Enfermedad de Erdheim-Chester
Forma rara de histiocitosis de células no de Langerhans (HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS NO DE LANGERHANS) que suele aparecer en la mediana edad. La enfermedad sistémica se caracteriza por infiltración lipídica de los macrófagos, células gigantes multinucleadas, un infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos en la médula ósea y esclerosis generalizada de los huesos largos.
Histiocitosis
Término general que se utiliza para la aparición anormal de histiocitos en la sangre. Basado en las características patológicas de las células observadas más que en los hallazgos clínicos, esta enfermedad se subdivide en tres grupos: HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSIS, DE CÉLULAS NO LANGERHANS; y TRASTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.
Exoftalmia
Histiocitos
Xantomatosis
Afección caracterizada por el desarrollo de xantomas generalizados, estructuras de tipo tumoral amarillas, llenas de depósitos de lípidos. Los xantomas pueden encontrarse en una variedad de tejidos, incluyendo la PIEL, los TENDONES; articulaciones de RODILLAS y CODOS. La xantomatosis se asocia con alteraciones del METABOLISMO LIPÍDICO y la formación de CÉLULAS ESPUMOSAS.
Histiocitosis de Células de Langerhans
Grupo de trastornos derivados de una proliferación anormal y infiltración de los tejidos por CÉLULAS DE LANGERHANS, las que pueden ser detectadas por sus gránulos de Birbeck característicos (cuerpos X ), o mediante la señalamiento por los anticuerpos monoclonales dirigidos a sus ANTÍGENOS CD1 superficiales. La granulomatosis de las células de Langerhans puede afectar a un solo órgano, o puede ser un trastorno sistémico.
Histiocitosis de Células no Langerhans
Grupo de trastornos que se caracterizan por acumulación de HISTIOCITOS y LINFOCITOS activos, pero donde los histiocitos no son CÉLULAS DE LANGERHANS. El grupo incluye LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA, HISTIOCITOSIS DEL SENO, xantogranuloma, reticulohistiocitoma, XANTOGRANULOMA JUVENIL, xantoma diseminado, así como la enfermedad por almacenamiento de lípidos (SÍNDROME DEL HISTIOCITO AZUL-MARINO y la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK).