Esteroles: Esteroides con un grupo hidroxilo en el C-3, y en la mayor parte del esqueleto del colestano. En la cadena lateral pueden hallarse átomos de carbono adicionales.Esterol 14-Desmetilasa: Enzima P450 dependiente de NADPH que desempeña un papel esencial en la vía biosintética de los esteroles para catalizar la desmetilación de los 14-metil esteroles como el lanosterol. La enzima actúa vía la hidroxilación repetida del grupo 14-metil, dando lugar en su conversión gradual en un alcohol, un aldehído y a continuación un carboxilato, que es removido como ácido fórmico. El esterol 14-demetilasa es una inusual enzima citocromo P450 en la que se encuentra una amplia variedad de organismos incluyendo ANIMALES; PLANTAS; HONGOS y protozoos.Fitosteroles: Clase de componentes orgánicos conocidos como ESTEROLES o ESTEROIDES derivados de las plantas.Proteína 1 de Unión a los Elementos Reguladores de Esteroles: Proteína de unión a los elementos reguladores de esteroles que regula la expresión de los GENES implicados en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y en la LIPOGÉNESIS. Existen dos isoformas mayores de la proteína debido al EMPALME ALTERNATIVO.Ergosterol: Esteroide de interés, tanto por su biosíntesis en HONGOS como por ser objetivo de AGENTES ANTIFÚNGICOS, sobre todo de los AZOLES, y porque cuando está presente en la PIEL de los animales, los RAYOS ULTRAVIOLETA rompen una de sus uniones, dando lugar a ERGOCALCIFEROLES.Proteína 2 de Unión a Elementos Reguladores de Esteroles: Proteína de unión a elementos reguladores de esteroles que regula los GENES implicados en la síntesis y la captación del COLESTEROL.Estigmasterol: Esterol de origen vegetal que se encuentra en la soja y el haba de Calabar. Está emparentado, química y biológicamente, con la progesterona. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Colestadienoles: Derivados del colestadieno que contienen un grupo hidroxilo en cualquier lugar de la molécula.Colesterol: Principal esterol de todos los animales superiores, distribuído en los tejidos del cuerpo, especialmente en el cerebro y en la médula espinal, y en las grasas y aceites animales.Lanosterol: Triterpeno que deriva de la conformación plegada en silla-bote-silla-bote del 2,3-oxidoescualeno. Se metaboliza a COLESTEROL y CUCURBITACINAS.Desmosterol: Un intermediario en la síntesis del colesterol.Colestenos: Esteroides con grupos metilo en C-10 y C-13 y una cadena ramificada de ocho carbonos en C-17. Sus miembros incluyen compuestos con cualquier grado de insaturación. No obstante, los COLESTADIENOS son derivados que constan de dos dobles enlaces.Proteínas de Unión a los Elementos Reguladores de Esteroles: Factores de transcripción de cremallera de leucinas hélice-asa-hélice de carácter básico que se unen al elemento regulador de esteroles TCACNCCAC. Se sintetizan como precursores que son ensartados en las MEMBRANAS del RETÍCULO ENDOPLÁSMICO.Deshidrocolesteroles: Derivados del colesterol que tienen un doble enlace adicional en cualquier posición. El 24-deshidrocolesterol es el DESMOSTEROL. El otro deshidrocolesterol más prevalente es el isómero-7. Este compuesto es un precursor del colesterol y de la vitamina D 3.EscualenoColestanos: Derivados del esteroide colestano saturado, con grupos metilo en C-18 y C-19, y una cadena lateral de iso-octil en C-17.Colestanotriol 26-Monooxigenasa: Una enzima citocromo P450 dependiente de NAPH que cataliza la oxidación de la cadena lateral de los compuestos intermedios de esterol, tales como los de la 27-hidroxilación de 5-beta-colestano-3-alfa,7-alfa,12-alfa-triol.Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas: Enzimas que catalizan la reducción reversible del grupo alfa carboxilo de 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A para producir ÁCIDO MEVALÓNICO.Hidroxicolesteroles: Colesterol substituído por un grupo hidroxilo en cualquier posición.Esterol O-Aciltransferasa: Enzima que cataliza la formación de ésteres de colesterol mediante transferencia directa de un grupo de ácido graso de un derivado de ácido graso con CoA. Esta enzima se ha hallado en las glándulas suprarrenales, las gónadas, el hígado, la mucosa intestinal y la aorta de muchas especies de mamíferos. EC 2.3.1.26.