En smittsam, svampaktig hjärnsjukdom hos nötkreatur med förekomst av onormala prionproteiner i hjärnan. Drabbade djur utvecklar retbarhet och kraftig salivutsöndring och efterhand ataxi. Sjukdomen har satts i samband med utfodring med scrapieinfekterat proteinfoder av animalt ursprung. Sjukdomen kan överföras till människor och benämns då variant- eller ny variant-Creutzfeldt-Jakob-syndromet (vCJD).

I en enskild mening kan prion definieras som ett infektiöst proteinagent som saknar genetisk material, till skillnad från traditionella patogener som virus och bakterier. Prioner orsakar en grupp av neurodegenerativa sjukdomar, kända som transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE), genom att förvränga normalt veckade proteiner i hjärnan till en patologisk konformation. Denna förvrängda form av proteinen tenderar att aggregera och ansamlas i hjärnan, vilket orsakar skada på nervceller och slutligen ledande till demens, ataxi och död. Exempel på prionrelaterade sjukdomar inkluderar kreutzfeldt-jakobs sjukdom hos människor, scrapie hos får och BSE (galna ko-sjukan).

PrPSc-proteiner, eller prionproteiner i scrapie-form, är en abnormt falen form av det normalt förekommande PrPC-proteinet, som finns naturligt i hjärnan hos däggdjur. Det anomala PrPSc-proteinet är känt för att akkumulera i hjärnan och orsaka neurologiska skador, vilket leder till prionrelaterade sjukdomar som Creutzfeldt-Jakob-sjukan hos människor och scrapie hos får. Det abnorma proteinet är resistens mot den vanliga proteinavklyvningen och har en högre β-skruvfalthalt jämfört med det normalt förekommande proteinet. PrPSc-proteinets accumulation i hjärnan leder till spjälkningsprocessen av normala PrPC-proteiner, vilket orsakar ytterligare skada och degeneration av nervceller.

Scrapie är ett transmissibelt spongiformt encefalopati (TSE) hos får och getter, karaktäriserat av progressiv neurologisk degeneration, som orsakas av misfoldade prionproteiner i centrala nervsystemet.

En sällsynt, överförbar encefalopati som är vanligast i åldrarna 50 till 70 år. De drabbade kan uppvisa sömnstörningar, personlighetsförändringar, ataxi, afasi, synförlust, svaghet, muskelförtvining, myoklonus, tilltagande demens och dö inom ett år efter sjukdomsdebuten. En autosomalt dominant, ärftlig form, såväl som en ny variant, vCJD (eventuellt förknippad med BSE, galna kosjukan) har beskrivits. Till de patologiska särdragen hör en degenerativ, svampig omvandling av hjärnhinnorna och förekomst av prioner.

Ett syndrom som kännetecknas av svikt i det centrala nervsystemet i förening med leversvikt, inklusive portasystemshuntar. Kliniska tecken är trötthet och förvirring (som ofta leder till koma), asterixis (flaxande rörelser), nystagmus, livliga okulovestibularreflexer, dekortikerad och decerebrerad kroppshållning, muskelryckningar och bilaterala babinskireflexer. EEG kan visa trefasvågor.

Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.

Prionerkrankheter är en grupp neurodegenerativa sjukdomar som orsakas av misfoldade proteiner, kända som prionproteiner. Unikt för dessa sjukdomar är att de kan överföras mellan individer och att de inte har någon känd genetisk eller viral orsak. Istället uppstår sjukdomen när normalt formad prionprotein i hjärnan felsyntetiseras, misfolds och aggregerar till en patologisk konformation som är infektiös. Denna patologiska prionprotein kan sedan katalysera omvandlingen av normalt formad prionprotein till den samma patologiska konformationen, vilket orsakar progressiv neurodegeneration och död. Exempel på prionerkrankheter inkluderar kreutzfeldt-jakobs sjukdom hos människor och scrapie hos får.

PrPC-proteiner, eller prionproteiner, är normalt förekommande proteiner hos däggdjur, inklusive människor. De återfinns huvudsakligen på ytan av nervceller i hjärnan och har en viktig roll i cellernas homeostas och signalering. PrPC-proteinerna kan dock under speciella omständighender omvandlas till en patologisk form, känd som PrPSc, vilket är associerat med flera neurodegenerativa sjukdomar, så kallade prionsjukdomar, exempelvis variant Creutzfeldt-Jakob-sjukan (vCJD) och BSE (galna ko-sjukan).

