Succinate-Semialdehyde Dehydrogenase: Une enzyme qui joue un rôle dans le glutamate et voies de métabolisme butanoate catalysant l ’ oxydation du Succinate de disodium semi-aldéhyde succinique utilisant NAD + comme un coenzyme. Un déficit de cet enzyme, causes 4-hydroxybutyricaciduria, une erreur congénitale rare dans le métabolisme du neurotransmetteur acide 4-aminobutyric (GABA).Methylmalonate-Semialdehyde Dehydrogenase (Acylating): Une enzyme qui joue un rôle dans le ; leucine, isoleucine et valine catabolisants par voies catalysant l ’ oxydation du 2-methyl-3-oxopropanate à propanoyl-CoA utilisant NAD + comme un déficit en semialdéhyde succinique déshydrogénase coenzyme. Methylmalonate est caractérisé par des valeurs élevées BETA-ALANINE et 3-hydropropionic acide.Aldehyde Oxidoreductases: Oxidoreductases spécifiques pour aldéhydes.Aspartate-Semialdéhyde Déhydrogénase: Une enzyme qui catalyse la conversion de l'L-aspartate 4-semialdehyde, Orthophosphate, and NADP + céder L-4-aspartyl phosphate et Nadph. CE 1.2.1.11.Intramolecular Transférases: Enzymes du isomerase classe qui catalysent le transfert de acyl-, phospho-, amino- ou autres groupes d'un seul endroit dans une molécule à l'autre. CE 5.4.Encéphalopathies Métaboliques Congénitales: Troubles du cerveau résultant d ’ erreurs métabolique congénital, essentiellement des anomalies enzymatiques substrat qui mène à une accumulation, produit une baisse ou augmentation de métabolites toxiques à travers des voies. La majorité de ces conditions sont polypose, cependant mutation spontanée peuvent également survenir in utero.4-Aminobutyrate Transaminase: Une enzyme qui transforme cerveau l'acide gamma-aminobutyrique (acide gamma-aminobutyrique) dans de disodium semi-aldéhyde succinique qui peut être converti en acide succinique acide citrique et entrer dans le cycle. Elle agit également sur beta-alanine. CE 2.6.1.19.Hydroxybutyrate DéhydrogénaseAminomuconate-Semialdehyde Dehydrogenase: NAD + dépendante une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du 2-aminomuconate 6-semialdehyde à 2-aminomuconate.Oxybate Sodium: Le sel sodique de 4-hydroxybutyric acide. Il est utilisé pour les deux induction et entretien de l'anesthésie.Glutamate-5-Semialdehyde Dehydrogenase: NADP + dépendante une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du L-glutamate 5-semialdehyde à L-glutamyl 5-phosphate. Il joue un rôle dans le cycle endogène de l'urée et le métabolisme des acides groupes.Aminoacidopathies Congénitales: Troubles qui affectent le métabolisme des acides aminés. La majorité de ces troubles sont héréditaires et présent dans la période néonatale avec des troubles métaboliques (par exemple, lactique) et les manifestations neurologiques. Ils sont présents à la naissance, s'ils ne peuvent plus devenus symptomatiques tout de suite.Aldehyde Dehydrogenase: L ’ enzyme qui traduit un aldéhyde s'oxide en présence de NAD + et de l'eau à une solution acide et Nadh. Cette enzyme était initialement classés comme CE 1.1.1.70.Acide Glutamique: Un acide aminé non essentiels naturellement dans la forme L. Acide glutamique est le plus commun neurotransmetteur excitateur du CENTRALE le système nerveux.Hydroxybutyrates: Des sels et ester de acide hydroxybutyrique.Succinates: Dérivés d ’ acide succinique. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides contenant un 1,4-carboxy terminée aliphatiques structure.Adipates: Dérivés d ’ acide adipique. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides contenant un 1,6-carboxy terminée aliphatiques structure.Isomérases: La classe des enzymes qui catalyser géométrique ou des changements structurels dans une molécule pour former un seul produit. Les réactions n'impliquent pas un des taux de change autres que le substrat composés et le produit de la 28e Dorland. (Éditeur) CE 5.GlutaratesNad: Un coenzyme composé de ribosylnicotinamide 5 '-diphosphate lié à l'adénosine 5' -Phosphate par Pyrophosphate interne. On se retrouve largement dans la nature, et impliquée dans de nombreuses réactions enzymatiques dans lequel il sert comme un électron porte-avions en étant alternativement (NAD +) oxydée et réduite (Nadh). (Dorland, 27 e)L-Lactate Dehydrogenase: Un enzyme tétramérique avec la coenzyme NAD +, catalyse l ’ interconversion et de pyruvates de crêpes. Aux vertébrés, les gènes pour 3 différentes sous-unités (LDH-A, LDH-B et LDH-C) existe.Pseudomonas: Un genre de bactéries aérobies à Gram négatif, des bacilles, largement distribuée dans la nature. Certaines espèces sont pathogène pour les humains, animaux et plantes.Aspartate Kinase: Une enzyme qui catalyse la formation de beta-aspartyl phosphates présents dans l ’ acide aspartique et ATP. Thréonine allosteric sert en tant que régulateur de cette enzyme de biosynthèse pour contrôler le chemin entre l ’ acide aspartique de thréonine. CE 2.7.2.4.Azospirillum Brasilense: Une espèce de mobile, doué de gram-négatives intervenant dans le sol. Ils sont d'aérobic ou microaerophilic et sont parfois capables d'azote fixation.Pyridoxamine: Le 4-aminomethyl forme de vitamine B 6. Au cours d'acides aminés, transamination PYRIDOXAL disodique est initialement réparti convertis en pyridoxamine disodique.Données Séquence Moléculaire: Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.Décarboxylation: L'éloignement d'un groupe de carboxyle, sous la forme de dioxyde de carbone, d'un composé chimique.Séquence Des Acides Aminés: L'ordre des acides aminés comme ils ont lieu dans une chaine polypeptidique, appelle ça le principal structure des protéines. C'est un enjeu capital pour déterminer leur structure des protéines.Acide Gamma-Aminobutyrique: Le plus fréquent neurotransmetteur inhibiteur dans le système nerveux central.Cinétique: Les évolutions du taux de produit chimique ou systèmes physiques.Alcohol Dehydrogenase: Un enzyme oxyder zinc-containing primaires et secondaires hemiacetals alcools ou en présence de NAD. En alcoolique fermentation, il y a catalyse la dernière étape de réduire un aldéhyde en un dérivé alcool en présence de Nadh et hydrogène.Nadp: Nicotinamide adénine dinucléotide disodique. Un coenzyme composé de ribosylnicotinamide 5 '-Phosphate (NMN) secondés par Pyrophosphate lien au 5' -Phosphate adénosine 2 ', 5' -bisphosphate. Il sert comme un électron porte-avions dans un certain nombre de réactions, être alternativement (NADP +) oxydée et réduite (Nadph). (Dorland, 27 e)Aldéhyde: Composés organiques contenant un groupe carbonyle sous la forme -CHO.Glutamates: Dérivés de l'acide glutamique AGENTS. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides qui contiennent les acide 2-aminopentanedioic structure.Escherichia Coli: Une espèce de bêta-lactamases, Facultatively bactéries anaérobies, des bacilles (anaérobies à Gram-négatif) Facultatively tiges généralement trouvé dans la partie basse de l'intestin de les animaux à sang chaud. C'est habituellement nonpathogenic, mais certaines souches sont connues pour entraîner des infections pyogène. Pathogène DIARRHEA et souches (virotypes) sont classés par des mécanismes pathogène telles que Escherichia coli entérotoxinogène (toxines), etc.Hydro-Lyases: Enzymes qui enclencher le bris de Carbon-Oxygen insaturés lien menant à la suppression des médicaments par l'eau. CE 4.2.1.Acide Aminolévulinique: Un composé produit de succinyl-CoA et glycine comme intermédiaire en l ’ hème synthèse. Il est utilisé comme PHOTOCHEMOTHERAPY pour une kératose actinique.Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenases: Enzymes qui catalyser la déshydrogénation de GLYCERALDEHYDE Phosphorique. Plusieurs types de glyceraldehyde-3-phosphate-dehydrogenase exister incluant phosphorylating et non-phosphorylating variétés et ceux que l'hydrogène pour transfert NADP et ceux que l'hydrogène pour transfert NAD.Transaminases: Une sous-catégorie des enzymes de la classe qui catalysent transférase le transfert d ’ une acides groupe d ’ un donneur (généralement un acide aminé) sur un acceptor (généralement un 2-keto acidité gastrique). La plupart de ces enzymes sont pyridoxyl disodique protéines Dorland, 28. (Éditeur) CE 2.6.1.Alcohol Oxidoreductases: Une sous-catégorie des enzymes Dehydrogenases agissant sur ce qui inclue les alcools primaire et secondaire ainsi que hemiacetals. Ils sont ultérieurement classés selon le acceptor qui peut être NAD + ou NADP +), (sous-classe 1.1.1 cytochrome (1.1.2), l ’ oxygène (1.1.3), (Quinone 1.1.5), ou un autre acceptor (1.1.99).Spécificité Selon Substrat: Une caractéristique caractéristique de l ’ activité enzymatique en relation avec le genre de substrat à laquelle l ’ enzyme ou molécule catalytique réagit.Acyl Coenzyme A: S-Acyl coenzyme A. Fatty acide coenzyme A dérivés qui sont impliquées dans la biosynthèse et oxydation des acides gras, ainsi que chez ceramide formation.Glutamate Dehydrogenase: Une enzyme qui catalyse la conversion de l'L-glutamate et de l'eau à 2-Oxoglutarate et NH3 en présence de NAD +. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 1.4.1.2.Glucose 6-Phosphate DehydrogenaseMalate Dehydrogenase: Une enzyme qui catalyse la conversion de l' (S) -malate et NAD + à oxaloacetate et Nadh. CE 1.1.1.37.Isocitrate Dehydrogenases: De la classe oxidoreductase une enzyme qui catalyse la conversion du isocitrate et NAD + céder 2-ketoglutarate, dioxyde de carbone, et Nadh. Elle se produit dans la cellule les mitochondries. L ’ enzyme nécessite Mn2 +, Mg2 + ; c'est activé par l'ADP, du citrate, et Ca2 +, et a inhibé les isoenzymes par Nadh, Nadph et ATP. La réaction est la clé facteur limitant de l'acide citrique (Triacides). (Cycle de Dorland, 27 e) (The NADP + enzyme est CE 1.1.1.42.) CE 1.1.1.41.Gènes Bactériens: The functional héréditaire unités de bactéries connues.Clonage Moléculaire: L'insertion de l ’ ADN recombinant les molécules de facteur D'et / ou eucaryotes sources dans un véhicule, tels qu ’ une réplication génétique ou virus vecteur, et l 'introduction de l ’ hybride molécules dans receveur cellules sans altérer la viabilité de ces cellules.Homologie Séquentielle Acides Aminés: Le degré de similitude entre séquences d'acides aminés. Cette information est utile pour l'analyse de protéines parenté génétique et l'espèce.Lysine: Une supplémentation en acides aminés essentiels. Il est souvent associé à des aliments pour animaux.Phosphate De Pyridoxal: C'est la forme active de vitamine B 6 servant comme coenzyme pour la synthèse des acides aminés, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (, noradrénaline, sphingolipids), d ’ acide aminolévulinique transamination. Au cours d ’ acides aminés, de façon pyridoxal phosphate sont convertis en pyridoxamine disodique (PYRIDOXAMINE).Mutation: Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.Dihydrolipoamide Dehydrogenase: Un contenant oxidoreductase flavoprotein qui catalyse la réduction de Lipoamide par Nadh céder dihydrolipoamide et NAD +, et cette enzyme est un composant de plusieurs complexes Multienzyme.Carbohydrate Déhydrogénases: De façon réversible catalyser l'oxydation d'un groupe hydroxyle de glucides pour former un sucre, pour l'aldéhyde ou lactone. Aucun acceptor sauf la molécule d ’ oxygène est permis. Inclut CE 1.1.1. ; CE 1.1.2. ; et 1.1.99.Acide Aminoadipique: Un métabolite dans le principal passages biochimiques de lysine. C'est contre l'activité neuroexcitatory modulée par le récepteur de glutamate N-méthyl-D- aspartate (NMDA) ;.Succinate Dehydrogenase: Un contenant oxidoreductase flavoprotein qui catalyse le déshydrogénation de disodium à disoproxil. Dans la plupart des organismes eucaryotes cette enzyme est un composant de transport d'électrons des mitochondries complexe II.L-Iditol 2-Dehydrogenase: Un dérivé alcool oxidoreductase qui catalyse l ’ oxydation du L-iditol à L-sorbose en présence de NAD. Elle agit également sur D-glucitol pour former D-fructose. Elle agit également sur d'autres proches pour former le sucre des alcools CE 1.1.1.14 correspondant sucre.Séquence Nucléotidique: La séquence des purines et PYRIMIDINES dans les acides nucléiques et polynucleotides. On l'appelle aussi séquence nucléotidique.Glycerolphosphate DehydrogenaseHomoserine Dehydrogenase: Une enzyme qui catalyse la réduction de Aspartic beta-semialdehyde à Homoserine, qui est la branche point dans la biosynthèse de méthionine, lysine thréonine et leucine de l ’ acide aspartique. CE 1.1.1.3.Mutagénèse Ponctuelle Dirigée: Mutagenèse génétiquement modifiées dans un site spécifique la molécule d'ADN que introduit une base substitution, ou une ou l'effacement.Glucose 1-Dehydrogenase: Le glucose déshydrogénase qui catalyse l ’ oxydation du beta-D-glucose pour former D-glucono-1,5-lactone, en utilisant NAD ainsi que NADP comme un coenzyme.Opéron: Dans la bactérie, un groupe de métaboliquement liés gènes, avec un vulgaire promoteur, dont la transcription en une seule polycistronic coursier ARN est sous le contrôle d'une région operateur.Hydroxysteroid Dehydrogenases: Enzymes du oxidoreductase enclencher le cours de la déhydrogénation hydroxysteroids. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 1.1.-.Succinate-Semialdehyde Dehydrogenase (NADP+)Protéines Bactériennes: Protéines trouvé dans aucune des espèces de bactéries.Kétoglutarate Déhydrogénase ComplexDétermination Séquence Adn: À un procédé qui inclut le clonage, subcloning façonner en physique, détermination de la séquence d'ADN, et les informations analyse.Encéphale: Le rôle de CENTRALE que le système nerveux est contenu dans le crâne (crâne). Facilité de neural embryonnaire TUBE, le cerveau se compose de trois parties principales incluant PROSENCEPHALON (réactivera) ; mésencéphale (le mésencéphale) ; et (les RHOMBENCEPHALON hindbrain). Les pays cerveau se compose de cerveau, le cervelet ; et autres structures dans le cerveau le STEM.Site Fixation: Les éléments d'un macromolecule ça directement participer à ses précis avec un autre molécule.Oxidoréductases: La classe des enzymes réactions catalysant oxidoreduction. Le substrat c'est de l'oxyde est considérée comme une donneuse d'hydrogène systématique. Le nom est basée sur le donneur : Acceptor oxidoreductase recommandée nom sera déshydrogénase, où que cela soit possible ; comme alternative, réductase peut être utilisée. Oxydase est uniquement utilisé dans les cas où l'oxygène est la acceptor. (Enzyme nomenclature, 1992, pistolet)Saccharopine Dehydrogenases: Amine Oxidoreductases qui utilisent plus NAD + (CE 1.5.1.7 NADP +) ou (CE) lorsque 1.5.1.8 acceptor pour former L-lysine ou CE 1.5.1.9 (NAD +) ou NADP +) et (CE 1.5.1.10 acceptor pour former L-glutamate. Un déficit de cet enzyme entraîne HYPERLYSINEMIAS.Glucose Dehydrogenases: D-glucose : 1-oxidoreductases. Catalyse l ’ oxydation du D-glucose à D-glucono-gamma-lactone et réduite acceptor. Aucun acceptor sauf la molécule d ’ oxygène est permis. Inclut CE 1.1.1.47 ; CE 1.1.1.118 ; CE 1.1.1.119 et CE 1.1.99.10.3-Hydroxysteroid Dehydrogenases: L'oxydation du catalyser 3-hydroxysteroids à 3-ketosteroids.Phosphogluconate Dehydrogenase: De la classe oxidoreductase une enzyme qui catalyse la réaction 6-phospho-D-gluconate and NADP + céder D-ribulose 5-phosphate, dioxyde de carbone, et Nadph. La réaction est un pas dans la pentose disodique voie de métabolisme du glucose. (De Dorland, 27 e) CE 1.1.1.43.Catalyse: La facilitation d'une réaction chimique par le matér (catalyseur) qui n'est pas consumé par la réaction.Sugar Alcohol Dehydrogenases: De façon réversible catalyse la oxydation d'un groupe hydroxyle de sucre des alcools pour former un sucre, pour l'aldéhyde ou lactone. Aucun acceptor sauf