Fosfopiruvato Hidratasa
Enzima de la clase de las hidroliasas que catalisa la dehidratación de 2-fosfoglicerato para formar FOSFOENOLPIRUVATO. Várias formas diferentes de esta enzima existen, cada una de ellas con su propia especificidad tissular.
Enoil-CoA Hidratasa
Enzima que cataliza reversiblemente la hidratación de acil-CoA de ácido graso insaturado, para formar beta-hidroxil-CoA. Juega n papel en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis mitocondrial de ácidos grasos, tiene amplia especificidad y es más activa con crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
Carboxiliasas
Piruvatos
Dactinomicina
Sustancia compuesta de dos PÉPTIDOS CÍCLICOS añadidos a la fenoxazina, que deriva del STREPTOMYCES parvullus. Se úne al ADN e inhibe la síntesis de ARN (transcripción), siendo la elongación de la cadena más sensible que la iniciación, terminación o la liberación. Como resultado de la producción alterada de ARNm, la síntesis proteica también declina después del tratamiento con dactinomicina (Traducción libre del original: AMA Drug Evaluations Annual, 1993, p2015).
Fumarato Hidratasa
Hidroliasas
3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas
Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.
Leiomiomatosis
Enzima Bifuncional Peroxisomal
Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.
Dodecenoil-CoA Isomerasa
Isomerasas de Doble Vínculo Carbono-Carbono
Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal
Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.
Enoil-CoA Hidratasa 2
Isomerasas
Racemasas y Epimerasas
Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.
Microcuerpos
Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.
Acilcoenzima A
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Tungsteno
Tungsteno. Un elemento metálico que tiene por símbolo atómico W, número atómico 74 y peso atómico 183.85. Es utilizado en muchas aplicaciones industriales, incluyendo incremento de la solidez, dureza y fuerza a la tracción del acero; manufactura de filamentos para bombillos de luz incandescente y en puntos de contacto para aparatos eléctricos y automotores.
Proteína Trifuncional Mitocondrial
Proteína mitocondrial que consiste en cuatro subunidades alfa. Contiene actividad enoil CoA hidratasa, 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga, y acetil CoA C aciltransferasa y juega un importante papel en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS de cadena larga.
Crotonatos
Aconitato Hidratasa
Complejos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.
Acrilonitrilo
Thauera
Epóxido Hidrolasas
Polihidroxialcanoatos
Biopolímeros de ácidos grasos que son biosintetizados por las enzimas microbianas sintasas de polihidroxialcanoato. Están siendo estudiados para su empleo como poliésteres biodegradables.
Síndromes Neoplásicos Hereditarios
La existencia de un patrón de malignidades dentro de una familia, pero cada individuo no necesariamente tiene la misma neoplasia. Característicamente el tumor tiende a ocurrir a una edad previa a la edad promedio, los individuos pueden tener más de un tumor primario, los tumores pueden ser multicéntricos, usualmente más del 25 por ciento de los individuos en línea directa descendente del probando están afectados, y la predisposición al cáncer en estas familias se manifiesta como un rasgo autosómico dominante con una penetrancia de alrededor del 60 por ciento.
17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Brevibacterium
Anhidrasa Carbónica I
Secuencia de Aminoácidos
Ácido Aconítico
El ácido aconítico es un compuesto orgánico venenoso encontrado en algunas plantas, particularmente en el género Aconitum, que puede interferir con el sistema nervioso y el corazón cuando se ingiere o manipula incorrectamente.
Isocitratos
Deltaproteobacteria
Peroxisomas
Ácidos Fíbricos
Ácido Vanílico
Cobalto
Acil-CoA Oxidasa
Una enzima que cataliza el primero y mas determinante paso de la beta-oxidación peroxisomal de ácidos grasos. Actúa en los derivados de la COENZIMA A de los ácidos grasos con cadena que mide entre 8 y 18, usando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTIDO como cofactor.
Subunidad alfa de la Proteína Trifuncional Mitocondrial
Subunidad alfa de la proteína mitocondrial trifuncional. Contiene actividad enoil-CoA hidratasa (EC 4.2.1.17) y actividad 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga (EC 1.1.1.211). Hay cuatro de estas subunidades alfa en cada molécula de la proteína mitocondrial trifuncional.
Especificidad por Sustrato
Coenzima A
Pseudomonas putida
Organoides
Una organización de células en un estructura similar a un órgano. Organoides pueden ser generados en cultivo. También son encontrados en ciertas neoplasias.
Oxidación-Reducción
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Pseudomonas
Homología de Secuencia de Aminoácido
Cianamida
Cianamida (H2NCN). Un compuesto del cianuro que ha sido utilizado como fertilizante, desfoliante y en muchos procesos industriales, Se encuentra a menudo como sal de calcio, siendo a veces llamado como cianamida. El citrato de sal de es utilizado en el tratamiento del alcoholismo.
Candida tropicalis
Ácidos Grasos
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Urocanato Hidratasa
Isocitrato Deshidrogenasa
Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.
Trastorno Peroxisomal
Grupo heterogéneo de trastornos metabólicos hereditarios caracterizados por ausencia o disfunción de los PEROXISOMAS. Las anomalías enzimáticas de los peroxisomas pueden ser únicas o múltiples. Las vías biosintéticas de los peroxisomas son de gran importancia, e incluyen la capacidad de sintetizar lípidos y de oxidar precursores de ácidos grasos de cadena larga. Los trastornos en esta categoría incluyen el SÍNDROME DE ZELLWEGER; la enfermedad infantil de Refsum; condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA, RIZOMÉLICA); acidemia hiperpipecólica; adrenoleucodistrofia neonatal; y ADRENOLEUCODISTROFIA (vinculadas al cromosoma X). La disfunción neurológica es una característica de relevancia en la mayoría de las enfermedades peroxisomales.
Citratos
Benzaldehídos
Los benzaldehídos son compuestos orgánicos que consisten en un anillo de benceno con un grupo aldehído (-CHO) unido, encontrados naturalmente en algunas plantas y usados en perfumería, farmacia e industria alimentaria.