Tipo severo de hiperlipidemia, a veces familiar, que se caracteriza por elevación plasmática de QUILOMICRONES y TRIGLICÉRIDOS en las LIPOPROTEÍNAS DE MUY BAJA DENSIDAD. El tipo V de hiperlipoproteinemia se asocia a menudo con DIABETES MELLITUS y no es causada por la reducción de la actividad de la LIPOPROTEÍNA LIPASA como en la HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I.

Trastorno heredado autosómico recesivo caracterizado por la acumulación de colesterol de lipoproteína de densidad intermedia (IDL o lipoproteínas-beta-anchas). IDL posee COLESTEROL en proporción de los TRIGLICÉRIDOS mayor que las de las LIPOPROTEÍNAS DE MUY BAJA DENSIDAD. Este trastorno se debe a la mutación de las APOLIPOPROTEÍNAS E, un componente receptor de unión de las VLDL y QUILOMICRONES, dando lugar a reducida depuración y elevados niveles plasmáticos de colesterol y triglicéridos.

Rara afección familiar que se caracteriza por quilomicronemia masiva y disminución de los niveles de otras lipoproteínas. Es producida por deficiencia de la lipoproteína lipasa, que es una hidrolasa alcalina de los triglicéridos que cataliza un importante paso en la eliminación extrahepática de la sangre de las lipoproteínas ricas en triglicéridos.

Trastorno familiar que se caracteriza por elevación aislada en el nivel plasmático de triglicéridos sintetizados endógenamente y transportados por las VLDL. Se considera que es un rasgo autosómico dominante.

Enfermedad metabólica que se caracteriza por tener un nivel elevado de colesterol plasmático y/o de triglicéridos. La forma hereditaria se atribuye a un mecanismo genético único.

Un término general que abarca una variedad de condiciones médicas caracterizadas por la producción, función o cantidad anormal de proteínas específicas en la sangre.

Trastorno familiar que se caracteriza por incremento de la concentración del colesterol transportado por las lipoproteínas de baja densidad (LDL) y por deficiencia de un receptor en la superficie celular que regula la degradación de las LDL y la síntesis del colesterol.

Colágeno fibrilar que se distribuye ampliamente como componente menor de los tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I y COLÁGENO TIPO III. Es una molécula heterotrimérica compuesta de subunidades alfa 1 (V), alfa 2 (V) y alfa 3 (V). Existen varias formas de colágeno de tipo V dependiendo de la composicón de las subunidades que forman el trímero.

Una de las tres isoformas principales de la apolipoproteína E. En los humanos, la Apo E2 difiere de la APOLIPOPROTEÍNA E3 en un residuo 158 en el que la arginina está sustituida por cisteína (R158--C). En contraste con la Apo E3, la Apo E2 exhibe una afinidad extraordinariamente baja para los RECEPTORES DE LDL que median en la internalización y catabolismo de las partículas lipoproteínicas en los hepatocitos. La homocigosidad alélica de la ApoE2 se asocia con HIPERLIPOPROTEINEMIA DE TIPO III.

Clase de lipoproteínas que transporta triglicéridos desde el intestino y el hígado a los tejidos adiposo y muscular. Sintetizada por el hígado, contiene principalmente triglicéridos en sus núcleos centrales lipídicos, con algunos estéres del colesterol; cuando sus triglicéridos son escindidos por la lipoproteinlipasa endotelial y transferidos a los tejidos extrahepáticos, las partículas de la VLDL pierden la mayor parte de su apolipoproteína C y se convierten en lipoproteínas de densidad intermedia. (Dorland, 28a ed)

Exceso de LÍPIDOS en la SANGRE.

Afección caracterizada por el desarrollo de xantomas generalizados, estructuras de tipo tumoral amarillas, llenas de depósitos de lípidos. Los xantomas pueden encontrarse en una variedad de tejidos, incluyendo la PIEL, los TENDONES; articulaciones de RODILLAS y CODOS. La xantomatosis se asocia con alteraciones del METABOLISMO LIPÍDICO y la formación de CÉLULAS ESPUMOSAS.

Destacados constituyentes protéicos del plasma VLDL, y una subfracción de HDL así como de lipoproteínas remanentes que se derivan del catabolismo intravascular mediado por lipoproteína lipasa de lipoproteínas ricas en triglicéridos. Las apolipoproteínas E son reconocidas por el receptor LDL y el receptor Apo E. Cualquier defecto en el metabolismo de Apo E conduce a niveles incrementados de Apo E en plasma. Se ha hallado una fuerte asociación entre los altos niveles de Apo E y la hiperlipoproteinemia de tipo III.

