Grupo de transtornos do sistema nervoso animal e humano, degenerativos esporádicos, infecciosos ou genéticos, associados com PRÍONS anormais. Estas doenças são caracterizadas por conversão da proteína príon normal para uma configuração anormal, através de um processo pós-traducional. Em humanos, estas afecções geralmente se caracterizam por DEMÊNCIA, ATAXIA e um resultado fatal. Dentre as características inclui-se uma encefalopatia espongiforme sem evidências de inflamação. A literatura clássica ocasionalmente se refere a estes transtornos como DOENÇAS POR VÍRUS LENTO não convencionais. (Tradução livre do original: Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)

Pequenas partículas proteináceas infecciosas que resistem à inativação por procedimentos que modificam os ÁCIDOS NUCLEICOS e contêm uma isoforma anormal de proteína celular que é o componente principal e necessário. A isoforma anormal (escrapie) é a PrPSc (PROTEÍNAS PRPSC) e a isoforma celular PrPC (PROTEÍNAS PRPC). A sequência primária de aminoácidos das duas isoformas é idêntica. Doenças humanas causadas por príons incluem a SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB, SÍNDROME DE GERSTMANN-STRAUSSLER e INSÔNIA FAMILIAR FATAL.

Isoforma anormal das proteínas príons (PRÍONS) resultantes de uma modificação pós-tradução da proteína celular príon (PROTEÍNAS PRPC). As proteínas PrPSC são proteínas específicas de doenças vistas em certas doenças neurodegenerativas humanas e animais (DOENÇAS PRÍON).

Isoforma celular normal das proteínas príons (PRÍONS) encodificadas por em gene cromossomal e encontradas em tecido nervoso infectado por escrapie, e outros tecidos normais. As PrPC são proteínas sensíveis à protease, cuja função é desconhecida. A modificação pós-tradução da PrPC em PrPSC leva à infecção.

Encefalopatia rara transmissível, mais predominante entre os 50 e 70 anos de idade. Os indivíduos afetados podem apresentar distúrbios do sono, alterações de personalidade, ATAXIA, AFASIA, perda visual, fraqueza, atrofia muscular, MIOCLONIA, demência progressiva e morte dentro de um ano após o início da doença. Foram relatadas uma forma familiar exibindo herança autossômica dominante e uma nova variante CJD (potencialmente associada com ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA). Os sinais patológicos incluem proeminente degeneração espongiforme cortical cerebral e cerebelar e a presença de PRÍONS. (Tradução livre do original: N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))

Doença fatal do sistema nervoso de ovelhas e cabras, caracterizada por prurido, debilidade e descoordenação locomotora. É causada por partículas infecciosas proteináceas chamadas PRIONS.

Enzima que catalisa a hidrólise de queratina e de outras proteínas, com especificidade similar à subtilisina. Hidrolisa amidas peptídicas. A endopeptidase K é do fungo Tritirachium album Limber. EC 3.4.21.64.

Transtorno autossômico dominante, caracterizado por degeneração do TÁLAMO e insônia progressiva. Causado por uma mutação na proteína príon (PRÍONS).

Doença de príon autossômica dominante familiar, com amplo espectro de apresentações clínicas, incluindo ATAXIA, paraparesia espástica, sinais extrapiramidais e DEMÊNCIA. O início clínico ocorre na terceira a sexta década de vida e a duração média da doença anterior à morte é de cinco anos. Várias variáveis clínicas e sinais patológicos foram descritos. Os sinais patológicos incluem amiloidose da proteína príon cerebral e degeneração neurofibrilar ou espongiforme.

Encefalopatia espongiforme transmissível (doença do príon) de CERVOS e alces, caracterizada por perda crônica de peso que leva à morte. Pensava-se disseminar pelo contato direto entre animais ou através de contaminação ambiental com a proteína príon (PRÍON).

Encefalopatia espongiforme transmissível do bovino associada com proteínas príon anormais no cérebro. Os animais afetados desenvolvem excitabilidade e salivação seguidas de ATAXIA. Este transtorno tem sido associado com consumo de proteína derivada de ruminante infectado por SCRAPIE. Esta afecção pode ser transmitida aos humanos, em que é definida como uma variante ou nova variante da SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB. (Tradução livre do original: Vet Rec 1998 Jul 25;143(41):101-5))

Doença de príon encontrada exclusivamente entre os nativos do grupo linguístico Fore das terras altas da Nova Guiné. A doença é principalmente restrita às fêmeas adultas e crianças de ambos os sexos. É caracterizada pelo início subagudo de tremor e ataxia seguido por fraqueza motora e incontinência. A morte ocorre dentro de 3-6 meses após o início da doença. A afecção está associada aos rituais de canibalismo e se tornou rara desde que esta prática se descontinuou. Entre os sinais estão uma perda não inflamatória de neurônios que é mais proeminente no cerebelo, proliferação da glia e placas amiloides. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p773))

Família Cervidae, de 17 gêneros e 45 espécies, que ocorre praticamente em toda América do Norte, América do Sul e Eurásia, na maioria das ilhas continentais associadas e no norte da África. Populações selvagens de cervos foram estabelecidas, depois de introduzidas por pessoas, em Cuba, Nova Guiné, Austrália, Nova Zelândia e outros locais em que a família não ocorre naturalmente. São finos, com longas pernas e melhor caracterizados pela presença de cornos. Seu habitat são florestas, pântanos, cerrados, desertos e tundra ártica. São geralmente bons nadadores; alguns migram sazonalmente.

