Glycosaminoglycanes
Qui contiennent une Heteropolysaccharides N-acetylated hexosamine caractéristique disaccharide répéter dans une unité. La structure de répéter chaque disaccharide implique autre 1,4- et 1,3-linkages composØes de N-Acétylglucosamine ou N-acétylgalactosamine.
Chondroïtines Sulfate
Des dérivés du sulfate de chondroïtine qui ont une fraction de fraction galactosamine Esterified au sulfate de chondroïtine chondroïtine. A ou chondroïtine 4-sulfate, sulfate de chondroïtine et C ou chondroïtine 6-sulfate, ont le sulfate Esterified au 4- et 6-positions, respectivement. Chondroïtine sulfate B (Beta héparine ; dermatane SULFATE) est trompeur et cette fracture n'est pas un vrai chondroïtine sulfate.
Chondroïtine Sulfate B
Spontané glycosaminoglycane trouve surtout dans la peau et dans les tissus conjonctifs. Elle est différente de chondroïtine SULFATE A (cf. chondroïtine sulfates) par contenant IDURONIC AGENTS à la place de l ’ acide glucuronique, ses epimer atome de carbone, à 5. (De Merck, 12e éditeur)
Héparitine Sulfate
Héparine
Une acidité élevée mucopolysaccharide constitué de parties égales de sulfated la D-glucosamine et D-glucuronic acide avec sulfaminic ponts. Le poids moléculaire est comprise entre 6 à 20 000. Héparine survient et est obtenue de foie, poumon, mastocytes, etc., des vertébrés. Sa fonction est inconnue, mais il est utilisé pour prévenir la formation de caillots sanguins in vitro et in vivo, sous la forme de nombreux plusieurs sels.
Chondroïtine
Acide Hyaluronique
Mucopolysaccharidoses
Chaque groupe de maladies de stockage lysosomal provoquée par une a hérité de déficit en enzyme impliquée dans la dégradation des glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides). Ces maladies sont souvent progressiste et présentent un large éventail d ’ expression clinique dans un délai d 'un déficit enzymatique.
Kératane Sulfate
Un sulfated mucopolysaccharide d'abord isolés les bovine cornée. Au moins deux types sont connus. De type I, trouve surtout dans la cornée, contient D-galactose et D-glucosamine-6-O-sulfate comme il répète unité ; un type II, trouvé dans les tissus, contient D-galactose et D-galactosamine-6-O-sulfate comme unité de répéter.
Chondroitinases Et Chondroitin Lyases
Des enzymes qui catalysent l ’ élimination de glucuronate résidu de chondroïtine A, B et C ou l ’ hydrolyse du radical sulfate qui catalysent les groupes des 2-acetamido-2-deoxy-D-galactose 6-sulfate unités de chondroïtine sulfate. CE 4.2.2.-.
Heparin Lyase
De la classe isomerase une enzyme qui catalyse le clivage de polysaccharides eliminative contenant 1,4-linked D-glucuronate ou L-iduronate résidus et les résidus de donner 1,4-alpha-linked 2-sulfoamino-2-deoxy-6-sulfo-D-glucose oligosaccharide situé en phase terminale à leurs groupes 4-deoxy-alpha-D-gluc-4-enuronosyl non-reducing se termine. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 4.2.2.7.
Electrophoresis, Cellulose Acetate
Acides Uroniques
Acides oses par les dérivés de l ’ oxydation de la finale (-CH2OH) groupe le plus retiré du groupe carbonyle à à (-COOH). (Groupe de Stedmans, 26ème éditeur)
Mucopolysaccharidose De Type I
Lysosomale systémique storage disease provoquée par le déficit de alpha-L-iduronidase IDURONIDASE) et (caractérisée par une détérioration physique progressive avec élimination urinaire du dermatane SULFATE et héparane SULFATE. Il y a trois reconnu phénotypes représentant un spectre d ’ expression clinique de syndrome d ’ intensité légère à sévère : Lanceur, Hurler-Scheie Scheie et syndrome main-pied (anciennement mucopolysaccharidose de type V). Les symptômes peuvent inclure nanisme ; hépato-splénomégalie ; épais traits faciaux grossière avec une faible opacité cornéenne pont nasal ; ; ; de complications cardiaques et bruyante respiration.
Chondroitine Lyases
Des enzymes qui catalysent l ’ élimination du delta-4,5-D-glucuronate résidu de polysaccharides contenant 1,4-beta-hexosaminyl et 1,3-beta-D-glucuronosyl ou 1,3-alpha-L-iduronosyl liens et qui fait pousser sur depolymerization. CE 4.2.2.4 agit sur chondroïtine sulfate A et C ainsi que sur dermatane sulfate et lentement sur hyaluronate. CE 4.2.2.5 agit sur chondroïtine sulfate A et C.
