Descarboxilación: Eliminación de un grupo carboxilo, generalmente en forma de dióxido de carbono, de un compuesto químico.Carboxiliasas: Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.Piruvato Descarboxilasa: Cataliza la descarboxilación de un alfa cetoácido hacia un aldehído y dióxido de carbono. La tiamina pirofosfato es un cofactor esencial. En organismos inferiores, que fermentan la glucosa hacia etanol y dióxido de carbono, la enzima descarboxila irreversiblemente el pirovato hacia acetaldehído. EC 4.1.1.1.Orotidina-5'-Fosfato Descarboxilasa: Orotidina-5'-fosfato carboxi-liasa. Cataliza la descarboxilación del ácido orotidílico para dar lugar a ácido uridílico en la etapa final de la vía biosintética de nucleótidos pirimídicos. EC 4.1.1.23.Tiamina Pirofosfato: Forma de la coenzima de la vitamina B1, presente en muchos tejidos animales. Es un intermediario necesario en el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA y el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA.Porfirinógenos: Precursores reducidos incoloros de las porfirinas en los que los anillos pirrólicos están enlazados por puentes de metileno (-CH2-).Oxaloacetatos: Derivados del ÁCIDO OXALOACÉTICO. Se incluyen en este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura alifática 2-keto-1,4-carboxilo.Agmatina: Arginina descarboxilada, aislada de diversas fuentes vegetales y animales, ej. polen, cornezuelo de centeno, esperma del arenque, músculo del pulpo.Coproporfirinógenos: Porfirógenos que son intermediarios en la biosíntesis del heme. Tienen cuatro cadenas laterales de grupos metilo y cuatro de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. Los coproporfirinógenos I y III se forman en presencia de la uroporfirinógeno descarboxilasa del uroporfirinógeno correspondiente. Pueden dar lugar a coproporfirinas mediante autooxidación o a protoporfirina mediante descarboxilación oxidativa.CetoácidosPiruvatosDescarboxilasas de Aminoácido-L-Aromático: Enzimas con especificidad amplia. Las enzimas descarboxilan una gama de aminoácidos aromáticos incluyendo dihidroxifenilalanina (DOPA DESCARBOXILASA); TRIPTÓFANO e 5-HIDROXITRIPTÓFANO.Uroporfirinógeno Descarboxilasa: Enzima que cataliza la descarboxilación de UROPORFIRINÓGENO III a la coproporfirinógeno III por la conversión de cuatro grupos de acetato a cuatro grupos metilo. Es la quinta enzima de enzimas 8 biosintética de la vía de HEMO. Varias formas de PORFIRIAS cutáneas son el resultado de esta deficiencia enzimática como la PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA; y la PORFIRIA HEPATOERITROPOYÉTICA.Ácidos Carboxílicos: Compuestos orgánicos que contienen el grupo carboxi (-COOH). Este grupo de compuestos incluyen aminoácidos y ácidos grasos. Los ácidos carboxílicos pueden ser saturados, insaturados o aromáticos.Ácidos Cetoglutáricos: Una familia de compuestos que contienen un grupo oxo con la estructura general del ácido 1,5-pentanodioico.Ácido Pirúvico: Compuesto intermediario en el metabolismo de los hidratos de carbono; en la deficiencia de tiamina, su oxidación se retarda y se acumula en los tejidos, especialmente en las estructuras nerviosas. (Stedman, 25a ed)Uridina Monofosfato: Ácido 5'-uridílico. Nucleótido de uracilo que contiene un grupo fosfato esterificado a la molécula de azúcar en la posición 2', 3' o 5'.Coproporfirinógeno Oxidasa: Enzima que cataliza la descarboxilación oxidativa del coproporfirinógeno III a protoporfirinógeno IX mediante la conversión de dos grupos propionato en dos grupos vinilo. Es la sexta enzima en la vía de la biosíntesis de la 8-enzima del HEME y es codificada por el gen CPO. Las mutaciones del gen CPO dan lugar a COPROPORFIRIA HEREDITARIA.Ácido Vanílico: Un agente saborizante. Es el producto intermediario de la bioconversión en dos pasos del ácido ferúlico a vanilina.Cetona Oxidorreductasas: Oxidoreductasas que son específicas para las CETONAS.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Fosfitos: Sales inorgánicas o ésteres inorgánicos del ácido fosforoso que contiene el radical (3-)PO3.Células APUD: Células con la capacidad de captar y decarboxilar los precursores de aminas DIHIDROXIFENILALANINA o 5-HIDROXITRIPTÓFANO. Esta es una propiedad de las células endocrinas de origen neural y no neural. Apudoma es un término que se aplica colectivamente a los tumores asociados con las células APUD.Catálisis: La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.Caproatos: Derivados del ácido caproico. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura alifática de seis carbonos con carboxilo terminal.Uroporfirinógenos: Porfirinógenos que son intermediarios en la biosíntesis del heme. Tienen cuatro cadenas laterales de ácido acético y cuatro de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. Los uroporfirinógenos I y III se forman a partir del polipirril metano en presencia de la uroporfirinógeno III cosintetasa y de la uroporfirina I sintetasa, respectivamente. Pueden dar lugar a uroporfirinas mediante autooxidación o a coproporfirinógenos por descarboxilación.Guayacol: Un agente que se cree tenga propiedades desinfectantes y que es utilizado como un expectorante.Dopa Descarboxilasa: Enzima DESCARBOXILASAS DE AMINOÁCIDO-L-AROMÁTICO, responsable de la conversión de DOPA (vea DIHIDROXIFENILALANINA) a DOPAMINA. Es de importancia clínica en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.Ácidos Mandélicos: Análogos o derivados del ácido mandélico (ácido alfa-hidroxibenzenoacético).Etanolamina: Un amino alcohol viscoso, higroscópico, con olor amoniacal. Se encuentra ampliamente distribuído en tejidos biológicos y es un componente de la lecitina. Es utilizado como surfactante, reactivo fluorimétrico y para remover CO2 y H2S del gas natural y otros gases.Piruvato-Sintasa: Enzima que contiene ferredoxina y cataliza la descarboxilación oxidativa dependiente de la COENZIMA-A del PIRUVATO a acetil-COENZIMA A y DIÓXIDO DE CARBONO.Complejo Piruvato Deshidrogenasa: Complejo multienzimático responsable de la formación de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa está sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energético de la célula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivación del complejo. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)Veillonella: Género de cocos gramnegativos anaerobios que son parásitos en la boca y en los tractos respiratorio e intestinal de hombres y de otros animales.Dihidroxifenilalanina: La forma racémica o DL de la DOPA, un aminoácido que se encuentra en varias legumbres. La forma dextrógira tiene poca actividad fisiológica pero la forma levógira (LEVODOPA) es un mediador y precursor fisiológico muy importante, así como agente farmacológico.Dióxido de Carbono: Gas incoloro, inodoro, no venenoso, componente del aire ambiental, también llamado dióxido de carbono. Es un producto normal de la combustión de los materiales orgánicos y la respiración. Juega un importante papel en la vida de los animales y las plantas (Material IV - Glosario de Protección Civil, OPS, 1992)Apudoma: Término general utilizado colectivamente para los tumores asociados con las CÉLULAS APUD, independientemente de su identificación específica.Citidina Difosfato: Citidina 5'-(trihidrógeno difosfato). Nucleótido citosina que contiene dos grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Sinónimos: CRPP; citidina pirofosfato.Fosfatidilserinas: Derivados de ácidos fosfatídicos en los que el ácido fosfórico se une en enlace éster a la parte de serina. La hidrólisis completa da lugar a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico y serina y 2 moles de ácidos grasos.Conservantes de Alimentos: Substancias capaces de inhibir, retardar o interrumpir el proceso de fermentación, acidificación u otro deterioro de los alimentos.Malato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de (S)-malato y NAD+ a oxalacetato y NADH. EC 1.1.1.37.Piruvato OxidasaCadaverina: Una diamina de olor desagradable formada por la descarboxilación bacteriana de la lisina.Lactobacillales: Orden de bacterias grampositivas en la clase Bacilli, que tienen la capacidad para fermentar azúcares en ácido láctico. Están ampliamente diseminadas en la naturaleza y de se usan para producir alimentos fermentados.Metilmalonil-CoA Descarboxilasa: Carboxiliasa que cataliza la descarboxilación de (S)-2-Metil-3-oxopropanoil-CoA a propanoil-CoA reductasa. En los microorganismos, la reacción puede ser acoplada al transporte vectorial de iones de SODIO a través de la membrana citoplasmática.Oxidación-Reducción: Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.Lactobacillus brevis: Especie de bacterias grampositivas, de forma bacilar, productoras de ÁCIDO LÁCTICO, frecuentemente utilizadas como inciadoras de cultivos en ENSILAJE, fermentación de masas y fabricación de vinos y cervezas mediante fermentación láctica.Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida): Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.Coenzima AOxitiamina: Antagonista de la tiamina, antimetabolito.Glicina-Deshidrogenasa (Descarboxilante): Enzima dependiente del FOSFATO DE PIRIDOXAL que cataliza la descarboxilación de la GLICINA con transferencia de un grupo aminometilo a la porción de ÁCIDO LIPOICO de la PROTEÍNA H DEL COMPLEJO GLICINA-DESCARBOXILASA. Los defectos de la proteína P son la causa de la hiperglicinemia no cetósica. Es una de las cuatro subunidades del complejo glicina-descarboxilasa.Isótopos de Carbono: Atomos estables de carbono que tienen el mismo número atómico que el elemento carbono pero que difieren en peso atómico. C-13 es un isótopo estable de carbono.Ácido Sórbico: Inhibidor de mohos y levaduras. Utilizado como fungistático en alimentos, especialmente quesos.Acetilcoenzima A: Acetil CoA participa en la biosíntesis de ácidos grasos y esteroides, en la oxidación de ácidos grasos y en el metabolismo de muchos aminoácidos. También actúa como agente biológico acetilante.Hidroxibenzoatos: Derivados de benzoato sustituidos por uno o más grupos de hidroxi en cualquier posición en el anillo de benceno.Tirosina Descarboxilasa: Proteína con fosfato de piridoxal, que cataliza la conversión de L-tiroxina en tiramina y dióxido de carbono. La enzima bacteriana también actúa sobre 3-hidroxitirosina y, más lentamente, sobre 3-hidroxifenilalanina. EC 4.1.1.25.Piruvato Carboxilasa: Enzima dependiente de la biotina, perteneciente a la familia de las ligasas, que cataliza la adición de DIOXIDO DE CARBONO al piruvato. Se encuentra tanto en vegetales como en animales. La deficiencia de esta enzima causa retardo psicomotor severo y ACIDOSIS LACTICA en niños. EC 6.4.1.1.Ácidos: Compuestos químicos que ceden iones de hidrógeno o protones disueltos en agua, que pueden ser sustituidos por metales o radicales básicos, o reaccionan con bases formando sales y agua (neutralización). Una extensión del término incluye a sustancias disueltas en medios distintos del agua. (Traducción libre del original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)CinamatosMalonatosAdipatos: Derivados del ácido adípico. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales ésteres y amidas que contienen la estructura alifática con carboxilo 1,6 terminal.ValeratosCarbidopa: Un inhibidor periférico de la DOPA DESCARBOXILASA. Se ha administrado en el parkinsonismo junto a la LEVODOPA para inhibir la conversión de la levodopa a dopamina en la periferia, reduciendo por consiguiente los efectos adversos periféricos y aumentando la cantidad de levodopa que llega al sistema nervioso central y reduciendo la dosis necesitada. No tienen acción antiparkinsoniana cuando se administra sola.Desaminación: Eliminación de un grupo amino (NH2) de un compuesto químico.MalatosGlutaratosÁcido OróticoFuerza Protón-Motriz: Energía generada por la transferencia de electrones o protones a través de una membrana transductora de energía y que puede utilizarse para realizar trabajo químico, osmótico o mecánico. La fuerza protón-motriz puede ser generada por distintos fenómenos, incluyendo la operación de una cadena de transporte de electrones, la iluminación de una MEMBRANA PÚRPURA y la hidrólisis del ATP por una ATPasa protónica. (Adaptación del original: Singleton & Sainsbury, Dictionary of Microbiology and Molecular Biology, 2d ed, p171).Ciclo del Ácido Cítrico: Serie de reacciones oxidativas en la rotura de unidades acetil de la GLUCOSA, ÁCIDOS GRASOS o AMINOÁCIDOS mediante intermediarios del ácido tricarboxílico. Los productos finales son DIÓXIDO DE CARBONO, agua y energia en forma de uniones fosfato.Biotina: Acido hexahidro-2-oxo-1H-tieno(3,4-d)imidazol-4-pentanoico. Factor de crecimiento presente en pequeñas cantidadees en todas las células vivas. Se presenta principalmente ligada a proteínas o polipéptidos y es abundante en el hígado, páncreas, levadura y leche. El contenido de biotina en el tejido canceroso es más elevado que en el tejido normal.Fosfatidiletanolaminas: Derivados de los ácidos fosfatídicos en los que el ácido fosfórico está unido en enlace éster a una parte de etanolamina. La hidrólisis completa da lugar a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico y etanolamina y 2 moles de ácidos grasos.