Hemofilia A
Hemofilia clássica resultante de uma deficiência do fator VIII. É um transtorno hereditário de coagulação sanguínea, caracterizado por uma tendência permanente em sangrar.
Hemofilia B
Deficiência do fator IX de coagulação sanguínea herdado como transtorno ligado ao cromossomo-X. (Também conhecido como Doença de Natal, assim denominada devido ao primeiro paciente estudado em detalhes, não ao dia santo.) Os sinais históricos e clínicos assemelham-se àqueles da hemofilia clássica (HEMOFILIA A), porém os pacientes apresentam menos sintomas. A severidade do sangramento é normalmente similar em membros da mesma família. Vários pacientes permanecem assintomáticos até o sistema hemostático estar estressado por cirurgia ou trauma. O tratamento é similar ao da hemofilia A.
Fator VIII
Fator VIII da coagulação sanguínea. Fator anti-hemofílico que é parte do complexo fator VIII/fator de von Willebrand. O fator VIII é produzido no fígado e age na via intrínseca da coagulação sanguínea. Serve como cofator na ativação do fator X e esta ação é marcadamente aumentada por pequenas quantidades de trombina.
Fator IX
Fator de coagulação sanguínea estável ao armazenamento que age na via intrínseca. Sua forma ativada, IXa, forma um complexo com o fator VIII e cálcio sobre o fator 3 plaquetário para ativar o fator X em fator Xa. A deficiência resulta em HEMOFILIA B (doença do Natal).
Inibidores dos Fatores de Coagulação Sanguínea
Substâncias, geralmente endógenas, que agem como inibidores da coagulação sanguínea. Podem afetar uma ou várias enzimas ao longo do processo. Este grupo também inibe enzimas envolvidas em outros processos além da coagulação sanguínea, como os do sistema complemento, do sistema de enzimas fibrinolíticas, dos eritrócitos e das bactérias.
Hemartrose
Fator VIIa
Transtornos Herdados da Coagulação Sanguínea
Terapia Genética
Doenças de von Willebrand
Grupo de transtornos hemorrágicos em que o FATOR DE VON WILLEBRAND está quantitativa ou qualitativamente anormal. São normalmente herdados como um traço autossômico dominante, embora haja algumas famílias raras de transmissão autossômica recessiva. Os sintomas variam dependendo da severidade e o tipo da doença, mas podem incluir tempo de sangramento prolongado, deficiência do fator VIII e adesão plaquetária deficiente.
Coagulação Sanguínea
Processo de interação dos FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA que resulta em um coágulo insolúvel da FIBRINA .
Inversão Cromossômica
Fatores de Coagulação Sanguínea
Substâncias endógenas, usualmente proteínas, que estão envolvidas no processo de coagulação sanguínea.
Tempo de Tromboplastina Parcial
Tempo necessário para o aparecimento de fitas de FIBRINA, após a mistura do PLASMA com substitutos de fosfolipídeos plaquetários (ex., cefalinas brutas, fosfatídeos de soja). É um teste da via intrínseca (fatores VIII, IX, XI e XII) e da via normal (fibrinogênio, protrombina, fatores V e X) de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. É usado como teste de triagem e para monitorar a terapia com HEPARINA.
Testes de Coagulação Sanguínea
Isoanticorpos
Hemostasia
Processo que estanca espontaneamente o fluxo de SANGUE de vasos que conduzem sangue sob pressão. É realizado pela contração dos vasos, adesão e agregação dos elementos sanguíneos formados (p. ex., AGREGAÇÃO ERITROCÍTICA) e o processo de COAGULAÇÃO SANGUÍNEA.
Dependovirus
Tempo de Coagulação do Sangue Total
Vetores Genéticos
Moléculas de DNA capazes de replicação autônoma dentro de uma célula hospedeira, na qual outras sequências de DNA podem ser inseridas e amplificadas. Muitos são provenientes de PLASMÍDEOS, BACTERIÓFAGOS ou VÍRUS. São usados para transportar genes estranhos às células receptoras. Os vetores genéticos possuem um local de replicação funcional e contêm MARCADORES GENÉTICOS para facilitar seu reconhecimento seletivo.
Anticorpos Heterófilos
Anticorpos produzidos em uma espécie diferente da qual o antígeno se origina. Estes anticorpos são direcionados contra uma ampla variedade de antígenos específicos interespécies, sendo os mais conhecidos: Forssman, Hanganutziu-Deicher (H-D) e Paul-Bunnell (P-B). A incidência de anticorpos contra estes antígenos - isto é, o fenômeno da resposta de anticorpos heterófilos - é útil no diagnóstico por sorologia, na patogênese e no prognóstico de infecções e estados infecciosos latentes, bem como na classificação de tumores.
Fator de von Willebrand
Proteína plasmática de alto peso molecular, produzida por células endoteliais e megacariócitos que é parte do complexo fator VIII/fator von Willebrand. O fator de von Willebrand possui receptores para colágeno, plaquetas, e atividade ristocetina, bem como determinantes antigênicos imunologicamente distintos. Funciona na adesão de plaquetas ao colágeno e formação do tampão hemostático. O tempo prolongado de sangramento nas DOENÇAS DE VON WILLEBRAND é devido à deficiência deste fator.
Fator VII
Proteína plasmática termolábil e vulnerável ao armazenamento que é ativada pela tromboplastina tecidual para formar o fator VIIa na via extrínseca da coagulação sanguínea. A forma ativada então catalisa a ativação do fator X em fator Xa.
Tromboelastografia
Artropatias
Hemorragia Bucal
Anticorpos Catalíticos
Anticorpos que podem catalisar uma ampla variedade de reações químicas. Estes anticorpos são caracterizados por elevada especificidade para os substratos, compartilhando muitos aspectos mecanísticos com as enzimas.
Cães
Transfusão de Sangue
Desamino Arginina Vasopressina
Análogo sintético do hormônio hipofisário ARGININA VASOPRESSINA. Sua ação é mediada pelo receptor V2 da VASOPRESSINA. Tem atividade antidiurética prolongada, mas poucos efeitos pressores. Também modula os níveis circulantes do FATOR VIII e do FATOR DE VON WILLEBRAND.
Tempo de Sangramento
Hemostáticos
Agentes que agem interrompendo o fluxo sanguíneo. Os hemostáticos absorvíveis interrompem o sangramento formando um coágulo artificial ou provendo uma matriz mecânica que facilita a coagulação, quando aplicados diretamente à superfície da hemorragia. Estes agentes funcionam mais em nível capilar, não sendo efetivos para estancar uma hemorragia arterial ou venosa (sob pressão intravascular significante).
Anticorpos
Moléculas de imunoglobulinas com uma dada sequência específica de aminoácidos a ponto de só ser possível sua interação com determinado antígeno (ver ANTÍGENOS), ou com molécula estruturalmente muito semelhante. A síntese de anticorpos ocorre nas PLASMÓCITOS da série linfoide como resposta à indução pelo antígeno.
Pregnadienos
Enciclopédias como Assunto
Deficiência do Fator V
Proacelarina: um material lábil ao calor e ao armazenamento, presente no plasma, porém não no soro, que funciona tanto na via intrínseca quanto na extrínseca da coagulação sanguínea. Deficiência deste fator, um caráter recessivo autossômico, leva a uma tendência hemorrágica rara, conhecida como doença de Owren ou paraemofilia, que varia grandemente em gravidade. (Dorland, 28a ed)