Familia de Proteínas del Síndrome de Wiskott-Aldrich
Familia de proteínas de microfilamentos cuyo nombre deriva del hecho de que las mutaciones en los miembros de esta familia de proteínas se han asociado con SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH. Están involucrados en la polimerización de la ACTINA y contienen una región de poliprolina-rica que se une a la PROFILINA, y un dominio de homología verprolina que se une a ACTINA G.
Proteína del Síndrome de Wiskott-Aldrich
Proteína WASP mutada en el SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH que se expresa principalmente en células hematopoyéticas. Es el miembro fundador de la familia de proteínas WASP e interactúa con la PROTEÍNA CDC42 cooperando en la regulación de la polimerización de la ACTINA.
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Raro síndrome de inmunodeficiencia ligado al cromosoma X que se caracteriza por ECCEMA, LINFOPENIA, e infección piógena recurrente. Se ve exclusivamente en varones jóvenes. Típicamente, los niveles de INMUNOGLOBULINA M son bajos y los de INMUNOGLOBULINA A y INMUNOGLOBULINA E están elevados. Las malignidades linforeticulares son comunes.
Proteína Neuronal del Síndrome de Wiskott-Aldrich
Miembro de la familia de proteínas del síndrome de Wiskott-Aldrich que se encuentra en concentraciones altas en las NEURONAS. Interactúa con la PROTEÍNA ADAPTADORA GRB2 y con la PROTEÍNA CDC42.
Proteína 2 Relacionada con la Actina
Proteína 3 Relacionada con la Actina
Actinas
Proteínas filamentosas que son el constituyente principal de los delgados filamentos de las fibras musculares. Los filamentos (conocidos como F-actina) pueden ser disociados en sus subunidades globulares; cada subunidad está compuesta por un solo polipéptido de 375 aminoácidos. Esto es conocido como actina globular o actina G. La actina, junto con la miosina, es la responsable de la contracción y relajación muscular.T.
Complejo 2-3 Proteico Relacionado con la Actina
Complejo de siete proteínas, incluidas la PROTEÍNA ARP2 y la PROTEÍNA ARP3, que tiene un papel esencial en el mantenimiento y ensamblaje del CITOESQUELETO. El complejo Arp2 se une a la PROTEÍNA WASP y a los FILAMENTOS DE ACTINA existentes y nuclea la formación de nuevas ramificaciones filamentosas.