Esclerosis Múltiple
Alteración autoimmune que afecta principalmente a adultos jóvenes y que se caracteriza por destrucción de la mielina en el sistema nervioso central. Los hallazgos patológicos incluyen múltiples áreas bien definidas de desmielinización de toda la sustancia blanca del sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas incluyen pérdida de visión, movimientos extraoculares anómalos, parestesias, pérdida de sensibilidad, debilidad, disartria, espasticidad, ataxia y disfunción de la vejiga. El patrón usual es el de ataques recurrentes seguidos por recuperación parcial (ver ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE-REMITENTE), pero también hay formas agudas fulminantes y crónicas progresivas(ver ESCLEROSIS MÚLTIPLE PROGRESIVA CRÓNICA)(Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903).
Esclerosis
Proceso patológico que consiste en el endurecimiento o fibrosis de una estructura anatómica, generalmente un vaso o un nervio.
Esclerosis Amiotrófica Lateral
Trastorno degenerativo que afecta las NEURONAS MOTORAS superiores en el cerebro y las neuronas motoras inferiores en el tronco cerebral y la MÉDULA ESPINAL. El comienzo de la enfermedad es usualmente después de los 50 años de edad y el proceso usualmente es fatal en 3 a 6 años. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad progresiva, atrofia, FASCICULACIÓN, hiperreflexia, DISARTRIA, disfagia, y parálisis eventual de la función respiratoria. Las características patológicas incluyen el reemplazo de las neuronas motoras con ASTROCITOS fibrosos y atrofia de las RAÍCES DE LOS NERVIOS ESPINALES anteriores y de los tractos corticoespinales.
Esclerosis Tuberosa
Síndrome neurocutáneo dominante autosómico que está clásicamente caracterizado por RETRASO MENTAL; EPILEPSIA; y lesiones cutáneas (ejemplo, adenoma sebáceo y máculas hipomelanóticas). Sin embargo existe, una considerable heterogeneidad en las manifestaciones neurológicas. También se asocia con tubérculos corticales y formación de HAMARTOMAS en todo el cuerpo, especialmente en el corazón, riñones y ojos. Mutaciones en dos loci TSC1 y TSC2 que codifican la hamartina y tuberina, respectivamente se asocian con esta enfermedad.
Esclerodermia Sistémica
Un trastorno crónico multisistémico del TEJIDO CONJUNTIVO. Se caracteriza por ESCLEROSIS en la PIEL, PULMONES, CORAZON, TRACTO GASTROINTESTINAL, RIÑONES, y SISTEMA MUSCULOESQUELETICO. Otras características importantes incluyen VASOS SANGUINEOS y AUTOANTICUERPOS enfermos. El trastorno recibe este nombre por su característica mas prominente (piel dura), y se clasifica en subgrupos por la extensión del engrosamiento de la piel: ESCLERODERMIA LIMITADA y ESCLERODERMIA DIFUSA.
Esclerosis Múltiple Crónica Progresiva
Forma múltiple de esclerosis que se caracteriza por deterioro progresivo de la función neurológica que contrasta con la forma más típica, recidivante-remitente. Si el curso clínico no tiene remisiones evidentes, se conoce como esclerosis múltiple progresiva primaria. Cuando la afección progresiva posee exacerbaciones agudas, se conoce como esclerosis múltiple recidivante progresiva. El término esclerosis múltiple progresiva secundaria evoluciona hacia la forma progresiva crónica.
Encefalomielitis Autoinmune Experimental
Modelo animal experimental para las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. La inoculación con una emulsión de sustancia blanca combinada con ADYUVANTE DE FREUND, proteína básica de la mielina, o mielina central purificada desencadena una respuesta inmune mediada por las células T dirigida contra la mielina central. Las características patológicas son similares a la de la ESCLEROSIS MÚLTIPLE, incluyendo focos de inflamación y desmielinización perivascular y periventricular. También ocurre desmielinización subpial subyacente a infiltraciones meníngeas, lo que es también una característica de la ENCEFALOMIELITIS, AGUDA DISEMINADA. La inmunización pasiva con células T provenientes de un animal afectado, en un animal normal, induce también a esta afección. (Traducción libre del original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)
Esclerodermia Difusa
Una forma de aparición rápida de ESCLERODERMIA SISTEMICA con progresiva diseminación de engrosamiento de la PIEL sobre los brazos, las piernas y el tronco, resultando en rigidez e incapacidad.
Enfermedades Desmielinizantes
Enfermedades que se caracterizan por pérdida o disfunción de la mielina en el sistema nervioso central o periférico.
Esclerosis Cerebral Difusa de Schilder
Raro estado de desmielinización del sistema nervioso central que afecta a niños y adultos jóvenes. Los hallazgos histológicos incluyen un foco asimétrico, grande y bien definido de destrucción de mielina que puede afectar un lóbulo o un hemisferio cerebral completo. El curso clínico es progresivo e incluye demencia, ceguera cortical, sordera cortical, hemiplejia espástica, y parálisis pseudobulbar. La esclerosis concéntrica de Balo se diferencia de la esclerosis cerebral difusa de Schilder por el hallazgo histológico de bandas alternas de destrucción y preservación de la mielina en anillos concéntricos. El síndrome de Alper se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por tener un deterioro cerebral progresivo y enfermedad hepática. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
Imagen por Resonancia Magnética
Método no invasivo para demostrar la anatomía interna basado en el principio de que los núcleos atómicos bajo un campo magnético fuerte absorben pulsos de energía de radiofrecuencia y la emiten como radioondas que pueden reconstruirse en imágenes computarizadas. El concepto incluye las técnicas tomografía del spin del protón.
