Fosforilasas
Clase de glucosiltransferasas que cataliza la degradación de los polisacáridos de almacenamiento, tales como polímeros de glucosa, por fosforólisis en animales (GLICÓGENO FOSFORILASA) y en las plantas (ALMIDÓN FOSFORILASA)
Fosforilasa Quinasa
Fosforilasa b
Forma relativamente inactiva de la FOSFORILASA que es reactivada por la FOSFORILASA QUINASA para formar la FOSFORILASA A. La FOSFORILASA QUINASA cataliza la fosforilación enzimática de los residuos de serina a expensas del ATP.
Fosforilasa a
Forma fosforilada y más activa de la FOSFORILASA, que funciona como enzima reguladora durante la degradación del glucógeno. Los grupos fosfato son removidos hidrolíticamente por la fosforilasa fosfatasa para formar la FOSFORILASA B y ortofosfato. EC 2.4.1.-.
Purina-Nucleósido Fosforilasa
Uridina Fosforilasa
Timidina Fosforilasa
Glucógeno Fosforilasa
Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.
Fosforilasa Fosfatasa
Enzima que desactiva la glucógeno fosforilasa a, liberando fosfato inorgánico y fosforilasa b, que es la forma inactiva. EC 3.1.3.17.
Polirribonucleótido Nucleotidiltransferasa
Pirimidina Fosforilasas
Glucógeno Fosforilasa de Forma Hepática
Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido hepático. La mutación en el gen que codifica esta enzima en el cromosoma 14 es la causa de la GLUCOGENOSIS TIPO VI.
Glucógeno Fosforilasa de Forma Muscular
Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación del GLUCÓGENO en el músculo. Una mutación del gen que codifica esta enzima es la causa de la enfermedad de McArdle (GLUCOGENOSIS TIPO V)
Pentosiltransferasa
Enzimas de la clase transferasas que catalizan la transferencia de un grupo pentosas de un compuesto a otro.
Almidón Fosforilasa
Enzima de la familia FOSFORILASAS que cataliza la degradación del almidón, una mezcla de AMILOSA no ramificada y AMILOPECTINA ramificada. Esta fosforilasa de las plantas es la contrapartida de la GLICÓGENO FOSFORILASA de los animales que catalizan la reacción del fosfato inorgánico sobre el enlace alfa-1,4-glucosídido en el extremp no reductor de los glucanos, lo que resulta en liberación de glucosa-1-fosfato.
Glucógeno
Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Glucógeno Sintasa
Glucofosfatos
Adenosina Monofosfato
Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato esterificado en la fracción del azúcar en la posición 2'-, 3'-, o 5'-.
Glucógeno Fosforilasa de Forma Encefálica
Glucógeno Hepático
Glucógeno almacenado en el hígado. (Dorland, 28a ed)
Glucosiltransferasas
Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno
Grupo de trastornos congénitos del metabolismo en el que participan enzimas responsables de la síntesis y degradación del glucógeno. En algunos pacientes, se presenta importante participación hepática. En otros, ocurre un almacenamiento generalizado de glucógeno , algunas veces con importante afectación cardíaca.
Conejos
Nucleósidos de Purina
Purinas unidas a una RIBOSA que, mediante fosforilación, se convierten en NUCLEÓTIDOS DE PURINA.
Inosina
Nucleosido de purina, hipoxantina unida por su nitrógeno N9 al carbono C1 de la ribosa. Es un intermediario en la degradación de las purinas y los nucleósidos de purina a ácido úrico, y en las vías de rescate de las prurinas. También está presente en el anticodón de ciertas moléculas de ARN de transferencia. (Dorland, 28a ed)
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo VI
Enfermedad hepática por almacenamiento de glucógeno en la que existe una deficiencia aparente de la actividad de la fosforilasa hepática. Sin embargo, los estudios no han sido capaces de distinguir entre la deficiencia de la fosforilasa y la deficiencia de fosforilasa quinasa en pacientes con glucogenosis hepática.
Hígado
Activación Enzimática
Glucosa-6-Fosfato
Fosfoproteína Fosfatasas
Iminofuranosas
Especificidad por Sustrato
Glucógeno Sintasa-D Fosfatasa
Enzima que cataliza la conversión de la glucógeno sintasa D fosforilada, inactiva, en desfosfoglucógeno sintasa I activa. EC 3.1.3.42.