Hyaluronoglucosaminidase
Polysaccharide-Lyases
Chondroitine Abc Lyase
Une enzyme qui catalyse le eliminative dégradation de polysaccharides contenant 1,4-beta-D-hexosaminyl et 1,3-beta-D-glucuronosyl ou de liens 1,3-alpha-L-iduronosyl Diholoside contenant 4-deoxy-beta-D-gluc-4-enuronosyl groupes. (Enzyme nomenclature, 1992)
Acide Iduronique
Glucosamine
Cofacteur Ii Héparine
Un avec un MW sulfated aux protéines plasmatiques d'environ 66kDa qui ressemble à l ’ antithrombine III. La protéine est un inhibiteur de la thrombine dans le plasma et est activé par dermatane sulfate ou d ’ héparine. Il est membre des superfamille Serpin.
Protéoglycanes
Omniprésent macromolecules associée à la matrice extracellulaire de la surface cellulaire et d 'un large éventail de cellules de tissus vertébrés et invertébrés. Ils sont co- facteurs essentiels au processus cell-cell cell-matrix adhésion, dans des systèmes de reconnaissance, et en receptor-growth facteur interactions. (De Cancer Metastasis Rev 1996 ; 15 (2) : 177-86 ; Hepatology 1996 ; 24 (3) : 524-32)
Hexosamine
Un hexosamine est un composé azoté formé à partir d'une hexose, tel que le glucosamine, qui joue un rôle crucial dans la biosynthèse du glycosaminoglycane et des protéines de glycosylation.
Acide Nitreux
Mucopolysaccharidose De Type Ii
Lysosomale systémique progressive storage disease marquée par une détérioration physique et dues à une déficience en L-sulfoiduronate sulfatase. Cette maladie diffère de mucopolysaccharidose de type I par manque de ralentir la progression, opacité cornéenne et X-linked plutôt que autosomale récessif héritage. La forme légère produit near-normal intelligence et durée de vie. La forme sévère généralement mortelle dès l'âge de 15 ans.
Bleu Alcian
Un Copper-Containing teinture utilisée comme un agent de lubrifiants, gel pour tacher de bactéries et pour la teinture des histiocytes et les fibroblastes in vivo.
Matrice Extracellulaire
Radio-Isotopes Du Soufre
Erreurs Innées Du Transport Tubulaire Rénal
N-Acetylgalactosamine-4-Sulfatase
Un arylsulfatase qui catalyse l ’ hydrolyse du groupe des 4-sulfate N-acetyl-D-galactosamine 4-sulfate unités de chondroïtine sulfate et dermatane sulfate. La déficience de cette enzyme est responsable de la maladie lysosomale héréditaire, syndrome de Maroteaux-Lamy) (mucopolysaccharidose de type VI. CE 3.1.6.12.
Acides Sulfuriques
Dérivés organiques inorganiques, et d'acide sulfurique (H2SO4). Les sels et ester d'acide sulfurique sont sulfates et SULFURIC AGENTS Formique respectivement.
Cartilage
Une forme de tissu conjonctif non-vascular composé de chondrocytes incrusté dans une matrice ça inclut chondroïtine SULFATE et les différents types de collagène FIBRILLAR. Il y a trois grandes catégories : Hyaline cartilage ; cartilage ; et élastique de cartilage.
Udp Glucose Dehydrogenase
Mucopolysaccharidose De Type Iv
Glucuronidase
Chromatographie Gel
Glycocalyx
La zone carbohydrate-rich sur la surface cellulaire. Cette zone est visible par une multitude de tâches ainsi que par son affinité pour lectine, mais les glucides sont attachés à molécules, la membrane plasmatique intrinsèque glycocalyx habituellement contient également deux protéoglycanes et des glycoprotéines qui ont été excrétés dans l'espace extracellulaire et adsorbé sur de la surface cellulaire. (Alberts et al., biologie moléculaire de la 3D Cell, Ed, p502)
Collagène
Un polypeptide substance comprenant environ un tiers des protéines totales dans des organismes de mammifères. C'est le principal composant du tissu conjonctif PEAU ; ; et la substance organique d'os (os ET os) et des dents (PETITE).
Sulfotransferases
L-Iduronidase
Cartilage Articulaire
Une coque protectrice de cabinet, flexible sur le cartilage réticulant bouts d'os, il fournit une surface lisse mouvement conjointe, protéger les bouts d'os longs de portent aux points de contact.
