Familia de proteínas de microfilamentos cuyo nombre deriva del hecho de que las mutaciones en los miembros de esta familia de proteínas se han asociado con SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH. Están involucrados en la polimerización de la ACTINA y contienen una región de poliprolina-rica que se une a la PROFILINA, y un dominio de homología verprolina que se une a ACTINA G.
Proteína WASP mutada en el SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH que se expresa principalmente en células hematopoyéticas. Es el miembro fundador de la familia de proteínas WASP e interactúa con la PROTEÍNA CDC42 cooperando en la regulación de la polimerización de la ACTINA.
Raro síndrome de inmunodeficiencia ligado al cromosoma X que se caracteriza por ECCEMA, LINFOPENIA, e infección piógena recurrente. Se ve exclusivamente en varones jóvenes. Típicamente, los niveles de INMUNOGLOBULINA M son bajos y los de INMUNOGLOBULINA A y INMUNOGLOBULINA E están elevados. Las malignidades linforeticulares son comunes.
Miembro de la familia de proteínas del síndrome de Wiskott-Aldrich que se encuentra en concentraciones altas en las NEURONAS. Interactúa con la PROTEÍNA ADAPTADORA GRB2 y con la PROTEÍNA CDC42.
Proteína de unión a la PROFILINA que forma parte del complejo Arp2-3. Se relaciona, en secuencia y estructura, con la ACTINA y se une al ATP.
Componente del complejo Arp2-3, relacionado en secuencia y estructura con la ACTINA, que une al ATP. Se expresa en mayores concentraciones que la PROTEÍNA ARP2 y no contiene dominio de unión a la PROFILINA.
Proteínas filamentosas que son el constituyente principal de los delgados filamentos de las fibras musculares. Los filamentos (conocidos como F-actina) pueden ser disociados en sus subunidades globulares; cada subunidad está compuesta por un solo polipéptido de 375 aminoácidos. Esto es conocido como actina globular o actina G. La actina, junto con la miosina, es la responsable de la contracción y relajación muscular.T.
Complejo de siete proteínas, incluidas la PROTEÍNA ARP2 y la PROTEÍNA ARP3, que tiene un papel esencial en el mantenimiento y ensamblaje del CITOESQUELETO. El complejo Arp2 se une a la PROTEÍNA WASP y a los FILAMENTOS DE ACTINA existentes y nuclea la formación de nuevas ramificaciones filamentosas.
Miembro de la familia Rho de las PROTEINAS DE UNIÓN AL GTP MONOMÉRICAS. Está asociada con diversas funciones celulares, incluyendo las variaciones citoesqueléticas, formación de los filopodos y el transporte a través del APARATO DE GOLGI. Esta enzima fue listada anteriormente en EC 3.6.1.47.
POLIPÉPTIDOS lineales sintetizados en los RIBOSOMAS y que ulteriormente pueden ser modificados, entrecruzados, divididos o unidos en proteinas complejas, con varias subunidades. La secuencia específica de AMINOÁCIDOS determina la forma que tomará el polipéptido durante el PLIEGUE DE PROTEINA.