Complexo fibroproteico que consiste de proteínas organizadas em uma estrutura beta-pregueada específica em cruz. Esta estrutura fibrilar revelou ser um padrão alternativo de dobramento para uma variedade de proteínas funcionais. Depósitos de amiloide na forma de PLACA AMILOIDE estão associados com várias doenças degenerativas. A estrutura amiloide também tem sido encontrada em certo número de proteínas funcionais que não estão relacionadas com doenças.

A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)

Período de tempo entre a exposição a um agente infeccioso e o advento dos sintomas.

Gênero da família Muridae que possui três espécies. As linhagens atualmente domesticadas foram desenvolvidas a partir de indivíduos trazidos da Síria. São amplamente utilizados em pesquisa biomédica.

Processos envolvidos na formação da ESTRUTURA TERCIÁRIA DE PROTEÍNA.

Qualquer mamífero ruminante com chifres curvados (gênero Ovis, família Bovodae) que possuem sulco lacrimal e glândulas interdigitais (ausentes nas CABRAS).

Subfamília (família MURIDAE) que compreende os hamsters. Quatro gêneros mais comuns são: Cricetus, CRICETULUS, MESOCRICETUS e PHODOPUS.

Camundongos de laboratório que foram produzidos de um OVO ou EMBRIÃO DE MAMÍFEROS, manipulados geneticamente.

Derivado da acridina, anteriormente muito utilizado como antimalárico, mas superado pela cloroquina em anos recentes. Também tem sido utilizado como anti-helmíntico e no tratamento da giardíase e efusões malignas. É usado em experimentos de biologia celular como inibidor da fosfolipase A2.

Núcleo da PrPSC resistente à protease, a isoforma anormal das proteínas príon (PRÍONS). A PrP 27-30 é produzida por proteólise limitada do terminal N da PrPSC.

Distúrbios causados por desequilíbrios na rede homeostática de proteínas - síntese, arranjo conformacional e transporte de proteínas, modificações pós-traducionais, e degradação e clearance de proteínas com conformação errônea.

Afecções hereditárias e esporádicas caracterizadas por disfunção progressiva do sistema nervoso. Estes transtornos geralmente estão associados com atrofia das estruturas afetadas do sistema nervoso central ou periférico.

Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).

Animais bovinos domesticados (do gênero Bos) geralmente são mantidos em fazendas ou ranchos e utilizados para produção de carne, derivados do leite ou para trabalho pesado.

Silicato de alumínio hidratado coloidal que, com adição de água, aumenta 12 vezes seu volume seco.

Células não hematopoéticas, com processos dendríticos extensos, encontradas nos folículos primários e secundários do tecido linfoide (as zonas da célula B). São diferentes das CÉLULAS DENDRÍTICAS convencionais associadas com células T (LINFÓCITOS T). São derivadas das CÉLULAS-TRONCO MESENQUIMAIS e são negativas para o antígeno MHC classe II, e não processam ou apresentam antígenos como as células dendríticas convencionais. Em vez disso, células dendríticas foliculares possuem RECEPTORES FC e RECEPTORES C3B que fixam o antígeno na forma de complexos antígeno-anticorpo (COMPLEXO ANTÍGENO-ANTICORPO) em suas superfícies por longos períodos para reconhecimento por células B (LINFÓCITOS B).

Subordem (ordem ARTIODACTYLA) cujos membros têm a característica distintiva de possuir um estômago com quatro câmaras, incluindo o RÚMEN (grande capacidade). Geralmente, chifres ou cornos estão presentes (ao menos em machos).

Alterações nas quantidades de vários compostos químicos (neurotransmissores, receptores, enzimas e outros metabólitos) específicos da área do sistema nervoso central contido dentro da cabeça. São monitoradas ao longo do tempo, durante a estimulação sensorial, ou em diferentes estágios de doenças.

Identificação por transferência de mancha (em um gel) contendo proteínas ou peptídeos (separados eletroforeticamente) para tiras de uma membrana de nitrocelulose, seguida por marcação com sondas de anticorpos.

Proteínas que formam o eixo das fibrilas amiloides. Por exemplo, o eixo do amiloide A é formado pela proteína amiloide A, também conhecida como proteína amiloide sérica A ou proteína SAA.