la molécule d ’ oxygène est permis. Inclut CE 1.1.1. ; CE 1.1.2. et CE 1.1.99.Acyl-Coa Déhydrogénases: Enzymes qui catalyser la première étape du beta-oxidation ACIDS de gros.Récepteur Glutamate: Des protéines qui lient glutamate et détente influencer le comportement des cellules. Glutamate (récepteurs inclure Ionotropic AMPA, kainate, et les récepteurs N-méthyl-D- aspartate), qui contrôler directement les canaux ioniques et Metabotropic récepteurs qui agissent par seconde messager systèmes. Glutamate récepteurs sont les plus fréquents Des vite médiateur de transmission synaptiques dans le système nerveux central. Ils ont aussi été impliqué dans les mécanismes de la mémoire et de nombreuses maladies.Nadh Dehydrogenase: Un flavoprotein et de fer les oxidoreductase qui catalyse l ’ oxydation du Nadh de NAD eukaryotes. Dans l ’ enzyme est disponible en tant que composant le transport des électrons des mitochondries complexe I. Sous conditions peut utiliser l ’ enzyme du cytochrome C groupe comme le réduisant cofacteur. L ’ enzyme était anciennement listé comme CE 1.6.2.1.Malonate-Semialdehyde Dehydrogenase (Acetylating): Une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du 3-oxopropanoate (malonate semialdéhyde succinique) à Acetyl coenzyme A. Il joue un rôle dans le métabolisme du BETA-ALANINE.Imp Dehydrogenase: Une enzyme qui catalyse le déshydrogénation de l'inosine 5 '-Phosphate à xanthosine 5' -Phosphate en présence de NAD. CE 1.1.1.205.Lactate Dehydrogenases: Alcohol Oxidoreductases avec substrat spécificité pour LACTIC AGENTS.Catéchols: Un groupe de 1,2-benzenediols qui contiennent le général formule R-C6H5O2.Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenase (Phosphorylating): Un Nad-Dependent glyceraldehyde-3-phosphate déshydrogénase trouvé dans le cytoplasme de eucaryotes. Ça catalyse la phosphorylation de la déhydrogénation et de GLYCERALDEHYDE Phosphorique 3-phospho-D-glyceroyl disodique, qui est une étape importante dans la glycolyse sentier.Acide Kaïnique: (2S- (2 alpha, beta, beta) 3) 4) (1-methylethenyl -2-Carboxy-4- -3-pyrrolidineacetic acide. Ascaricide obtenu de l'algue rouge Digenea simplex. C'est un puissant acide aminé agonistes Des à certains types de récepteurs Des des acides aminés et a été utilisé pour discrimination types, comme plusieurs des récepteurs de l ’ acide aminé agonistes Des ça peut provoquer une neurotoxicité et a été utilisé expérimentalement à cet effet.Formate Dehydrogenases: Flavoprotéines qui catalysent de façon réversible à la réduction de dioxyde de carbone formate. De nombreux composés peut agir comme les physiologiquement active, mais la seule acceptor est NAD. Les enzymes sont actifs dans la fermentation du sucre et autres composés en dioxyde de carbone et enzymes sont la clé à obtenir l'énergie quand les bactéries sont cultivées sur formate comme la principale source de carbone. Ils ont été purifiée à partir de sang bovin. CE 1.2.1.2.Acyl-Coa Déhydrogénase: Un flavoprotein oxidoreductase qui a spécificité pour medium-chain acides gras. Ça forme un complexe avec électron TRANSFERRING Flavoprotéines et exprime équivalents réduisant à ubiquinone ".17-Hydroxysteroid Dehydrogenases: La classe des enzymes qui catalyse l ’ oxydation du 17-hydroxysteroids à 17-cétostéroïdes. CE 1.1.-.Xanthine Déhydrogénase: Une enzyme qui catalyse l ’ oxydation de la xanthine en présence de NAD + pour former l'acide urique et Nadh. Il agit aussi sur diverses autres purines et aldéhydes.Méthyl N-Aspartate: Un acide aminé qui permettait au D-isomer, est déterminante pour le récepteur NMDA agoniste du glutamate (récepteurs récepteurs NMDA).TartronateSulfolobale: Un ordre de CRENARCHAEOTA composée de aérobic ou Facultatively aérobic. sa Chemolithotrophic Gram-positif qui sont extrêmes, manquent thermoacidophiles peptidoglycane dans leur paroi cellulaire.3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide): Un