Hörselnedsättning: En allmän term för fullständig eller partiell förlust av hörseln på det ena eller båda öronen.Hörselnedsättning, sensorisk: Hörselförlust pga skada på öronsnäckans sensoriska delar, vilka är belägna på insidan av det runda och det ovala fönstret, och till vilka hör hörselnerven och dess förbindelsepunkter i hjärnstammen.Bullerskador: Hörselförlust till följd av exponering för kraftiga ljudbangar eller ständig exponering för ljud vid nivåer över 85 dB. Hörselnedsättningen är oftast inom frekvensintervallet 4000-6000 Hz.Hörseltester: Olika metoder för att mäta eller kontrollera hörseln, t ex audiometri eller tympanometri.Hörhjälpmedel: Bärbara, ljudförstärkande apparater avsedda att förbättra ljudöverföringen vid nedsatt hörsel. De kan vara konstruerade för ljudöverföring genom luft eller genom bensubstans.Hörsel: Ljudförnimmelse.Hörselnedsättning, dubbelsidig: Partiell förlust av hörseln på båda öronen.Ledningshörselnedsättning: Hörselförlust till följd av störningar i den mekaniska överföringen eller förstärkningen av ljud in till öronsnäckan. Störningen är i ytter- eller mellanörat, dvs hörselgången, trumhinnan eller hörselbenen.Hörselskador: Tillstånd som försämrar överföringen eller uppfattandet av ljudimpulser och -information från örat till tinningslobbarken, inklusive de sensorineurala banorna.Hörselnedsättning, högfrekvens: Oförmåga att uppfatta ljud med frekvenser högre än 1000 Hz.Hörselmätning: Audiometri. Mätning av hörselförmågan för att fastställa tröskelvärden för de lägsta ljudnivåer vid vilka en person kan uppfatta olika toner. För ljudöverföring i luft används frekvenser mellan 125 oc h 8000 Hz, och för att mäta tröskelvärden för överföring i benmassa används frekvenserna 250 till 4000 Hz.Plötslig dövhet: Sensorineural hörselnedsättning som utvecklas under loppet av timmar eller dagar och som varierar i svårighetsgrad från lindrig till total. Hörselbortfallet kan bero på skallskada, kärlsjukdom, infektion eller annan, icke uppenbar orsakTonaudiometri: Hörselmätning med hjälp av rena toner av varierande frekvens och styrka.Hörselnedsättning, ensidig: Partiell eller fullständig hörselförlust på ett öra.Buller i arbetetPresbycusisElektriska retningspotentialer, auditiva, hjärnstam: Elektriska vågor i hjärnbarken som alstras av hjärnstamsstrukturer som svar på klickljudsstimulering. Många patienter med cerebellopontinvinkelskador, multipel skleros eller andra demyelinerande sjukdomar har ett onormalt vågmönster.Dövhet: Ett allmänt begrepp för fullständig förlust eller grav nedsättning av hörseln på ett eller båda öron.Cochlea: Innerörats hörselorgan. Den utgör främre delen av labyrinten, har konisk form och sitter nästan horisontellt framför vestibulen. Syn. koklea.Persons With Hearing ImpairmentsEar Protective Devices: Personliga skyddsanordningar för att skydda öronen mot buller, vatten eller kyla. Hit hör även öronmuffar, öronproppar och hörselskydd.Correction of Hearing ImpairmentBullerHörselnedsättning, funktionell: Hörselförlust utan fysisk orsak. Denna typ av hörselnedsättning förekommer ofta hos patienter med psykiska besvär eller beteendestörningar.Otoakustiska emissioner, spontanaInneröraHörselnedsättning, central: Förlust av hörseln till följd av sjukdom i hörselbanorna (i det centrala nervsystemet), vilka börjar i hjärnbryggans koklearkärnor och på båda sidor leder upp till mitthjärnan, talamus och därefter till hörselbarken i tinningsloberna. Vanligtvis fordras dubbelsidig