Afecção caracterizada por um aumento anormal de BILIRRUBINA no sangue, que pode resultar em ICTERÍCIA. A bilirrubina, um produto da decomposição da HEME, geralmente é excretada na BILE ou favorece a excreção na urina antes de ser catabolizada.

Acúmulo de BILIRRUBINA, um produto da quebra das HEMEPROTEÍNAS, no SANGUE durante as primeiras semanas de vida. Isto pode levar à ICTERÍCIA NEONATAL. O excesso de bilirrubina pode estar nas formas não conjugada (indireta) ou conjugada (direta). A afecção pode ser autolimitante (icterícia fisiológica neonatal) ou patológica com níveis tóxicos de bilirubina.

Pigmento biliar, que é um produto de degradação da HEME.

Descoloração amarela da pele, da MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA do recém-nascido. É sinal de HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL. A maioria dos casos é autolimitante e transitória (ICTERÍCIA NEONATAL) e ocorre na primeira semana de vida, porém alguns casos podem ser sinal de desordem patológica, particularmente as HEPATOPATIAS.

Termo usado para descrever a coloração dos GÂNGLIOS DA BASE, TRONCO ENCEFÁLICO e CEREBELO com a BILIRRUBINA e para descrever clinicamente uma síndrome associada com HIPERBILIRRUBINEMIA. Entre os sinais clínicos estão atetose, ESPASTICIDADE MUSCULAR ou hipotonia, olhar fixo na vertical deficiente e SURDEZ. A bilirrubina não conjugada entra no cérebro e age como uma neurotoxina, geralmente em associação com afecções que prejudicam a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA (ex. SEPSE). Esta afecção ocorre principalmente em neonatos (RECÉM-NASCIDO), porém pode ocorrer raramente em adultos. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p613)

Transtorno familiar benigno, transmitido como herança autossômica dominante. É caracterizado por hiperbilirrubinemia crônica de baixo grau, com flutuações diárias consideráveis dos níveis de bilirrubina.

Tratamento de doenças por exposição à luz, especialmente por raios de luz com concentrações variadas ou comprimentos de ondas específicos.

Erros inatos do metabolismo da bilirrubina, resultando em quantidades excessivas de bilirrubina no sangue circulante, tanto devido à produção aumentada de bilirrubina como pela eliminação tardia de bilirrubina proveniente do sangue.

Retirada repetitiva de pequenas quantidades de sangue e substituição por sangue de um doador, até que uma grande proporção do volume sanguíneo tenha sido substituída. É utilizada no tratamento de eritroblastose fetal, coma hepático, anemia falciforme, coagulação intravascular disseminada, septicemia, queimaduras, púrpura trombótica trombocitopênica e malária fulminante.

Linhagem mutante de Rattus norvegicus que é usada como modelo de doença de kernicterus.

Manifestação clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada pela coloração amarelada da PELE, MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA. Icterícia clínica geralmente é sinal de disfunção no FÍGADO.

Família de enzimas que aceitam uma ampla gama de substratos, incluindo fenóis, álcoois, aminas e ácidos graxos. Funcionam como enzimas metabolizadoras de drogas, que catalisam a conjugação de ácido UDP-glucurônico a uma variedade de compostos endógenos e exógenos. EC 2.4.1.17.

Forma familiar de hiperbilirrubinemia congênita, transmitida como herança autossômica recessiva. É caracterizada por dano cerebral e icterícia, causado pela deficiência de glucoronil transferase no fígado e conjugação defeituosa de bilirrubina.

Hiperbilirrubinemia benigna, de herança autossômica recessiva, caracterizada pela presença de um pigmento escuro na região centrolobular das células hepáticas. Há um defeito funcional na excreção biliar de bilirrubina, corantes colefílicos e porfirinas. As pessoas afetadas podem permanecer assintomáticas ou ter vagos sintomas gastrointestinais ou constitucionais. O fígado pode estar levemente ampliado, e a colangiografia intravenosa e oral falha em visualizar o trato biliar.

Criança durante o primeiro mês após o nascimento.

NASCIMENTO ao final da duração normal da GRAVIDEZ , entre 37 a 40 semanas de gestação ou cerca de 280 dias a partir do primeiro dia do último período menstrual da mãe.

Identificação de parâmetros selecionados nos recém-nascidos por vários testes, avaliações ou outros procedimentos. A triagem pode ser feita por medidas clínicas ou laboratoriais. Um teste de triagem é desenvolvido para selecionar recém-nascidos saudáveis (RECÉM-NASCIDO) daqueles que não o são, mas o teste de triagem não pretende ser um mecanismo diagnóstico e sim epidemiológico.

Deficiência enzimática produtora de doença, sujeita a muitas variantes, algumas das quais causam uma deficiência na atividade da GLUCOSEFOSFATO DESIDROGENASE nos eritrócitos, levando à anemia hemolítica.

Transportador de ânion orgânico encontrado no fígado humano. É capaz de transportar uma variedade de ânions orgânicos e mediar a captação da bile independente de sódio no fígado.

Incompatibilidade antigênica entre os sangues do doador e do receptor. Os anticorpos presentes no soro do receptor podem ser dirigidos contra os antígenos do doador. Tal incompatibilidade pode resultar em uma reação de transfusão na qual, por exemplo, o sangue do doador é hemolisado. (Tradução livre do original: Saunders Dictionary & Encyclopedia of Laboratory Medicine and Technology, 1984)

Afecção caracterizada pela presença anormal de ERITROBLASTOS na circulação do FETO ou recém-nascidos. Transtorno devido a INCOMPATIBILIDADE DE GRUPOS SANGUÍNEOS (como a aloimunização materna pelos fatores Rh dos antígenos fetais), que leva à lise de ERITRÓCITOS (HEMÓLISE), ANEMIA HEMOLÍTICA, edema geral (HIDROPSIA FETAL) e ICTERÍCIA grave em recém-nascido.

Porfirinas combinadas com um íon metálico. O metal encontra-se igualmente ligado a quatro átomos de nitrogênio dos anéis pirrólicos. Possuem espectro de absorção característico que pode ser utilizado para a identificação ou estimação quantitativa de porfirinas e compostos ligados a porfirinas.

Representação gráfica de um modelo estatístico contendo escalas para calcular o peso prognóstico de um valor para cada variável individual. Os nomogramas são instrumentos que podem ser usados para prever resultados usando parâmetros clínicos específicos. Usam ALGORITMOS que incorporam diversas variáveis para calcular a probabilidade prognosticada que um paciente alcançará um ponto clínico particular.

Grau de semelhança antigênica entre tecidos da mãe e os do FETO. A histocompatibilidade materno-fetal pode determinar a aceitação e saúde do feto.

Enzima oxidase de função mista que, durante o catabolismo da hemoglobina, catalisa a degradação da heme a ferro ferroso, monóxido de carbono e biliverdina, na presença de oxigênio molecular e NADPH reduzido. A enzima é induzida por metais, particularmente cobalto. EC 1.14.99.3.

Perda auditiva devido às doenças das VIAS AUDITIVAS (no SISTEMA NERVOSO CENTRAL) que se originam no NÚCLEO COCLEAR da PONTE e então, ascendem bilateralmente para alcançar o MESENCÉFALO, TÁLAMO e finalmente o CÓRTEX AUDITIVO no LOBO TEMPORAL. As lesões bilaterais das vias auditivas, normalmente são requeridas para causar perda auditiva central. A surdez cortical refere-se à perda auditiva devido a lesões bilaterais do córtex auditivo. As lesões unilaterais do TRONCO ENCEFÁLICO envolvendo o núcleo coclear, podem levar à perda auditiva unilateral.

Porfirinas com quatro metil, dois vinil, e duas cadeias laterais d ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Protoporfirina IX encontra-se presente na hemoglobina, mioglobina e na maioria dos citocromos.

Inibidor potente e específico da protease de HIV que parece ter boa biodisponibilidade oral.

O principal sistema de tipos sanguíneos humanos que depende da [se baseia na] presença ou da [na] ausência de dois antígenos A e B. O tipo O ocorre quando A e B estão ausentes, e o tipo AB ocorre quando ambos estão presentes. Os antígenos A e B são fatores genéticos que determinam a presença de enzimas para a síntese de certas glicoproteínas, principalmente na membrana das hemácias.

Destruição de ERITRÓCITOS por muitos agentes causais diferentes, como anticorpos, bactérias, químicos, temperatura e alterações na tonicidade.

Lactente humano nascido antes de 37 semanas de GESTAÇÃO.