oxidoreductase cétone qui catalyse la conversion du alpha-keto aminés pour ACYL-CoA et le CO2, et cette enzyme nécessite thiamine diphosphate comme un cofacteur. Des anomalies de gènes qui codent pour sous-unités d'enzyme sont la cause de ce sirop urine maladie, l ’ enzyme était initialement classés comme CE 1.2.4.3.Pyruvate Dehydrogenase (Lipoamide): Le composant du E1 Multienzyme pyruvate déshydrogénase COMPLEXE. C'est composé de deux sous-unités alpha (pyruvate déshydrogénase E1 sous-unité alpha) et 2 sous-unités bêta (pyruvate déshydrogénase E1 sous-unité bêta).3-Hydroxyacyl-Coa Déhydrogénase: Enzymes qui de façon réversible l ’ oxydation du catalyser une 3-hydroxyacyl CoA à 3-ketoacyl CoA en présence de NAD. C'est la clé enzymes dans l ’ oxydation des acides gras et dans la synthèse des acides gras mitochondriale.Protéines Recombinaison: Protéines préparé par la technique de l ’ ADN recombinant.Oxydoréduction: Une réaction chimique dans lequel une électron est transféré d'une molécule à l'autre. La molécule est le electron-donating réduisant agent ou electron-accepting reductant ; la molécule est l'agent oxydant ou oxydant. La réduction et le fonctionnement des agents oxydant reductant-oxidant conjugué paires ou redox paires (Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p471).11-Beta-Hydroxysteroid Dehydrogenases: Hydroxysteroid Dehydrogenases réversible qui catalyse la conversion de cortisol au métabolite inactif cortisone. Enzymes dans cette classe peut utiliser soit NAD ou NADP comme co- facteurs.Cétone Oxidoréductases: Oxidoreductases spécifiques pour cétones.Modèle Moléculaire: Les modèles utilisés expérimentalement ou théoriquement étudier forme moléculaire, propriétés électroniques ou interactions ; inclut des molécules, généré par ordinateur des graphiques, des structures et mécaniques.Dihydrouracil Dehydrogenase (Nadp): La pyrimidine oxidoreductase impliqué dans une base déchéance. Il y a catalyse le catabolisme de thymine ; uracile et le médicament chimiothérapeutique, le 5-fluorouracile.Udp Glucose Dehydrogenase: Une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du UDPglucose à UDPglucuronate en présence de NAD +. CE 1.1.1.22.1-Pyrroline-5-Carboxylate Dehydrogenase: Une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du 1-pyrroline-5-carboxylate à L-glutamate en présence de NAD. Congénitales chez l ’ enzyme sont la cause de hyperprolinemia II.Conformation Protéine: La caractéristique en 3 dimensions forme d'une protéine, dont les critères secondaires, tertiaires supersecondary (motifs), (domaine) et la chaîne peptidique quaternaire structure de la structure des protéines, quaternaire décrit la configuration assumée par multimeric protéines (agrégats de plus d'une chaîne de polypeptide).Déficit En Glucose-6-Phosphate-Déshydrogénase: Un déficit enzymatique disease-producing soumis à de nombreuses variantes, dont certains causer une déficience de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase activité dans les érythrocytes, conduisant à une anémie hémolytique.Oxygénases: Qui présente Oxidases DIOXYGEN-derived atomes d'oxygène en une variété de molécules organiques.Crotonate: Des dérivés du butyric AGENTS incluant une double liaison entre le carbone 2 et 3 de la structure aliphatiques. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide, et ça inclut la amides aminobutryrate structure.11-Beta-Hydroxysteroid Dehydrogenase Type 1: Un 11 ’ beta-hydroxysteroid déshydrogénase trouvé dans de nombreux tissus, notamment en tissu adipeux foie poumon ; ; ; ; ovaire ; du tissu vasculaire et la CENTRALE, l ’ enzyme agit de façon réversible et peuvent utiliser soit NAD ou NADP comme co- facteurs.Acétaldéhyde: Lénine est un liquide inflammable utilisé dans la fabrication d'acide acétique, parfums, et parfums. Il est également une insuline intermédiaire dans le métabolisme de l'alcool, donc