Glutamato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de L-glutamato y agua en 2-oxoglutarato y NH3 en presencia de NAD+. EC 1.4.1.2.Glutamate Dehydrogenase (NADP+)Glutamatos: Derivados del ÁCIDO GLUTÁMICO. Incluido en esta categoría son una amplia variedad de formas de ácido, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura del ácido 2-aminopentanedioico.Glutamato Sintasa: Enzima que cataliza la formación de 2 moléculas de glutamato a partir de glutamina más alfa-cetoglutarato, en presencia de NADPH. EC 1.4.1.13.Ácidos Cetoglutáricos: Una familia de compuestos que contienen un grupo oxo con la estructura general del ácido 1,5-pentanodioico.Ácido Glutámico: Un aminoácido no esencial que en estado natural se presenta en forma L. El ácido glutámico (glutamato) es el neurotransmisor más común en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.NAD: Coenzima compuesta de mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido a monofosfato de adenosina (AMP) mediante un enlace de pirofosfato. Ampliamente distribuido en la naturaleza, participa en numerosas reacciones enzimáticas en las que sirve de transportador de electrones, oscilando entre su forma oxidada (NAD+) y reducida (NADH). (Dorland, 28a ed)NADP: Coenzima compuesta por mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido mediante un enlace de pirofosfato al fosfato en posición 5 del 2,5-bifosfato de adenosina. Sirve como transportador de electrones en numerosas reacciones, siendo alternativamente oxidado (NADP+) y reducido (NADPH). (Dorland, 28a ed)L-Lactato Deshidrogenasa: Enzima tetramérica que, juntamente con la coenzima NAD+, cataliza la interconversión de LACTATO y PIRUVATO. En vertebrados, existen genes para tres subunidades diferentes (LDH-A, LDH-B y LDH-C).Amoníaco: Gas alcalino incoloro. Es formado en el cuerpo durante la descomposición de materiales orgánicos durante un gran número de importantes reacciones metabólicas. Notar que la forma acuosa del amoniaco se conoce como HIDRÓXIDO DE AMONIO.Receptores de Glutamato: Proteínas de la superficie celular que se unen al glutamato y que generan cambios que influyen en el comportamiento celular. Los receptores del glutamato incluyen receptores ionotrópicos (receptores AMPA, kainato, y N-metil-D-aspartato), que controlan directamente los canales iónicos, y los receptores metabotrópicos que actúan a través de sistemas de segundo mensajero. Los receptores del glutamato son los mediadores más comunes de la transmisión excitadora sináptica rápida en el sistema nervioso central. Ellos también están implicados en los mecanismos de la memoria y en el de muchas enfermedades.Malato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de (S)-malato y NAD+ a oxalacetato y NADH. EC 1.1.1.37.Alcohol Deshidrogenasa: Enzima que cataliza reversiblemente la etapa final de la fermentación alcohólica, reduciendo un aldehído a un alcohol. En el caso del etanol, el acetaldehído es reducido a etanol en presencia de NADH e hidrógeno. La enzima es una proteína con zinc que actúa en alcoholes primarios y secundarios o hemiacetales. EC 1.1.1.1.Glutamato-Amoníaco Ligasa: Enzima que cataliza la conversión de ATP, L-glutamato y NH3 en ADP, ortofosfato y L-glutamina. También actúa más lentamente sobre 4-metileno-L-glutamato. EC 6.3.1.2.Isocitrato Deshidrogenasa: Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.Glutamina: Un aminoácido no esencial presente de manera abundante en el cuerpo y que interviene en los procesos metabólicos. Es sintetizado a partir del ÁCIDO GLUTÁMICO y el AMONIO. Es el principal transportador de NITROGENO en el cuerpo y una importante fuente de energía para muchas células.Glucosafosfato DeshidrogenasaCinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Gliceraldehído-3-Fosfato Deshidrogenasas: Grupo de tres enzimas, gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) que forma 3-fosfoglicerato, y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (fosforilante) y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) (fosforilante), que forman 1,3-bifosfoglicerato. Las dos últimas son enzimas claves en la glucolisis. EC 1.2.1.9, EC 1.2.1.12, EC 1.2.1.13.GlutaratosNeurospora: Género de hongos ascomicetos (familia Sordariaceae, orden SORDARIALES) que comprende los mohos del pan, capaces de convertir el triptófano en ácido nicotínico, y que son muy utilizados en investigación genética y