Ácido MevalónicoProteínas Potenciadoras de Unión a CCAAT: Una clase de proteínas que fueron originariamente identificadas por su habilidad de ligarse a la secuencia de CCAAT del ADN. La proteína potenciadora de unión a CCAAT típica forma dímeros y consiste de un dominio de activación, una región básica de unión a ADN, y un dominio de dimerización rico en leucina (LEUCINA ZIPPERS). FACTOR DE ENLACE A CCAAT es estructuralmente un tipo distinto de proteína potenciadora de unión a CCAAT que consiste de un trímero de tres diferentes subunidades.Esteroide Isomerasas: Enzimas que catalizan la transposición de doble(s) enlace(s) de una molécula de esteroide. EC 5.3.3.Xantomatosis Cerebrotendinosa: Trastorno autosómico recesivo de almacenamiento de lípido debido a mutaciones del gen CYP27A1 que codifica el esterol COLESTANOTRIOL 26-MONOOXIGENASA. Se caracteriza por grandes depósitos de COLESTEROL y COLESTANOL en varios tejidos resultando en edema xantomatoso de los tendones, CATARATA precoz y síntomas neurológicos progresivos.Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: Trastorno autosómico recesivo del metabolismo del COLESTEROL. Es causado debido a la deficiencia de 7-deshidrocolesterol reductasa, la enzima que convierte el 7-deshidrocolesterol en colesterol, conduciendo a una concentración de colesterol plasmático anormalmente bajo. Este síndrome se caracteriza por múltiples ANOMALÍAS CONGÉNITAS, deficiencias del crecimiento y DISCAPACIDAD INTELECTUAL.Triparanol: Agente antilipémico con elevada toxicidad oftálmica. De acuerdo con la Oncena Edición del Index Merck, el compuesto fue retirado del mercado en 1962 debido a su asociación con la formación de cataratas irreversibles.Ácidos y Sales Biliares: Acidos y sales esteroideas. Los ácidos biliares primarios son derivados del colesterol en el hígado y generalmente conjugados con glicina o taurina. Los ácidos biliares secundarios son más tarde modificados por bacterias en el intestino. Desempeñan un papel importante en la digestión y absorción de las grasas. También han sido empleados farmacológicamente, especialmente en el tratamiento de los cálculos biliares.Cromatografía de Gases: Fraccionamiento de una muestra vaporizada como consecuencia de la partición entre una fase gaseosa móvil y una fase estacionaria sostenida en una columna. Los dos tipos son la cromatografía gas-sólido, donde la fase fija es un sólido, y la cromatografía gas-líquido, en que la fase estacionaria es un líquido no volátil sostenido en una matriz sólida inerte.Diclorhidrato de trans-1,4-Bis(2-clorobenzaminometil)ciclohexano: Agente anticolesterolémico que inhibe la biosíntesis de los esteroles en animales.ÉsteresColestenonas: COLESTENOS con uno o más dobles enlaces y sustituídos por cualquier número de cetogrupos.Xantomatosis: Afección caracterizada por el desarrollo de xantomas generalizados, estructuras de tipo tumoral amarillas, llenas de depósitos de lípidos. Los xantomas pueden encontrarse en una variedad de tejidos, incluyendo la PIEL, los TENDONES; articulaciones de RODILLAS y CODOS. La xantomatosis se asocia con alteraciones del METABOLISMO LIPÍDICO y la formación de CÉLULAS ESPUMOSAS.Oxidorreductasas: Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Azoles: Compuestos de cinco anillos que contienen un átomo de NITRÓGENO.Esteroide Hidroxilasas: Monooxigenasas del citocromo P-450 (OXIGENASAS DE FUNCIÓN MIXTA)que son importantes en el metabolismo y la biosíntesis esteroidea.Farnesil Difosfato Farnesil Transferasa: Primera enzima comprometida en la vía de la biosíntesis que da lugar a la producción de ESTEROLES. Cataliza la síntesis de ESCUALENO a partir de farnesil pirofosfato, mediante el intermediario PRESQUALENO PIROFOSFATO. Esta enzima es también la rama en la biosíntesis de los ISOPRENOIDES, que es el concepto que regula el flujo de los intermediarios del isopreno, a través de la vía del esterol.Lípidos: Término genérico para grasas y lipoides, los constituyentes del protoplasma, solubles en alcohol y éter, que son insolubles en agua. Comprenden las grasas, aceites grasos, aceites esenciales, ceras, fosfolípidos, glicolípidos, sulfolípidos, aminolípidos, cromolípidos (lipocromos) y ácidos grasos. (Adaptación del original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed.).Lovastatina: Metabolito fúngico aislado de cultivos de Aspergillus terreus. El compuesto es un potente agente anticolesterolémico. Inhibe la 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A redutase (HIDROXIMETILGLUTARIL COA REDUTASAS), que es una enzima limitante de la velocidad de la reacción de la biosíntesis de colesterol. También estimula la producción de receptores de lipoproteína de baja densidad en el hígado.Cromatografía en Capa Delgada: Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.Oxidorreductasas actuantes sobre Donantes de Grupo CH-CH: Una subclase de enzimas que incluyen todas las deshidrogenasas que actúan en la unión