Bovins
Cellules Cancéreuses En Culture
Chromatographie
Chondroitin Sulfate Proteoglycans
Protéoglycanes composée de protéines lié à un ou plusieurs chondroïtine SULFATE-containing oligosaccharide chaînes.
Glycomics
L'étude de la structure et le fonctionnement de l 'éventail complet de glycome glycans (le), produit dans un organisme unique et identification de tous les gènes qui encode glycoprotéines.
Hétérosides
Un composé qui contient une électrice sucre, dans lequel le groupe hydroxyle attaché à la première le carbone est remplacé par l ’ phénolique alcoolique ou autre groupe. Ils s'appellent spécifiquement pour le sucre contenu, tels que (glycémie), du glucoside de pentoside (pentose), (fructose fructoside), etc. sur l ’ hydrolyse, le sucre et un composant nonsugar (aglycone) sont formés. (De la 28e Dorland Ed ; depuis Miall est Dictionary of Chemistry, 5ème e)
Agarose
Oligosaccharides
Des glucides composée de entre deux (Diholoside) et 10 oses connectés par un alpha- ou beta-glycosidic lien. Ils sont présents dans la nature dans les deux la liberté et lié formulaire.
Liaison
Electrophoresis
Cellules Cho
Cellule ligne des dérivés de l ’ ovaire de hamster chinois (CRICETULUS, Cricetulus Griseus), l'espèce, c'est un favori pour les études cytogénétique chromosome à cause de son petit numéro. La lignée cellulaire a fourni des systèmes modèle pour l'étude des modifications génétiques dans les cellules de mammifères en culture.
Cricetinae
Dans la famille MURIDAE une sous-famille, comprenant les hamsters. Quatre types les plus communes sont cricetus, CRICETULUS ; MESOCRICETUS ; et PHODOPUS.
Séquence Glucide
La séquence de des glucides dans les polysaccharides ; glycoprotéines ; et des glucolipides.
Syndrome De Lowe
Un trouble lié au sexe récessif affectant plusieurs systèmes dont les yeux, le le système nerveux et le rein. Caractéristiques cliniques inclure cataracte congénitale, un retard mental, et de la fonction tubulaire rénale (syndrome du Fanconi ; reins ; X-Linked hypophosphatémie ou une acidose tubulaire) et scoliose et vitamin-D-resistant rachitisme. Cette condition est due à une déficience en Phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate-5-phosphatase conduisant à des anomalies de Phosphatidylinositol troubles du métabolisme et INOSITOL gène. (De Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, P60 ; Am J Hum Genet 1997 Jun ; 60, paragraphe 6 : 1384-8)
Mucopolysaccharidose De Type Vii
Mucopolysaccharidose De Type caractérisé par des sulfates et héparane dermatane excessive dans les urines et Hurler-like traits. Elle est provoquée par le déficit de beta-glucuronidase.
Iduronate 2-Sulfatase
Mucopolysaccharidose De Type Vi
Mucopolysaccharidose De Type avec chondroïtine excessive SULFATE B dans les urines, caractérisé par de nanisme et surdité. Elle est provoquée par le déficit de N-ACETYLGALACTOSAMINE-4-SULFATASE (arylsulfatase B).
Protéines De La Matrice Extracellulaire
Macromolecular composés organiques qui contiennent le carbone, hydrogène, oxygène, azote et d'habitude, du soufre. Ces macromolecules (protéines) forment un système complexe où les cellules sont intégrés de la construction de tissus. Les variations de la relative types de macromolecules et leur organisation déterminer le type de matrice extracellulaire, chaque adaptées aux exigences fonctionnelles des tissus. Les deux principales catégories de macromolecules qui forment la matrice extracellulaire sont : Glycosaminoglycanes, généralement liées aux protéines (proteoglycans) et protéines fibreux (par exemple, collagène ; Elastin ; FIBRONECTINS ; et Laminine).
Sulfuric Ester Hydrolases
'Sulfuric ester hydrolases' are a group of enzymes that catalyze the hydrolysis of sulfuric acid esters, resulting in the cleavage of the C-O-S bond and the formation of alcohols and sulfates.
Site Fixation
Protéines Marquées Argent
Fibroblastes
Du tissu conjonctif cellules qui sécrètent une matrice extracellulaire riche en collagène et autres macromolecules.