skada på hörselbanorna för att en central hörselnedsätting skall ske. Hörselbarksdövhet (kortikal dövhet) beror på dubbelsidig skada på hörselbarken. Enkelsidiga hjärnstamsskador omfattande koklearkärnorna kan leda till enkelsidig hörselförlust.Audiometri, elektrisk retningspotential: En typ av elektrofysiologisk hörselmätning innehållande en analog analysator som maskerar bort ihållande eller spontan hjärnvågsaktivitet, så att ett typiskt ljuduppfattningsmönster uppträder vid ljud stimulering.TinnitusTympanometri: Objektiva undersökningar av mellanörats funktioner baserade på motstånd eller genomsläpplighet för ljudflöde.Hörselceller: Mekaniska receptorer i Cortis organ som är känsliga för ljudpåverkan, och i vestibularapparaten, känsliga för huvudrörelser. De sensoriska strukturerna är så arrangerade att impulserna i fråga får de hårliknande utskotten (stereocilier och kinocilier) att sättas i rörelse och förmedla intrycken centralt i nervsystemet.Education of Hearing DisabledHörseltröskel: Gränsen för förmågan att uppfatta ljudstyrka och tonhöjd.TaluppfattningBenledningAudiologi: Läran om hörsel och hörselskador.Akustisk stimuleringKokleaimplantation: Kirurgisk isättning av en elektronisk apparat under huden, med elektroder kopplade till hörselnerven, för att skapa ljudåtergivning hos personer med sensorineural hörselnedsättning.Hälsoundersökning av nyföddaHörselnedsättning, blandad konduktiv-sensorisk: Hörselbortfall till följd av skada på såväl örats konduktiva som sensoriska delar.TinningbenMellanöra: Den del av örat som utgörs av trumhinnan, hörselbenen, örontrumpeten och trumhålan.HörselnervsganglionVestibularakveduktTalaudiometri: Mätning av förmågan att höra tal med varierande styrka och under förhållanden med ljudstörningar med hjälp av ljudfält, lurar och benoskillatorer.Cortis organ: Organ i örats snäckgång (ductus cochlearis) med speciella ljudreceptorer (hörselceller). Det består av en rad epitelstrukturer på basilarmembranets insida.Labyrintsjukdomar: Sjukdomar i innerörat.TrumhinnaTaltydlighetHörselceller, yttre: Mekaniska receptorer i Cortis organ. Hos däggdjur är de yttre hörselcellerna placerade i tre rader, som är längre ifrån modiolus (koklearaxeln) än den enda raden av inre hörselceller. De yttre hörselcellernas rörelseegenskaper kan medverka till finjustering av ljudkänslighet och frekvenskänslighet i öronsnäckan (koklea).Hörselnerv: Kokleardelen av den åttonde kranialnerven (vestibulokoklearnerven). Hörselnervstrådarna utgår från hörselnervgangliets nervceller och sträcker sig perifert till snäckans hårceller och centralt till hj ärnstammens nucleus cochlearis. De förmedlar ljudförnimmelse.Kokleasjukdomar: Sjukdomstillstånd i öronsnäckan, innerörats hörselorgan.StamtavlaSRT-testLjudöverkänslighet: En onormalt stegrad känslighet för ljudstyrka vid normala ljudnivåer. Sjukdomar i öronsnäckan, vestibulokoklearnerven eller ansiktsnerverna, samt stigbygelkirurgi eller andra störningar kan förknippas med detta tillstånd.Konnexiner: En grupp homologa proteiner, som bildar kanaler mellan membraners föreningspunkter. De utgör produkter av en identifierad genfamilj med såväl väl bevarade som mycket divergenta regioner. Variabiliteten bidrar till att ge de intracellulära förbindelserna ett stort antal funktionella egenskaper.Hörselceller, inre: Klotformade celler, medialt placerade i en rad i Cortis organ. Till skillnad från de yttre hörselcellerna (hörselhåren) är de inre hörselcellerna färre, har färre antal hörselhår och lägre grad av differentiering.OtoscopyMusikTaldiskriminationstesterMenieres sjukdom: Ett sjukdomstillstånd i innerörat (labyrinten) som kännetecknas av varierande sensoriskt hörselbortfall, tinnitus, yrselanfall och örontäppa.Stria vascularisAkustikusneurinomEar: Hörsel- och balansorgan. Elektriska retningspotentialer, auditiva: Elektriska vågor i hjärnstammen som alstras av hjärnstamsstrukturer som svar på klickljudstimuli. Hos många patienter med skadad cerebellopontinvinkel, multipel skleros eller andra demyelinerande sjukdomar är vågmönstret onormalt.Hörseluppfattning: Processen genom vilken organismen sorterar och tolkar ljudintryck; inkluderar urskiljning och tolkning av tal.Ear Diseases: Alla typer av ospecificerade öronsjukdomar.Runda fönstret, öraMP3-spelare: Bärbar elektronisk apparat för inspelning och uppspelning av audio- eller mediafiler. MP3 (MPEG-1 ljudlager 3) är ett digitalt kodningsformat.Perceptuell maskeringHörselbanorLjudspektrografi: Grafisk registrering av ljudfrekvenser och -intensitet, som t ex hos tal, barnaskrik och djurläten.Inneröreinflammation: Inflammation i innerörat (labyrinten).Recessiva gener: Gener som inverkar på fenotypen enbart hos homozygoter.TeckenspråkHörsel- och balansnervssjukdomar: Sjukdomar i den 8:e hjärnnerven. Vestibularnervinflammation, hörselnervsinflammation och akustikusneurinom ingår. Beroende på vilken nerv som drabbas, kan de kliniska manifestationerna yttra sig som d övhet, yrsel eller tinnitus.OtosklerosSyndromOtitis Media with EffusionFonetik: Läran om språkljud, hur de framställs, överförs och uppfattas, samt analys, klassificering och transkription av dem.YrselMutation: Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.Vestibulära sjukdomarProtesprovningPsykoakustikKokleaimplantat: Elektroniska apparater som satts in under huden, med elektroder till hörselnerven, för att skapa ljudkänsla hos personer med sensorineural hörselnedsättning.Yrkesmässig exponeringOtologic Surgical ProceduresYrkessjukdomarDNA-mutationsanalys: Biokemisk identifiering av mutationsförändringar i en nukleotidsekvens.Ljudlokalisering: Förmåga att avgöra en ljudkällas position.Ljudstyrkeuppfattning: Den ljudnivåförnimmelse som motsvarar den fysikaliska ljudintensiteten. Upplevda skillnader i ljudnivå motsvaras dock inte direkt av skillnader i det fysikaliska ljudtrycket. Medan en fördubbling av det fysikaliska ljudtrycket motsvarar en ljudnivåökning på 6 dB, så motsvaras en upplevd fördubbling av ljudstyrkan av en ljudnivåökning på 9 dB.Ushers syndromSläktskapTonlägsuppfattningTalakustikHörselben: De tre små ben (ossicula tympani) i mellanörat som benämns hammaren, städet och stigbygeln.Hårcellernas receptorpotentialerDominanta gener: Gener som återspeglas hos fenotypen såväl i det homozygota som heterozygota tillståndet.StereociliaTrumhinneperforationStygbygelLjud: I strikt mening, hörbara frekvenser. Dock kan även infraljud och ultraljud räknas hit.Chinchilla: Ett släkte av Chinchillidae, en familj gnagare bestående av tre släkten: Lagidium, Lagostomus och Chinchilla. De används i stor omfattning i biomedicinsk forskning, såväl som för pälsens skull.Hörselbark: Ett område i tinningsloben, knutet till hörselfunktionerna.National Institute for Occupational Safety and Health (U.S.)Vestibulära funktionstesterHinnsnäcka: Spiralformad tub i öronsnäckbenets kanal, liggande på yttre väggen, mellan förrumstrappan och trumhåletrappan. Syn. ductus cochlearis.Språkutveckling: Den gradvisa utvidgningen av och förståelsen av symbolers och språkljuds komplexitet och innebörd hos en människa genom perception och tolkning under en mognads- och inlärningsprocess.United States Occupational Safety and Health AdministrationVestibularapparatAging: De gradvisa förändringar i människors och djurs struktur och funktion som sker med tiden, som inte beror på sjukdom eller olyckshändelser, och som så småningom leder till ökad sannolikhet att döden sk all inträffa. Gäller inte mikroorganismer.TympanoplastikMellanöreinflammation: Inflammation i mellanörat, inklusive hörselbenen och örontrumpeten.Nyfödda: Spädbarn som är högst 1 månad gammalt.StapeskirurgiGränsvärdenInnerörats stödceller: Celler som bildar en stödstruktur åt Cortis organ. Specifika celler är Claudius-, Deiters- och Hensenceller.Ear Neoplasms: Tumörsjukdomar i ytter-, mellan- eller innerörat.Aminoglykosider: En grupp bredspektrumantibiotika som framställs ur strålsvampar.Missensmutation: En mutation där ett kodon muterats så att det kodar för upptagande av en främmande aminosyra. Utbytet kan resultera i en inaktiv eller instabil produkt.Labyrintvätska: Lymfvätskan i innerörats hinnlabyrint. Syn. endolymfa.Sacculus och utriculusHörsel- och balansnerv: Den 8. hjärnnerven. Den akustiska (eller vestibulokoklear-)nerven har en kokleär del som har med hörseln att göra och en vestibulär del som dirigerar balanssinnet och huvudets läge. Hörselnervens tråd ar utgår från nervceller i ganglion spirale och når koklearcellkropparna. Vestibularnervens fibrer utgår från nervceller i Scarpas ganglion och når vestibularcellkropparna.Koklearkärna: Den hjärnstamskärna som tar emot de centrala impulserna från hörselnerven. Koklearkärnan är placerad åt sidan och snett bakom nedre lillhjärnsskänkeln och är funktionellt indelad i en bakre (dorsal) och en främre (ventral) del. Den är tonotopiskt organiserad, utför det första steget i den centrala hörselprocessen, och sträcker sig (direkt eller indirekt) till de högre hörselområdena, omfattande den övre olivkärnan, de mediala geniculi, de nedre kullarna (colliculi) och hörselbarken.OtorinolaryngologiSjukdomsgradsmåttCerumen: Ett gult till brunt vaxartat sekret som utsöndras av de apokrina körtlarna i yttre örongången.Genetic LinkageTektorialmembranTranskriptionsfaktor Brn-3COtitis media, varbildandeAge FactorsPrevalensHörselgång: Förbindelsegång mellan ytterörat och innerörat. Den yttre hörselgången utgörs av en rörformad kanal mellan ytterörat och trumhinnan, den inre är en benkanal mellan tinningbenspyramidens spets och innerörat.Labyrintvätskesäck: Blåsan vid slutet av endolymfakanalen.TonhöjdsdifferentieringSpiral Ligament of CochleaTalKCNQ-kaliumkanaler: En familj långsamtverkande, envägs-spänningsreglerade kaliumkanaler, vilka delar homologi med sin grundmedlem, KCNQ1-proteinet. KCNQ-kaliumkanaler är inblandade i en rad sjukdomstillstånd, inkl. långt QT-syndrom, dövhet och epilepsi.Labyrintvätskegång: En kanal som förbinder endolymfasäcken med hinnlabyrinten.Läppavläsning: Ett sätt att uppfatta vad en talande person säger genom att iaktta dennes läpprörelser utan att höra den talandes röst.Gerbillinae: En underfamilj under Muridae (råttdjur), bestående av flera släkten, inkl. Gerbillus, Rhombomys, Tatera, Meriones och Psammomys.Sjukdomsmodeller, djur: Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.Fenotyp: Den yttre framtoningen hos individen. Den är resultat av samspelet mellan