Enoil-CoA Hidratase
Enzima que catalisa reversivelmente a hidratação de acil-CoA de ácido graxo insaturado, para dar beta-hidroxil-CoA. Exerce um papel na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos, tem ampla especificidade e é mais ativa com crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases
Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.
Dodecenoil-CoA Isomerase
Hidroliases
Enzima Bifuncional do Peroxissomo
Proteína monomérica encontrada em peroxissomos do fígado que contém dois domínios enzimaticamente ativos, um domínio isomerase enoil-CoA hidratase/3,2-trans-enoil-CoA e um domínio desidrogenase (S)-3-hidroxiacil-CoA. A enzima é estereoespecífica em relação a como as duplas ligações cis e trans são metabolizadas. É complementada pela PROTEÍNA MULTIFUNCIONAL 2 DO PEROXISSOMO, que tem a estereoespecificidade oposta.
Isomerases de Ligação Dupla Carbono-Carbono
Enoil-CoA Hidratase 2
Microcorpos
Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.
Isomerases
Classe de enzimas que catalisam alterações geométricas ou estruturais dentro de uma molécula para formar um único produto. As reações não envolvem uma legítima alteração na concentração de outros compostos que não o substrato e o produto. A classe inclui epimerases, isomerases, mutases e racemases. (Dorland, 28a ed)
Racemases e Epimerases
Termo usado nos nomes de algumas enzimas da subclasse das racemases e epimerases [EC 5.1] para denotar aquelas que catalisam a inversão da configuração em torno do átomo de carbono assimétrico em um substrato que tem mais de um centro de assimetria; assim as misturas racêmicas ou os epímeros são interconvertidos. (Dorland, 28a ed)
Acetil-CoA C-Aciltransferase
Enzima que catalisa a etapa final da oxidação de ácidos graxos na qual é liberada a ACETIL COA e é formado o éster de CoA de um ácido graxo dois carbonos mais curto.
Proteína Mitocondrial Trifuncional
Proteína da mitocôndria que consiste de quatro subunidades alfa e quatro beta. Contém atividades de enoil-CoA hidratase, de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa e de acetil-CoA C-aciltransferase, desempenhando um papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS de cadeia longa.
Proteína Multifuncional do Peroxissomo-2
Proteína dimérica encontrada nos peroxissomos do fígado que desempenha papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS e de esteroides. O dímero é formado por clivagem de um único precursor da proteína e contém um domínio enoil-CoA hidratase-2 e um segundo domínio que apresenta atividades de (S)-3-hidroxiacil-CoA desidrogenase e de 17-beta-estradiol desidrogenase. A enzima é estereoespecífica com relação ao arranjo das duplas ligações presentes no substrato e à posição do grupo 3-hidroxílico do intermediário da reação intermediária. É complementada pela ENZIMA BIFUNCIOMAL DO PEROXISSOMO, que possui a reação de estereoespecificidade oposta.
Fumarato Hidratase
Acil Coenzima A
S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.
Crotonatos
Complexos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.
Organoides
Acil-CoA Desidrogenases
Enzimas que catalisam o primeiro passo da beta-oxidação dos ÁCIDOS GRAXOS.
Acil-CoA Oxidase
Enzima que catalisa os primeiros passos e os passos determinantes da beta-oxidação peroxissômica dos ácidos graxos. Atua sobre derivados COENZIMA A de ácidos graxos com cadeias medindo de 8 a 18 [carbonos], utilizando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTÍDEO como um co-fator.
Peroxissomos
Ácidos Fíbricos
Subunidade beta da Proteína Mitocondrial Trifuncional
Subunidade beta da proteína mitocondrial trifuncional que contém atividade acetil-CoA C-aciltransferase. Há quatro destas subunidades beta em cada complexo proteico trifuncional.
Poli-Hidroxialcanoatos
Biopolímeros de ácidos graxos biossintetizados por sintases de polihidroxialcanoatos de origem microbiana. Estão sendo investigados para uso como poliésteres biodegradáveis.
Transtornos Peroxissômicos
Grupo heterogêneo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados por ausência ou disfunção de PEROXISSOMOS. As anormalidades enzimáticas peroxissômicas podem ser únicas ou múltiplas. As vias peroxissômicas biossintéticas são comprometidas, incluindo a capacidade para sintetizar éter de lipídeos e para oxidar precursores de ácidos graxos de cadeia longa. Entre as doenças desta categoria estão SÍNDROME DE ZELLWEGER, DOENÇA DE REFSUM INFANTIL, condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA RIZOMÉLICA), acidemia hiperpipecólica, adrenoleucodistrofia neonatal e ADRENOLEUCODISTROFIA (associada ao cromossomo X). A disfunção neurológica é uma característica proeminente da maioria dos transtornos peroxissômicos.
Ácido Clofíbrico
Antilipêmico que é o metabólito biologicamente ativo do CLOFIBRATO.
Ácidos Graxos
Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).
Coenzima A
Coenzima A é uma pequena molécula essencial em diversas reações metabólicas, principalmente no ciclo de Krebs e na beta-oxidação de ácidos graxos, transportando grupos acetil e atuando como um cofator nessas reações.
Clofibrato
17-Hidroxiesteroide Desidrogenases
Oxirredução
Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).
Fígado
Acetil-CoA C-Acetiltransferase
Enzima que catalisa a formação de acetoacetil-CoA a partir de duas moléculas de Acetil-CoA. Algumas enzimas denominadas tiolase ou tiolase-I possuem esta atividade ou a atividade da ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASE.
Mitocôndrias Hepáticas
Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)
Estereoisomerismo
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Sequência de Aminoácidos
Oxirredutases
Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.
Ácidos Graxos Dessaturases
Especificidade por Substrato
Oxirredutases atuantes sobre Doadores de Grupo CH-CH
Homologia de Sequência de Aminoácidos
Imunodifusão
Sequência de Bases
Imunoeletroforese
Técnica que combina eletroforese de proteínas e dupla imunodifusão. Neste procedimento, as proteínas são primeiro separadas por eletroforese em gel (geralmente agarose), e então tornadas visíveis por imunodifusão de anticorpos específicos. Um evidente arco elíptico de precipitina resulta de cada proteína detectável pelo antissoro.