Histiocitose de Células de Langerhans
Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico.
Histiocitose de Células não Langerhans
Grupo de transtornos caracterizados por acúmulo de HISTIÓCITOS e LINFÓCITOS ativos, nos quais os histiócitos não são CÉLULAS DE LANGERHANS. O grupo inclui LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA, Histiocitose Sinus, xantogranuloma, retículo-histiocitoma, Xantogranuloma Juvenil, xantoma disseminado, como também as doenças de armazenamento lipídico (SÍNDROME DO HISTIÓCITO AZUL-MARINHO, DOENÇA DE NIEMANN-PICK).
Histiocitose
Termo geral usado para aparência anormal de histiócitos no sangue. Baseado nas características patológicas das células envolvidas, mais do que nos achados clínicos, as doenças histiocíticas são subdivididas em três grupos: HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS e TRANSTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.
Histiocitose Sinusal
Transtorno histiocítico proliferativo benigno das células não Langerhans que afeta principalmente os linfonodos. Geralmente é referido como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça.
Sarcoma Histiocítico
Neoplasias malignas compostas por MACRÓFAGOS e CÉLULAS DENDRÍTICAS. A maioria dos sarcomas histiocíticos apresenta-se como massas tumorais localizadas sem uma fase leucêmica. Apesar do comportamento biológico destas neoplasias assemelhar-se ao dos linfomas, sua linhagem celular é histiocítica não linfoide.
Histiócitos
Doenças Linfáticas
Doenças da LINFA, dos LINFONODOS ou dos VASOS LINFÁTICOS.
Doença de Erdheim-Chester
Forma rara de HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS que se manifesta na meia idade. A doença sistêmica é caracterizada pela infiltração de macrófagos carregados de lipídeos, infiltrato inflamatório de linfócitos e histiócitos na medula óssea e esclerose generalizada nos ossos longos.
Granuloma Eosinófilo
A forma mais benigna e comum da histiocitose das células de Langerhans que envolve lesões nodulares localizadas predominantemente dos ossos, mas também da mucosa gástrica, intestino delgado, pulmões ou pele, com infiltração de EOSINÓFILOS.
Síndrome do Histiócito Azul-Marinho
Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNAS E que levam a um METABOLISMO LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente ESFINGOMIELINAS nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por ESPLENOMEGALIA e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald.
Xantogranuloma Juvenil
Transtorno benigno (em lactentes e crianças) causado por proliferação de HISTIÓCITOS, macrófagos encontrados em tecidos. Estes histiócitos, geralmente células não Langerhans carregadas de lipídeos, formam nódulos amarelo-avermelhados múltiplos com maior frequência na pele, olhos e às vezes nas vísceras. Os pacientes parecem ter um metabolismo lipídico normal e o transtorno é classificado como histiocitose normolipêmica de células não Langerhans.
Células de Langerhans
Células apresentadoras de antígenos, recirculantes e dendríticas, contendo grânulos característicos em forma de raquete de tênis (grânulos de Birbeck). São encontradas principalmente na camada espinhosa da EPIDERME, e são ricas em moléculas do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE Classe II. As células de Langerhans foram as primeiras células dendríticas a serem descritas, e têm sido um modelo de estudo para outras células dendríticas (CDs), especialmente outras CDs migratórias, como as CDs dérmicas e CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIAIS.
Diabetes Insípido
Doença caracterizada por micção frequente, excreção de grandes quantidades de URINA diluída e SEDE excessiva. A etiologia do diabetes insipidus compreende deficiência do hormônio antidiurético (também conhecido como HAD ou VASOPRESSINA) secretado pela NEURO-HIPÓFISE, resposta do RIM ao HAD e regulação hipotalâmica da sede prejudicadas.
Transtornos Histiocíticos Malignos
Transtornos neoplásicos distintos de histiócitos. Estão incluídas as neoplasias malignas de MACRÓFAGOS e CÉLULAS DENDRÍTICAS.
