Descarboxilação: Remoção de um grupo carboxila do composto químico, geralmente na forma de dióxido de carbono.Carboxiliases: Enzimas que catalisam a adição de um grupo carboxila a um composto (carboxilases) ou a remoção de um grupo carboxila a partir de um composto (descarboxilases). EC 4.1.1.Piruvato Descarboxilase: Catalisa a descarboxilação de um alfa ceto ácido a um aldeído e dióxido de carbono. Tiamina pirofosfato é um cofator essencial. Em organismos inferiores, que fermentam a glucose a etanol e dióxido de carbono, a enzima descarboxila irreversivelmente o piruvato a acetaldeído. Ec 4.1.1.1.Orotidina-5'-Fosfato Descarboxilase: Orotidina-5'-fosfato carboxiliase. Catalisa a descarboxilação de ácido orotidílico para resultar em ácido uridílico na etapa final da via biossintética de nucleotídeos pirimídicos. EC 4.1.1.23.Tiamina Pirofosfato: Forma da coenzima da vitamina B1 presente em muitos tecidos animais. É um intermediário necessário no COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE e no COMPLEXO CETOGLUTARATO DESIDROGENASE.Porfirinogênios: Precursores reduzidos incolores de porfirinas, nos quais os anéis pirrólicos encontram-se ligados por pontes de metileno (-CH2-).Oxaloacetatos: Derivados do ÁCIDO OXALOACÉTICO. SEstá incluída sob este descritor uma variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que incluem uma estrutura alifática 2-ceto-1,4-carboxila.Agmatina: Arginina descarboxilada, isolada a partir de diversas fontes vegetais e animais, e.g., pólen, ferrugem das gramíneas, esperma do arenque e músculo de polvo.Coproporfirinogênios: Porfirinogênios, os quais são intermediários na biossíntese da heme. Possuem quatro grupos metil e quatro cadeias laterais de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos. Coproporfirinogênios I e III são formados na presença de uroporfirinogênio descarboxilase do uroporfirinogênio correspondente. Podem resultar em coproporfirinas pela auto-oxidação de protoporfirina pela descarboxilação oxidativa.CetoácidosPiruvatosDescarboxilases de Aminoácido-L-Aromático: Grupo de enzimas com ampla especificidade. As enzimas descarboxilam uma gama de aminoácidos aromáticos, incluindo di-hidroxifenilalanina (DOPA DESCARBOXILASE), TRIPTOFANO e 5-HIDROXITRIPTOFANO.Uroporfirinogênio Descarboxilase: Enzima que catalisa a descarboxilação do UROPORFIRINOGÊNIO III em coproporfirinogênio III pela conversão de quatro grupos acetato em quatro grupos metílicos. É a quinta, entre as oito enzimas pertencentes à via biossintética da HEME. As várias formas de PORFIRIAS cutâneas são resultados da deficiência desta enzima, como em PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA e PORFIRIA HEPATOERITROPOIÉTICA.Ácidos Carboxílicos: Compostos orgânicos contendo o grupo carboxi (-COOH). Este grupo de compostos inclui os aminoácidos e ácidos graxos. Os ácidos carboxílicos podem ser saturados, insaturados ou aromáticos.Ácidos Cetoglutáricos: Família de compostos contendo um grupo oxo como a estrutura geral de ácido 1,5-pentanodioico.Ácido Pirúvico: Composto intermediário no metabolismo dos carboidratos. Na deficiência de tiamina, sua oxidação é retardada e ela se acumula nos tecidos, especialmente nas estruturas nervosas. (Stedman, 25a ed)Uridina Monofosfato: 5'-Ácido uridílico. Nucleotídeo uracil contendo um grupo fosfato esterificado à molécula de açúcar na posição 2',3', ou 5'.Coproporfirinogênio Oxidase: Enzimas que catalisa a descarboxilação oxidativa do coproporfirinogênio III a protoporfirinogênio IX pela conversão de dois grupos propionatos a dois grupos vinila. É a sexta enzima na via biossintética da HEME com 8 enzimas e é codificada pelo gene CPO. Mutações no gene CPO geram a COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA.Ácido Vanílico: Aromatizante. É o produto intermediário da bioconversão em duas etapas do ácido ferúlico em vanilina.Cetona Oxirredutases: Oxidorredutases que são específicas para CETONAS.Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Fosfitos: Sais inorgânicos ou ésteres orgânicos do ácido fosforoso que possuem o radical (3-)PO3.Células APUD: Células com capacidade de captar e descarboxilar os precursores de amina DI-HIDROXIDIFENILALANINA ou 5-HIDROXITRIPTOFANO. Esta é uma propriedade de células endócrinas de origem nervosa ou não nervosa. APUDOMA é um termo geral aplicado coletivamente aos tumores associados com as células APUD.Catálise: Facilitação de uma reação química por um material (catalisador) que não é consumido na reação.Caproatos: Derivados do ácido caproico. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática de seis carbonos com uma terminação carboxila.Uroporfirinogênios: Porfirinogênios que são intermediários na biossíntese da heme. Possuem quatro cadeias laterais de ácido acético e de quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Uroporfirinogênios I e III são formados a partir do metano polipirrílico na presença da uroporfirinogênio III cossintetase e uroporfirina I sintetase, respectivamente. Podem dar origem a uroporfirinas através da auto-oxidação ou a coproporfirinogênios através da descarboxilação.Guaiacol: Acredita-se possuir propriedades desinfetantes, sendo utilizado como expectorante.Dopa Descarboxilase: Uma das DESCARBOXILASES DE AMINOÁCIDO L-AROMÁTICO, esta enzima é responsável pela conversão de DOPA a DOPAMINA. É de importância clínica no tratamento da doença de Parkinson.Ácidos Mandélicos: Análogos ou derivados do ácido mandélico (ácido alfa-hidroxibenzenoacético).Etanolamina: Amino álcool viscoso e higroscópico com odor amoniacal. É amplamente distribuído em tecidos biológicos, além de ser um componente da lecitina. É utilizado como surfactante, reagente fluorimétrico e para remover CO2 e H2S do gás natural e de outros gases.Piruvato Sintase: Enzima que contém ferredoxina e que cataliza a descarboxilação oxidativa dependente da COENZIMA-A do PIRUVATO a acetil-COENZIMA-A e DIÓXIDO DE CARBONO.Complexo Piruvato Desidrogenase: Complexo de múltiplas enzimas responsável pela formação de ACETIL COENZIMA A a partir de piruvato. Os componentes enzimáticos envolvidos são a PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA), di-hidrolipoamida acetiltransferase e LIPOAMIDA DESIDROGENASE. O complexo piruvato desidrogenase está sujeito a três tipos de controle: inibido pela acetil-CoA e NADH, influenciado pelo estado energético celular e inibido quando um resíduo específico de serina na piruvato descarboxilase é fosforilado pelo ATP. A enzima PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA)-FOSFATASE catalisa a reativação do complexo. (Tradução livre do original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)Veillonella: Gênero de cocos Gram-negativos anaeróbios que são parasitas da boca e dos tratos intestinal e respiratório do homem e outros animais.Di-Hidroxifenilalanina: Derivado beta-hidroxilado da fenilalanina. A forma D da di-hidroxifenilalanina tem menor atividade fisiológica do que a forma L e geralmente é utilizada experimentalmente para determinar se os feitos farmacológicos do LEVODOPA são estéreoespecíficos.Dióxido de Carbono: Gás incolor, inodoro, não venenoso, componente do ar ambiental, também chamado de dióxido de carbono. É um produto normal da combustão de materiais orgânicos e da respiração. Tem um importante papel na vida dos animais e das plantas.Apudoma: Termo geral usado coletivamente para tumores associados com a série de CÉLULAS APUD, independente da identificação específica.Cistina Difosfato: Citidina 5'-(tri-hidrogênio difosfato). Nucleotídeo citosina que contém dois grupos fosfatos esterificados à uma molécula de açúcar. Sinônimos: CRPP; citidina pirofosfato.Fosfatidilserinas: Derivados dos ácidos fosfatídicos, nos quais o ácido fosfórico encontra-se ligado a uma molécula de serina por meio de uma ligação éster. A hidrólise completa dá origem a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico e serina e 2 moles de ácidos graxos.Conservantes de Alimentos: Substâncias capazes de inibir, retardar ou interromper o processo de fermentação, acidificação ou outra deterioração dos alimentos.Malato Desidrogenase: Enzima que catalisa a conversão de (S)-malato e NAD+ a oxalacetato e NADH. EC 1.1.1.37.Piruvato OxidaseCadaverina: Diamina de odor fétido formada pela descarboxilação bacteriana da lisina.Lactobacillales: Ordem de BACTÉRIAS GRAM-POSITIVAS da classe Bacilli que possuem a habilidade de fermentar açúcares em ácido láctico. São amplamente