos.
La forma más benigna y común de histiocitosis de células de Langerhans, que implica lesiones nodulares localizadas predominantemente de los huesos, pero también de la mucosa gástrica, intestino delgado, pulmones, o piel, con infiltración de eosinófilos.
Enfermedad congénita causada por un error innato con la participación de las APOLIPOPROTEÍNAS E que conducen a un anormal METABOLISMO DE LOS LÍPIDOS y acumulación de GLICOESFINGOLÍPIDOS, en particular, ESFINGOMIELINAS en los HISTIOCITOS. Este trastorno se caracteriza por ESPLENOMEGALIA e histiocitos azul marino en el bazo y la médula ósea después de la tinción de May Grunwald.
Trastorno benigno de recién nacidos y niños que se caracteriza por poseer múltiples ganglios con histiocitos de células no-Langerhans cargados de lípidos.
Enfermedades de la órbita ósea y de su contenido exceptuando al globo ocular.
Enfermedades de los HUESOS.
Células dendríticas circulantes presentadoras de antígenos, que contienen unos gránulos característicos en forma de raqueta (gránulos de Birbeck). Se encuentran principalmente en el estrato espinoso de la EPIDERMIS y son ricas en moléculas del COMPLEJO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDAD de clase II. Las células de Langerhan fueron las primeras células dendríticas descritas y han sido el modelo de estudio para otras células dendríticas (CD), especialmente de otras células migratorias, como las CD de la dermis y las CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIALES.
Enfermedad caracterizada por micción frecuente, excreción de grandes cantidades de ORINA diluida y excesiva SED. Entre las etiologías de la diabetes insípida están la deficiencia de hormonas antidiuréticas (también conocidas como ADH o VASOPRESINAS) secretadas por la NEUROHIPÓFISIS, alteración de la respuesta del RIÑÓN a la ADH y alteración de la regulación hipotalámica de la sed.
Procesos patológicos de la VULVA.
Trastornos neoplásicos característicos de los histiocitos. Incluyen las neoplasias malignas de los MACRÓFAGOS y CÉLULAS DENDRÍTICAS.
Glicoproteínas expresadas sobre los timocitos corticales y sobre algunas células dendríticas y células B. Su estructura es similar a la de la Clase MHC I y su función ha sido postulada también como similar. Los antígenos CD1 son marcadores altamente específicos para las CÉLULAS DE LANGERHANS humanas.
Estado mucoide que se caracteriza por deposición elevada y acumulación de mucina (mucopolisacáridos) en el tejido dérmico. Los fibroblastos son responsables de la producción de mucopolisacáridos ácidos (GLICOSAMINOGLICANOS) en la sustancia basal del sistema del tejido conectivo. Ellos se acumulan en grandes cantidades en la dermis cuando los fibroblastos producen cantidades anormalmente elevadas de mucopolisacáridos del tipo del ácido hialurónico, condroitín sulfato, o heparina.
Enfermedades neoplásicas, inflamatorias, infecciosas, y de otro tipo del hipotálamo. Las manifestaciones clínicas incluyen trastornos del apetito; ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO; TRASTORNOS DEL SUEÑO; síntomas de trastornos de la conducta relacionados con disfunción del SISTEMA LIMBICO; y trastornos neuroendócrinos.
Afección que se caracteriza por inflamación, ulceración, y perforación de la nariz y del PALADAR con destrucción progresiva de las estructuras faciales medias. Este síndrome puede manifestarse en varias enfermedades incluyendo las de tipo nasal de: LINFOMA EXTRANODAL DE CÉLULAS NK-T y GRANULOMATOSIS CON POLI ANGEÍTIS.
Protrusión anormal de ambos los ojos; puede ser producida por disfunción de las glándulas endocrinas, enfermedades malignas, lesiones, o parálisis de los músculos extrínsecos del ojo.
Las enfermedades de la piel se refieren a un grupo diverso de condiciones que afectan la estructura y función normal de la piel, causando síntomas que varían desde erupciones cutáneas y picazón hasta cáncer y trastornos inmunológicos graves.
Muerte resultante de la presencia de una enfermedad en un individuo, tal y aparece en un reporte de un solo caso o un número limitado de pacientes. Debe diferenciarse de MUERTE, el cese fisiológico de la vida y de MORTALIDAD, un concepto epidemiológico o estadístico.
Disminución o la eliminación espontánea de una enfermedad en el tiempo, sin un tratamiento formal.
Proteínas implicadas en el transporte de NUCLEÓSIDOS a través de las membranas celulares.
Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.
Sed excesiva que se manifiesta por la excesiva ingesta de líquidos. Es característica de muchas enfermedades como la DIABETES MELLITUS; DIABETES INSÍPIDA; y DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA. La condición puede ser de origen psicogénico.
Tomografía que utiliza transmisión de rayos x y un algoritmo de computador para reconstruir la imagen.
Procesos patológicos que involucran cualquier parte del PULMÓN.
Cuerpos ovales o en forma de alubia (1-30 mm. de diámetro)localizados a lo largo del lsistema linfático.
Inflamación de las celdillas del HUESO MASTOIDES del cráneo, inmediatamente detrás del oído. Suele ser complicación de la OTITIS MEDIA.
Trastornos generales de la esclerótica o parte blanca del ojo. Estos pueden incluir defectos anatómicos, embriológicos, degenerativos o de pigmentación.
Familia de proteínas de enlace de calcio fuertemente ácido que se halla en alta concentración en el encéfalo y se piensa que es glial en origen. También se encuentra en otros órganos del cuerpo. Tienen en común el motivo EF-hand (MOTIVOS EF-HAND) encontrado en un cierto número proteínas de enlace de calcio. El nombre de esta familia deriva de la propiedad de ser soluble en una solución de sulfato de amonio 100 por ciento saturada.
Alcaloide antitumoral aislado de la Vinca rosea.
Trastorno mental asociado con el abuso crónico de etanol (ALCOHOLISMO) y con las deficiencias nutricionales, caracteriza por pérdida de la memoria reciente, confabulaciones, y dificultad en la atención.
Procesos patológicos que implican el PENE o sus tejidos componentes.
Uno de un par de huesos cuadrilaterales de forma irregular situada entre el HUESO FRONTAL y el HUESO OCCIPITAL, que en conjunto forman los lados del CRÁNEO.
Parte de la cara que está encima de los ojos.
Tumores o cánceres de los INTESTINOS.
Uno de los espacios de aire vinculados que se localiza en el cuerpo del HUESO ESFENOIDES detrás del HUESO ETMOIDES en el medio del cráneo. El seno esfenoidal se comunica con la parte posterosuperior de la CAVIDAD NASAL en el mismo lado.
Enfermedades del perro doméstico (Canis familiaris). Este término no incluye a enfermedades de los perros salvajes, LOBOS, ZORROS y otros Canidae para los que CARNIVOROS es usado.
Estado congénito o adquirido de producción insuficiente de ALDOSTERONA por la CORTEZA SUPRARRENAL, que provoca la disminución de la sintesis de ATPASA INTERCAMBIADORA-NA(+)-K(+) en las células tubulares renales. Los sintomas clínicos incluyen HIPERPOTASEMIA, pérdida de sodio, HIPOTENSIÓN y en ocasiones ACIDOSIS metabólica.
Agente antineoplásico utilizado en el tratamiento de enfermedades linfoproliferativas que incluye la leucemia de células pilosas.
Acumulación de aire o gas en la CAVIDAD PLEURAL, que puede producirse de manera espontánea o como resultado de un traumatismo o de un proceso patológico. El gas puede ser deliberadamente introducido durante un NEUMOTÓRAX ARTIFICIAL.
Inflamación de los ganglios linfáticos.
Procesos patológicos que afectan a la columna vertebral.
Tumor benigno compuesto, total o parcialmente, por células con las características morfológicas de los HISTIOCITOS y con varios componentes fibroblásticos. Los histiocitomas fibrosos pueden darse en cualquier parte del cuerpo. Cuando aparecen en la piel, se llaman dermatofibromas o hemangiomas esclerosantes (Traducción libre del original de: DeVita Jr et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 5th ed, p1747).
Glucocorticoide antiinflamatorio sintético, derivado de la CORTISONA. Es biológicamente inerte y en el hígado se convierte en PREDNISOLONA.
Trastorno poliúrico adquirido o genético causado por una deficiencia de VASOPRESINAS segregadas por la NEUROHIPÓFISIS. Entre los signos clínicos incluyen están la excreción de grandes volúmenes de ORINA diluida, HIPERNATREMIA, SED y polidípsia. las etiologías incluyen TRAUMA CRANEOCEREBRAL, cirugias y enfermedades implicando al HIPOTÁLAMO y la HIPÓFISIS. Esta alteración también puede estar causada por mutaciones de genes como el ARVP, codificadores de la vasopresina y su correspondiente neurofisina (NEUROFISINAS).
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