Fenilalanina: Aminoácido aromático essencial, precursor da MELANINA, DOPAMINA, noradrenalina (NOREPINEFRINA) e TIROXINA.Fenilalanina Hidroxilase: Enzima da classe das oxirredutases que catalisa a formação de L-TIROSINA, di-hidrobiopterina e água, a partir de L-FENILALANINA, tetra-hidrobiopterina e oxigênio. Deficiência desta enzima pode causar FENILCETONÚRIA e FENILCETONÚRIA MATERNA. EC 1.14.16.1.Fenilalanina Amônia-Liase: Enzima que catalisa a desaminação de FENILALANINA para formar trans-cinamato e amônia.Fenilcetonúrias: Grupo de transtornos recessivos autossômicos marcados por uma deficiência da enzima hepática FENILALANINA HIDROXILASE ou, com menor frequência, pela redução da atividade da DI-HIDROPTERIDINA REDUTASE (i. é, fenilcetonuria atípica). A fenilcetonuria clássica é causada por deficiência grave de fenilalanina hidroxilase e se apresenta na infância com atraso no desenvolvimento, CONVULSÕES, HIPOPIGMENTAÇÃO cutânea, ECZEMA e desmielinização no sistema nervoso central.Ácidos Fenilpirúvicos: Grupo de compostos derivados do ácido fenilpirúvico que possuem a fórmula geral C6H5CH2COCOOH e são metabólitos da fenilalanina. (Dorland, 28a ed)Tirosina: Aminoácido não essencial. Em animais, é sintetizada a partir da FENILALANINA. Também é o precursor da EPINEFRINA, HORMÔNIOS TIREÓIDEOS e melanina.Aminoácidos: Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.Amônia-Liases: Enzimas que catalisam a formação de uma dupla ligação carbono-carbono pela eliminação de AMÔNIA. EC 4.3.1.Prefenato Desidratase: Enzima que catalisa a conversão de prefenato a fenilpiruvato com a eliminação de água e dióxido de carbono. Nas bactérias entéricas, esta enzima também possui a atividade de corismato mutase, catalisando dessa forma os dois primeiros passos da biossíntese de fenilalanina. EC 4.2.1.51.Biopterina: Produto natural que tem sido considerado como fator de crescimento para alguns insetos.Pterinas: Compostos baseados no 2-amino-4-hidroxipteridina.Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Leucina: Aminoácido essencial de cadeia ramificada, importante para a formação da hemoglobina.Triptofano: Aminoácido essencial necessário para o crescimento normal de crianças e para o equilíbrio de NITROGÊNIO em adultos. É o precursor de ALCALOIDES DE INDOL nas plantas. É o precursor da SEROTONINA (portanto é utilizado como antidepressivo e sonífero). Pode ser precursor da NIACINA, embora de modo não eficaz, em mamíferos.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Aminoácidos Aromáticos: Aminoácidos contendo uma cadeia lateral aromática.Sequência de Aminoácidos: Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.Fenilalanina-tRNA Ligase: Enzima que catalisa a ligação de fenilalanina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.20.Fenilcetonúria Materna: Afecção que ocorre em mulheres com FENILCETONURIA não tratadas ou parcialmente tratadas quando ficam grávidas. Pode resultar em danos para o FETO, incluindo MICROCEFALIA, RETARDO MENTAL, doença cardíaca congênita, RETARDO DO CRESCIMENTO FETAL e ANORMALIDADES CRANIOFACIAIS. (Tradução livre do original: Am J Med Genet 1997 Mar 3;69(1):89-95)Fenclonina: Inibidor seletivo e irreversível da enzima triptofano hidrolase, enzima envolvida na biossíntese de serotonina (5-HIDROXITRIPTAMINA). A fenclonina atua farmacologicamente na depleção endógena dos níveis de serotonina.p-Fluorfenilalanina: 3-(p-Fluorfenil)-alanina.Corismato Mutase: Isomerase que catalisa a conversão de ácido corísmico a ácido prefênico. EC 5.4.99.5.Mutagênese Sítio-Dirigida: MUTAGÊNESE geneticamente construída em um ponto específico na molécula de DNA que introduz uma substituição, inserção ou deleção de uma base.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Aminoácidos Essenciais: Aminoácidos que não são sintetizados pelo corpo humano em quantidades suficientes para realizar as funções fisiológicas. São obtidos através da dieta alimentar.Isótopos de Carbono: Átomos de carbono que possuem o mesmo número atômico que o elemento carbono, porém diferem quanto ao peso atômico. C-13 é um isótopo de carbono estável.Sítios de Ligação: Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.Aspartame: Adoçante mais doce que açúcar, metabolizado como FENILALANINA e ÁCIDO ASPÁRTICO.Hidroxilação: Colocação de um grupo de hidroxila em um composto na posição onde não se encontrava antes. (Stedman, 25a ed)Pteridinas: Compostos baseados em pirazino[2,3-d]pirimidina que é uma pirimidina unida a um pirazino contendo quatro átomos de NITROGÊNIO.3-Desoxi-7-Fosfo-Heptulonato Sintase: Enzima que catalisa a formação de 7-fosfo-2-ceto-3-desoxi-D-arabino-heptonato a partir do fosfoenolpiruvato e D-eritrose-4-fosfato. É uma das primeiras enzimas na biossíntese da TIROSINA e FENILALANINA. Esta enzima foi anteriormente catalogada como EC 4.1. 