enzimática. (Dorland, 28a ed)Receptores de Glutamato Metabotrópico: Proteínas de la superficie celular que se unen al glutamato y que actúan a través de las proteínas G influyendo sobre los sistemas del segundo mensajero. Se han clonado varios tipos de receptores metabotrópicos del glutamato. Ellos difieren en farmacología, distribución y mecanismos de acción.Aldehído Deshidrogenasa: Enzima que oxida un aldehído en presencia de NAD+ y agua para formar un ácido y NADH. Esta enzima se clasificaba antiguamente como EC 1.1.1.70.Transaminasas: Subclase de enzimas de la clase transferasa que catalisa la transferencia de un grupo amino desde un donador (generalmente um aminoácido) a un aceptor (generalmente un 2-cetoácido). La mayor parte son proteínas de fosfato de piridoxal. (Dorland, 28a ed) EC 2.6.1.Oxidorreductasas de Alcohol: Subclase de enzimas que incluye todas las deshidrogenasas que actúan sobre alcoholes primarios y secundarios, así como hemiacetales. Posteriormente se clasifican de acuerdo con el aceptor, que puede ser NAD+ o NADP+ (subclase 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxígeno (1.1.3), quinona (1.1.5) u otro aceptor (1.1.99).Complejo Cetoglutarato DeshidrogenasaHiperamonemia: trastorno metabólico caracterizado por elevado nivel de amoníaco en la sangre.Alanina-Deshidrogenasa: Enzima dependiente de NAD que cataliza la DESAMINACIÓN reversible de la L-ALANINA a PIRUVATO y AMONÍACO. La enzima es necesaria para el crecimiento cuando la ALANINA es la única fuente de CARBONO o NITRÓGENO. También puede intervenir en la síntesis de la PARED CELULAR ya que la L-ALANINA es un importante componente de la capa de PÉPTIDOGLICANO.Neurospora crassa: Especie de hongo ascomiceto de la familia Sordariaceae, orden SORDARIALES, muy utilizada en estudios bioquímicos, genéticos y fisiológicos.Dihidrolipoamida Deshidrogenasa: Flavoproteína que contiene oxidoreductasa y que cataliza la reducción de lipoamida por el NADH para formar dihidrolipoamida y NAD+. La enzima es un componente de algunos COMPLEJOS MULTIENZIMÁTICOS.Nitrógeno: Un elemento que tiene por símbolo atómico N, número atómico 7 y peso atómico [14.00643; 14.00728]. El nitrógeno existe como un gas diatómico y conforma aproximadamente el 78 por ciento del volumen de la atmósfera terrestre. Es un constituyente de las proteínas y los ácidos nucleicos y se encuentra en todas las células vivientes.Succinato Deshidrogenasa: Flavoproteína que contiene oxidorreductasa que cataliza la deshidrogenación del SUCCINATO a fumarato. En la mayoría de los organismos eucarióticos esta enzima es un componente del complejo II de transporte de electrones de las mitocondrias.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Deshidrogenasas de Carbohidratos: Catalizan reversiblemente la oxidación de un grupo hidroxilo de los carbohidratos para formar cetoazúcar, aldehído o lactona. Se permite cualquier aceptor, excepto el oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1., EC 1.1.2 y 1.1.99.L-Iditol 2-Deshidrogenasa: Alcohol oxidorreductasa que cataliza la oxidación de L-aditol a L-sorbosa en presencia de NAD. También actúa sobre el D-glucitol, para formar D-fructosa. Actúa también en otros alcoholes de azúcar íntimamente relacionados, para formar el azúcar correspondiente. EC 1.1.1.14.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Hidroxibutirato DeshidrogenasaHígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Clostridium: Género de bacterias gram positivas móviles e inmóviles de la familia Clostridiaceae. Se han identificado muchas especies, siendo algunas patógenas. Se encuentran en el agua, suelo y en el tracto intestinal de humanos y animales inferiores.Bovinos: Animales bovinos domesticados del género Bos, que usualmente se mantienen en una granja o rancho y se utilizan para la producción de carne o productos lácteos o para trabajos pesados.Glutaminasa: Enzima presente en numerosos tejidos orgánicos, que en un pH de 7,5 cataliza la transformación de la glutamina en ácido glutámico. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Glicerolfosfato DeshidrogenasaDesaminación: Eliminación de un grupo amino (NH2) de un compuesto químico.Ácido Aspártico: Uno de los aminoácidos no esenciales que comunmente se presenta en la forma L. Se encuentra en animales y plantas, especialmente en la caña de azúcar y remolacha. Puede ser un neurotransmisor.Glutamato de Sodio: Uno de los AROMATIZANTES que se emplean para dar un sabor a la carne.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Glucosa 1-Deshidrogenasa: Una glucosa deshidrogenasa que cataliza la oxidación de beta-D-glucosa para formar D-glucono-1,5-lactona, usando NAD como también NADP como coenzima.Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Enzimas de la clase de las oxidorreductasas que catalizan la deshidrogenación de hidroxiesteroides. EC 1.1.-.Aspartato Aminotransferasas: Enzima de la clase de las transferasas que cataliza la conversión de L-aspartato y 2-cetoglutarato en oxaloacetato y L-glutamato. EC 2.6.1.1.Sistema de Transporte de Aminoácidos X-AG: Familia del POTASIO y de los transportadores de aminoácidos acídicos dependientes del SODIO, que demuestra una alta afinidad por el ÁCIDO GLUTÁMICO y el ÁCIDO ASPÁRTICO. Se han encontrado varias variantes de este sistema en el tejido neuronal.Aminoácidos: Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.Aldehído Oxidorreductasas: Oxidorreductasas especificas para los ALDEHIDOS.Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Ciclo del Ácido Cítrico: Serie de reacciones oxidativas en la rotura de unidades acetil de la GLUCOSA, ÁCIDOS GRASOS o AMINOÁCIDOS mediante intermediarios del ácido tricarboxílico. Los productos finales son DIÓXIDO DE CARBONO, agua y energia en forma de uniones fosfato.Oxidación-Reducción: Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.Sitios de Unión: Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.Fosfogluconato Deshidrogenasa: Enzima de la clase oxidorreductasa que cataliza la descarboxilación oxidativa del 6-fosfogluconato para formar ribulosa-5-fosfato; con la reducción de NADP+ a NADPH. La reacción es un paso de la vía pentosafosfato del metabolismo de la glucosa. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.44.Isoenzimas: Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.Oxidorreductasas: Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.Glucosa Deshidrogenasas: D-Glucosa:1-oxidorredutasas. Cataliza la oxidación de D-glucosa a D-glucono-gamma-lactona y aceptor reducido. Se permite cualquer aceptor, excepto oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 y EC 1.1.99.10.3-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Catalizan la oxidación de 3-hidroxiesteroides a 3-cetosteroides.3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas: Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.Adenosina Difosfato: Adenosina 5'-(triidrógeno difosfato). Nucleótido de adenina que contiene dos grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar en la posición 5'.Aminación: Creación de una amina. Puede producirse por la adición de un grupo amino a un compuesto orgánico o la reducción de un grupo nitro.Deshidrogenasas del Alcohol de Azúcar: Cataliza reversiblemente la oxidación de un grupo hidroxilo de alcoholes de azúcar, para formar un cetoazúcar, aldehído o lactona, Se permite cualquier aceptor, excepto oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1.; EC 1.1.2 e EC 1.1.99.Proteínas de Transporte de Glutamato en la Membrana Plasmática: Familia de proteínas transportadoras de neurotransmisores en la membrana plasmática que acoplan la captación de GLUTAMATO con la importación de iones SODIO y PROTONES y la exportación de iones POTASIO. En el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL regulan la neurotransmisión por medio de la recaptación sináptica del glutamato, un neurotransmisor excitador. Fuera del sistema nervioso central funcionan como mediadores en las señales y como reguladores del metabolismo del glutamato.Acil-CoA Deshidrogenasas: Enzimas que catalizan el primer paso en la beta-oxidación de los ACIDOS GRASOS.NADH Deshidrogenasa: Flavoproteína y oxidoreductasa que contiene sulfuro de hierro, que cataliza la oxidación del NADH a NAD. En eucariotas, la enzima puede encontrarse como componente del complejo I mitocondrial de transporte de electrones. En condiciones experimentales la enzima puede usar el GRUPO CITOCROMO C como cofactor reductor. La enzima fue clasificada anteriormente en EC 1.6.2.1.Compuestos de Amonio Cuaternario: Derivados de compuestos de amonio, NH4+ Y-, en los que los cuatro hidrogenos unidos al nitrogeno han sido reemplazados por grupos hidrocarbil. Se distinguen de las IMINAS, que son RN=CR2.Peptostreptococcus: Género de bacterias cocoides grampositivas, anaerobias que son parte de la flora normal de humanos. Sus organismos son patógenos oportunistas que producen bacteremias e infecciones de tejido blando.Coenzimas: Pequeñas moléculas necesarias para la función catalítica de las ENZIMAS. Muchas VITAMINAS son coenzimas.Receptor del Glutamato Metabotropico 5: Un receptor acoplado a la proteína de tipo I G importante expresado en células piramidales post-sinápticas de la corteza y el SISTEMA NERVIOSOS CENTRAL.IMP Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la deshidrogenación de inosina 5'-fosfato a xantosina 5'-fosfato en presencia de NAD. EC 1.1.1.205.