Floxuridina
Antimetabolito antineoplásico que se metaboliza a fluorouracilo cuando se administra por inyección rápida; cuando se administra en infusión lenta, contínua e intra-arterial es convertido a monofosfato de floxuridina. Se ha usado para tratar las metástasis hepáticas de los adenocarcinomas gastrointestinales y como tratamiento paliativo de las neoplasias malignas del hígado y del tracto gastrointestinal.
Fosfato de Piridoxal
Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).
Desoxiadenosinas
Molécula de adenosina que puede sustituirse en cualquier posición, pero que no posee un grupo hidroxilo en la parte de ribosa de la molécula.
Glucosa
Exorribonucleasas
Formicinas
Bromouracilo
5-Bromo-2,4(1H,3H)-pirimidinodiona. Derivado bromado del uracilo que actúa como un antimetabolito, sustituyendo la timina en el ADN. Es utilizado principalmente como un mutágeno experimental, pero su desoxiribósido (BROMODESOXIURIDINA) es utilizado para tratar neoplasias.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Sustancias Macromoleculares
Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.
Secuencia de Aminoácidos
Dihidrouracilo Deshidrogenasa (NADP)
Una oxidorreductasa involucrada en ladegradación de la base de pirimidina. Cataliza el catabolismo de TIMINA; URACILO y la droga quimioterapéutica 5-FLUOROURACILO.
Desoxirribosa
Proteína Fosfatasa 1
Subtipo eucariótico de proteína serina-treonina fosfatasa que desfosforila una amplia variedad de proteínas celulares. La enzima está compuesta de una subunidad catalítica y de una subunidad reguladora. Existen varias isoformas de la subunidad catalítica de la proteína fosfatasa debido a la presencia de múltiples genes y al empalme alternativo de sus ARNm. Se ha demostrado que un gran número de proteínas actúan como subunidades reguladoras para esta enzima. Muchas de las subunidades reguladoras tienen funciones celulares adicionales.
Glucagón
Hormona pancreática peptídica de 29 aminoácidos, secretada por las CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS. Tiene una función importante en la regulación de la concentración de la GLUCOSA EN LA SANGRE, en el metabolismo cetónico y en otros procesos bioquímicos y fisiológicos (Adaptación del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p1511).
Uracilo
AMP Cíclico
Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.
Guanosina
Encefalomiopatías Mitocondriales
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por alteraciones del metabolismo mitocondrial que producen disfunción de los músculos y del sistema nervioso. Estas, a menudo, son multisistémicos y varían considerablemente en la edad de inicio (usualmente en la primera o segunda década de la vida), distribución de los músculos afectados, severidad y curso.
Sitios de Unión
Nucleótidos de Inosina
Concentración de Iones de Hidrógeno
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
Ratas Consanguíneas
Proteínas Quinasas
Calmodulina
Una proteína activadora, de bajo peso molecular, termoestable, que se halla principalmente en el cerebro y corazón. El enlace de los iones de calcio a esta proteína permite que la misma se enlace a las fosfodiesterasas nucleótidas cíclicas y a la adenil ciclasa con la subsiguiente activación. De ahí que esta proteína modula los niveles del AMP cíclico y del GMP cíclico.
Schizophyllum
Thermoanaerobacter
Glucogenólisis
Generación de GLUCOSA a partir del GLUCÓGENO mediante la acción de la GLUCÓGENO-FOSFORILASA (fosforólisis). La glucosa-1-fosfato liberada se convierte en GLUCOSA-6-FOSFATO merced a la FOSFOGLUCOMUTASA antes de entrar en la GLUCÓLISIS. La glucogenólisis está estimulada por el GLUCAGÓN o la ADRENALINA a través de la activación de la FOSFORILASA CINASA.
Sistema de la Enzima Desramificadora del Glucógeno
1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa/dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático que tiene actividades tanto de 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) como de amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. La actividad de la amilo-1,6-glucosidasa es deficiente en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III.
Fosforilación
Catálisis
La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.
Adenosina Desaminasa
Metiltioinosina
6-(Metiltio)-9-beta-D-ribofuranosilpurina. Análogo de la inosina con un grupo metiltio reemplazando al grupo hidroxilo en la posición 6.
Nucleósidos
Bases de purina o pirimidina unidas a una ribosa o desoxirribosa.
Alcoholes del Azúcar
Errores Innatos del Metabolismo de la Purina-Pirimidina
Errores innatos del metabolismo de la purina-pirimidina se refieren a un grupo de trastornos genéticos que afectan la síntesis, el procesamiento o el desmantelamiento anormal de las purinas y pirimidinas, resultando en diversas manifestaciones clínicas y químicas.