Médula Espinal
Estructura larga casi cilíndrica, alojada en el conducto vertebral y que se extiende desde el agujero magno en la base del cráneo hasta la parte superior de la región lumbar. Componente del sistema nervioso central, la médula del adulto tiene un diámetro aproximado de 1 cm y una longitud media de 42 a 45 cm. La médula conduce impulsos desde y hacia el encéfalo, y controla numerosos reflejos. Tiene un núcleo central de sustancia gris formado principalmente por células nerviosas, y está rodeada por tres membranas meníngeas protectoras: duramadre, aracnoides y piamadre. La médula es una prolongación del bulbo raquídeo y termina cerca de la tercera vértebra lumbar. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.795)
Neuritis Óptica
Inflamación del nervio óptico. Entre las afecciones que comúnmente se asocian con ella se incluyen trastornos autoimmunes como la ESCLEROSIS MÚLTIPLE, infecciones, y enfermedades granulomatosas. Entre las características clínicas se incluyen dolor retro-orbital que se agrava por los movimientos oculares, pérdida de la visión de colores, y sensibilidad al contraste que puede progresar a una pérdida visual severa, un defecto pupilar aferente (pupila de Marcus-Gunn), y en algunos casos hiperemia e inflamación del disco óptico. La inflamación puede ocurrir en la porción del nervio que se encuentra dentro del globo (neuropapilitis o neuritis óptica anterior) o en la porción que está por detrás del globo ocular (neuritis retrobulbar o neuritis óptica posterior).
Esclerodermia Limitada
La forma menos progresiva de ESCLERODERMIA SISTÉMICA con engrosamiento de la piel restringida a cara, cuello y zonas distales de los codos y/o rodillas, rara vez en el tronco. El SÍNDROME CREST es una forma de esclerodermia limitada.
Encéfalo
Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.
Proteína Básica de Mielina
Una proteína citosólica abundante que tiene un papel crítico en la estructura de la mielina multilaminar. La proteína básica de mielina se une a los lados citosólicos de las membranas celulares de la mielina y causa una adhesión fuerte entre las opuestas membranas celulares.
Enfermedad de la Neurona Motora
Enfermedades caracterizadas por una degeneración selectiva de las neuronas motoras de la médula espinal, el tronco cerebral o la corteza motora. Los subtipos clínicos se distinguen por el lugar principal de degeneración. En la ESCLEROSIS AMIOTRÓFICA LATERAL están implicadas las neuronas motoras del tronco cerebral, superiores e inferiores. En la atrofia muscular progresiva y sindromes relacionados (ver ATROFIA MUSCULAR ESPINAL) las neuronas motoras de la médula espinal son las que se afectan principalmente. Con PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA, la degeneración inicial se produce en el tronco cerebral. En la esclerosis lateral primaria, las neuronas corticales son afectadas de manera aislada (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089).
Superóxido Dismutasa
Bandas Oligoclonales
Interferón beta
Uno de los interferones tipo I producidos por los fibroblastos en respuesta a la estimulación por virus vivos o inactivados o por ARN de doble cadena. Es una citoquina con actividad antiviral, antiproliferativa e inmunomoduladora.
Vaina de Mielina
Cubierta rica en lípidos que rodea algunos AXONES tanto en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL como en el SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. La vaina de mielina es un aislante eléctrico y favorece la conducción de los impulsos proporcionando mayor eficiencia en el gasto energético y la velocidad. La vaina está formada por las membranas celulares de las células gliales (CÉLULAS DE SCHWANN en la periferia y OLIGODENDROGLÍA en el sistema nervioso central ). El deterioro de la vaina en ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES es una afección clínica grave.
Progresión de la Enfermedad
Glicoproteína Mielina-Oligodendrócito
Proteína transmembrana presente en la VAINA DE MIELINA del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Es uno de los principales autoantígenos implicados en la patogénesis de la ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
Enfermedad de Raynaud
Angiomiolipoma
Tumor benigno que contiene elementos vasculares, adiposos y musculares; suele aparecer en el riñón con elementos de músculo liso (más correctamente denominado angiolipoleiomioma) asociado habitualmente con esclerosis tuberosa, y se considera un hamartoma. (Dorland, 28a ed)
Fibrosis Peritoneal
Trastorno caracterizado por una amplio rango de cambios estructurales en el PERITONEO, como resultado de procesos fibrogénicos o inflamatorios. La fibrosis peritoneal es una complicación frecuente en pacientes que reciben DIÁLISIS PERITONEAL y contribuye hacia una disminución gradual de su eficiencia.
