Une sous-catégorie acide glocosphingolipides. Elles contiennent une ou plusieurs Sialic chlorhydrique (N-Acetylneuraminic AGENTS) résidus. En utilisant le système de Svennerholm éraflures, gangliosides sont désignés G pour Ganglioside, plus subscript M, D ou T pour mono-, di- ou trisialo, respectivement, la lettre subscript subscript arabe suivi par un chiffre à indiqué séquence de migration de thin-layer chromatograms. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1997)

Ganglioside présent dans un anormalement larges quantités dans le cerveau et du foie due à un déficit en enzyme de biosynthèse, G (M3) : UDP-N-acetylgalactosaminyltransferase. Un déficit de cet enzyme empêche la formation de G (M2) Ganglioside de G (M3) Ganglioside et est la cause d'un sphingolipidosis anabolisants.

Un certain monosialoganglioside anormalement qui s'accumule dans le système nerveux dû au déficit en entraînant GM1-b-galactosidase Gm1 gangliosidosis.

Chromatographie de fines couches de produits adsorbants plutôt qu'en colonnes. La adsorbant peut être alumina, gel de silice, silicates, des fusains ou cellulose. (Dictionnaire de McGraw-Hill Terms scientifique et technique, 4e éditeur)

Un qui s'accumule due à une déficience en hexosaminidase A ou B (activateur Gm2 BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASES) ou des protéines, entraînant l'hérédité GANGLIOSIDOSES, qui incluent des troubles métaboliques et maladie de Tay-Sachs à la maladie.

Lipides contenant au moins un résidu monosaccharide et soit un ceramide sphingoid ou un (CERAMIDES). Ils sont subdivisées en NEUTRE glycosphingolipides comprenant monoglycosyl- et oligoglycosylsphingoids et monoglycosyl- et oligoglycosylceramides ; et acide glycosphingolipides qui regroupe sialosylglycosylsphingolipids (GANGLIOSIDES) ; SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (anciennement appelé sulfatides), glycuronoglycosphingolipids et phospho- et phosphonoglycosphingolipids. (Le blog de IUPAC)

Un groupe de dérivés O-acyl N-and naturelle du deoxyamino sucre neuraminic acide. Ils sont ubiquitously distribués dans beaucoup de mouchoirs.

La séquence de des glucides dans les polysaccharides ; glycoprotéines ; et des glucolipides.

Les acides neuraminiques sont des sucres complexes, plus précisément des neufmonosaccharides, qui se trouvent dans les glycoprotéines et les gangliosides des tissus animaux et jouent un rôle important dans l'identification cellulaire, la communication intercellulaire et l'adhésion.

Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de alpha-2,3, alpha-2,6- et liens alpha-2,8-glycosidic (à une diminution du rythme, respectivement) de terminal Sialic les résidus dans oligosaccharides, glycoprotéines, Glycolipides, colominic acide et substrat synthétique. (De Enzyme nomenclature, 1992)

Un groupe d'enzymes avec le général formule CMP-N-acetylneuraminate : Acceptor N-acetylneuraminyl transférase. Ils catalyser le transfert de N-Acetylneuraminic acide de CMP-N-acetylneuraminic acide pour un acceptor, qui est généralement la trace d'un terminal sucre oligosaccharide, une glycoprotéine, ou un glycolipid. CE 2.4.99.-.

Un dérivé d'acide neuraminic N-acyl. N-Acetylneuraminic acide revêt de nombreuses polysaccharides, glycoprotéines et Glycolipides chez les animaux et les bactéries. (De Dorland, Ed, p1518 28)

Enzymes qui catalyser le transfert de N-acétylgalactosamine par un nucléoside diphosphate acceptor N-acétylgalactosamine à une molécule qui est souvent un autre sucre. CE 2.4.1.-.

Un composé contenant un ou plusieurs monosaccharide résidu lié par un lien à une fraction hydrophobe glycosidic comme un acylglycerol (voir glycérides), un sphingoid, un ceramide (CERAMIDES) (N-acylsphingoid) ou un prenyl disodique. (Le blog de IUPAC)

Glycosphingolipides avec un groupe sulfate Esterified à un des groupes de sucre.

Une masse spectrometric technique employée pour l 'analyse d' un large éventail de biomolécules, tels que glycoalkaloids, glycoprotéines, polysaccharides et peptides. Positif et négatif vite bombardement atomique spectre sont enregistrés sur un spectromètre de masse munie d'un atome arme avec du xénon comme la poutre. Le spectre de masse obtenu contiennent poids moléculaire séquence reconnaissance ainsi que des informations.

Des modifications de la quantité de divers produits chimiques (neurotransmetteurs, récepteurs, enzymes, et autres métabolites) spécifique à la zone du système nerveux central contenu dans la tête. Ce sont surveillés au cours du temps, pendant la stimulation, ou sous différents états de maladies.

Glycosphingolipides neutre qui contiennent une monosaccharide, normalement, ou du glucose galactose 1-ortho-beta-glycosidic en lien avec l'alcool primaire d'un N-acyl sphingoid (ceramide). Dans les plantes la monosaccharide est normalement de glucose et le sphingoid habituellement phytosphingosine. Chez l'animal, le monosaccharide est habituellement prescrit, ceci peut varier selon le tissus et les sphingoid est habituellement sphingosine ou dihydrosphingosine. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1st éditeur)

La caractéristique en 3 dimensions forme de glucides.