Antígenos CD1
Glicoproteínas expressas nos timócitos corticais e em algumas células dendríticas, e também nas células B. Sua estrutura é semelhante a dos MHC de classe I e postula-se que sua função também seja semelhante. Os antígenos CD1 são marcadores altamente específicos das CÉLULAS DE LANGERHANS humanas.
Mucinoses
Estados mucoides caracterizados pela deposição e acúmulo elevados de mucina (mucopolissacarídeos) no tecido dérmico. Os fibroblastos são responsáveis pela produção de ácido mucopolissacarídeo (GLICOSAMINOGLICANAS) na substância de sustentação do sistema do tecido conjuntivo. Quando os fibroblastos produzem quantidades anormalmente grandes de mucopolissacarídeos como ácido hialurônico, sulfato de condroitina ou heparina, estes se acumulam em grandes quantidades na derme.
Doenças Hipotalâmicas
Granuloma Letal da Linha Média
Exoftalmia
Dermatopatias
Dermatopatias referem-se a condições ou doenças da pele que envolvem alterações microscópicas nos tecidos, geralmente diagnosticadas por meio de biópsia e exame histopatológico.
Evolução Fatal
Remissão Espontânea
Proteínas de Transporte de Nucleosídeos
Biópsia
Polidipsia
Sede excessiva manifestada por excesso de ingestão de líquidos. É característica de muitas doenças como DIABETES MELLITUS, DIABETES INSÍPIDO e DIABETES INSÍPIDO NEFROGÊNICO. A afecção pode ser psicogênica em sua origem.
Tomografia Computadorizada por Raios X
Linfonodos
Mastoidite
Doenças da Esclera
Proteínas S100
Família de proteínas de ligação de cálcio altamente ácida encontrada em alta concentração no encéfalo e acredita-se ser de origem glial. São também encontradas em outros órgãos do corpo. Compartilham os mesmos MOTIVOS DE EF HAND encontrados em várias proteínas ligantes de cálcio. O nome desta família deriva da propriedade de ser solúvel em uma solução de sulfato de amônia 100 por cento saturada.
Transtorno Amnésico Alcoólico
Osso Parietal
Seio Esfenoidal
Doenças do Cão
Hipoaldosteronismo
Afecção congênita ou adquirida de produção insuficiente de ALDOSTERONA pelo CÓRTEX SUPRARRENAL, que provoca a diminuição da síntese de ATPASE CONVERSORA DE Na(+)-K(+) mediada pela aldosterona nas células tubulares renais. Entre os sintomas clínicos estão HIPERPOTASSEMIA, perda de sódio, HIPOTENSÃO e, às vezes, ACIDOSE.
Cladribina
Pneumotórax
Acúmulo de ar ou gás na CAVIDADE PLEURAL, que pode ocorrer espontaneamente ou como resultado de trauma ou processo patológico. O gás pode ser introduzido deliberadamente durante a PNEUMOTÓRAX ARTIFICIAL.
Doenças da Coluna Vertebral
Histiocitoma Fibroso Benigno
Tumor benigno composto, na sua integridade ou em parte, por células com características morfológicas de HISTIÓCITOS e com vários componentes fibroblásticos. Histiocitomas fibrosos podem ocorrer em qualquer lugar do corpo. Quando encontrados na pele são denominados dermatofibromas ou hemangiomas esclerosantes. (Tradução livre do original: DeVita Jr et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 5th ed, p1747)
Prednisona
Diabetes Insípido Neurogênico
Transtorno poliúrico genético ou adquirido causado por uma deficiência de VASOPRESSINAS secretadas pela NEURO-HIPÓFISE. Entre os sinais clínicos estão excreção de grandes volumes de URINA diluída, HIPERNATREMIA, SEDE e polidipsia. As etiologias incluem TRAUMA CRANIOCEREBRAL, cirurgias e doenças envolvendo o HIPOTÁLAMO e a HIPÓFISE. Este transtorno pode ser causado por mutações nos genes ARVP codificadores de vasopressina e sua correspondente neurofisina (NEUROFISINAS).