Triglicéridos son el tipo más común de lípido (grasa) presente en el torrente sanguíneo, almacenado en los tejidos corporales y desempeñan un papel importante en el metabolismo energético.

Complejos lípido-proteína involucrados en el transporte y metabolismo de lípidos en el cuerpo. Ellos son partículas esféricas consistentes en un núcleo central hidrofóbico de TRIGLICÉRIDOS y ÉSTERES DE COLESTEROL; PHOSPHOLÍPIDOS; y APOLIPOPROTEÍNAS. Las lipoproteínas se clasifican por su densidad variable boyante y tamaños.

Proteína glicosilada de 34 kDa. Isoforma principal y la más común de apolipoprpteína E. Por consiguiente, se la conoce también como apolipoproteína E (ApoE). En los humanos, la Apo E3 es una proteína de 299 aminoácidos, con una cisteína en la posición 112 y y una arginina en la posición 158. Está implicada en el transporte al interior y al exterior de la célula de los TRIGLICÉRIDOS, FOSFOLÍPIDOS, COLESTEROL y ÉSTERES DE COLESTEROL.

Trastorno genéticamente diferente a otras hiperlipidemias heredadas se caracteriza por poseer el patrón de lipoproteínas del tipo II o IV (el patrón puede cambiar de tiempo en tiempo y el nivel de lípidos puede ser normal en un momento y anormal en otro).

Principal esterol de todos los animales superiores, distribuído en los tejidos del cuerpo, especialmente en el cerebro y en la médula espinal, y en las grasas y aceites animales.

Enzima de la clase hidrolasa que cataliza la escisión hidrolítica de los grupos acilos de ácidos grasos a partir de triglicéridos (o di- o monoglicéridos) en los quilomicrones, las lipoproteínas de muy baja densidad y las lipoproteínas de baja densidad. Está presente en las superficies endoteliales capilares, especialmente en el tejido mamario, muscular y adiposo, y requiere apolipoproteína CII como cofactor. (Dorland, 28a ed). EC 3.1.1.34.

Los componentes protéicos de las lipoproteínas que quedan después de que son removidos los lípidos a los que se enlazan las proteínas. Juegan un importante papel en el transporte de los lípidos y el metabolismo.

Clase de lipoproteínas responsable del transporte de colesterol a los tejidos extrahepáticos. Se forma en la circulación cuando las proteínas de muy baja densidad son degradadas inicialmente a lipoproteínas de densidad intermedia y después a LDL por la ganacia y la pérdida de apolipoproteínas específicas y la pérdida de la mayor parte de sus triglicéridos. Es captada y metabolizada por el hígado y por los tejidos extrahepáticos mediante endocitosis específica mediada por receptor. (Dorland, 28a ed)

Una clase de lipoproteínas que transportan el colesterol y los triglicéridos alimentarios del intestino delgado a los tejidos.

Electroforesis que se aplica a PROTEÍNAS SANGUÍNEAS.

Lipoproteínas localizadas en la superficie de VLDL. Son transferidas a HDL a través del catabolismo del VLDL y afecta la actividad de la lipoproteína lipasa. La carencia genética de Apo C-II da lugar a la hipergliceridemia y a bajos niveles de HDL. Otra forma de hipergliceridemia con niveles normales de Apo C-II es provocada por una alta concentración de Apo C-III en VLDL.

Colesterol que está contenido en o unido a lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL). En las hiperlipoproteinemia Tipo IIB y Tipo V se presentan altas concentraciones de colesterol VLDL. El producto final del catabolismo del colesterol VLDL es LDL. (lipoproteínas de baja densidad).

Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.

Afección con niveles anormalmente altos de COLESTEROL en la sangre. Se define como un valor de colesterol superior al percentil 95 para la población.

Receptores que están sobre la membrana plasmática de las células no hepáticas que se unen específicamente a las LDL. Los receptores están localizados en regiones especializadas llamadas depresiones revestidas. La hipercolesterolemia se origina por un defecto genético alélico que puede ser de tres tipos: 1) los receptores no se unen a las LDL; 2) hay una unión reducida a las LDL; y 3) hay una unión normal pero se produce la internalización de las LDL. En consecuencia, se afecta la entrada de los ésteres del colesterol en las células y no existe retroalimentación intracelular del colesterol sobre la 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA reductasa.

Sustancias utilizadas para disminuir los niveles de COLESTEROL en el plasma.

Colesterol que está contenido en o unido a lipoproteínas de baja densidad (LDL), incluyendo ÉSTERES DE COLESTEROL y colesterol libre.