Epilepsia del Lóbulo Temporal
Forma de epilepsia relacionada con la localización (focal)que se caracteriza por convulsiones que se originan en focos dentro del lóbulo temporal, sobre todo en su parte media. Pueden asociarse una amplia variedad de fenómenos psíquicos, incluidos ilusiones, alucinaciones, estados descognitivos y experiencias afectivas. La mayoría de las convulsiones parciales complejas (ver EPILEPSIA PARCIAL COMPLEJA) se originan en los lóbulos temporales. Las convulsiones de los lóbulos temporales pueden clasificarse por su etiología como criptogénicas, familiares o sintomáticas (es decir, relacionadas con un proceso patológico o lesión no identificada)(Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p321).
Evaluación de la Discapacidad
Esclerodermia Localizada
Término utilizado para describir distintos engrosamiento de la PIEL similares a los de la ESCLERODERMIA SISTÉMICA pero sin las características de la enfermedad en múltiples órganos internos y los VASOS SANGUÍNEOS. Las lesiones pueden caracterizarse como placas (morfea), bandas(lineal) o nódulos.
Modelos Animales de Enfermedad
Atrofia
Proteínas de la Mielina
Oligodendroglía
Amplia clase de células neurogliales (macroglia) del sistema nervioso central. La oligodendroglía puede denominarse interfascicular, perivascular o perineural (no es lo mismo que CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONALES) de acuerdo a su localización. Forman la VAINA DE LA MIELINA aislante de los axones en el sistema nervioso central.
Neuromielitis Óptica
Síndrome caracterizado por NEURITIS ÓPTICA aguda, MIELITIS TRANSVERSA, lesiones desmielinizantes y/o necrotizantes en los NERVIOS ÓPTICOS y en la MEDULA ESPINAL y la presencia de anticuerpos específicos al ACUAPORINA 4.
Glicoproteína Asociada a Mielina
Una proteína de la mielina que se encuentra en la membrana periaxonal de las vainas de mielina del sistema nervioso central y sistema nerviosos periférico. Se une a los receptores de superficies celulares que se encuentran en los AXONES y pueden regular interacciones celulares entre la MIELINA y AXONES.
Sistema Nervioso Central
Los principales órganos procesadores del sistema nervioso, constituidos por el encéfalo, la médula espinal y las meninges.
Estudios de Casos y Controles
Estudios que comienzan con la identificación de personas con una enfermedad de interés y um grupo control (comparación, de referencia) sin la enfermedad. La relación de una característica de la enfermedad es examinada por la comparación de personas enfermas y no enfermas cuanto a frecuencia o niveles de la característica en cada grupo.
Autoanticuerpos
Proteína Proteolipídica de la Mielina
Proteína mielínica que es el componente principal de los complejos lipoprotéicos extraíbles de solventes orgánicos de todo el cerebro. Ha sido objeto de mucho estudio a causa de sus inusuales propiedades físicas. Se mantiene soluble en cloroformo aún después de que esencialmente todos sus lípidos enlazados han sido removidos.
Índice de Severidad de la Enfermedad
Factores Inmunológicos
Proteína FUS de Unión a ARN
Ribonucleoproteína heterogénea-nuclear multifuncional que puede desempeñar un papel en el apareamiento y recombinación de ADN homológo. La porción N-terminal de la proteína es un potente activador transcripcional, mientras que se requiere el extremo C para la unión al ARN. El nombre FUS hace referencia al hecho de que los fenómenos de recombinación genética dan lugar a proteteínas oncogénicas de fusión (PROTREÍNAS ONCOGÉNICAS) que contienen la región N-terminal de esta proteína. Se han encontrado estas proteínas de fusión en el liposarcoma mixoide (LIPOSARCOMA MIXOIDE) y en la leucemia mieloide aguda.
Edad de Inicio
Linfangioleiomiomatosis
Enfermedad caracterizada por la progresiva invasión de las CÉLULAS DEL MÚSCULO LISO de los VASOS LINFÁTICOS y los VASOS SANGUÍNEOS. La mayoría de los casos e dan en el PULMÓN de las mujeres em periodo de lactancia, bloqueando en ocasiones el flujo del aire, sangre y linfa. El sintoma común es la falta de aire (DISNEA).
Fibras Nerviosas Mielínicas
Tipo de fibras nerviosas que se definen según su estructura, específicamente según la organización de la envoltura del nervio. Los AXONES de las fibras nerviosas mielínicas están completamente encerrados en una VAINA DE MIELINA. Son fibras relativamente grandes con diámetros diversos. La CONDUCCIÓN NERVIOSA en ellas es más rápida que en las FIBRAS NERVIOSAS AMIELÍNICAS. Son mielínicas las fibras nerviosas presentes en los nervios somáticos y autónomos.
Ratones Transgénicos
Degeneración Nerviosa
Pérdida de la actividad funcional y degeneración trófica de axones nerviosos y sus ramificaciones terminales que sigue a la destrucción de sus células de origen o interrupción de su continuidad con estas células. Esta patología es característica de las enfermedades nerviosas degenerativas. A menudo el proceso de degeneración.
Piel
Cubierta externa del cuerpo y que lo proteje del ambiente. Se compone de DERMIS y EPIDERMIS.
Axones
Aquel proceso de una neurona por el cual viajan los impulsos procedentes del cuerpo celular. En la arborización terminal del axón se transmiten los impulsos hacia otras células nerviosas o hacia los órganos efectores. En el sistema nervioso periférico, los axones más grandes están rodeados por una vaina de mielina (mielinizados) formada por capas concéntricas de la membrana plasmática de la célula de Schwann. En el sistema nervioso central, la función de las celulas de Schwann la realizan los oligodendrocitos. (OLIGODENDROGLIA) (Dorland, 27th ed.)
Antígeno HLA-DR2
Una amplia especificidad de antígenos HLA-DR que se asocia con las CADENAS HLA-DRB1 codificada por los alelos DRB1* 01:15 y alelos DRB1*01:16.
Encefalomielitis Aguda Diseminada
Proceso inflamatorio agudo o subagudo del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL caracterizado histológicamente por múltiples focos de desmielinización perivascular. El inicio de los síntomas ocurre usualmente varios días después de una infección viral aguda o de una inmunización, pero puede coincidir con el comienzo de una infección o, raramente, no se identifica un antecedente. Las manifestaciones clínicas incluyen CONFUSIÓN, somnolencia, FIEBRE, rigidez de nuca, y movimientos involuntarios. La enfermedad puede progresar hasta el COMA y ser eventualmente fatal.
Enfermedades Autoinmunes
Trastornos que se caracterizan por la producción de anticuerpos que reaccionan con los tejidos del hospedero o con las células efectoras inmunes que son autorreactivas a péptidos endógenos.
Microglía
Tercer tipo de célula glial, junto a los astrocitos y los oligodendrocitos (que conjuntamente forman la macroglía). La microglía varía en apariencia en dependencia de su etapa de desarrollo, estado funcional y localización anatómica; las denominaciones de los subtipos incluyen los términos ramificado, perivascular, ameboide, quiescente y activado. Obviamente, las microglías son capaces de fagocitarse y desempeñan un rol importante en una amplia variedad de neuropatologías. También se ha sugerido que ellas actúan en otras funciones incluyendo la secreción (e.g., de citoquinas y factores de crecimiento neural), en el procesamiento inmunológico (e.g., presentación de antígenos) y en el desarrollo y remodelación del sistema nervioso central.
Enfermedades del Sistema Nervioso
Enfermedades del sitema nervioso central y periférico. Estas incluyen enfermedades del cerebro, médula espinal, nervios craneales, nervios periféricos, raíces nerviosas, sistema nervioso autónomo, unión neuromuscular y músculos.
Proteínas Supresoras de Tumor
Expansión de las Repeticiones de ADN
Glicoles de Propileno
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Síndrome clinicopatológico o término diagnóstico para un tipo de lesión glomerular que presenta múltiples causas (primarias y secundarias). Entre las características clínicas están PROTEINURIA, TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR reducida y EDEMA. La biopsia renal inicialmente indica consolidación glomerular segmentaria y focal (hialinosis) o cicatrices que pueden progredir hacia glomérulo esclerótico global, con producción eventual de FALLO RENAL.
Ratones Consanguíneos C57BL
Astrocitos
Las mayores y más numerosas células neurogliales en el cerebro y la médula espinal. Los astrocitos (proviene de células "estelares") son de forma irregular con muchos procesos largos, incluyendo aquellos con "pies terminales" que forman la membrana glial (limitante) y contribuyen directa e indirectamente con la barrera hematocerebral. Ellas regulan el ambiente extracelular iónico y químico y los "astrocitos reactivos" (conjuntamente con la microglía) responden a las lesiones. Los astrocitos tienen sistemas de captación de transmisor de alta afinidad, canales iónicos dependientes del voltaje y del transmisor de acceso, y pueden liberar el transmisor, pero su papel en la señalización (como en muchas otras funciones) no está bien comprendida.
Enfermedades Neurodegenerativas
Afección hereditaria y esporádica que se caracteriza por disfunción progresiva del sistema nervioso. Estos trastornos se asocian a menudo con atrofia de las estructuras afectadas del sistema nervioso central o periférico.
Predisposición Genética a la Enfermedad
Enfermedades Autoinmunes Desmielinizantes SNC
Afecciones caracterizadas por pérdida o disfunción de la mielina (ver VAINA DE MIELINA) en el cerebro, médula espinal, o nervios ópticos que son secundarias a procesos mediados por la autoinmunidad. Estas pueden tomar la forma de una respuesta inmune humoral o celular dirigida contra autoantígenos asociados a la mielina o a la OLIGODENDROGLIA.
Células Cultivadas
Factores de Tiempo
Theilovirus
Especie de CARDIOVIRUS que contiene tres cepas: Virus de la encefalitis murina de Theiler, virus de la encefalomielitis humana de Vilyuisk, y virus de la encefalomielitis de la rata.
Inmunosupresores
Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.
Marcadores Biológicos
Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.
Linfocitos T
Linfocitos responsables de la inmunidad celular. Se han identificado dos tipos: citotóxico (LINFOCITOS T CITITÓXICOS)y linfocitos T auxiliares (LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES). Se forman cuando los linfocitos circulan por el TIMO y se diferencian en timocitos. Cuando son expuestos a un antigeno, se dividen rápidamente y producen un gran número de nuevas células T sensibilizadas a este antigeno.