carbón-carbón. Esta enzima incluye a todas las enzimas que introducen doble unión en los sustratos por deshidrogenación directa de la unión simple carbón-carbón.Hidroximetilglutaril-CoA Sintasa: Enzima que cataliza la síntesis de hidroximetilglutaril-CoA a partir de acetil-CoA y acetoacetil-CoA. Es una enzima clave en la biosíntesis de esteroides. Anteriormente se clasificó como EC 4.1.3.5.Resina de Colestiramina: Resinas de intercambio aniónico muy básicas cuyo constituyente principal es el poliestireno trimetilbencilamonio anión Cl(-).Esterificación: Proceso de conversión de un ácido en un derivado alquilo o arilo. Lo más frecuente es que el proceso consista en una reacción de un ácido con alcohol en presencia de trazas de ácido mineral como catalizador o la reacción de cloruro de acilo con alcohol. La esterificación también puede obtenerse por procesos enzimáticos.Filipina: Un complejo de antibióticos polieno obtenidos de Streptomyces filipinensis. La filipina III altera el funcionamiento de la membrana interfiriendo con algunos esteroles de membrana, inhibe la respiración mitocondrial y ha sido propuesto como agente antifúngico. Las filipinas I, II y IV son menos importantes.Metabolismo de los Lípidos: Procesos fisiológicos de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los LÍPIDOS.Transportadoras de Casetes de Unión a ATP: Familia de PROTEÍNAS DE TRANSPORTE DE MEMBRANA que requieren la hidrólisis del ATP para el transporte de substratos a través de las membranas. La família de proteínas deriva su nombre del dominio de unión a ATP encontrado en la proteína.Anticolesterolemiantes: Sustancias utilizadas para disminuir los niveles de COLESTEROL en el plasma.Errores Innatos del Metabolismo Lipídico: Alteraciones del metabolismo de los LÍPIDOS debidos a MUTACIONES genéticas congénitas hereditarias.Sistema Enzimático del Citocromo P-450: Superfamilia de cientos de HEMOPROTEÍNAS muy relacionadas, que se encuentran en todo el espectro filogenético, animales, plantas, hongos y bacterias. Incluyen numerosos complejos de monooxigenasas (OXIGENASAS DE FUNCIÓN MIXTA). En animales, estas enzimas P-450 tienen dos funciones: (1) biosíntesis de esteroides, ácidos grasos y ácidos biliares; (2) metabolismo de sustratos endógenos y una gran variedad de exógenos, como toxinas y fármacos (BIOTRANSFORMACIÓN). Se clasifican de acuerdo a la semejanza de secuencia más que por las funciones en familias del gen CYP (más que 40 por ciento de homología) y subfamilias (más que 59 por ciento de homología), Por ejemplo, las enzimas de las familias CYP1, CYP2 y CYP3 son responsables de la mayor parte de del metabolismo farmacológico.Colesterol en la Dieta: Colesterol presente en los alimentos, especialmente en los productos de origen animal.Cromatografía de Gases y Espectrometría de Masas: Una técnica microanalítica que combina la espectrometría de masa y la cromatografía gaseosa para las determinaciones cualitativas y cuantitativas de los compuestos.Colestanoles: Colestanos substituídos en cualquier posición con uno o más grupos hidroxilos. Se encuentran en las heces y en la bilis. A diferencia de los ácidos y las sales biliares, no se reabsorben.Lipoproteínas: Complejos lípido-proteína involucrados en el transporte y metabolismo de lípidos en el cuerpo. Ellos son partículas esféricas consistentes en un núcleo central hidrofóbico de TRIGLICÉRIDOS y ÉSTERES DE COLESTEROL; PHOSPHOLÍPIDOS; y APOLIPOPROTEÍNAS. Las lipoproteínas se clasifican por su densidad variable boyante y tamaños.Acetatos: Derivados del ÁCIDO ACÉTICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura de los carboximetanos.Ácidos Grasos: Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).Inhibidores de 14 alfa Desmetilasa: Compuestos que específicamente inhiben ESTEROL 14 DESMETILASA. Una variedad de AGENTES ANTIHONGOS derivados de azoles actúan a través de este mecanismo.Saccharomyces cerevisiae: Especie del género SACCHAROMYCES, familia Saccharomycetaceae, orden Saccharomycetales, conocido como levadura del 'panadero' o del 'cervecero'. La forma seca se usa como suplemento dietético.Fungicidas Industriales: Productos químicos que matan o inhiben el crecimiento de hongos en aplicaciones agrícolas, sobre madera, plásticos u otros materiales, en piscinas, etc.Cetocolesteroles: Colesterol sustituído en cualquier posición por un cetogrupo. El isómero 7-ceto inhibe la actividad de la 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA redutasa, e inhibe, in vitro, la captación del colesterol en las arterias coronarias y en la aorta.Esterol Esterasa: Enzima que cataliza la hidrólisis de ÉSTERES DE COLESTEROL y algunos otros ésteres de esterol, para liberar al colesterol más un anión de ácido graso.Lípidos de la Membrana: Lípidos, predominantemente fosfolípidos, colesterol y pequeñas cantidades de glicolípidos que se hallan en las membranas, incluídas las membranas celular e intracelular. Estos lípidos pueden organizarse en doble capa en las membranas con las proteínas integrales entre las capas y las proteínas periféricas adheridas al exterior. Los lípidos de la membrana se necesitan para el transporte activo, para diversas actividades enzimáticas y la formación de la membrana.Factores de Transcripción: Sustancias endógenas, usualmente proteínas, que son efectivas en la iniciación, estimulación, o terminación del proceso de transcripción genética.Absorción Intestinal: Captación de sustancias a través del revestimiento interno de los INTESTINOS.Esteroides: Grupo de compuestos policíclicos bastante relacionados bioquímicamente con los TERPENOS. Incluyen el colesterol, numerosas hormonas, precursores de ciertas vitaminas, ácidos biliares, alcoholes (ESTEROLES), y ciertas drogas y venenos naturales. Los esteroides tienen un núcleo común, un sistema fusionado reducido de anillo con 17 átomos de carbono, el ciclopentanoperhidrofenantreno. La mayoría de los esteroides también tienen dos grupos metilos y una cadena lateral alifática unida al núcleo.Receptores de LDL: Receptores que están sobre la membrana plasmática de las células no hepáticas que se unen específicamente a las LDL. Los receptores están localizados en regiones especializadas llamadas depresiones revestidas. La hipercolesterolemia se origina por un defecto genético alélico que puede ser de tres tipos: 1) los receptores no se unen a las LDL; 2) hay una unión reducida a las LDL; y 3) hay una unión normal pero se produce la internalización de las LDL. En consecuencia, se afecta la entrada de los ésteres del colesterol en las células y no existe retroalimentación intracelular del colesterol sobre la 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA reductasa.Proteínas de Unión al ADN: Proteínas que se unen al ADN. La familia incluye proteínas que se unen tanto al ADN de una o de dos cadenas y que incluyen también a proteínas que se unen específicamente al ADN en el suero las que pueden utilizarse como marcadores de enfermedades malignas.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Antifúngicos: Sustancias que destruyen hongos al suprimir su capacidad para crecer o reproducirse. Difieren de los FUNGICIDAS, INDUSTRIALES en que defienden de los hongos que están presentes en los tejidos humanos o de otros animales.Nistatina: Complejo de antibiótico macrólido antifúngico producido por Streptomyces noursei, S. aureus, y otras especies de Streptomyces. Los componentes biológicamente activos son la nistatina A1, A2 y A3.Proteínas Portadoras: Proteínas de transporte que trasladan sustancias específicas en la sangre o a través de las membranas celulares.Acetil-CoA C-Acetiltransferasa: Enzima que cataliza la formación de acetoacetil-CoA a partir de dos moléculas de ACETILCOENZIMA A. Algunas enzimas llamadas tiolasas o tiolasas I se han relacionado con esta actividad o con la actividad de la ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASA.Fosfolípidos: Lípidos que contienen uno o más grupos fosfato, particularmente aquellos derivados ya sea del glicerol (fosfoglicéridos, ver GLICEROFOSFOLIPIDOS) o esfingosina (ESFINGOLIPIDOS). Son lípidos polares que son de gran importancia para la estructura y función de las membranas celulares y son los lípidos de membrana más abundantes, aunque no se almacenen en grandes cantidades en el sistema.Heces: Residuo o excremento del tracto digestivo formado en el intestino y expulsado por recto. Las heces están compuestas por agua, residuos alimenticios, bacterias y secreciones del intestino y del hígado. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.615).Cricetinae: Una subfamilia en la familia MURIDAE, comprendendo los hámsteres. Cuatro de los géneros más comunes son Cricetus; CRICETULUS; MESOCRICETUS; y PHODOPUS.Esteroide 12-alfa-Hidroxilasa: Enzima citocromo P450 de los microsomas hepáticos que cataliza la 12-alfa-hidroxilación de un amplio espectro de esteroides en presencia de oxigeno molecular y NADPH-FERRIHEMOPROTEÍNA REDUCTASA. Esta enzima, codificada por el gen CYP8B1, convierte la 7-alfa-hidroxi-4-colesten-3-ona en 7-alfa-12-alfa-dihidroxi-4-colesten-3ona y es necesario en la síntesis de ácidos biliares (ÁCIDOS Y SALES BIBLIARES) a partir del colesterol.