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Cloruro de Amonio: Agente acidificante que posee efectos expectorante y diurético. También se utiliza en grabado por corrosión y en baterias y como un flujo en electrodeposición.Lactato Deshidrogenasas: Alcohol oxidorreductasas con especificidad de sustrato para ACIDO LACTICO.MalatosÁcido p-Cloromercuribenzoico: Un mercurial orgánico utilizado como un reactivo sulfihidrilo.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).Formiato Deshidrogenasas: Flavoproteínas que catalizan reversiblemente la reducción de dióxido de carbono hacia formiato. Muchos compuestos pueden actuar como aceptores, pero el único aceptor fisiológico es el NAD. Las enzimas son activas en la fermentación de azúcares y otros compuestos a dióxido de carbono y son enzimas claves en la obtención de energía cuando las bacterias son cultivadas en formiato como la principal fuente de carbono. Han sido purificadas de la sangre de bovino. EC 1.2.1.2.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Acil-CoA Deshidrogenasa: Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena media. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Clase de enzimas que catalizan la oxidación de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.Xantina Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la oxidación de XANTINA en presencia de NAD+ para formar ÁCIDO ÚRICO y NADH. Actúa también sobre otras purinas y otros aldehídos.Mitocondrias: Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)Atrofias Olivopontocerebelosas: Grupo de trastornos esporádicos y hereditarios que comparten ataxia progresiva en combinación con atrofia del CEREBELO, PONS y de los nucleos olivares inferiores. Las características clínicas adicionales pueden incluir RIGIDEZ MUSCULAR, nistagmo, DEGENERACIÓN RETINIANA, ESPASTICIDAD MUSCULAR, DEMENCIA, INCONTINENCIA URINARIA y OFTALMOPLEJÍA. La forma familiar tiene un inicio precoz (segunda década) y puede haber atrofia de la médula espinal. La forma esporádica tiende a presentarse en la quinta a sexta década de la vida, y se considera un subtipo clínico de ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085).Aminoácidos Cíclicos: Una clase de aminoácidos caracterizados por una estructura de anillo cerrada.Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Sulfato de Amonio: Sal de diamonio del ácido sulfúrico. Es utilizado en el FRACCIONAMENTO QUÍMICO de proteínas.Thermoproteaceae: Familia de THERMOPROTEALES constituida por bacilos rígidos de longitud variable y sin septum. Crecen quemolitoautotróficamente o por respiración sulfurosa. Los cuatro géneros son: PYROBACULUM, THERMOPROTEUS, Caldivirga y Thermocladium (Adaptación del original: Bergey's Manual of Systematic Bacteriology, 2d ed).Ácido Aminooxiacético: Un compuesto que inhibe la actividad aminobutirato aminotransferasa in vivo, aumentando por consiguiente los niveles del ácido gamma-aminobutírico en los tejidos.Estabilidad de Enzimas: Proporción en la que una enzima conserva su conformación estructural o su actividad cuando se somete al almacenamiento, aislamiento y purificación o a otras manipulaciones físicas o químicas, entre las que se incluyen las enzimas proteolíticas y el calor.3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida): Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida): Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimático. Está compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa).Proteínas de Transporte Vesicular de Glutamato: Familia de proteínas de transporte vesicular de neurotransmisores caracterizadas originalmente como cotransportadores de fosfato inorgánico dependientes del sodio. Secuestran el neurotransmisor excitador GLUTAMATO desde el CITOPLASMA hacia el interior