2.15.Anabaena variabilis: Espécie de ANABAENA que pode formar ESPOROS chamados acinetos (akinetes).Rhodotorula: Gênero fúngico mitospórico de fungos vermelhos, semelhantes a leveduras, que geralmente é considerado não patogênico. É colhida de numerosas fontes em pacientes humanos.Necessidades Nutricionais: Quantidades de várias substâncias necessárias na alimentação de um organismo para sustentar uma vida saudável.Fígado: Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.Hidroliases: Enzimas que catalisam a quebra de uma ligação carbono-oxigênio, levando a formação de produtos insaturados pela via de eliminação de água.Deutério: Deutério. Um isótopo estável do hidrogênio. Possui somente um nêutron e um próton em seu núcleo.Sequência de Bases: Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.Escherichia coli: Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.Isoleucina: Aminoácido essencial de cadeia alifática ramificada encontrado em muitas proteínas. É um isômero da LEUCINA. É importante na síntese de hemoglobina, regulação de açúcar no sangue e níveis de energia.Modelos Moleculares: Modelos usados experimentalmente ou teoricamente para estudar a forma das moléculas, suas propriedades eletrônicas ou interações [com outras moléculas]; inclui moléculas análogas, gráficos gerados por computador e estruturas mecânicas.Fenilacetatos: Derivados do ácido fenilacético. Sob este descritor está incluída uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura do ácido benzenoacético. Note-se que esta classe de compostos não deve ser confundida com os derivados do fenilacetato, que contêm o éster FENOL do ÁCIDO ACÉTICO.Relação Estrutura-Atividade: Relação entre a estrutura química de um composto e sua atividade biológica ou farmacológica. Os compostos são frequentemente classificados juntos por terem características estruturais em comum, incluindo forma, tamanho, arranjo estereoquímico e distribuição de grupos funcionais.Substituição de Aminoácidos: Ocorrência natural ou experimentalmente induzida da substituição de um ou mais AMINOÁCIDOS em uma proteína por outro. Se um aminoácido funcionalmente equivalente é substituído, a proteína pode conservar sua atividade original. A substituição pode também diminuir, aumentar ou eliminar a função da proteína. A substituição experimentalmente induzida é frequentemente utilizada para estudar a atividade enzimática e propriedades dos sítios de ligação.Alanina: Aminoácido não essencial presente em altos níveis sob a forma livre no plasma. É produzida através da transaminação do piruvato. Está envolvida no metabolismo de açúcar e ácidos, aumenta a IMUNIDADE e fornece energia para o tecido muscular, CÉREBRO e SISTEMA NERVOSO CENTRAL.Proteínas Musculares: Proteínas que compõem o músculo, sendo as principais as ACTINAS e MIOSINAS. Existem mais de uma dúzia de proteínas acessórias, incluindo a TROPONINA, TROPOMIOSINA e DISTROFINA.Conformação Proteica: Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).RNA de Transferência de Fenilalanina: RNA transportador que é específico para carrear fenilalanina aos sítios dos ribossomos em preparação para a síntese proteica.Alimentos Formulados: Formulação alimentícia e dietética; inclui alimentos "de imitação", como por exemplo, os substitutos do ovo, carne e do leite, fórmulas completas do ponto de vista nutricional como as dietas "elementares" (quimicamente definidas, fórmula definida), dietas sintéticas ou semissintéticas, dietas espaciais, fórmulas para redução de peso, dietas para alimentação por sonda, dietas totalmente líquidas e dietas suplementares líquidas ou sólidas.Valina: Aminoácido essencial de cadeia ramificada que possui atividade estimulante. Promove o crescimento de músculos e reparo de tecidos. É uma precursora da via biossintética da penicilina.Especificidade por Substrato: Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.Leucina Desidrogenase: Enzima octamérica que pertence a superfamília das aminoácidos desidrogenases. A leucina desidrogenase cataliza a desaminação oxidativa reversível da L-LEUCINA a 4-metil-2-oxopentanoato (2-cetoisocaproato) e AMÔNIA, com a correspondente redução do co-fator NAD+.Chromobacterium: Gênero de