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Ácido Oxálico: Un fuerte ácido dicarboxílico que se encuentra en muchas plantas y vegetales. Es producido en el cuerpo por el metabolismo del ácido glioxílico a ácido ascórbico. No es metabolizado pero es excretado en la orina. Es utilizado como reactivo analítico y agente reductor general.Oxalatos: Derivados del ÁCIDO OXÁLICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que se derivan de la estructura del ácido etanodioico.Radioisótopos de Carbono: Isótopos inestables de carbono que se descomponen o desintegran emitiendo radiación. Los átomos de carbono con pesos atómicos 10, 11, y 14-16 son isótopos radioactivos de carbono.Zymomonas: Género de bacterias gram negativas, facultativamente anaerobias, en forma de bastoncillos que se sabe que son patógenos para el hombre, animales o plantas. Sus organismos son dañinos para cervezas y sidras y son los agentes causales, en sidras inglesas dulces, de una fermentación secundaria conocida como "enfermedad de las sidras. Las especies Z. mobilis se usan en experimentos de estudios genéticos moleculares.Isocitrato Deshidrogenasa: Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.Biocatálisis: La facilitación de reacciones bioquímicas con la ayuda de catalizadores de origen natural tales como las ENZIMAS.Pirogalol: Trihidroxibenceno o dihidroxifenol que se obtiene mediante calentamiento del ÁCIDO GÁLICO.Tiamina: 3-((4-Amino2-metil-5-pirimidinil)metil)-5-(2- hidroximetil)-4-cloruro de metiltiazolio.Uroporfirinas: Porfirinas con cuatro cadenas laterales de ácido acético y cuatro de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos.Coproporfiria Hereditaria: Porfiria dominante autosómica debido a una deficiencia de COPROPORFIRINÓGENO OXIDASA en el HÍGADO, la sexta enzima en el camino biosintético de 8 enzimas de HEME. Las características clínicas incluyen síntomas neurológicos y lesiones cutáneas. Los pacientes excretan niveles crecientes de precursores de porfirina, 5-AMINOLEVULINATO SINTETASA y de COPROPORFIRINAS.Cristalografía por Rayos X: El estudio de la estructura del cristal empleando las técnicas de DIFRACCION POR RAYOS X.Glutaril-CoA Deshidrogenasa: Flavoproteína enzimática responsable del catabolismo de la LISINA, HIDROXILISINA y TRIPTÓFANO. Cataliza la oxidación del GLUTARIL-CoA a crotonoil-CoA, usando FAD como cofactor. La aciduria glutárica de tipo I es un error innato del metabolismo debido a un déficit de glutaril-CoA deshidrogenasa.Ornitina: Un aminoácido producido en el ciclo de la urea mediante la separación de la urea de la arginina.Tiramina: Un simpaticomimético indirecto. La tiramina no activa directamente los receptores adrenérgicos, pero puede servir como sustrato para los sistemas de recaptación adrenérgicos y de la monoaminoxidasa, prolongando así la acción de los transmisores adrenérgicos. También provoca la liberación de transmisores de las terminales adrenérgicas. La tiramina puede ser un neurotransmisor en el sistema nervioso de algunos invertebrados.Proteína H del Complejo de la Glicina Descarboxilasa: Proteína que contiene ÁCIDO LIPOICO que tiene el papel esencial en la transferencia de grupos metilamina y equivalentes reductores entre los tres componentes enzimáticos del complejo glicina-descarboxilasa.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Droxidopa: Un precursor de la noradrenalina que es utilizado en el tratamiento del parkisonismo. La forma racémica (DL-treo-3,4-dihidroxifenilserina) ha sido también utilizada y ha sido investigado su uso en el tratamiento de la hipotensión ortostática. En la enfermedad de Parkinson existe una deficiencia de noradrenalina así como de dopamina y ha sido propuesto que esto es lo que causa las parálisis transitorias súbitas usualmente vistas en la enfermedad avanzada. Ha sido dicho que la administración de DL-treo-3,4-dihidroxiphenilserina resulta en una mejoría de este fenómeno pero estudios controlados no han podido demostralo.GlioxilatosEscherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).Ornitina Descarboxilasa: Proteína con fosfato de piridoxal, que se cree que es el compuesto que limita la velocidad en la biosíntesis de las poliaminas. Cataliza la descarboxilación de la ornitina para formar putrescina, que luego es ligada a un resto de propilamina S-adenosilmetionina descarboxilada para formar espermidina.Isocitratos