de las VESÍCULAS SECRETORIAS intercambiándolo por PROTONES luminales.Clonación Molecular: Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.Represión Enzimática: La interferencia en la síntesis de una enzima debido al elevado nivel de una sustancia efectora, generalmente un metabolito, cuya presencia causaría depresión del gen responsable de la síntesis enzimática.Regulación Alostérica: Modificación de la reactividad de las ENZIMAS por la unión de los efectores a sitios (SITIOS ALOSTÉRICOS) de las enzimas distintos a los SITIOS DE UNIÓN del substrato.Cetona Oxidorreductasas: Oxidoreductasas que son específicas para las CETONAS.Leucina: Un aminoácido esencial de cadena ramificada importante para la formación de la hemoglobina.11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Hidroxiesteroide deshidrogenasas que catalizan la conversión reversible de CORTISOL a la CORTISONA de metabolito inactivo. Las enzimas en esta clase pueden utilizar ambas, NAD o NADP como cofactores.Antagonistas de Aminoácidos Excitadores: Drogas que se unen pero no activan los receptores de aminoácidos excitadores, con lo que bloquean las acciones de los agonistas.Peso Molecular: La suma del peso de todos los átomos en una molécula.Chlorella: Alga verde unicelular e inmóvil, potencialmente valiosa como fuente de proteína de alto valor biológico y de vitaminas del complejo B.Ácido Formiminoglutámico: La determinación de este ácido en orina después de la administración oral de histidina aporta la base para la prueba diagnóstica de la deficiencia en ácido fólico y de la anemia megaloblástica del embarazo.Transportador 2 de Aminoácidos Excitadores: Proteína transportadora de membrana plasmática de glutamato que se encuentra en ASTROCITOS y en el HÍGADO.Glucosa: D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.PiruvatosProteína 2 de Transporte Vesicular de Glutamato: Proteína de transporte vesicular de glutamato que se expresa predominantemente en el DIENCÉFALO y en las regiones inferiores del tronco del encéfalo del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.Succinatos: Derivados del ÁCIDO SUCCINICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura alifática con carboxilo 1,4 terminal.Dihidrouracilo Deshidrogenasa (NADP): Una oxidorreductasa involucrada en ladegradación de la base de pirimidina. Cataliza el catabolismo de TIMINA; URACILO y la droga quimioterapéutica 5-FLUOROURACILO.Uridina Difosfato Glucosa Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la oxidación de UDPglucosa a UDPglucoronato en presencia de NAD+. EC 1.1.1.22.Citrato (si)-Sintasa: Enzima que cataliza el primer paso del ciclo del ácido tricarboxílico(CICLO DEL ACIDO CÍTRICO). Cataliza la reacción del oxaloacetato y el acetil CoA para formar citrato y coenzima A. Esta enzima fue listada anteriormente en EC 4.1.3.7.Ácido Succínico: Un cristal incoloro, soluble en agua con un sabor ácido que es utilizado como intermediario químico, en medicina, en la manufactura de barnices y para hacer ésteres de perfumes. Es utilizado en los alimentos como un agente secuestrador, tampón y neutralizante. (Traducción libre del original: Hawley's Condensed Chemical Dictionary, 12th ed, p1099; McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 4th ed, p1851)Química: Ciencia básica relacionada con la composición, estructura y propiedades de la materia, y las reacciones que ocurren entre las sustancias y el intercambio de la energía asociada.Deficiencia de Glucosafosfato Deshidrogenasa: Enfermedad que producida por una deficiencia enzimática sujeta a muchas variantes, algunas de ellas produce deficiencia de la actividad de la GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA en los eritrocitos, lo que genera una anemia hemolítica.Fenómenos Químicos: La composición, conformación, y propiedades de los átomos y moléculas, y su reacción y procesos de interacción.Electroforesis en Gel de Poliacrilamida: Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.Carbono: Un elemento no metálico cuyo símbolo atómico es C, número atómico 6, y peso atómico [12.0096; 12.0116]. Puede existir en forma de diferentes alótropos tales como el DIAMANTE; CARBÓN ORGÁNICO; y GRAFITO; y como HOLLÍN de combustible quemado de forma incompleta.Conformación Proteica: Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).Alanina: Un aminoácido no esencial que se presenta en altos niveles en su estado