Den aktiverade formen av faktor VIII. B-domänen i faktor VIII spjälkas proteolytiskt med trombin till att bilda faktor VIIIa. Faktor VIIIa uppträder som en icke-kovalent dimer i ett metallbundet (sannolikt kalcium) komplex och verkar som kofaktor vid den enzymatiska aktiveringen av faktor X med faktor IXa. Faktor VIIIa påminner till struktur och uppkomst om faktor Va.
Den aktiverade formen av faktor IX. Aktiveringen sker via en inre process genom aktivering av faktor XIa och kalcium eller via en yttre process genom aktivering av faktor VIIa, tromboplastin och kalcium. Faktor IXa medverkar till att faktor X aktiveras till Xa genom att spjälka arginyl-leucinpeptidbindningen i faktor X.
En lagringstålig koagulationsfaktor av glykoprotein som kan aktiveras till faktor Xa både i inre och yttre koagulationsprocesser. Brist på faktor X (ibland kallad Stuart-Prower-faktorbrist) kan ge upphov till en systemisk koagulationsrubbning.
Blodkoagulationsfaktor VIII, en antihemofilifaktor som utgör en del av faktor VIII/von Willebrandfaktorkomplexet. Faktor VIII produceras i levern och har sin verkan i den inre koagulationsprocessen. Den tjänar som kofaktor vid faktor X-aktivering, vilken påtagligt förstärks genom små mängder trombin.
Föreningar som innehåller en 1-dimetylaminonaftalen-5-sulfonylgrupp.
"Aminosyror, sura" refererar till de 20 standard aminosyrorna som är byggstenarna i proteiner och som innehåller en sur carboxylgrupp (-COOH).
Protein S er en naturlig forekommande substans i kroppen som spiller en viktig rolle i blodets koagulasjonsprosess. Protein S fungerer som en antikoagulant, det vil si at det hjelper til a forhindre uønsket blodkoagulering. Det gjør dette ved å inaktivere bestemte enzymer som er involvert i koagulasjonen. Protein S forekommer naturligvis i to former: en bundet form og en fri form. Den frie formen er den aktive formen av protein S, og det er denne formen av protein S som har antikoagulant-egenskaper. Nedsatt funksjon eller mangel på Protein S kan øke risikoen for uønsket blodkoagulering og kan være forbundet med visse medisinske tilstander, inkludert blodpropp (trombose) og visse typer blødning.
Den aktiverade formen av faktor X som ingår i såväl den inre som yttre blodkoagulationsprocessen. Den katalyserar omvandlingen av protrombin till trombin tillsammans med andra kofaktorer.
Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.
Lagringsstabil blodkoagulationsfaktor med inre verkan. Dess aktiverade form, IXa, bildar komplex med faktor VIII och kalcium på blodplättsfaktor 3 så att faktor X aktiveras till Xa. Brist på faktor IX leder till hemofili B (Christmas sjukdom). Syn. hemofili B-faktor; Christmas faktor.
Polarisationsmätning av fluorescerande ljus från lösningar eller mikroskopprov. Metoden används för att erhålla uppgifter om molekylstorlek, molekylform och konformation, anisotropi, elektroniskt energiflöde, molekylär interaktion, inkl. bindning av färg och koenzymer, samt antigen-antikroppreaktion.
Den aktiverade formen av faktor XI. I den inre koagulationsprocessen aktiveras faktor XI till att bilda XIa av faktor XIIa i närvaro av kofaktorn högmolekylviktskininogen (HMWK). Därpå aktiverar faktor XIa faktor IX att bilda IXa i närvaro av kalcium.
Trombin är ett enzym som spjälkar fibrinogent till fibrin, vilket är en viktig process i blodets koaguleringskaskad och bildandet av blodproppar (tromber).
Amidiner som substituerats med en bensengrupp. Bensamidin och dess derivat är peptidashämmare.
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.
Påträffas i olika vävnader, särskilt i fyra blodproppsbildande proteiner inklusive protrombin, i njurprotein, i benprotein och i protein i diverse ektopiska förkalkningar.
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.
En essentiell aminosyra som är fysiologiskt aktiv i L-formen. Den har haft diagnostisk användning som indikering på hypofysfunktion.
Hämmare av serinproteinas och enzym innehållande sulfhydrylgrupper. De har alkylerande verkan och kan störa translationsprocessen.
Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.
CaCl2. Kalciumsalt i form av vita, hårda korn. Det ges intravenöst som kalciumkomplement, har använts som urindrivande och försurnande medel, och för att kontrollera blödningen vid tillstånd som purpu ra, tarmblödning och mindrer, spridda blödningar. Det används också som motgift vid magnesiumförgiftning, då det ges intravenöst.
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor V. Den är en essentiell kofaktor för aktivering av protrombin som katalyseras av faktor Xa.
Påskyndande av en kemisk reaktion genom medverkan av en särskild reaktorsubstans, katalysator.
Värme- och lagringslabilt plasmaprotein som påskyndar omvandlingen av protrombin till trombin vid blodkoagulation. Detta åstadkoms genom att faktor V bildar komplex med faktor Xa, fosfolipid och kalcium (protrombinaskomplex). Brist på faktor V leder till Owrens sjukdom.
Lipider med en eller flera fosfatgrupper, särskilt sådana som kommer av glycerol (glycerofosfolipider) eller sfingosin (sfingolipider). De är pollipider av stor betydelse för cellmembraners struktur och funktion och är de rikligast förekommande membranlipiderna, även om de inte finns lagrade i större mängd.
Endopeptidaser som vid katalys använder cystein. Denna enzymgrupp inaktiveras av sulfhydrylreagentia. EC 3.4.22.
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.
Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.
En icke-essentiell aminosyra, alfaaminopropansyra, som finns i proteiner. Kan förekomma fritt i höga halter i plasma.
Naturligt förekommande eller experimentellt utbyte av en eller flera aminosyror i ett protein mot en eller flera andra, varvid proteinets funktioner kan bibehållas, förändras eller utebli. Experimente ll substitution används för att studera enzymaktiviteter och bindningsegenskaper.
Mätning av intensitet och kvalitet hos fluorescerande ljus.
Föreningar och molekylkomplex som består av ett stort antal atomer och som i allmänhet är mer än 500 kD. I biologiska system kan makromolekylära ämnen åskådliggöras med elektronmikroskopi och särskiljas från organeller genom avsaknaden av membranstrukturer.
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Experimentella eller teoretiska modeller för undersökning av molekylers form, elektroniska egenskaper eller interaktioner. Hit hör även analoga molekyler, datorframställd grafik och mekaniska strukturer.
"Tertiär proteinstruktur refererar till den tresdimensionella formen och flexibiliteten hos ett protein, som resultat av specifika interaktioner mellan dess sekundära strukturelement, såsom alfa-helixar och beta-skikt."
Omvandling av en inaktiv enzymform till en med metabolisk aktivitet, vilket inkluderar: 1) jonaktivering (aktivatorverkan); 2) kofaktor-/koenzymaktivering; 3) omvandling av enzymprekursor (proenzym eller zymogen) till aktivt enzym.
En typ av elektrofores där polyakrylamidgel används som diffusionsmedium.
Protein undersyrer, eller proteindeficiens, refererer til et tilstand hvor kroppen mangler tilstrækkelig med proteiner for at fungere korrekt. Proteiner er essentielle for at bygge og reparere væv, producere hormoner og enzymer, og styrke immunforsvaret. En proteindeficiens kan føre til muskelatrofi, øget infektionsrisiko, langsomme vækst hos børn, svækkelse af immunsystemet, og i alvorlige tilfælde kan det også medføre koma eller død. Proteinmangel kan skyldes en mangel på proteinindtag eller en øget proteinbehov, fx som følge af sygdom, graviditet eller svær fysisk aktivitet.
En 6 kD-polypeptidtillväxtfaktor som först iakttogs i de submaxillära spottkörtlarna hos möss. Epidermal tillväxtfaktor hos människor isolerades ursprungligen ur urin, då den har förmåga att hämma magsaftsutsöndring, och ämnet kallades urogastron. Faktorn uppvisar ett flertal biologiska effekter, inklusive främjande av tillväxt och differentiering av mesenkym- och epitelceller. Syn. EGF.
En icke-essentiell aminosyra som ingår i protein, och som förekommer i bl a sparris; därav namnet.
Reaktionen när två kemiskt lika molekyler förenas.
Spjälkning av ett kemiskt ämne genom tillägg av en vattenmolekyl.
Trombocyter. Kärnfria, små och skivformiga celler som bildas i megakaryocyterna och finns i blodet hos alla däggdjur. De är av betydelse för blodets koagulation.
En essentiell, aromatisk aminosyra som är prekursor (förstadium, förelöpare) till melanin, dopamin, noradrenalin och tyroxin.
Tumor proteins are abnormal or altered proteins produced by the genetic changes that occur within cancer cells, contributing to tumor growth, progression, and resistance to therapy.
"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."
Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.
"Serinendopeptidaser är en grupp enzymer som bryter peptidbindningar i proteiner och peptider, där serin är den aktiva aminosyran i katalysens mekanism."
Arrangerad genetisk mutagenes på någon specifik plats i DNA-molekylen som ger en bassubstitution, infogning eller radering.
Föreningar med två reaktiva grupper, oftast i motsatta ändar av molekylen, som förmår reagera med och bilda bryggor mellan aminosyrasidokedjor i proteiner. Därmed kan lägena för naturligt förekommande reaktiva områden i proteiner identifieras. Korsbindinde ämnen kan även användas för andra makromolekyler, som t ex glykoproteiner, nukleinsyror osv.
Grundämne som förekommer i nästan all organiserad vävnad. Det tillhör alkalimetallerna och har kemiskt tecken Ca, atomnummer 20 och atomvikt 40. Kalcium är det allra vanligaste mineralämnet i kroppen och bildar i förening med fosfor kalciumfosfat, som ingår i ben och tänder. Det spelar en essentiell roll för nerv- och muskelfunktioner, i blodkoagulationsprocessen (som faktor IV) och i många enzymp rocesser.
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Blot-metod för identifiering av proteiner eller peptider som separerats med elektrofores och överförts till nitrocellulosastrimlor och sedan påvisas med hjälp av radioistopmärkta antikroppar.
Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.
Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.
"Sjögurkor, eller Holothuroidea, är en klass i stammen tagghudingar (Echinodermata) som kännetecknas av sin cylindriska, långsträckta och mjuka kroppsform, med en oral (munn) och anal öppning samt en liten munhåla med fenor runt om."
Brist på blodkoaguleringsfaktor IX, ett ärftligt sjukdomstillstånd knutet till X-kromosomen (även kallat Christmas sjukdom, efter den förste patienten, inte juldagen). De kliniska särdragen påminner om dem i klassisk blödarsjuka, men symtomen är färre. Vid förekomst inom samma familj är blödningsgraden den samma hos medlemmarna. Många patienter förblir utan symtom ända tills det hemostatiska systemet utsätts för stress, vid t ex kirurgiska ingrepp eller skada. Behandlingen är den samma som vid hemofili A (blödarsjuka).
Ett mått på en lösnings surhetsgrad.
Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.