Grupo de compostos que contêm uma estrutura porfina, quatro anéis pirrólicos conectados por pontes de metino em uma configuração cíclica às quais uma variedade de cadeias laterais encontram-se ligadas. A natureza das cadeias laterais encontra-se indicada por um prefixo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. As porfirinas, em combinação com o ferro, formam o componente heme de compostos biologicamente significativos, tais como a hemoglobina e a mioglobina.

Compostos com anel aromático de 6 membros contendo NITROGÊNIO. A versão saturada são as PIPERIDINAS.

Teste para detectar ANTICORPOS não aglutinantes contra ERITRÓCITOS por meio do uso de antianticorpos (o reagente de Coombs). O teste direto é aplicado ao sangue recém-coletado para detectar anticorpo ligado a hemácias. O teste indireto é aplicado ao soro para detectar a presença de anticorpos que podem se ligar a hemácias.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Utilização de radiação eletromagnética ultravioleta no tratamento de doenças, geralmente da pele. Esta é a parte do espectro da soma que causa eritema solar e bronzeamento. A luz ultravioleta A, utilizada em PUVA, é mais próxima do visível e menos danosa que a ultravioleta B, que é ionizante.

Diminuição do fluxo biliar devido a obstrução nos ductos biliares pequenos (COLESTASE INTRA-HEPÁTICA) ou obstrução nos ductos biliares grandes (COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA).

Proteínas envolvidas no transporte de ânions orgânicos. Desempenham um importante papel na eliminação de uma variedade de substâncias endógenas, xenobióticas e seus metabólitos do corpo.

Iminoácidos are organic compounds that contain a carbon atom bonded to two nitrogen atoms, typically formed as intermediates in biological processes such as the biosynthesis of amino acids and neurotransmitters.

Estado de glóbulos vermelhos inadequados (qualitativa ou quantitativamente) em circulação (ANEMIA) ou de HEMOGLOBINAS insuficiente devido à destruição prematura de glóbulos vermelhos (ERITRÓCITOS).

"Doenças do Prematuro referem-se a um conjunto de condições médicas e complicações que afetam recém-nascidos prematuros, geralmente caracterizados por nascimento antes de 37 semanas completas de gestação."

Remoção de plasma e substituição por vários fluidos, por exemplo, plasma fresco congelado, frações de proteínas plasmáticas (FPP - PPF), preparações de albumina, soluções de dextran, salina. Utilizada no tratamento de doenças autoimunes, doenças do complexo imunológico, doenças de excesso de fatores plasmáticos e outras afecções.

Radiofármaco utilizado extensivamente na colecintilografia para a avaliação dos distúrbios hepatobiliares.

Exigência legal de que determinados tipos de informação adquirida por profissionais ou instituições durante o desempenho do trabalho sejam notificados a autoridades competentes.

Peptídeos compostos de dois a doze aminoácidos.

Minusculos canais intercelulares que se localizam entre células hepáticas e transportam bile em direção aos ductos biliares interlobulares. Também chamados capilares biliares.

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) is a metabolic enzyme that plays a crucial role in protecting cells from oxidative damage by maintaining the balance of reduced glutathione.

Admissões subsequentes de um paciente em um hospital ou outra instituição de saúde para tratamento.

A duração da gestação é medida a partir do primeiro dia do último período menstrual normal. A idade gestacional é expressa em dias ou semanas completas (por ex.: eventos que ocorrem de 280 a 286 dias após o início do último período menstrual normal são considerados como ocorridos na marca de 40 semanas de gestação). A idade gestacional é frequentemente uma fonte de confusão quando os cálculos são baseados em datas menstruais. Para os propósitos de cálculos da idade gestacional a partir da data do primeiro dia do último período menstrual normal e a data do parto, deve-se ter em mente que o primeiro dia é zero e não o dia um; os dias 0-6 correspondem então à "semana zero completa", os dias 7-13 à "semana completa um", e a quadragésima semana da gravidez atual é sinônimo de "semana completa 39". Quando a data do último período menstrual normal não é disponível, a idade gestacional deve ser baseada na melhor estimativa clínica. Para evitar confusão, as tabulações devem indicar tanto semanas quanto dias. (CID-10, vol.2, 8a ed., rev. e ampl. 2008)

Desvio do fluxo sanguíneo através de um circuito localizado fora do corpo, mas contínuo com a circulação corporal.