libre en el plasma. Se produce a partir del piruvato mediante transaminación. Interviene en el metabolismo del azúcar y de los ácidos, incrementa la INMUNIDAD, y aporta energía al tejido muscular, el CEREBRO y al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.Fosfato de Piridoxal: Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).Ratas Sprague-Dawley: Cepa de ratas albinas utilizadas ampliamente para fines experimentales debido a que son tranquilas y fáciles de manipular. Fue desarrollada por la Compañía Sprague-Dawley Animal.Homología de Secuencia de Aminoácido: Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.ButanonasGuanosina Trifosfato: Guanosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de guanina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar.11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa de Tipo 1: Una 11 beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa de baja afinidad encontrada en una variedad de tejidos, los mas notables son el HIGADO; PULMON; TEJIDO ADIPOSO; tejido vascular; OVARIO; y el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. La enzima actúa reversiblemente y puede usar NAD o NADP como cofactores.Proteína 1 de Transporte Vesicular de Glutamato: Proteína de transporte vesicular de glutamato que se expresa de modo predominante en el TELENCÉFALO.Receptores AMPA: Una clase de receptores de glutamato ionotrópico caracterizado por su afinidad por el agonista AMPA (ácido alfa-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolepropiónico).Agonistas de Aminoácidos Excitadores: Drogas que se unen y activan los receptores de los aminoácidos excitadores.3-alfa-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa (B-Específica): Una 3-hidroxiesteroide deshidrogenasa que catalizade la reducción reversible del andrógeno activo DIHIDROTESTOSTERONA a ANDROSTANO-3,17-DIOL. Tiene también actividad hacia otros 3-alfa-hidroxiesteroides y en 9, 11 y 15-hidroxiprostaglandinas. La enzima es B-específica en referencia a la orientación de NAD o NADPH reducidos.Espectrofotometría: El arte o proceso de comparar fotométricamente las intensidades relativas de la luz en diferentes partes del espectro.Manitol Deshidrogenasas: Deshidrogenasas del alcohol de azúcar que tienen especificidad por el MANITOL. Las enzimas de esta categoría suelen clasificarse según su preferencia por un cofactor reductor específico.Alanina Transaminasa: Enzima que cataliza la conversión de L-alanina y 2-oxoglutarato en piruvato y L-glutamato. EC 2.6.1.2.Proteínas Bacterianas: Proteínas qe se hallan en cualquier especie de bacteria.Histidina Amoníaco-Liasa: Enzima que cataliza el primer paso del catabolismo de la histidina, formando ÁCIDO UROCÁNICO y AMONÍACO a partir de la HISTIDINA. La deficiencia de esta enzima está asociada a niveles elevados de histidina sérica. EC 4.3.1.3.Catálisis: La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.Activación Enzimática: Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.Hidroxiprostaglandina Deshidrogenasas: Cataliza reversiblemente la oxidación de grupos hidroxilo de las prostaglandinas.Receptores de N-Metil-D-Aspartato: Clase de receptores ionotrópicos del glutamato que se caracterizan por su afinidad por el N-metil-D-aspartato. Los receptores NMDA tienen un sitio de unión alostérico para la glicina que debe estar ocupado para que el canal se abra de manera eficiente y un sitio dentro del propio canal al cual se unen los iones de magnesio en una forma que depende del voltaje. La dependencia positiva del voltaje de la conductancia del canal y la elevada permeabilidad del canal conductor a los iones calcio (así como a los cationes monovalentes) son importantes en la excitotoxicidad y en la plasticidad neuronal.Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenase (NADP+)Butiril-CoA Deshidrogenasa: Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena corta. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.Retinal-Deshidrogenasa: Metaloflavoproteína enzimática implicada en el metabolismo de la VITAMINA A que cataliza la oxidación del RETINAL a ÁCIDO RETINOICO, usando como coenzimas NAD+ y FAD. También actúa sobre las formas 11-trans y 13-cis del RETINAL.Genes Bacterianos: Unidades hereditarias funcionales de las BACTERIAS.Sitio Alostérico: Sitio de una enzima que al unirse a un modulador, provoca que la enzima sufra un cambio conformacional que puede alterar sus propiedades catalíticas o de unión.Transportador 1 de Aminoácidos Excitadores: Proteína transportadora de membrana plasmática de glutamato de tipo glial, que se encuentra sobre todo en los ASTROCITOS. También se manifiesta en el CORAZÓN y MÚSCULO ESQUELÉTICO y en la PLACENTA.Calor: Presencia de calor o calentamiento o de una temperatura notablemente superior a una norma acostumbrada.Glutamato Descarboxilasa: Proteína con fosfato de piridoxal, que cataliza la alfa-descarboxilación del ácido L-glutámico para formar ácido gamma-aminobutírico y dióxido de carbono. La enzima se halla en bacterias y en el sistema nervioso de invertebrados y vertebrados. Es una enzima limitadora de la velocidad de reacción en la determinación de los niveles de GABA en los tejidos nerviosos normales. La enzima cerebral actúa sobre L-cisteato, L-cisteína sulfinato y L-aspartato. EC 4.1.1.15.Aminoácido Oxidorreductasas: Clase de enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción de aminoácidos.Archaea: Uno de los tres dominios de la vida (los otros son BACTERIA y Eucarya), conocido anteriormente como Archaebacteria bajo el taxon Bacteria, pero considerado ahora separado y diferente. Se caracterizan por: 1) la presencia de ARN de transferencia y de ARNs ribosómicos característicos; 2) la ausencia de peptidoglicanos en las paredes celulares; 3) la presencia de lípidos vinculados con el éter construidos a partir de subunidades de cadena ramificada; y 4) su aparición en hábitats inusuales. Mientras que la archaea recuerda a las bacterias en su morfología y organización genómica, recuerdan a la eucaria en su método de replicación genómica. El dominio contiene al menos cuatro reinos: CRENARCHAEOTA, EURYARCHAEOTA, NANOARCHAEOTA y KORARCHAEOTA.Urea: Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.Clostridium difficile: Habitante común de la flora del colon de los niños y algunas veces de los adultos. Produce una toxina que causa la ENTEROCOLITIS PSEUDOMEMBRANOSA en pacientes que reciben tratamiento con antibióticos.20-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Grupo de enzimas que catalizan la reacción de reducción-oxidación reversible de los 20-hidroxiesteroides, como desde el 20-cetosteroide a 20-alfa-hidroxiesteroide (EC 1.1.1.149)o a 20-beta-hidroxiesteroide (EC 1.1.1.53).Encéfalo: Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.Cromatografía en Gel: Cromatografía en geles no iónicos sin tener en consideración el mecanismo de discriminación del soluto.11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa de Tipo 2: Una 11-beta-hidroxiesteroide-deshidrogenasa dependiente de NAD, de alta afinidad, que actúa unidireccionalmente para catalizar la deshidrogenación del CORTISOL a CORTISONA. Se encuentra predominantemente en tejidos donde actúan los mineralocorticoides, como el RIÑÓN,COLON, GLÁNDULAS SUDORÍPARAS y la PLACENTA. La ausencia de esta enzima produce una forma mortal de hipertensión terminal infantil, que es el denominado SÍNDROME DE EXCESO APARENTE DE MINERALOCORTICOIDES.Sistema Libre de Células: Extracto celular fraccionado que mantiene una función biológica. Fracción subcelular aislada por ultracentrifugación u otro medio con el uso de técnicas de separación; primero debe estar aislado para que el proceso pueda estudiarse libre de todas las reacciones complejas que ocurren en una célula. El sistema libre de células, por tanto, se utiliza mucho en la biología celular.Regulación Enzimológica de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial de la acción del gen en la síntesis de las enzimas.Espectroscopía de Resonancia Magnética: Método espectroscópico de medición del momento magnético de las partículas elementales tales como núcleos atómicos, protones o electrones. Se emplea en aplicaciones clínicas tales como IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA (IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA)Giardia lamblia: Especie de parásitos EUCARIOTAS que se une a la mucosa intestinal y se alimenta de las secreciones mucosas. El organismo tiene, aproximadamente, forma de pera y motilidad algo errática, con lentas oscilaciones alrededor del eje longitudinal.ImidasTemperatura Ambiental: Estado del ambiente que se manifiesta en el aire y en los cuerpos en forma de calor, en una gradación que fluctúa entre dos extremos que, convencionalmente, se denominan: caliente y frío (Material IV - Glosario de Protección Civil, OPS, 1992)Prolina: Un aminoácido no esencial que es sintetizado a partir del ACIDO GLUTAMICO. Es un componente esencial del COLAGENO y es importante para el adecuado funcionamiento de articulaciones y tendones.Acil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga: Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena larga. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.Unión Proteica: Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.Adenosina Trifosfato: Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.Degeneraciones Espinocerebelosas: Grupo heterogéneo de síndromes degenerativos que se caracterizan por disfunción cerebelar progresiva, tanto aislada como combinada con otras manifestaciones neurológicas. Hay subtipos esporádicos y hereditarios. Los patrones de herencia pueden ser autosómicos dominantes, autosómicos recesivos y ligados al cromosoma X.CitratosMedios de Cultivo: Cualquier preparación líquida o sólida hecha específicamente para cultivo, almacenamiento o transporte de microorganismos u otros tipos de células. La variedad de los medios que existen permiten el cultivo de microorganismos y tipos de células específicos, como medios diferenciales, medios selectivos, medios de test y medios definidos. Los medios sólidos están constituidos por medios líquidos que han sido solidificados con un agente como el AGAR o la GELATINA.Homoserina Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la reducción de aspártico beta-semi-aldehído a homoserina, que es el punto de ramificación para la biosíntesis de metionina, lisina, treonina y leucina, a partir del ácido aspártico. EC 1.1.1.3.Enzimas: Moléculas biológicas que poseen actividad catalítica. Pueden darse naturalmente o ser creadas sintéticamente. Las enzimas son usualmente proteínas, aunque también se han identificado moléculas de ARN CATALITICO y ADN CATALITICO.Ratas Wistar: Cepa de ratas albinas desrrolladas en el Instituto Wistar que se ha extendido a otras instituciones. Esto ha diluido mucho a la cepa original.Isovaleril-CoA Deshidrogenasa: Flavoproteína mitocondrial que cataliza la oxidación del 3-metilbutanoil-CoA a 3-metilbut-2-enoil-CoA usando FAD como cofactor. Los defectos de esta enzima se asocian a acidemia isovalérica (AIV).3-Isopropilmalato Deshidrogenasa: Enzima dependiente de NAD+ que cataliza la oxidación de 3-carboxi-2-hidroxi-4-metilpentanoato a 3-carboxi-4-metil-2-oxopentanoato. Está implicada en la biosíntesis de la VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA.Ácido Kaínico: Acido (2S-(2 alfa,3 beta,4 beta))-2-Carboxi-4-(1-metiletenil)-3-pirrolidinoacétic. Ascaricida obtenido del alga roja Digenea simplex. Es un potente agonista de aminoácidos excitatorios y de algunos tipos de receptores de aminoácidos excitatorios y ha sido utilizado para discriminar entre tipos de receptores. Como muchos agonistas de aminoácidos excitatorios puede causar neurotoxicidad y ha sido utilizado experimentalmente para este propósito.Receptors, Ionotropic Glutamate: Clase de canales de ión regulados por ligandos que tienen especificidad para el GLUTAMATO. Son distintos de los RECEPTORES DE GLUTAMATO METABOTRÓPICO que actúan a través de un mecanismo de acoplamiento a la proteína G.Transportador 3 de Aminoácidos Excitadores: Proteína neuronal y epitelial transportadora de glutamato en la membrana plasmática.Ornitina-Oxo-Ácido Transaminasa: Enzima que requiere fosfato de piridoxal, que cataliza la formación de glutamato gamma-semialdehído y un L-aminoácido, a partir de L-ornitina y un 2-cetoácido. EC 2.6.1.13.Especificidad de la Especie: Restricción de un comportamiento característico, estructura anatómica o sistema físico, tales como la respuesta inmune, respuesta metabólica, o la variante del gen o genes a los miembros de una especie. Se refiere a la propiedad que distingue una especie de otra, pero también se utiliza para los niveles filogenéticos más altos o más bajos que el de la especie.CetoácidosInducción Enzimática: Incremento en el ritmo de síntesis de una enzima debido a la presencia de un inductor que actúa desreprimiendo el gen responsable de la síntesis de la enzima.Neuronas: Unidades celulares básicas del tejido nervioso. Cada neurona está compuesta por un cuerpo, un axón y dendritas. Su función es recibir, conducir y transmitir los impulsos en el SISTEMA NERVIOSO.Malate Dehydrogenase (NADP+)