Plasmon De Surface
Une technique où biosensing biomolécules capable de la dose de 3 ou analytes ligands sont immobilisé au bord d'un film. Lumière métallique est ensuite concentré sur l'autre côté du film pour exciter la surface plasmons, c'est, l'oscillation des éléctrons propager le long du film. L'indice de réfraction de la lumière se réfléchissant sur cette surface est mesurée. Quand les biomolécules immobilisé sont liées par leurs ligands plasmons, une altération de la surface de l'autre côté du film est créé qui reste directement proportionnelle à la variation bond, ou adsorbé, la messe. La liaison est mesurée par des modifications de l'indice de réfraction. La technique est utilisé pour étudier les interactions bio-moléculaires, tels que antigen-antibody contraignant.
Chromatographie Papier
Polyosides
Polyosides sont des polysaccharides complexes et hautement branchés, composés principalement de résidus de D-glucose, qui sont une partie importante des glycoprotéines et glycolipides dans les membranes cellulaires.
Oses
Xylose
Mucopolysaccharidose De Type Iii
Peau
Le capuchon extérieur de la protection de l'organisme qui le protège de l'environnement. Il est composé de la peau et dans l'épiderme.
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Chromatographie Affinité
Glycoprotéines
Composés protein-carbohydrate conjugué mucoïde Mucines, y compris et amyloïde glycoprotéines.
Agrécanes
Grand HYALURONAN-containing proteoglycans trouvé dans le cartilage articulaire cartilage articulaire (,). Les agrégats formez qui fournissent les tissus avec la capacité à résister à haute tension et compression des forces.
Hymécromone
Syndécanes
Une famille de glycoprotéines transmembranaire qui contiennent une petite cytoplasmique single-span transmembranaire domaine, un domaine, et un domaine extracellulaire avec de l ’ héparine sulfate et chondroïtine SULFATE chaînes. Syndécanes interagir avec diverses Molécule-1 heparin-binding des peptides ET PROTEINS et pourrait jouer un rôle dans une modulation de signaux cellulaires pendant DÉVELOPPEMENT embryonnaires tumorigenesis, et l ’ angiogenèse.
Chromatographie
Techniques utilisées pour séparer les mélanges de substances basée sur les différences d'affinités relatif des substances pour mobile et stationnaire phases. Un portable phase (liquide et gazeux contenant colonne) traverse une phase stationnaire de solides ou liquides poreux sur l'appui. C'est les deux analytique pour de petites quantités et preparative pour gros montants.
Cornée
Le réservoir transparent antérieure de l'oeil du manteau fibreux composée de cinq couches : Stratifiée CORNEAL que l ’ épithélium squameux membrane stroma CORNEAL ; ; ; ; et mésenchymateuses membrane DESCEMET CORNEAL endothélium. Il sert comme la première réfracter moyen de l'œil. C'est structurellement continue avec la sclère, avascular, recevant ses nourriture par la perméation au travers des espaces entre les lamellae, et est innervated ophtalmique par la division du sang-froid via le nerf trigeminal ciliaire et ceux de la conjonctive alentour, formant ensemble plexuses. (Cline et al., Dictionary of Troubles Science, 4e éditeur)
Arylsulfatases
Enzymes qui catalysent l ’ hydrolyse de phénol sulfate me rapporter un phénol et de sulfate. Arylsulfatase A, B et C ont été séparés. La déficience de arylsulfatases est une des causes de de Krabbe (leucodystrophie de Krabbe, leucodystrophie métachromatique. CE 3.1.6.1).
Cartilage
Séquence Des Acides Aminés
Biglycan
Polyester Sulfurique De Pentosane
Decorin
Une petite leucine-rich proteoglycan qui interagit avec FIBRILLAR Fibrillaires MATRIX extracellulaire et modifie la structure du tissu conjonctif. Decorin a également été démontré à jouer des rôles dans la régulation des réponses cellulaires à LA CROISSANCE FACTEURS. La protéine contient un seul est glycosaminoglycanes chaîne et de structure similaire à BIGLYCAN.
Glucuronate
Fibronectine
Des glycoprotéines à la surface des cellules, en particulier chez fibrillar structures. Les protéines sont perdus ou diminués par ces cellules subir viral ou transformation chimique. Ils sont très sensibles à la protéolyse et sont des substrats pour le facteur VIII de coagulation sanguin. Les formulaires présents dans le plasma sont appelés "cold-insoluble globulins ”.
Crêtes Et Barbillon
Charnue et coloration rougeâtre prolongement de la peau sur la tête, attachés aux côtés de la tête, et pendu à la mandibule d'oiseaux tels que les dindes et des poulets.
