ElastinaTropoelastina: Precursor da elastina solúvel em sal. A lisil oxidase é instrumental na conversão em elastina no tecido conjuntivo.Desmosina: Aminoácido raro encontrado na elastina, formado pela condensação de quatro moléculas de lisina dentro de um anel de piridínio.Tecido Elástico: Tecido conjuntivo constituído principalmente por fibras elásticas. Estas têm dois componentes: ELASTINA e MICROFIBRILAS.Isodesmosina: 2-(4-Amino-4-carboxibutil)-1-(5-amino-5-carboxipentil)-3,5-bis(3-amino-3-carboxipropil)piridínio. Aminoácido raro encontrado na elastina, formado pela condensação de quatro moléculas de lisina dentro de um anel de piridínio.Elastase Pancreática: Protease de especificidade ampla, obtida do pâncreas seco. O peso molecular é de aproximadamente 25.000. A enzima quebra a elastina, a proteína específica das fibras elásticas, e digere outras proteínas tais como a fibrina, hemoglobina e albumina. EC 3.4.21.36.Proteína-Lisina 6-Oxidase: Enzima que oxida peptidil-lisil-peptídeo na presença de água e oxigênio molecular para dar peptidil-al-lisil-peptídeo mais amônia e peróxido de hidrogênio. EC 1.4.3.13.Ligamentos: Fitas brilhantes e flexíveis de tecido fibroso conectando as extremidades articulares dos ossos. São maleáveis, resistentes e inextensíveis.Colágeno: Substância polipeptídica composta por aproximadamente um terço da proteína total do organismo de mamíferos. É o principal constituinte da PELE, TECIDO CONJUNTIVO e a substância orgânica de ossos (OSSO e OSSOS) e dentes (DENTE).Estenose Aórtica Supravalvular: Constrição patológica que ocorre região acima da VALVA AÓRTICA. Caracteriza-se por fluxo restrito do VENTRÍCULO ESQUERDO para a AORTA.Cútis Laxa: Grupo de doenças do tecido conjuntivo nas quais a pele pende em dobras pendulosas frouxas, consideradas associadas com formação diminuída de tecido elástico bem como uma anormalidade na formação de elastina, e usualmente ocorrendo como distúrbio genético e ocasionalmente em uma forma adquirida. A forma congênita, que está presente ao nascimento ou desenvolve-se durante os primeiros meses de vida, é transmitida como: um caráter recessivo autossômico, associado com complicações graves, incluindo manifestações pulmonares e cardiovasculares, divertículos dos tratos urinário e gastrintestinal e múltiplas hérnias; um caráter dominante autossômico, que é essencialmente benigno, sendo apenas de importância cosmética; ou um caráter recessivo ligado ao X, que se associa com uma diminuição na atividade de lisil oxidase, a enzima responsável pela formação de grupos aldeído, os quais são essenciais para ligações cruzadas do colágeno. O tipo ligado ao X é caracterizado por divertículos e disfunção da bexiga, crescimento de cornos occipitais ósseos e inteligência relativamente normal. Os indivíduos afetados têm caracteristicamente uma aparência prematuramente envelhecida, nariz adunco com narinas evertidas, lábio superior longo, pálpebras inferiores evertidas e bochechas pendentes. A forma adquirida, que muitas vezes é precedida por uma enfermidade febril vaga, usualmente apresenta-se após a puberdade, mas algumas vezes não aparece até a meia idade ou mais tarde. (Dorland, 28a ed)Aorta: O principal tronco das artérias sistêmicas.Metaloproteinase 12 da Matriz: Metaloproteinase secretada da matriz, altamente expressada por MACRÓFAGOS, onde pode desempenhar um papel em INFLAMAÇÃO e CICATRIZAÇÃO DE FERIDAS.Síndrome de Williams: Transtorno causado por microdeleção hemizigótica com cerca de 28 genes no cromossomo 7q11.23, envolvendo o gene ELASTINA. Entre as manifestações clínicas estão ESTENOSE AÓRTICA SUPRAVALVULAR, RETARDO MENTAL, faces de Elfo, capacidades construtivas visual e espacial deficientes e HIPERCALCEMIA transitória na infância. A afecção afeta ambos os sexos, e tem início ao nascimento ou na primeira infância.Elasticidade: Resistência e recuperação da distorção de uma forma.Tecido Conjuntivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.Matriz Extracelular: Substância, semelhante a uma malha, encontrada dentro do espaço extracelular em associação com a membrana basal da superfície celular. Promove a proliferação celular e fornece uma estrutura de sustentação para células ou lisados de células em placas de cultura de adesão.Aminopropionitrilo: Reagente utilizado como intermediário na fabricação da beta-alanina e do ácido pantotênico.Microfibrilas: Componentes da matriz extracelular consistindo primariamente de fibrilina. São essenciais para a integridade das fibras elásticas.