En kronisk tärande sjukdom är en läkarvetenskaplig term som beskriver en grupp av sjukdomar som medför en långvarig och ständig påfrestning på den individuella patientens fysiska, emotionella och sociala välbefinnande. Dessa sjukdomar kan inte normalt botas fullständigt, men de kan behandlas och under kontroll hållas för att förbättra patientens livskvalitet. Exempel på kroniska tärande sjukdomar inkluderar cancer, diabetes, reumatoid artrit, multipel skleros, fibromyalgi och HIV/AIDS.

"Får är ett domesticerat djur som tillhör fågel familieskapet, och är känt för sin ullproduktion. De hålls ofta inom jordbruk för att producera ull, kött och skinn."

Wernicke's encephalopathy is a neuropsychiatric disorder caused by thiamine (vitamin B1) deficiency, typically seen in alcoholics and individuals with severe malnutrition. It is characterized by a classic triad of symptoms: confusion, oculomotor dysfunction (such as nystagmus and ophthalmoplegia), and gait ataxia. If left untreated, it can lead to Korsakoff's syndrome, a chronic memory disorder.

Ett enzym som katalyserar hydrolys av keratin och andra proteiner med subtilisinliknande specificitet. Det hydrolyserar peptidamider. Endopeptidas K kommer från mögelarten Tritirachium album Limber. EC 3.4.21.64.

"Fårssjukdomar är en samlande beteckning för diverse infektions- och parasitsjukdomar som drabbar fåren, exempelvis klövsjuka, blåskäggsvicket och fårpest."

En familj partåiga, idisslande hovdjur (Cervidae) med ca 45 arter, spridda över Nordamerika, Sydamerika, Eurasien och norra Afrika, samt Australien, Nya Zeeland m fl öar, dit de förts av människan. De olika arterna varierar mycket i storlek; störst är älgarna. Hanarnas horn fälls varje år. Hjortar återfinns i de flesta naturtyper och klimatzoner, och några säsongsvandrar.

Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.

Sjukdomar hos tamgetter eller vilda getter tillhörande släktet Capra.

Inkubationstiden definieras som den tid som går från när en individ exponeras för en infektionssjukdom till när de börjar utveckla symtom av sjukdomen. Detta tidsintervallet kan variera beroende på vilken typ av sjukdom det är, och kan vara från några timmar upp till flera veckor. Under inkubationstiden kan en individ fortfarande vara smittsam, även om de inte visar några tecken på sjukdom.

Patologiska tillstånd som påverkar hjärnan, bestående av de intrakraniella delarna av det centrala nervsystemet. Detta omfattar hjärnbarken, den vita hjärnvävnaden, basalganglierna, talamus, hypotalam us, hjärnstammen och lillhjärnan (cerebellum).

Alla medlemmar av släktet Capra, lättrörliga idisslare med ihåliga horn. De är nära besläktade med får.

Långbenta, snabbspringande, afrikanska kattdjur (Acinonyx jubatus) med en kroppslängd av 110-135 cm. Pälsen är gulbrun med svarta fläckar.

En prionsjukdom som uteslutande förekommer inom den foretalande folkgruppen i Nya Guineas höglandsområde. Sjukdomen var främst begränsad till vuxna kvinnor och barn av båda könen. Sjukdomen börjar subakut med skakningar och ataxi, som följs av motorisk svaghet och inkontinens. Döden inträffar inom 3-6 månader efter initialskedet. Tillståndet har samband med rituell kannabalism, i vilken deltog främst kvinnor och barn, men har blivit sällsynt sedan kannabalismen upphörde. De patologiska fynden kännetecknas av bl a icke-inflammatorisk förlust av nervceller i ffa lillhjärnan, gliatillväxt och amyloida plack.

Djur som hålls i djurparker.

Olika sorters mat som framställts av någon del av djurkroppar som används för föda (t ex sylta, korv, lapskojs).

Platser för slakt och styckning; slakterier.

Funktionsstörningar eller skada i hjärnan pga ihållande malign hypertoni. När blodtrycket överstiger gränsen för hjärnans självreglering försämras blodflödet (cerebral ischemi). Till de kliniska tecknen hör huvudvärk, illamående, kräkningar, krampanfall, ändrad medvetandegrad (som ibland leder till koma), papillödem och näthinneblödning.

Sjukdomar hos tamboskap av släktet Bos. Hit räknas sjukdomar hos ko, yak och zebu.

Förhållanden i kroppen som får kroppsvävnaderna att reagera på speciella sätt på vissa yttre stimuli, och sålunda gör individen ovanligt benägen för vissa sjukdomar.

Histokemiskt påvisande av immunreaktiva ämnen med hjälp av märkta antikroppar.

Den del av hjärnan som förbinder hjärnhalvorna med ryggmärgen. Den består av mesencefalon (mitthjärnan), pons (bryggan) och medulla oblongata (förlängda märgen).

"Storbritannien (officiellt: Förenade Konungariket Storbritannien och Nordirland) är en suverän stat belägen i nordvästra Europa, bestående av fyra konstitutionella monarkier: England, Skottland, Wales och Nordirland."

En störning kännetecknad av minskad syretillförsel (hypoxi) i förening med minskat blodflöde (ischemi) i hjärnan. Tillståndet kan uppstå till följd av lokal blockering i någon hjärnartär eller pga systemiskt låg blodgenomströmning. Utdragen hypoxi-ischemi är förenad med övergående ischemisk attack, hjärninfarkt, hjärnödem, koma och andra tillstånd.

"Hjärnkemi" är ett informellt och icke-medicinskt begrepp som inte har någon officiell medicinsk definition. Termen används ibland inom populärvetenskapliga sammanhang för att beskriva studiet av kemiska processer i hjärnan, såsom neurotransmission och signalsubstanser som påverkar minne, perception, humör och kognition. Emellertid är det inte en etablerad term inom den medicinska fältet och bör undvikas i formella medicinska sammanhang.

Laboratoriemöss som framställts från ett genmanipulerat ägg eller däggdjursembryo.

PrP 27-30 är ett proteinkomplex som består av de senast 30 aminosyrorna i prionproteinet (PrP), vilket har undergått en konformationsförändring från dess normalt förekommande alpha-helixstruktur till en beta-fejlstruktur. Detta förändrade proteinkomplex är involverat i transmissibla spongiforma encefalopati (TSE) eller prionkänsla hos djur och människor, inklusive kreutzfeld-jakobs sjukdom och scrapie hos får. PrP 27-30 är patogen och anses vara den aktiva agenten i dessa sjukdomar.

Blot-metod för identifiering av proteiner eller peptider som separerats med elektrofores och överförts till nitrocellulosastrimlor och sedan påvisas med hjälp av radioistopmärkta antikroppar.

"Artsspecificitet" refererer til de unikke aspekter, karakteristika og kontekster, der er forbundet med kunstformer som teater, musik, maleri, litteratur osv. Det understreger, at hver kunstform har sine egne regler, historie, teoretiske perspektiver, teknikker og udtryksformer, som bør respekteres og forstås for at opnå en dybere forståelse af det pågældende værk eller frembringelse.

En seriepassage är inom medicinen ett tillstånd där ett kontrastmedel successivt passerar genom kroppsvävnader under en undersökning, exempelvis under en kontrast-enhanced computed tomography (CECT) eller magnetisk resonans (MRI).

Hela tillverkningskedjan för paketerade köttvaror.

Förekomst av skadliga, osmakliga eller andra icke önskvärda ämnen, som t ex kemiska ämnen, nedbrytningsprodukter eller mikroorganismer, i födoämnen före, under eller efter tillagning eller lagring.

Förvärvade eller medfödda ämnesomsättningssjukdomar som förorsakar funktionsstörningar eller skada i hjärnan. Dessa kan delas in i primära (i själva hjärnan) och sekundära (utanför skallen) metabolisk a sjukdomstillstånd som har en negativ inverkan på hjärnans funktioner.

Spridning av infektionssjukdom eller sjukdomsalstrande organismer. När överföringen sker inom samma art kan överföringen vara horisontell eller vertikal.

Ett släkte (hamster) av familjen Muridae med tre arter. De husdjursstammar som finns nu kommer från individer som hämtades från Syrien. De används i stor omfattning i biomedicinsk forskning.