Glycosidases
Syndécane-4
Un ubiquitously exprimés syndecan qui se trouve dans tous les stades de développement embryonnaire précoce chez la plupart des adultes et dans les tissus. Syndécane-4 est retrouvé localisée à localisées sites dans fibronectin-adherent adhésion des cellules et peuvent être mis en cellule À LA MIGRATION le processus de prolifération et portable.
Attachement Viral
Isotopes Du Soufre
Oryctolagus Cuniculus
L'espèce Oryctolagus cuniculus, dans la famille Leporidae, ordre LAGOMORPHA. Les lapins sont nés en Burrows, furless, et avec les yeux et oreilles fermé. En contraste avec des lièvres, les lapins ont chromosome 22 paires.
Microanalyse Par Sonde
Microscopie en utilisant un électron poutre, au lieu de lumière, de visualiser l'échantillon, permettant ainsi plus grand grossissement. Les interactions des électrons passent avec les spécimens sont utilisés pour fournir des informations sur la fine structure de ce spécimen. Dans TRANSMISSION électron les réactions du microscope à électrons sont retransmis par le spécimen sont numérisée. Dans le microscope à électrons qu'arriver tombe à un angle sur le spécimen non-normal et l'image est extraite des indésirables survenant au-dessus de l'avion du spécimen.
Septum Nasal
La cloison séparant les deux le des cavités midplane. C'est constitué par les septal le cartilage, fragments d'os du crâne (os ethmoïde ; vomer) et parties membraneux.
Syndécane-1
Hydroxyproline
Une forme de l ’ acide imino hydroxylés proline. Un déficit en acide ascorbique peut entraîner une altération hydroxyproline formation.
Tissu Conjonctif
Des tissus qui soutient et se lie les autres tissus. Elle consiste en des cellules de tissu conjonctif incrusté dans une grande quantité de MATRIX extracellulaire.
Héparinoïde
Dérivés de l ’ héparine. Le terme a également été utilisé pour inclure plus librement et naturelle highly-sulphated synthétique polysaccharides de structure similaire. Heparinoid des préparatifs ont été utilisées pour un large éventail de demandes y compris en anti-coagulants et ces anti-inflammatoires et ils ont été prétendait avoir hypolipidemic propriétés. (De Martindale, Pharmacopée supplémentaires, 30, p232)
Epidermolysis Bullosa
Groupe de troubles génétiquement déterminées caractérisé par la formation de vésicules sur la peau et muqueuse. Il y a quatre formes majeures : Acquise, simple, et de la jonction dystrophic. Chaque institution, organe trois a plusieurs variétés.
Cricetulus
Sulfate Dextran
De longue chaîne de polymère contenant du glucose 17 à 20 % du soufre. Il a été utilisé comme anticoagulant et aussi s ’ est avéré inhiber la liaison du VIH-1 à lymphocytes T CD4-Positive. C'est couramment utilisé comme un réactif et biologiques expérimentales et cliniques a été étudié pour utiliser comme un agent antiviral, dans le traitement de hypolipidemia, et pour la prévention des lésions des radicaux libres, parmi d'autres applications.
Chondrocytes
Cellules polymorphes ce formulaire du cartilage.
Enzyme Replacement Therapy
Suidae
Aucun de certains animaux qui constituent la famille Suidae et inclut stout-bodied mammifères omnivores, petite, avec la peau épaisse, habituellement couvert de poils épais, un très long museau mobile, et petite queue. Le général Babyrousa, Phacochoerus (les cloportes) et Sus, celui-ci contenant le cochon domestique (voir SUS Scrofa).
N-Acetylgalactosamine-6-Sulfatase
Un groupe d'enzymes qui catalysent l ’ hydrolyse du radical sulfate diverses obligations de chondroïtine sulfate. CE 3.1.6.-.
Inhibiteur Protéine C
Agents Colorants
Versicanes
Electrophoresis, Agar Gel
Flavobacterium
Tilorone
Antithrombine Iii
Chromatographie Liquide Haute Pression
Lysosomes
Une classe de morphologiquement cytoplasmique hétérogène des particules dans les tissus d'origine animale et végétale, caractérisée par leur contenu hydrolytique enzymes et les structure-linked latence de ces enzymes, les fonctions de lysosomes intracellulaires lytic dépendre de leur potentiel. L'unité membrane lysosome comme une barrière entre les enzymes enférmé dans la lysosome et du substrat. L'activité des enzymes contenue dans les lysosomes est limitée ou néant à moins que les vésicules dans lequel elles sont ci-jointes est rompue. Une telle brèche est censé être sous contrôle métabolique (hormonaux). (De Rieger et al., Glossaire de Genetics : Classique et Molecular, 5ème e)