Cadenas HLA-DRB1
Subtipo de cadenas beta HLA-DRB que incluye más de cien variantes de alelos. El subtipo HLA-DRB1 se asocia a varios de los SUBTIPOS SEROLÓGICOS DE HLA-DR.
Úlcera Cutánea
Una úlcera cutánea es una lesión circunscrita de la piel con pérdida de sustancia, formada por la necrosis del tejido dérmico y subcutáneo, que puede tener diversas causas etiológicas.
Proteínas del Líquido Cefalorraquídeo
Proteínas del líquido cefalorraquídeo, normalmente albúmina y globulina presentes en la relación de 8 a 1. Los incrementos en los niveles de proteína tienen valor diagnóstico en enfermedades neurológicas.
Estudios de Seguimiento
Proteínas de Neurofilamentos
Proteína fibrilar intermedia del tipo III que se encuentra en los neurofilamentos, es el elemento citoesquelético principal en los axones y dendritas. Está constituida por tres polipéptidos diferentes, el triplete de neurofilamentos. Los tipos I, II, y IV de las proteínas fibrilares intermedias forman otros elementos del citoesqueleto como las queratinas y láminas. Parece que el metabolismo de los neurofilamentos se altera en la enfermedad de Alzheimer, como se indica por la presencia de neurofilamentos epitopes en los haces neurofibrilares, así como por la severa reducción de la expresión del gen para la subunidad ligera del neurofilamento del triplete de neurofilamento en los pacientes con Alzheimer.
Serina-Treonina Quinasas TOR
Serina treonina quinasa que controla un amplio rango de procesos celulares relacionados con el crecimiento. La proteína es conocida como el objetivo de la RAPAMICINA debido al descubrimiento de que SIROLIMUS (comúnmente conocido como rapamicina) forma un complejo inhibidor con la PROTEÍNA 1A DE UNIÓN A TACROLIMUS que bloquea la acción de su actividad enzimática.
Examen Neurológico
Demencia Frontotemporal
Forma clínica más común de DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL, esta demencia se presenta con personalidad y cambios en el comportamiento a menudo asociados a desinhibición, apatía y carencia de perspicacia.
Esclerosis Calcificante de la Media de Monckeberg
Líquido Cefalorraquídeo
Líquido que protege y circula a través de los ventrículos cerebrales, espacio subaracnoideo y conducto del epéndimo. Está formado principalmente por las secreciones de los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales. Los orificios del cuarto ventrículo permiten al líquido fluir hacia los espacios subaracnoideos que rodean al encéfalo y a la médula espinal. La obtención de muestras de líquido cefalorraquídeo (LCR) se puede realizar mediante punción lumbar entre la tercera y cuarta vértebras lumbares. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p. 764).
Autoinmunidad
Proceso mediante el cual el sistema inmune reacciona contra los tejidos del propio organismo. La autoinmunidad puede producir o es causada por las ENFERMEDADES AUTOINMUNES.
Fibrosis
Cualquier afección donde el tejido conectivo fibroso invade cualquier órgano, usualmente como consecuencia de una inflamación o de otra lesión.
Inmunoglobulina G
Mutación
Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.
Resultado del Tratamiento
Cuerpos de Inclusión
Término genérico utilizado para designar cualquier masa circunscrita de materiales ajenos a la célula (por ejemplo plomo o virus) o metabólicamente inactivos (por ejemplo los cuerpos ceroides o CUERPOS DE MALLORY), presentes en el citoplasma o en el núcleo de una célula. Los cuerpos de inclusión se encuentran en las células infectadas con determinados virus filtrables, observados especialmente en las células nerviosas, epiteliales o endoteliales. (Traducción libre del original: Stedman, 25th ed)
Psicocirugía
Guam
Isla en Micronesia, al este de las Filipinas, la mayor y más al sur de las Marianas. Su capital es Agana. Fue descubierta por Magallanes en 1521 y ocupada por España en 1565. Ellos la cedieron a los Estados Unidos en 1898. Es territorio no incoorporado de los Estados Unidos, administrado por el Departmento del Interior desde 1950. El origen del nombre Guam está en disputa.
Riluzol
Degeneración Lobar Frontotemporal
Grupo heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por atrofia del lóbulo temporal y frontal asociada a pérdida neuronal, gliosis, y demencia. Los pacientes exhiben cambios progresivos en su vida social, comportamiento y / o en las funciones del lenguaje. Muchos subtipos o formas se reconocen en base a la presencia o ausencia de inclusiones de la PROTEÍNA TAU. Las FTLD incluyen tres síndromes clínicos: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL, demencia semántica y AFASIA NO FLUENTE PROGRESIVA PRIMARIA.
Nervio Óptico
Segundo nervio craneal, el cual transmite la información visual desde la RETINA hasta el cerebro. Este transporta los axones desde las CÉLULAS GANGLIONARES DE LA RETINA que se organizan en el QUIASMA ÓPTICO y continúan a través del TRACTO ÓPTICO hacia el cerebro. La mayor proyección se realiza hacia los núcleos geniculados laterales; otros objetivos incluyen a los COLÍCULOS SUPERIORES y al NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Aunque conocido como el segundo par craneal, se considera parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
Estadísticas no Paramétricas
Una clase de métodos estadísticos aplicable a un gran grupo de distribuciones de probabilidades empleados para probar la correlación, localización, independencia, etc. En la mayoría de los tests estadísticos no paramétricos los resultados originales u observaciones son remplazados por otra variable que contiene menos información. Una clase importante de tests no paramétricos emplea las propiedades ordinales de los datos. Otra clase de tests emplea información acerca de si una observación está por encima o por debajo de algún valor fijado como la media, y una tercera clase se basa en la frecuencia de ocurrencia de series en los datos.