generna och mellan genotypen och miljön.Hjärnhinneinflammation, bakteriell: Bakterieinfektioner i leptomeningerna och subaraknoidalrummet, omfattande hjärnbarken, hjärnnerverna, hjärnans blodkärl, ryggmärgen och nervrötterna. Typen av patogen kan variera med ålder och klinisk status (t ex postoperativt tillstånd, immundefekt eller fysisk skada). Kliniska tecken är akut feber, nackstelhet, påverkat allmäntillstånd, krampanfall och lokal nervsvikt. Tillståndet kan få ett dödligt utfall inom 24 timmar. Patologiska kännetecken är varbildning i subaraknoidalrummet och diffus inflammation i nerv- och kärlvävnader.Industri: De samlade produktiva företagen inom ett visst område, som t ex bilindustrin, stålindustrin, livsmedelsindustrin. Hit räknas även ägarförhållanden och drift och skötsel av företag, fabriker osv.TalproduktionsmätningAlstrom SyndromeSpråkutvecklingsstörningar: Tillstånd där språkförmågan (språklig förståelse och språkligt uttryck) är sämre än vad som förväntas vid en given ålder, oftast utan försämrad intellektuell förmåga. Dessa tillstånd kan ha samband med dövhet, hjärnsjukdomar, mentala störningar eller miljöfaktorer.Hörselceller, vestibulära: Mekaniska receptorer i innerörats maculae och bågkanaler som förmedlar balanskänsla, rörelse och information om huvudläge. Vestibularhårcellerna är förbundna med tillhörande strukturer på ett sätt som får huvudrörelser att ändra stereociliernas läge. Detta utlöser en potentialförändring i cellmembranen som signalerar om rörelse genom den vestibulära grenen av vestibulokoklearnerven till hjärnstammen.Homozygot: En individ vars båda alleler på en given genplats är identiska.Hörseluppfattningsstörningar: Förvärvade störningar i hörseluppfattningen, kännetecknade av minskad förmåga att förstå eller uppfatta ljudförmedlad information trots intakta hörselorgan. Drabbade personer har svårt att uppfatta ta l, att lokalisera ljud och förstå innebörden av tonfall.HörselbensprotesMitokondrie-DNA: Dubbelsträngat DNA i mitokondrier. Hos eukaryoter är mitokondriegenomet cirkelformat och kodar för ribosom-RNA, transfer-RNA och ca 10 proteiner.Enkäter: Fastställda uppsättningar av frågor att användas för insamling av uppgifter, som t ex kliniska data, social ställning, yrkesgrupp osv. Termen används ofta om frågeformulär för massundersökning som fylls i av uppgiftslämnarna själva.Neurofibromatos 2VokabulärBåggångarSusac SyndromeTvärsnittsstudier: Studier, i vilka förekomst eller frånvaro av sjukdom eller andra hälsorelaterade variabler fastställs för varje deltagare i studien eller för ett representativt urval vid en given tidpunkt, till skillnad från förhållandet vid longitudinella studier, där kontinuerliga iakttagelser görs under en längre tidsperiod.TidsfaktorerKlippben: En del av tinningbenet.ExomeHeterozygot: En individ med olika alleler (genvarianter) på en eller flera platser i homologa kromosomsegment.Möss, inavlade CBAProcessus mastoideus: Den bakre delen av tinningbenet. Den utgör ett utskott på klippbenet.Barnspråk: Språk och språkljud hos barn vid olika stadier av utveckling.Artikulationsrubbningar: Talstörningar kännetecknade av substitution, utelämnande och förvrängning av språkljud.Genkartläggning: Metoder för bestämning av läge för och avstånd mellan gener på en kromosom.Integrering (Utbildning): Oftast avses integrering av ett fysiskt eller mentalt handikappat barn i en normal skolklass, med erforderligt utbildningsprogram.Brankio-oto-renalsyndrom: En