Adenosina Trifosfato
Epinefrina
La hormona simpaticomimética activa de la MÉDULA SUPRARRENAL. Estimula tanto los sistemas adrenérgicos alfa como beta, causa VASOCONSTRICCIÓN sistémica y relajación gastrointestinal, estimula el CORAZÓN y dilata los BRONQUIOS y los vasos cerebrales. Es utilizado en el ASMA y la FALENCIA CARDÍACA y para demorar la absorción de ANESTÉSICOS locales.
Piridoxal
La forma de 4 carboxialdehido de vitamina B 6, que se convierte en FOSFATO DE PIRIDOXAL, que es una coenzima para la síntesis de aminoácidos, los neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos, ácido aminolevulínico.
Conformación Proteica
Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).
Uridina
Leuconostoc
Nucleósidos de Pirimidina
Uridina Difosfato Glucosa
Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.
Calcio
Un elemento básico que se encuentra en todos los tejidos organizados. Es un miembro de la familia de metales alcalinoterrosos que tiene por símbolo atómico Ca, número atómico 20 y peso atómico 40. El calcio es el mineral más abundante del cuerpo y se combina con el fósforo en los huesos y dientes. Es esencial para el funcionamiento normal de los nervios y músculos y desempeña un rol en la coagulación de la sangre (como factor IV) y en muchos procesos enzimáticos.
Magnesio
Elemento metálico con el símbolo atómico Mg, número atômico 12 y masa atómica 24,31. Es importante para la actividad de muchas enzimas, especialmente las que están involucradas con la FOSFORILACIÓN OXIDATIVA.
Regulación Alostérica
Modificación de la reactividad de las ENZIMAS por la unión de los efectores a sitios (SITIOS ALOSTÉRICOS) de las enzimas distintos a los SITIOS DE UNIÓN del substrato.
Purinas
Una serie de compuestos heterocíclicos sustituídos de varias maneras en la naturaleza y que se conocen como bases púricas. Ellas incluyen la ADENINA y la GUANINA, constituyentes de los ácidos nucleicos, así como muchos alcaloides tales como CAFEINA y TEOFILINA. El ácido úrico es el rpoducto final del metabolismo de las purinas.
Micrococcus
Pentosafosfatos
Pentosafosfatos son moléculas orgánicas complejas formadas por pentosas unidas a varios grupos fosfato, desempeñando un papel importante en diversos procesos bioquímicos y metabólicos en células vivas.
Unión Proteica
Trifluridina
alfa,alfa,alfa-Trifluorotimidina. Derivado antiviral de la TIMIDINA utilizado principalmente en el tratamiento de la queratoconjuntivitis primaria y de la queratitis epitelial recurrente producida por el virus del herpes simple. (Traducción libre del original: From Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p557)
Secuencia de Bases
Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.
Manganeso
Un oligoelemento que tiene por símbolo atómico Mn, número atómico 25 y peso atómico 54.94. Está concentrado en la mitocondria, principalmente en la glándula pituitaria, hígado, páncreas, riñón y hueso, influencia la síntesis de mucopolisacáridos, estimula la síntesis hepática de colesterol y ácidos grasos y es un cofactor de muchas enzimas incluyendo la arginasa y la fosfatasa alcalina en el hígado.
Inosina Monofosfato
Inosina 5'-Monofosfato. Nucleótido de purina que tiene hipoxantina como base y un grupo fosfato esterificado a la molécula de azúcar.
Cristalografía por Rayos X
Nucleósido Desaminasas
Catalizan la hidrólisis de nucleósidos con la eliminación de amoniaco.
Pirimidinonas
Pirimidinonas son compuestos heterocíclicos aromáticos que consisten en un anillo de pirimidina con un grupo oxo (-O-) adicional, encontrados en algunos nucleósidos y medicamentos.
Cromatografía en Gel
Modelos Moleculares
Sitio Alostérico
Inhibidores Enzimáticos
Isoenzimas
Uridina Quinasa
Enzima que cataliza la fosforilación de uridina y citidina a uridina 5'-fosfato y citidina 5'-fosfato, respectivamente. ATP, dUTP, dGTP y dATP son donadores efectivos de fosfato. EC 2.7.1.48.
Profármacos
Compuesto que, luego de administrarse, debe sufrir una conversión química por procesos metabólicos antes de convertirse en la sustancia farmacológicamente activa para la cual es una prodroga.