Reproducibilidad de Resultados
La reproductibilidad estadística de dimensiones (frecuentemente en el contexto clínico) incluyendo la testaje de instrumentación o técnicas para obtener resultados reproducibles; reproductibilidad de mediciones fisiológicas que deben de ser usadas para desarrollar normas para estimar probabilidad, prognóstico o respuesta a un estímulo; reproductibilidad de ocurrencia de una condición y reproductibilidad de resultados experimentales.
Estudios de Cohortes
Estudios en los que subgrupos de una determinada población son identificados. Estos grupos pueden o no pueden estar expuestos a factores de hipótesis para influir en la probabilidad de la ocurrencia de una enfermedad particular u otro resultado. Como cohortes definidas las poblaciones que, como un todo, son seguidas en un intento de determinar las características distintivas de los subgrupos definidos.
Autoantígenos
Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.
Encefalopatías
Afecciones que acometen al ENCÉFALO, que está compuesto por los componentes intracraneales del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Este incluye (pero no está limitado a) la CORTEZA CEREBRAL; sustancia blanca intracraneal; GANGLIOS BASALES; TÁLAMO; HIPOTÁLAMO; TRONCO ENCEFÁLICO; y CEREBELO.
Fibrosis Pulmonar
Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.
Metilprednisolona
Inmunohistoquímica
Infecciones por Cardiovirus
Remisión Espontánea
Antígenos HLA-DR
Una subclase de los antígenos HLA-D que consiste en cadenas alfa y beta. La herencia de los antígenos HLA-DR difiere de la de los ANTÍGENOS HLA-DQ y HLA-DP.
Enfermedades Peritoneales
Procesos patológicos que afectan al PERITONEO.
Lobectomía Temporal Anterior
Procedimiento neuroquirúrgico que elimina el LÓBULO TEMPORAL anterior incluyendo las estructuras temporales mediales de la CORTEZA CEREBRAL, AMIGDALA, HIPOCAMPO y la adyacente CIRCUNVOLUCIÓN PARAHIPOCÁMPICA. Generalmente, este procedimiento se usa para el tratamiento de la epilepsia temporal intratable (EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL).
Barrera Hematoencefálica
CÉLULAS ENDOTELIALES especializadas, no fenestradas y con UNIONES ESTRECHAS que forman una barrera al transporte para ciertas sustancias entre los capilares cerebrales y el tejido del ENCÉFALO.
Epilepsia
Trastorno que se caracteriza por episodios recurrentes de paroxismos de disfunción cerebral debido a una descarga neuronal súbita, desordenada y excesiva. Los sistemas de clasificación de la epilepsia se basan generalmente en: (1) las características clínicas de los episodios convulsivos (ejemplo, convulsión motora), (2) etiología (ejemplo, post-traumática), (3) sitio anatómico donde se origina la convulsión (ejemplo, convulsión del lóbulo frontal), (4) tendencia a diseminarse a otras estructuras encefálicas, y (5) patrones temporales (ejemplo, epilepsia nocturna).
Procesamiento de Imagen Asistida por Computador
Fenotipo
Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.
Hipocampo
Elevación curvada de SUSTANCIA GRIS que se extiende a lo largo de toda la base del asta temporal de los VENTRÍCULOS LATERALES (vea también LÓBULO TEMPORAL). El propio hipocampo, subículo, y GIRO DENTADO constituyen la formación hipocampal. A veces autores incluyen la CORTEZA ENTORRINAL en la formación hipocampal.
Cuerpo Calloso
Amplia placa de fibras densas y mielinizadas que interconectan recíprocamente las regiones de la corteza de todos los lóbulos con las correspondientes regiones del hemisferio opuesto. El cuerpo calloso se localiza en lo profundo de la fisura longitudinal.
Hamartoma
Inflamación
Ensayo de Inmunoadsorción Enzimática
Inmmunoensayo que utiliza un anticuerpo marcado con una enzima marcadora como es la peroxidasa del rábano picante (horseradish peroxidase). Mientras la enzima o el anticuerpo están unidas a un sustrato inmunoadsorbente, ambas retienen su actividad biológica; el cambio en la actividad enzimática como resultado de la reacción enzima-anticuerpo-antígeno es proporcional a la concentración del antígeno y puede ser medida espectrofotométrica o visualmente. Se han desarrollado muchas variantes del método.
Citocinas
Proteínas, que no son anticuerpos, segregadas por leucocitos inflamatorios y por algunas células no leucocitarias, y que actúan como mediadores intercelulares. Difieren de las hormonas clásicas en que son producidas por un número de tejidos o tipos de células en lugar de por glándulas especializadas. Generalmente actúan localmente en forma paracrina o autocrina y no en forma endocrina.
Corteza Cerebral
Potenciales Evocados Visuales
Respuesta eléctrica evocada en la corteza cerebral por la estimulación visual o estimulación de las vías visuales.
Aumento de la Imagen
Mejora de la calidad de una imagen mediante diversas técnicas, como el procesamiento por computador, el filtrado digital, las técnicas ecocardiográficas, la MICROSCOPÍA óptica y ultraestructural, la espectrometría y microscopía de fluorescencia, la gammagrafía y el procesamiento de imagen in vitro a nivel molecular.
Sensibilidad y Especificidad
Pruebas Neuropsicológicas
Pruebas diseñadas para evaluar las funciones neurológicas asociadas a ciertas conductas. Son utilizados en el diagnóstico de disfunción o daño cerebral y trastornos o lesiones del sistema nervioso central.
Enfermedades del Sistema Nervioso Central
Enfermedades de cualquier componente del cerebro (incluyendo los hemisferios cerebrales, diencéfalo, tronco cerebral y cerebelo) o la médula espinal.
Glomérulos Renales
Neuronas
Lóbulo Temporal
Gadolinio
Tractos Piramidales
Fibras que se originan en las células que están dentro de la corteza cerebral, pasan a través de la pirámide medular, y descienden por la médula espinal. Muchas autoridades dicen que los tractos piramidales incluyen los tractos corticoespinal y corticobulbar.
Anticuerpos Antinucleares
Autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen ADN, ARN, histonas, proteínas ácidas nucleares, o complejos de estos elementos moleculares. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en enfermedades autoinmunes sistémicas entre las que se incluyen el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, esclerodermia, polimiositis, y enfermedades mixtas del tejido conectivo.
Transducción de Señal
La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.
Hipertensión Pulmonar
Mielitis Transversa
Inflamación de la porción transversa de la médula espinal caracterizada por desmielinización segmentaria aguda o subaguda o necrosis. La situación puede ocurrir esporádicamente, seguir a una infección o vacunación, o presentarse como un síndrome paraneoplásico (vea también ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA). Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad motora, pérdida sensorial e incontinencia. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1242-6)
Trastornos del Conocimiento
Síndrome CREST
Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, un trastorno multisistémico. Sus características incluyen síntomas de CALCINOSIS; ENFERMEDAD DE RAYNAUD; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD ESOFAGICA, esclerodactilia y TELANGIECTASIA. Cuando la disfunción esofágica no es muy intensa se conoce como síndrome CRST.
Personas con Discapacidad
Estudios Longitudinales
Proteinopatías TDP-43
Enfermedades caracterizadas por la anormal presencia proteínas TDP-43 de enlace a ADN divididas, fosforiladas, ubiquitinadas, en el encéfalo y médula espinal afectada. Las inclusiones de la proteína patológica en las neuronas y células gliales, sin la presencia de AMILOIDE, es la característica principal de estas afecciones, haciendo de estas proteinopatías distintas a los otros trastornos neurodegenerativos en los que la mayoría de las proteínas mal plegadas conducen a amiloidosis cerebral. Tanto la degeneración frontotemporal y ESCLEROSIS MIOTRÓFICA LATERAL exhiben un modo común de patogénesis y por lo tanto pueden representar los dos extremos de un espectro clínico-patológico continuo de una enfermedad.
Neuritis
Término general que indica inflamación de un nervio periférico o craneal. Las manifestaciones clínicas pueden incluir DOLOR; PARESTESIAS; PARESIA; o HIPESTESIA.
Fármacos Neuroprotectores
Fármacos que se utilizan para impedir que se produzcan lesiones encefálicas o medulares por isquemia, accidentes cerebrovasculares, convulsiones, o traumatismos. Algunos deben administrarse antes de que se produzca el acontecimiento, pero otros pueden ser efectivos por algún tiempo después. Actúan mediante diversos mecanismos, pero a menudo, de forma directa o indirecta, minimizan el daño producido por los aminoácidos excitatodores endógenos.
Factores de Riesgo
Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.
Péptidos
Miembros de la clase de compuestos formados por AMINOÁCIDOS unidos por enlaces peptídicos entre aminoácidos adyacentes en estructuras lineales, ramificadas o cíclicas. Los OLIGOPÉPTIDOS están compuestos por aproximadamente 2-12 aminoácidos. Los polipéptidos están compuestos por aproximadamente 13 o mas aminoácidos. Las PROTEINAS son polipéptidos lineales que normalmente son sintetizadas en los RIBOSOMAS.
Fasciculación
Contracción involuntaria de las fibras musculares inervadas por una unidad motora. Las fasciculaciones pueden visualizarse y tomar la forma de una sacudida brusca o depresión bajo la piel, pero usualmente estas no generan una fuerza suficiente para mover un miembro. Ellas pueden representar una situación benigna o pueden ocurrir como manifestación de una ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA o una ENFERMEDAD DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1294)
Alelos
Peritoneo
Membrana de CÉLULAS EPITELIALES escamosas, las células mesoteliales, cubierta por MICROVELLOSIDADES apicales que permiten la rápida absorción de líquido y partículas en la CAVIDAD PERITONEAL. El perironeo se divide en una parte parietal y otra visceral. El peritoneo parietal cubre el interior de la PARED ABDOMINAL. El peritoneo visceral cubre los órganos intraperitoneales. La doble capa del peritoneo forma el MESENTERIO, que sujeta esos órganos a la pared abdominal.