autosomal, dominant störning kännetecknad av olika kombinationer av gropar framför öronen, fistlar eller cystor på halsen, förträngning av tårkanalen, hörselbortfall, defekter i ytter-, mellan- ell er innerörat och missbildningar i njurarna. Astenisk kroppsform, långsmalt ansikte, överbett och närsynthet är andra defekter. Syn. BOR-syndrom, brankio-oto-renal dysplasi, brankiootiskt syndrom, Meln ick-Frasersyndrom.Cryopyrin-Associated Periodic SyndromesRiskfaktorerHörselsrubbningar, centrala: Störningar i hörseln eller ljuduppfattningsförmågan beroende på sjukdomar i de centrala hörselbanorna eller i hörselbarken. Till dessa hör central hörselnedsättning, hjärnbarksdövhet och hörseluppfatt ningsstörningar. Ovanför pons krävs vanligtvis dubbelsidiga skador för att hörselstörningar skall uppstå.Lod-poäng: Den totala relativa sannolikheten, uttryckt på en logaritmisk skala, att det föreligger ett länkförhållande mellan valda loci. Lod är en akronym för "logarithmic odds."Missbildningar, multipla: Medfödda multipla missbildningar av organ och kroppsdelar.Genetic TestingPonsvinkel: Förbindelse mellan lillhjärnan och bryggan. Hjärnhinneinflammation, pneumokock: En akut, varbildande infektion i hjärnhinnorna och subaraknoidalrummet, orsakad av Streptococcus pneumoniae och vanligast hos barn och vuxna över 60 år. Infektionen kan vara förknippad med öroninflammation, mastoidit, bihåleinflammation, luftvägsinfektioner, sicklecellanemi, skallfrakturer eller andra tillstånd. De kliniska symtomen omfattar feber, huvudvärk, nackstelhet, sömnlöshet, och krampanfall, lokal nervsvikt (t ex hörselförlust) och koma.Ovala fönstret, öraKolesteatom, mellanöra: Kolesteatom som vanligtvis åtföljs av kronisk infektion och som ofta drabbar tympanum (trumhålan), epitympanum (övre delen av trumhålan) och antrum (klippbenets hålrum).Fall-kontrollstudier: Studier som utgår från en grupp individer med en viss, fastställd sjukdom och en kontrollgrupp (jämförelsegrupp, referensgrupp) utan denna sjukdom. Sambandet mellan ett kännetecken och sjukdomen under söks genom jämförelse mellan personer med sjukdomen och personer utan med hänsyn till förekomstfrekvens eller nivåer av kännetecknet i de båda grupperna.Vestibular Evoked Myogenic PotentialsAnjontransportproteinerInferior colliculi: "Den nedre kullen", en upphöjning på baksidan mitthjärnan som har en viktig funktion i hörselbanan.Retrospektiva studierFörsvarspersonal: Personer, inklusive soldater, som ingår i försvarsmakten.Basilarmembran: Membranet som sträcker sig från öronsnäckans spirallamell (lamina spiralis ossea) till basilarkammen och som består av en inre och en yttre del. Den inre delen utgör stöd för Cortis organ.Nefrit, ärftligHereditary Sensory and Autonomic Neuropathies: En grupp ärftliga sjukdomar, kännetecknade av nedbrytning av dorsala nervrötter och autonoma ganglieceller, samt kliniskt av känselbortfall och bristande autonoma funktioner. Det finns fem typer. Typ I uppvisar autosomalt dominant ärftlighet och distal känselpåverkan. Typ II är autosomal, med både distalt och proximalt känselbortfall. Typ III är familiär dysautonomi. Typ IV har drag av smärtokänslighet, värmeintolerans och psykisk störning. Typ V kännetecknas av selektivt bortfall av smärtförnimmelse, men med bibehållen berörings- och vibrationskänsla.Variansanalys: En statistisk metod för att genom analys av den totala variationen i en för ett antal oberoende variabler (faktorer) gemensam datamängd finna variationsorsaker.