Hyperammonemia är ett medicinskt tillstånd karaktäriserat av höga nivåer av ammoniak (AMM) i blodet. Ammoniak är en giftig substans som produceras naturligt i kroppen när protein bryts ner till sina byggstenar, aminosyror. Normal serumkoncentration av ammoniak är 15-45 mcg/dL (10-30 mkmol/L). Nivåer över 100 mcg/dL (60 mkmol/L) kan vara livshotande.

Zoonoser definieras som infektionssjukdomar som kan spridas naturligt mellan djur och människor. Detta innebär att djur är en naturlig källa till smittämnet, men att sjukdomen också kan överföras till och orsaka sjukdom hos människor. Zoonoser utgör en betydande andel av allmänna infektionssjukdomar och kan ha allvarliga konsekvenser för individens hälsa, men också påverka populationer och ekosystem. Exempel på zoonoser är bakterieinfektionerna salmonellas och listerios, virussjukdomarna influensa A H1N1 (svinpest) och ebolavirusinfektion samt parasiterna toxoplasmos och giardiasis.

Slow virus diseases, also known as chronic slow infection diseases, are a group of medical conditions caused by viruses that can remain dormant in the body for extended periods before causing symptoms, which may not appear for years or even decades after the initial infection. These viruses typically have a long incubation period and cause progressive damage to the nervous system over time. Examples of slow virus diseases include Kuru, Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD).

Konsumentskydd är ett samlingsbegrepp för regleringar och lagstiftning som syftar till att skydda konsumenters rättigheter, säkerhet och intressen när de handlar med varor och tjänster. Detta kan inkludera skydd mot bedrägeri, oklara affärer, skadliga produkter och dålig service, samt rätten till information, kompensation och att få sina klagomål hanterade på ett korrekt sätt. Konsumentskyddet strävar efter att upprätthålla en jämlik balans mellan konsumenters intressen och företags rättigheter, för att främja en trygg och transparent marknad.

Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.

Kemisk eller biokemisk koppling av kolväte- eller glykosylgrupper till andra ämnen, särskilt peptider eller proteiner. Glykosyltransferaser förmedlar denna biokemiska reaktion.

"Tidsfaktorer" refererar inom medicinen till de aspekter av tiden som kan spela in på en persons hälsa, sjukdomsutveckling eller svar på behandling. Detta kan omfatta sådant som tidpunkt för exponering för en skada eller en infektion, tid som har gått sedan symtom uppstod, eller den tid det tar för en behandling att verka. Tidsfaktorer kan vara av avgörande betydelse för att ställa diagnoser, planera behandlingar och förutse prognoser.

Andnöd hos nyfödd.

Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.

Republik i Västeuropa, gränsande till Atlanten, Engelska kanalen, Medelhavet, Belgien, Tyskland, Italien, Spanien, Schweiz, Luxemburg, Andorra och Monaco. Landets yta är 545 630 km2, och folkmängden uppgår till drygt 60 miljoner invånare (2003). Huvudstad är Paris.

Bakre leukoencefalopati syndrom (BLS) är ett samlingsbegrepp för en grupp neurologiska sjukdomar som orsakas av skada på den bakre delen av hjärnbarken och vita substance, specifikt i områdena kända som occipitalloberna och temporalloberna. Dessa sjukdomar är ofta relaterade till toxiska eller strukturella skador, såsom exponering för droger, alkoholmissbruk, vaskulära sjukdomar eller infektioner. Symptomen på BLS kan variera, men de inkluderar ofta synförluster, balans- och koordinationsproblem, svårigheter med minnes- och kognitiva funktioner samt förändringar i beteende och personlighet.

Metod för att mäta effekterna av biologiskt verksamma ämnen i in vivo- eller in vitromodeller under kontrollerade forhållanden. Syn. bioassay eller biologiska metoder.

De ätliga delarna av något djur som används som föda, inkl. tamboskap (nötkreatur, svin och får) och fjäderfä, fisk, skaldjur och vilt.

Handhavande, i vid bemärkelse, av husdjur.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

En autosomalt dominant, ärftlig prionsjukdom med ett brett spektrum av kliniska företeenden, inkl. ataxi, spastisk parapares, extrapyramidala tecken och demens. Den kliniska debuten inträffar mellan livets tredje och sjätte årtionde, och tiden fram till döden är ca fem år. Flera likartade varianter med olika kliniska och patologiska särdrag har beskrivits. Till de patologiska dragen hör cerebral prionprotein amyloidos och svampliknande eller nervtrådsdegenerering.

Nervsystemets överordnade informationshanterande enheter, bestående av hjärnan, den förlängda märgen, ryggmärgen och hjärnhinnorna. Syn. CNS.

"Djurfoder" är ett samlingsbegrepp för alla typer av föda som ges till djur, inklusive både vilda och domesticerade djur. Det kan vara allt från gräs och växter som betas av boskap på betesmark, till speciellt framställda pellets eller konserverade matprodukter för sällskapsdjur. Definitionen inkluderar också levande djur som används som föda, så kallat levandefoder, som exempelvis fiskmeal och insekter.

Den genetiska sammansättningen och beskrivningen av denna hos en enskild individ.

Tiaminbrist definieras som ett tillstånd av otillräcklig mängd med vitamin B1 (tiamin) i kroppen, vilket kan leda till neurologiska och kardiovaskulära symptom.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

Plötslig ökning i en sjukdoms incidens. Hit räknas även epidemier.

Specialiserade vävnader som utgör delar av det lymfatiska systemet. De är belägna på bestämda platser i kroppen där en rad olika lymfocyter kan bildas, mogna och mångfaldigas. Lymfvävnaderna är förbundna med ett nätverk av lymfkärl.

En underordning av ordningen Artiodactyla, vars utmärkande drag är fyrkammarmage, inkl. våmen (förmagen). Horn är vanliga, särskilt hos handjuren.

Ett befolkningsstudie är en epidemiologisk undersökning som följer en stor grupp människor, ofta tusentals eller hundratusentals, under en längre period av tid för att undersöka samband och orsakssamband mellan olika faktorer och hälsotillstånd. Dessa studier kan vara observationella, där forskaren bara observerar och samlar in data om deltagarnas livsstil, miljö och hälsostatus, eller interventionella, där en viss behandling eller förändring av levnadsvanor jämförs mellan två grupper. Befolkningsstudier ger ofta värdefull information om sjukdomsförekomst, riskfaktorer och naturlig historia hos olika sjukdomar i en population.

En mitokondriesjukdom kännetecknad av fokala eller utbredda kramper, episoder av övergående eller ihållande nervfunktionsrubbningar, liknande stroke, och rödtrasiga muskelfibrer vid biopsi. Drabbade individer verkar normala vid födseln och under barndomen, men upplever sedan dålig växt, tillfällen av kräkningar och återkommande hjärnattacker med synbortfall och hemipares. Hjärnbarksskadorna uppträder främst i hjässloben och nackloben och är inte förknippade med kärltillslutning. Vaskulär huvudvärk är vanligt förekommande, och sjukdomen synes vara ärftlig.

Bovine serum albumin (BSA) refererar till ett protein som utvinns från nötkreaturs blodplasma (serum). Det är strukturellt och funktionellt likt mänsklig serumalbumin, men används ofta i forskning och laboratoriemiljöer som en proteinstandard eller för att blockera icke-specifika bindningsställen på glas- eller plastmaterial. Det är ett av de mest vanligt använda proteinen inom molekylärbiologi och har en mycket välkänd aminosyrasekvens och struktur.

En art av Varicellovirus som ger upphov till smittsam bovin rinotrakeit och andra närbesläktade syndrom hos nötkreatur.

"C57BL mice" är en specifik stam av möss som används inom forskning. De är så kallade inbredda möss, vilket betyder att de har en mycket konsekvent genetisk bakgrund eftersom de härstammar från en enda individ och har förökat sig genom systerskötsel under många generationer. Detta gör att deras egenskaper är väldigt repeterbara, vilket är användbart inom experimentell forskning. C57BL-stammen är känd för sin robusta hälsa och långa livslängd jämfört med andra mössstammar. De används ofta inom olika områden av biomedicinsk forskning, till exempel cancer-, neurologi- och immunologiforskning.

"Ryggmärgen är det del av centrala nervsystemet som löper genom ryggraden, innehåller nervceller och nerver som förmedlar sensoriska och motoriska signaler mellan hjärnan och resten av kroppen."

Onormalt låg kroppstemperatur, avsiktligt framkallad hos varmblodiga djur.