Malformaciones del Desarrollo Cortical
Anomalías en el desarrollo de la CORTEZA CEREBRAL. Estas comprenden malformaciones que surgen de PROLIFERACIÓN DE LA CÉLULA o APOPTOSIS anormal neuronal o glial. (Grupo I); de la migración neuronal anormal (Grupo II); y el establecimiento anormal de la organización cortical (Grupo III). Muchos ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS INNATAS que afectan la formación del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL a menudo se asocian con malformaciones corticales. Son causas comunes de EPILEPSIA y retraso en el desarrollo.
Proteína Ácida Fibrilar de la Glía
Tronco Encefálico
Parte del encéfalo que conecta los hemisferios cerebrales (vea CEREBRO) con la MÉDULA ESPINAL. Está constituido por el MESENCÉFALO, PUENTE y el BULBO RAQUÍDEO.
Enfermedades de la Médula Espinal
Afecciones que se caracterizan por daños o disfunción de la MÉDULA ESPINAL, entre los que se incluyen trastornos en los que participan las meninges y los espacios perimeníngeos que rodean a la médula espinal. Las lesiones traumáticas, enfermedades vasculares, infecciosas y procesos inflamatorios/autoinmunes pueden afectar a la médula espinal.
Dermis
Ratones Noqueados
Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.
Linfocitos T CD4-Positivos
Subpoblación crítica de linfocitos T involucrados en la inducción de la mayoría de las funciones inmunológicas. El virus del HIV tiene un tropismo selectivo para las células T4 que expresan el marcador fenotípico CD4, un receptor para el HIV. De hecho, el elemento clave en la inmunosupresión profunda que se observa en la infección por el HIV es el agotamiento de este subconjunto de linfocitos T.
Adyuvantes Inmunológicos
Sustancias que incrementan, estimulan, activan, potencian, o modulan la respuesta inmune tanto a nivel celular como humoral. Los agentes clásicos (adyuvante de Freund, BCG, Corynebacterium parvum, y cols.) contienen antígenos bacterianos. Algunos son endógenos (ejemplo, histamina, interferón, factor de transferencia, tuftsina, interleucina-1). Su modo de acción puede ser inespecífico, lo que genera un incremento en la respuesta inmune a una gran variedad de antígenos, o específica a antígenos, es decir, que afectan a un tipo restringido de la respuesta inmune frente a un pequeño grupo de antígenos. La eficacia terapéutica de muchos modificadores de la respuesta biológica se relaciona con lo específico que sea el inmunoadyuvante a los antígenos.
Fibroblastos
Ratas Consanguíneas Lew
Las Ratas Consanguíneas Lew se definen como una cepa de ratas inbred que desarrollan naturalmente placas amiloides y ovillos neurofibrilares, similares a los observados en el cerebro de pacientes con enfermedad de Alzheimer.
Espasticidad Muscular
Forma de hipertonía muscular asociada con una ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA superior. La resistencia al estiramiento pasivo de un músculo espástico produce una resistencia inicial mínima (un "intervalo libre") seguido por un incremento progresivo en el tono muscular. El tono se incrementa en proporción a la velocidad de estiramiento. La espasticidad usualmente se acompaña de HIPERREFLEXIA y de grados variables de DEBILIDAD MUSCULAR.
Genotipo
Constitución genética del individuo, que comprende los ALELOS presentes en cada locus génico (SITIOS GENÉTICOS).
Biopsia
Polimorfismo de Nucleótido Simple
Imagen de Difusión Tensora
Análisis de Varianza
Valores de Referencia
Activación de Linfocitos
Alteración morfológica de pequeños LINFOCITOS B o LINFOCITOS T en cultivo que se convierten en grandes células blastoides capaz de sintetizar ADN y ARN y de dividirse mediante mitosis. Es inducida por INTERLEUCINAS; MITÓGENOS tales como las FITOHEMAGLUTININAS y ANTÍGENOS específicos. También puede ocurrir in vivo, como en el RECHAZO DE INJERTO.
Ácido Aspártico
Encefalitis
Inflamación del ENCÉFALO producida por infección, procesos autoinmunes, toxinas y otras afecciones. Las infecciones virales (ver ENCEFALITIS VIRAL) son causa relativamente frecuente de esta afección.
Encefalomielitis
Térmno general que indica inflamación del CEREBRO y de la MÉDULA ESPINAL, utilizado a menudo para indicar un proceso infeccioso, pero que es también aplicable a una variedad de afecciones autoinmunes y tóxico-metabólicas. Hay una importante confusión con relación al uso de este término y de la ENCEFALITIS en la literatura.
ARN Mensajero
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Regulación de la Expresión Génica
Meninges
Las tres membranas que rodean al ENCÉFALO y la MÉDULA ESPINAL. Son la duramadre, la piamadre y la aracnoides.
Creatina
Aminoácido que se encuentra en los tejidos y orina de los vertebrados. En el tejido muscular se encuentra generalmente como fosfocreatina. La creatina se excreta como CREATININA en la orina.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.