Fosfofructoquinasa-1
Enzima alostérica que regula la glucólisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. La D-tagatosa-6-fosfato y la sedoheptulosa-7-fosfato también son aceptores. UTP, CTP e ITP también son donantes. En la fosfofructoquinasa-1 humana se han identificado tres tipos de subunidades: FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO MUSCULAR, FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO HEPÁTICO y FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO C, encontradas en plaquetas, cerebro y otros tejidos.
Fosfofructoquinasa-2
Enzima alostérica que regula la glicólisis y la gluconeogénesis catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a la fructosa-6-fosfato para producir fructosa-2,6-bisfosfato, un efector alostérica para la otra 6-fosfofructocinasa, la FOSFOFRUCTOCINASA 1. La fosfofructocinasa 2 tiene dos funciones: la forma desfosforilada es una cinasa y la forma fosforilada es una fosfatasa que escinde la fructosa-2,6-bisfosfato para producir fructosa-6-fosfato.
Fosfofructoquinasa-1 Tipo Hepático
Enzima alostérica que regula la glicólisis por catalización de la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato, dando lugar a fructosa-1-6-bifosfato. La 6-fosfofructosa-1-cinasa se localiza en el hígado humano como homotetrámero de subunidades L.
Fosfofructoquinasa-1 Tipo C
Enzima alostérica que regula la glucólisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. En humanos, la fosfofructofructosa-1, isoenzima C se localiza en las plaquetas, el cerebro, corazón, riñón, colon y testículo. Esta isoenzima C puede ocurrir como homotetrámero de subunidades C (subunidades P) o como heterotetrámero de subunidades C y L.
Fosfofructoquinasa-1 Tipo Muscular
Enzima alostérica que regula la glucolisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato de ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. En humanos, la FOSFOFRUCTOQUINASA-1 de los músculos existe como homotretámero de las subunidades M. Los defectos en esta enzima muscular causan ENFERMEDAD DEL ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO TIPO I, también conocida como enfermedad de Tarui.
Fructosadifosfatos
Hexosadifosfatos
Hexosadifosfatos son compuestos orgánicos formados por un hexosa unida a dos grupos fosfato, desempeñando un rol fundamental en el metabolismo energético como intermediarios en la glucólisis y la fosforilación oxidativa.
Fosfofructoquinasas
Fructosafosfatos
Glucólisis
Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.
Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C
Trastorno autosómico recesivo del almacenamiento de los lípidos que se caracteriza por la acumulación de COLESTEROL y ESFINGOMIELINAS en las células de las VÍSCERAS y del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. La enfermedad de tipo C (o C1) y la de tipo D son trastornos alélicos causados por la mutación del gen (NPC1) que codifica una proteína que interviene en el transporte intracelular de colesterol desde los lisosomas. Clínicamente se manifiesta por hepatoesplenomegalia y síntomas neurológicos crónicos. La enfermedad de tipo D es una variante que afecta a personas con antepasados de Nueva Escocia.
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Hígado
Enfermedades de Niemann-Pick
Grupo de enfermedades que se caracterizan por tener herencia autosómica recesiva y por la acumulación de esfingomielina en las células del SISTEMA RETICULOENDOTELIAL. Las mismas se dividen en 5 subtipos: A-E. El tipo A (forma infantil clásica) es ocasionada por una deficiencia de ESFINGOMIELINA FOSFODIESTERASA y está presente a la edad de 6-12 meses con hepatoesplenomegalia progresiva y deterioro neurológico. El tipo B (forma no-neuronopática) se presenta en la niñez con hepatoesplenomegalia e infiltrados pulmonares. El tipo C (forma neuronopática crónica) se produce por un fallo intracelular en el transporte de colesterol y se divide en las formas infantil severa, infantil tardía, juvenil, y hepatitis neonatal. La tipo D (Variante de Nueva Escocia) fenotípicamente es similar a la tipo C. La tipo E es una forma no-neuronopática del adulto.
Retroviridae
Familia de virus ARN que infecta a aves y mamíferos y que condifica la enzima transcriptasa inversa. La familia contiene siete géneros: VIRUS HTLV-BLV; LENTIVIRUS; RETROVIRUS TIPO B, DE MAMÍFEROS; RETROVIRUS TIPO C, AVIARIO; RETROVIRUS TIPO C, DE MAMÍFEROS; RETROVIRUS TIPO D; y SPUMAVIRUS. Un hecho de gran importancia en la biología de los retrovirus es que sintetizan una copia del ADN del genoma que se integra al ADN celular. Luego de la integración algunas veces no se expresa pero se mantiene en un estado latente (PROVIRUS).
Clostridium botulinum
Especie de bacteria anaerobia, grampositiva, con forma de bastoncillo, de la familia Clostridiaceae, que produce proteinas con características neurotóxicas. Es el agente etiológico del BOTULISMO en humanos, patos salvajes, CABALLOS y BOVINOS. Hay siete subtipos (algunos llamados tipos antigénicos o familias), cada uno de los cuales produce una toxina botulínica diferente (TOXINAS BOTULÍNICAS). El organismo y sus esporas están ampliamente distribuidas en la naturaleza.
Toxinas Botulínicas
Proteínas tóxicas producidas a partir de las especies CLOSTRIDIUM BOTULINUM. Las toxinas son sintetizados como una única cadena de péptido que se procesa en una proteína madura que consiste en una cadena pesada y la cadena ligera unida a través de un enlace disulfuro. La cadena ligera de la toxina botulínica es una proteasa dependiente de zinc que se libera de la cadena pesada sobre ENDOCITOSIS en TERMINALES PRESINÁPTICOS. Una vez dentro de la célula la toxina botulínica escinde la cadena ligera de la toxina proteínas SNARE específicas que son esenciales para la secreción de ACETILCOLINA por VESÍCULAS SINÁPTICAS. Esta inhibición de la liberación de acetilcolina provoca parálisis muscular.
Clostridium botulinum tipo C
Subtipo de CLOSTRIDIUM BOTULINUM que produce toxina botulínica tipo C lacual es neurotoxica para los ANIMALES, especialmente BOVINOS, pero no en seres humanos. Causa la disociación de los MICROFILAMENTOS.
Gammaretrovirus
Género de RETROVIRIDAE que comprende secuencias endógenas en mamíferos, VIRUS DE LA RETICULOENDOTELIOSIS AVIARIA relacionados, y un virus de reptiles. Muchas especies contienen oncogenes y producen leucemias y sarcomas.