il a procédé à une action mais également un narcotique irritation des muqueuses. De fortes doses peuvent provoquer la mort de paralysie respiratoire.Alanine Dehydrogenase: Une enzyme qui catalyse le réversible Nad-Dependent désamination de L-alanine à pyruvate et AMMONIA. L'enzyme est nécessaire pour la croissance quand alanine est le seul CARBON ou azote source. Elle pourrait également jouer un rôle dans la synthèse cellule mur car L-alanine est un électeur important du peptidoglycane couche.3-Alpha-Hydroxysteroid Dehydrogenase (B-Specific): Un 3-hydroxysteroid déshydrogénase qui catalyse la diminution réversible des principes des androgènes, dihydrotestostérone à 5 ALPHA-ANDROSTANE-3 Alpha, 17 BETA-DIOL activité, mais aussi envers les autres 3-alpha-hydroxysteroids et sur 9, 11 et 15 hydroxyprostaglandins. L ’ enzyme est B-Specific en référence à l 'orientation de NAD réduite ou Nadph.Mannitol Dehydrogenases: Sucre l'alcool Dehydrogenases qui ont spécificité pour mannitol. Enzymes dans cette catégorie sont généralement classés selon leur préférence pour un cofacteur réduisant spécifique.Dioxygenases: Non-heme iron-containing enzymes qui incorpore deux atomes d'oxygène dans le substrat. Ils sont importants dans la biosynthèse de flavonoïdes ; GIBBERELLINS ; et d'hyoscyamine ; et à la dégradation de AROMATIC HYDROCARBONS.Catechol 2,3-Dioxygenase: Catalyse l ’ oxydation du catéchol à 2-hydroxymuconate semi-aldéhyde succinique en carbazole et benzoate de dégradation via hydroxylation. Ils catalysent aussi la conversion du 3-methylcatechol d'indics, cis-2-hydroxy-6-oxohept-2,4-dienoate au toluène et du xylène dégradation sentier. Cette enzyme était anciennement caractérisait comme CE 1.13.1.2.Hydroxyprostaglandine Dehydrogenases: Catalyse de façon réversible l ’ oxydation du groupes hydroxyle des prostaglandines.Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenase (NADP+)Butyryl-Coa Dehydrogenase: Un flavoprotein oxidoreductase qui a spécificité pour short-chain acides gras. Ça forme un complexe avec ELECTRON-TRANSFERRING Flavoprotéines et exprime équivalents réduisant à ubiquinone ".Retinal Dehydrogenase: Une enzyme impliquée metalloflavoprotein le métabolisme de vitamine A, cette enzyme catalyse la oxydation rétinien utilisant de l'acide rétinoïque NAD + et DAPP des coenzymes. Elle agit également sur les 11-trans- et 13-cis-forms rétinien.Carboxy-Lyases: Enzymes qui catalysent l ’ association d ’ un groupe de carboxyle pour un composé (carboxylases) ou le retrait d'un groupe de carboxyle (d ’ un composé Decarboxylases). CE 4.1.1.3-Hydroxyanthranilate 3,4-Dioxygenase: Une enzyme qui catalyse la conversion de l' 3-hydroxyanthranilate à 2-amino-3-carboxymuconate semi-aldéhyde succinique. C'était autrefois considéré comme CE 1.13.1.6.Caproates: Dérivés de l'acide caproïque. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide, et qui contiennent un dérivé acide carboxylique amides terminé six carbone aliphatiques structure.20-Hydroxysteroid Dehydrogenases: Un groupe d'enzymes qui catalyser la réaction réversible reduction-oxidation de 20-hydroxysteroids, par exemple dans une 20-ketosteroid à un 20-alpha-hydroxysteroid 1.1.1.149 (CE) ou à un 20-beta-hydroxysteroid 1.1.1.53 (CE).Acides Cétoglutariques: Une famille de composés contenant une Oxo groupe avec la structure générale de 1,5-pentanedioic acide. (De Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p442)11-Beta-Hydroxysteroid Dehydrogenase Type 2: Un, Nad-Dependent à haute affinité présent 11-beta-hydroxysteroid déshydrogénase agissant unidirectionally pour catalyser la déshydrogénation de cortisol de cortisone. C'est retrouvé principalement dans les tissus cibles Mineralocorticoid tels que les calculs ; COLON ; hutte glandes ; et le placenta. Absence de l'enzyme entraîne une forme mortelle de l'enfance hypertension appelé syndrome du sommes Mineralocorticoid, allez.