bactérias Gram-negativas, anaeróbias facultativas e em forma de bastonete, que ocorrem no solo e na água. Seus organismos são geralmente não patogênicos, embora algumas espécies causem infecções em mamíferos, incluindo humanos.Ligação Proteica: Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.Aldeído Liases: Enzimas que catalisam uma condensação reversa de aldol. Uma molécula contendo um grupo hidroxila e um grupo carbonila são clivados na ligação C-C para formar duas moléculas menores (ALDEÍDOS ou CETONAS). EC 4.1.2.Lisina: Aminoácido essencial, frequentemente adicionado à ração animal.Oxirredução: Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas através da tecnologia de DNA recombinante.Metionina: L-Aminoácido essencial que contém enxofre, importante para muitas funções corporais.Biossíntese de Proteínas: Biossíntese de PEPTÍDEOS e PROTEÍNAS que ocorre nos RIBOSSOMOS, dirigida pelo RNA MENSAGEIRO, via RNA DE TRANSFERÊNCIA, que é carregado com AMINOÁCIDOS proteinogênicos padrão.Proteínas na Dieta: Proteínas obtidas de alimentos. São a principal fonte dos AMINOÁCIDOS ESSÊNCIAIS.RNA de Transferência: Pequenas moléculas de RNA com 73-80 nucleotídeos que atuam durante a TRADUÇÃO GENÉTICA para alinhar os AMINOÁCIDOS nos RIBOSSOMOS em uma sequência determinada pelo RNA MENSAGEIRO. Há cerca de 30 RNAs de transferência diferentes. Cada um reconhece um grupo específico de CÓDON no RNAm através de seu ANTICÓDON e como RNA transportadores de aminoacil (RNA DE TRANSFERÊNCIA DE AMINOACIL), cada um transporta um aminoácido específico para o ribossomo para adicionar às cadeias peptídicas que estão se formando.Ácido Chiquímico: Ácido carboxílico tri-hidroxi cicloexeno, importante na biossíntese de tantos compostos que a via chiquimato recebeu este nome.Aminoacil-RNA de Transferência: Intermediários na biossíntese proteica. Os compostos são formados a partir de aminoácidos, ATP e RNA de transferência, uma reação catalisada pela aminoacil RNAt sintetase. São compostos críticos no processo de tradução genética.TetrosesFosforilação: Introdução de um grupo fosfato em um composto [respeitadas as valências de seus átomos] através da formação de uma ligação éster entre o composto e um grupo fosfato.Aminoácidos de Cadeia Ramificada: Aminoácidos que contêm uma cadeia de cadeia ramificada.Concentração de Íons de Hidrogênio: Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)Di-Hidropteridina Redutase: Enzima que catalisa a redução da 6,7-di-hidropteridina a 5,6,7,8-tetra-hidropteridina (na presença de NADP+). Defeitos [que levam à baixa atividade da] enzima causam fenilcetonuria II. Anteriormente classificada acomo EC 1.6.99.7.Flúor: Elemento gasoso não metálico e diatômico, membro da família dos halogênios. É utilizado na odontologia como fluoreto (FLUORETOS) para prevenir cáries dentárias.Glicina: Aminoácido não essencial. É principalmente encontrado na gelatina e na fibroína da seda e utilizado terapeuticamente como nutriente. É também um neurotransmissor inibitório rápido.Estrutura Terciária de Proteína: Nível de estrutura proteica em que estruturas das proteínas secundárias (alfa hélices, folhas beta, regiões de alça e motivos) se combinam dando origem a formas dobradas denominadas domínios. Pontes dissulfetos entre cisteínas em duas partes diferentes da cadeia polipeptídica juntamente com outras interações entre as cadeias desempenham um papel na formação e estabilização da estrutura terciária. As proteínas pequenas, geralmente são constituídas de um único domínio, porém as proteínas maiores podem conter vários domínios conectados por segmentos da cadeia polipeptídica que perdeu uma estrutura secundária regular.Catálise: Facilitação de uma reação química por um material (catalisador) que não é consumido na reação.Fungos Mitospóricos: Grande e heterogêneo grupo de fungos cuja característica em comum é a ausência de estado sexual. Muitos dos fungos patogênicos para humanos pertencem a este grupo.Hidrolisados de ProteínaClonagem Molecular: Inserção de moléculas de DNA recombinante de origem procariótica e/ou eucariótica em um veículo replicante, tal como um plasmídeo ou vírus vetores, e a introdução das moléculas híbridas resultantes em células receptoras, sem alterar a viabilidade dessas células.CinamatosMutação Puntual: Mutação causada pela substituição de um nucleotídeo por outro. O resultado é uma molécula de DNA com troca de um único par de bases.Transaminases: Subclasse de enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de um grupo