Nucleótidos de Desoxiguanina
Nucleótidos de guanina que contienen desoxirribosa como la molécula de azúcar.
Dominio Catalítico
Solanum tuberosum
Fluorouracilo
Análogo de la pirimidina que actúa como antimetabolito antineoplásico. Interfiere con la síntesis del ADN bloqueando la conversión por la TIMIDILATO SINTASA del ácido desoxiuridílico a ácido timidílico.
Fluoruros
Vasopresinas
Hormonas octapéptidas antidiuréticas liberadas por la NEUROHIPÓFISIS de todos los vertebrados (la composición química varía con la especie). Controlan el metabolismo y el equilibrio hídrico, regulando el PULMÓN, BRANQUIAS, RIÑÓN, etc. y la pérdida de agua, y también contraen la musculatura lisa. También pueden ser NEUROTRANSMISORES. También incluyen a los derivados sintéticos de la vasopresina. Las vasopresinas se emplean farmacológicamente como agentes renales, agentes vasoconstrictores y hemostáticos.
Desoxirribonucleósidos
Base purínica o pirimidínica unida a la DESOXIRRIBOSA.
Cafeína
Una metilxantina que se encuentra naturalmente en algunas bebidas y utilizada también como agente farmacológico. El efecto más notable de la cafeína es como estimulante del sistema nervioso central, aumentando el estado de alerta y produciendo agitación. También relaja el MÚSCULO LISO, estimula el MÚSCULO CARDÍACO, estimula la DIURESIS y parece ser útil en el tratamiento de algunos tipos de dolor de cabeza. Han sido observados varias acciones celulares, pero no es enteramente claro como cada una contribuye a su perfil farmacológico. Entre las más importantes está la inhibición de las FOSFODIESTERASAS de nucleótido cíclico, el antagonismo con los RECEPTORES DE ADENOSINA y la modulación de la manejo del calcio intracelular.
Amidas
Compuestos orgánicos que contiene el radical -CO-NH2. Las amidas son derivadas de los ácidos por el reemplazo del OH por -NH2 o del amoníaco por el reemplazo del H por un grupo acilo.
Polinucleotido Adenililtransferasa
Relación Estructura-Actividad
Relación entre la estructura química de un compuesto y su actividad biológica o farmacológica. Los compuestos frecuentemente se clasifican juntos porque tienen características estructurales comunes, incluyendo forma, tamaño, arreglo estereoquímico y distribución de los grupos funcionales.
Maltosa
Desoxiguanosina
Nucleósido constituido por una base de guanina y el azúcar desoxirribosa.
Fosfoglucomutasa
Tripsina
Cromatografía por Intercambio Iónico
Clonación Molecular
Proteína Fosfatasa 2
Un subtipo de fosfoproteina fosfatasa que está comprendida por una subunidad catalitica y dos subunidades diversas reguladoras. Al menos dos genes codifican isoformas de la subunidad de la proteína fosfatasa catalítica, mientras que existen varias isoformas de subunidades reguladoras debido a la presencia de genes múltiples y de empalmes alternativos de su ARNm. La fosfatasa 2 actúa en una amplia variedad de las proteínas celulares y puede jugar un rol como regulador de los procesos de señalización intracelular.
ARN Bacteriano
Timidilato Sintasa
Cationes Bivalentes
Glucólisis
Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.
Adenosina Difosfato Glucosa
Sirve como donador de glicosil para la formación de glucógeno bacteriano, amilosa en las algas verdes y amilopectina en plantas superiores.
Adenosina Difosfato
Adenosina 5'-(triidrógeno difosfato). Nucleótido de adenina que contiene dos grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar en la posición 5'.
Hidrolasas Monoéster Fosfóricas
Hipoxantina
Una purina e intermediario del metabolismo de la adenosina y en la formación de ácidos nucleicos mediante la vía de salvamento.
Timidina
Timidina es un nucleósido natural formado por la unión de desoxirribosa y timina, componentes importantes del ADN.
Adenosina
Electroforesis en Gel de Poliacrilamida
Ribonucleótidos
Química
Endorribonucleasas
Músculo Esquelético
Adenina
Una base púrica y unidad fundamental de los NUCLEÓTIDOS DE ADENINA.
Trehalosa
Trehalosa es un disacárido no reductor, formado por dos moléculas de glucosa, que se encuentra naturalmente en algunos hongos, plantas y animales, y tiene propiedades antioxidantes y neuroprotectoras.