País na África do Norte, limitado pelo Mar Mediterrâneo, entre o Egito, a Tunísia e a Argélia, tendo como fronteiras ao sul o Chade, a Níger e o Sudão. Sua capital é Trípoli.

Camundongos Endogâmicos C57BL referem-se a uma linhagem inbred de camundongos de laboratório, altamente consanguíneos, com genoma quase idêntico e propensão a certas características fenotípicas.

Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.

Oligoelemento de metal pesado com símbolo atômico Cu, número atômico 29 e peso atômico 63,55.

Formas diferentes de uma proteína que pode ser produzida a partir de GENES diferentes, ou a partir do mesmo gene por PROCESSO ALTERNATIVO.

As doenças de origem viral, caracterizadas por períodos de incubação de meses a anos, de início insidioso das manifestações clínicas e curso clínico protraído. Embora o processo doentio seja protraído, a multiplicação viral pode não ser anormalmente lenta. Vírus convencionais produzem doenças por vírus lento tais como PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA, LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESSIVA e AIDS. As doenças produzidas por agentes que não são convencionais foram consideradas originalmente parte deste grupo. Agora elas são chamadas de DOENÇAS DO PRION.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.

Conjunto de três nucleotídeos em uma sequência de codificação de proteína que especifica aminoácidos individuais ou um sinal de terminação (CÓDON DE TERMINAÇÃO). A maioria dos códons é universal, mas alguns organismos não produzem RNAs de transferência (RNA DE TRANSFERÊNCIA) complementares a todos os códons. Estes códons são referidos como códons não designados (CÓDON SEM SENTIDO).

Polissacarídeo pentosil sulfatado com propriedades semelhantes às da heparina.

Localização histoquímica de substâncias imunorreativas utilizando anticorpos marcados como reagentes.

Compostos que contêm carboidratos ou grupos glicosil ligados a fosfatidilinositóis. Ancoram PROTEÍNAS LIGADAS POR GPI ou polissacarídeos a membranas celulares.

Restrição de um comportamento característico, estrutura anatômica ou sistema físico, como resposta imunológica, resposta metabólica ou gene ou variante gênico dos membros de uma espécie. Refere-se às propriedades que diferenciam uma espécie de outra, mas também se usa para níveis filogenéticos superiores ou inferiores ao nível de espécie.

Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.

Proteínas parciais formadas pela hidrólise parcial de proteínas completas ou geradas através de técnicas de ENGENHARIA DE PROTEÍNAS.

Nível da estrutura proteica em que, ao longo de uma sequência peptídica, há interações por pontes de hidrogênio; [estas interações se sucedem] regularmente [e envolvem] segmentos contíguos dando origem a alfa hélices, filamentos beta (que se alinham [lado a lado] formando folhas [pregueadas] beta), ou outros tipos de espirais. Este é o primeiro nível de dobramento [da cadeia peptídica que ocorre] na conformação proteica.

Padrão de sequências de aminoácidos que ocorrem mais de uma vez na mesma sequência proteica.

Neoplasia comum do início da infância originando-se de células da crista neural no sistema nervoso simpático e caracterizada por vários comportamentos clínicos, variando desde a remissão espontânea à progressão metastática acelerada e morte. Esse tumor é a malignidade intra-abdominal mais comum da infância, mas também pode aparecer no tórax, pescoço ou ocorrer raramente no sistema nervoso central. Entre as características histológicas estão células redondas e uniformes com núcleos hipercromáticos, dispostos em ninhos e separados por septos fibrovasculares. Os neuroblastomas podem estar associados com Síndrome Opsoclono-Mioclônica. (Tradução livre do original: DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, pp2099-2101; Curr Opin Oncol 1998 Jan;10(1):43-51)

O terceiro tipo de células da glia, juntamente com astrócitos e oligodendrócitos (que juntos formam a macroglia). A microglia varia em aparência de pendendo do estágio de desenvolvimento, estado funcional e localização anatômica. Os subtipos incluem ramificados, perivasculares, ameboides, em repouso e ativadas. A microglia é claramente capaz de realizar fagocitose e desempenhar um papel importante num amplo espectro de neuropatologias. Sugere-se também seu papel em vários outros processos incluindo secreção (por exemplo, de citocinas e fatores de crescimento neuronal), em processos imunológicos (por exemplo, apresentação de antígenos) e no desenvolvimento e remodelação do sistema nervoso central.

Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.

Proteínas preparadas através da tecnologia de DNA recombinante.

Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.

Alteração da polarização planar à elíptica quando uma onda de luz inicialmente polarizada no plano atravessa um meio oticamente ativo.

Adição química ou bioquímica de carboidratos ou grupos glicosídicos a outras substâncias químicas, especialmente peptídeos ou proteínas. [As enzimas] que catalisam esta reação bioquímica são as glicosil transferases.