amino de um doador (geralmente um aminoácido) para um receptor (geralmente um 2-cetoácido). A maioria é proteína do tipo piridoxal fosfato. (Dorland, 28a ed)Aminoácidos Neutros: Aminoácidos com grupos R sem carga ou cadeias laterais.Homologia de Sequência de Aminoácidos: Grau de similaridade entre sequências de aminoácidos. Esta informação é útil para analisar a relação genética de proteínas e espécies.Espectrofotometria Ultravioleta: Determinação do espectro de absorção ultravioleta por moléculas específicas em gases ou líquidos, por exemplo, Cl2, SO2, NO2, CS2, ozônio, vapor de mercúrio e vários compostos insaturados.Ativação Enzimática: Conversão da forma inativa de uma enzima a uma que possui atividade metabólica. Este processo inclui 1) ativação por íons (ativadores), 2) ativação por cofatores (coenzimas) e 3) conversão de um precursor enzimático (pró-enzima ou zimógeno) a uma enzima ativa.Tirosina Transaminase: Enzima que catalisa a conversão de L-TIROSINA e 2-oxoglutarato a 4-hidroxifenilpiruvato e L-GLUTAMATO. É uma proteína que requer fosfato de piridoxal. A L-FENILALANINA é hidroxilada a L-tirosina. A enzima mitocondrial pode ser idêntica à ASPARTATO AMINOTRANSFERASES (EC 2.6.1.1.). A deficiência desta enzima pode causar a Tirosinemia tipo II (v. TIROSINEMIAS). EC 2.6.1.5.Homogentisato 1,2-Dioxigenase: Oxigenase mononuclear dependente de Fe(II) que cataliza a conversão de homogentisato a 4-maleilacetoacetato que corresponde à terceira etapa da via para o catabolismo da TIROSINA. Deficiência desta enzima causa ALCAPTONÚRIA que é um transtorno autossômico recessivo caracterizado por acidúria homogentísica, OCRONOSE e ARTRITE. Esta enzima foi caracterizada anteriormente como EC 1.13.1.5 e EC 1.99.2.5.Petroselinum: Gênero de plantas (família APIACEAE) utilizada no tempero de alimentos.Dipeptídeos: Peptídeo composto por duas unidades de aminoácidos.Aminoacil-tRNA Sintetases: Subclasse de enzimas que aminoacila o RNA DE TRANSFERÊNCIA AMINOÁCIDO-ESPECÍFICO com seus AMINOÁCIDOS correspondentes.Eletroforese em Gel de Poliacrilamida: Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.Linhagem Celular: Determinadas culturas de células que têm o potencial de se propagarem indefinidamente.Ácidos CicloexanocarboxílicosEspectroscopia de Ressonância Magnética: Método espectroscópico de medição do momento magnético de partículas elementares, como núcleos atômicos, prótons ou elétrons. É empregada em aplicações clínicas, como Tomografia por RMN (IMAGEM POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA).Plantas: Formas de vida eucarióticas e multicelulares do reino Plantae (lato sensu), compreendendo VIRIDIPLANTAE, RODÓFITAS e GLAUCÓFITAS, todas as quais obtiveram cloroplastos por endossimbiose direta com CIANOBACTÉRIAS. São caracterizadas por modo de nutrição predominantemente fotossintético; crescimento essencialmente ilimitado em certas regiões de divisão celular localizadas (MERISTEMA); celulose no interior das células que confere rigidez, ausência de órgãos de locomoção, ausência de sistemas nervoso e sensorial e alternância entre gerações haploides e diploides.Estereoisomerismo: Fenômeno através do qual compostos cujas moléculas têm o mesmo número e tipo de átomos e o mesmo arranjo atômico, mas diferem nas relações espaciais.Peso Molecular: Soma do peso de todos os átomos em uma molécula.Cromatografia Líquida de Alta Pressão: Técnica de cromatografia líquida que se caracteriza por alta pressão de passagem, alta sensibilidade e alta velocidade.Traçadores Radioativos: Substâncias radioativas adicionadas em pequenas quantidades aos elementos ou compostos que irão reagir durante um determinado processo químico, sendo acompanhadas ao longo deste processo por métodos de detecção apropriados, e.g., medidor Geiger. Compostos contendo traçadores são normalmente chamados de etiquetados ou rotulados.Triptofano Hidroxilase: Enzima que catalisa a hidroxilação de TRIPTOFANO a 5-HIDROXITRIPTOFANO na presença de NADPH e oxigênio molecular. É importante na biossíntese de SEROTONINA.Alinhamento de Sequência: Combinação de dois ou mais aminoácidos ou sequências de bases de um organismo ou organismos de tal forma a alinhar áreas das sequências de distribuição das propriedades comuns. O grau de correlação ou homologia entre as sequências é previsto computacionalmente ou estatisticamente, baseado nos pesos determinados dos elementos alinhados entre as sequências. Isto pode servir como um indicador potencial de correlação genética entre os organismos.