Une névrite auto-immune inflammatoire aiguë causée par T Cell- médié réponse immunitaire dirigée vers myéline. Démyélinisation périphérique se produit dans des nerfs périphériques et racines nerveuses. Le processus est souvent précédées par une infection virale ou bactérienne, la chirurgie, la vaccination, un lymphome, ou l'exposition aux toxines. Fréquent les signes cliniques inclure fatigue progressive, perte de sensation, et perte de réflexes tendineux. Faiblesse des muscles respiratoires peuvent survenir et une dysautonomie. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1312-1314)

Glycosphingolipides contenant N-Acétylglucosamine (paragloboside) ou N-acétylgalactosamine (globoside). Globoside est le P antigène dans les érythrocytes et paragloboside est un produit intermédiaire du groupe sanguin de l'activité érythrocytaire de la biosynthèse blessures et P 1 glycosphingolipid antigènes. L'accumulation de globoside dans les tissus, due à un défaut dans hexosaminidases A et B, est la cause de à la maladie.

Membres de la classe des glycosphingolipides neutre. Ils sont le unités de SPHINGOLIPIDS sphingoids. Ils sont fixées via leur acides groupes pour une longue chaîne acyl-glucuronide graisseux anormalement groupe, elles s'accumulent dans la maladie de Fabry.

Un groupe de désordres du stockage lysosomal récessif autosomiques marqué par l'accumulation de GANGLIOSIDES. Ils sont provoqués par une insuffisance enzymes ou déficiente co- facteurs nécessaire à la dégradation Ganglioside dans les lysosomes. Gangliosidoses sont classés par le Ganglioside accumulé dans la voie de dégradation défectueux.

Protéine synthétisée par Clostridium tetani en une seule chaîne de - 150 kDa avec 35 % séquence identité au traitement par la prolactine - toxine femelle c'est fendu à la lumière et une chaîne qui sont liés par un seul lien. Tetanolysin disulfures est le neurotoxique et hémolytique tetanospasmin est le principe. La toxine provoque une altération de la mécanismes inhibitrice du SNC, permettant ainsi l ’ activité nerveuse incontrôlée, conduisant à des convulsions fatale.

Un groupe de maladies héréditaires recessively intralysosomal caractérisée par l'accumulation de G (M2) Ganglioside dans les cellules neuronales. Sous-types incluent des mutations de enzymes dans le système BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASES ou G (M2) conduisant à des perturbations de protéines ACTIVATOR normale de dégradation de GANGLIOSIDES, une sous-catégorie acide glocosphingolipides.

Conditions caractérisé par dépôt de complexes immuns en raison de troubles lipidiques anormale dans le métabolisme lipidique, tels que des maladies héréditaires impliquant les enzymes requise pour des anomalies lipidiques dépression. Ils sont classés par l ’ enzyme defect or par le genre de lipides impliqué.

Dysfonctionnement de blessure ou de maladies impliquant plusieurs des nerfs périphériques et racines nerveuses. Le processus pourrait affecter principalement myéline ou des axones. Deux des plus fréquents sont des formes polyradiculopathy inflammatoire démyélinisante aiguë (syndrome du Guillain Barre) et polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante CHRONIQUE. Polyradiculonévrite fait référence à une inflammation des nerfs périphériques et spinaux racines nerveuses.

Une entérotoxine thermolabile de Vibrio choleri. Il se compose de deux grandes protomers cette lourde (H) ou une et la sous-unité B protomer qui consiste à 5 lumière (L) ou B sous-unités. La sous-unité A catalytique proteolytically est déchirée en fragments A1, A2. L'A1 fragment est une mono (Adp-Ribose) transférase. Le B protomer se lie à la toxine cholérique cellules épithéliales intestinale et facilite l 'adoption du fragment A1 catalysé classe A1 Adp-Ribose au transfert de sous-unités alpha de heterotrimeric G PROTEINS active la production de l'AMP cyclique. Une augmentation du taux de l'AMP cyclique sont pensés pour moduler électrolytes de libération de liquide et cellules crypte intestinale.

La principale catégorie de composés organiques, y compris STARCH ; glycogène ; cellulose ; polysaccharides ; et simple oses. Des hydrates de carbone sont composés de carbone, hydrogène et oxygène dans un rapport de À (H2O) n.

Bovin domestiqué les animaux du genre Bos, généralement retenu en dans le même ranch et utilisé pour la production de viande ou des produits laitiers ou pour un dur travail.

Une variante du syndrome du Guillain Barre aiguë caractérisée par le début d ’ un dysfonctionnement trochléaire, ataxie, et perte de réflexes tendineux épargne sans trop de force dans les extrémités et le coffre. L'ataxie est produite par un dysfonctionnement sensoriel neural périphérique et non par blessure cérébelleux. Faiblesse des muscles faciaux et perte de la sensibilité peuvent également survenir. Le processus est médiée par auto-anticorps dirigé contre un composant de myéline trouvé dans des nerfs périphériques. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1313 ; Neurologie 1987 sept. ; 37 1493-8) (9) :

Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe glucose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramides. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-glucosidase, est la cause de la maladie de Gaucher.

Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.

Un acides de l'alcool avec une longue chaîne d'hydrocarbures insaturés. Sphingosine et ses dérivé sphinganine sont les bases principales du sphingolipids chez les mammifères. Dorland, 28 (éditeur)

Des glucides liée à une fraction nonsugar (lipides ou de protéines). Le major glycoconjugates sont des glycoprotéines, glycopeptides, peptidoglycans, Glycolipides et lipopolysaccharides. (De nomenclature biochimique et Avis de la Documents, 2d Ed ; depuis Principes de biochimie, 2d éditeur)

Le rôle de CENTRALE que le système nerveux est contenu dans le crâne (crâne). Facilité de neural embryonnaire TUBE, le cerveau se compose de trois parties principales incluant PROSENCEPHALON (réactivera) ; mésencéphale (le mésencéphale) ; et (les RHOMBENCEPHALON hindbrain). Les pays cerveau se compose de cerveau, le cervelet ; et autres structures dans le cerveau le STEM.