distribuídos na natureza e comumente usados para produzir alimentos fermentados.Metilmalonil-CoA Descarboxilase: Carboxi-liase que cataliza a descarboxilação de (S)-2-metil-3-oxopropanoil-CoA para propanoil-CoA. Em micro-organismos, a reação pode se acoplar ao transporte vetorial de íons SÓDIO através da membrana citoplasmática.Oxirredução: Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).Lactobacillus brevis: Espécie de bactérias Gram-positivas, em forma de bastonete, produtoras de ÁCIDO LÁTICO, frequentemente usadas como iniciadoras na fermentação de SILAGEM e tipos de cerveja e vinho fermentados com ácido lático.Especificidade por Substrato: Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida): Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3.Coenzima AOxitiamina: Antagonista da tiamina, antimetabólito.Glicina Desidrogenase (Descarboxilante): Enzima dependente de FOSFATO DE PIRIDOXAL que catalisa a descarboxilação da GLICINA com a transferência de um grupo aminometil para o resíduo de ácido lipoico da PROTEÍNA-H DO COMPLEXO GLICINA DESCARBOXILASE. Defeitos na proteína-P são as causas da hiperglicinemia não cetótica. É uma das quatro subunidades do complexo glicina descarboxilase.Isótopos de Carbono: Átomos de carbono que possuem o mesmo número atômico que o elemento carbono, porém diferem quanto ao peso atômico. C-13 é um isótopo de carbono estável.Ácido Sórbico: Inibidor de fungos e leveduras. Utilizado como fungistático em alimentos, especialmente queijos.Acetilcoenzima A: Acetil CoA participa na biossíntese de ácidos graxos e esteróis, na oxidação de ácidos graxos e no metabolismo de muitos aminoácidos. Também atua como agente biológico acetilante.Hidroxibenzoatos: Ácido benzoico substituído por um ou mais grupos hidroxi em qualquer posição do anel benzênico.Tirosina Descarboxilase: Proteína com fosfato de piridoxal, que catalisa a conversão de L-tirosina a tiramina e dióxido de carbono. A enzima bacteriana também age sobre 3-hidroxitirosina e, mais lentamente, sobre 3-hidroxifenilalanina. EC 4.1.1.25.Piruvato Carboxilase: Enzima dependente de biotina, pertencente à família das ligases, que catalisa a adição de DIÓXIDO DE CARBONO ao piruvato. Ocorre tanto em plantas quanto em animais. A deficiência desta enzima causa retardo psicomotor severo, e ACIDOSE LÁCTICA em crianças. EC 6.4.1.1.Ácidos: Compostos químicos que cedem íons hidrogênio ou prótons quando dissolvidos em água podendo o hidrogênio ser substituído por metais ou radicais básicos ou ainda, substâncias que podem reagir com bases formando sais e água (neutralização). Uma extensão do termo inclui também substâncias dissolvidas em outros meios que não água. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)CinamatosMalonatosAdipatos: Derivados do ácido adípico. Incluído sob este descritor está uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática terminada com carboxila-1,6.ValeratosCarbidopa: Inibidor da DOPA DESCARBOXILASE que inibe a conversão de LEVODOPA à dopamina. É utilizado na DOENÇA DE PARKINSON para reduzir os efeitos colaterais periféricos do LEVODOPA. Não apresenta ação antiparkinsoniana por si só.Desaminação: Remoção de um grupo amina (NH2) do composto químico.MalatosGlutaratosÁcido OróticoForça Próton-Motriz: Energia gerada pela transferência de prótons ou elétrons através de uma membrana transdutora de energia, e que pode ser usada para realizar trabalho químico, osmótico ou mecânico. A força próton-motriz pode ser gerada por vários fenômenos, inclusive por uma cadeia transportadora de elétrons, iluminação de uma MEMBRANA PÚRPURA e a hidrólise de ATP por uma ATPase de prótons. (Tradução livre do original: Singleton & Sainsbury, Dictionary of Microbiology and Molecular Biology, 2d ed, p171)Ciclo do Ácido Cítrico: Série de reações oxidativas na quebra de unidades acetil da GLUCOSE, ÁCIDOS GRAXOS ou AMINOÁCIDOS através de intermediários de ácidos tricarboxílicos. Os produtos finais são DIÓXIDO DE CARBONO, água e energia na forma de ligações fosfato.Biotina: Cofator enzimático, solúvel em água, presente em quantidades diminutas em toda célula viva. Ocorre principalmente ligada a proteínas ou polipeptídeos, e é abundante no fígado, pâncreas, levedura e leite.Fosfatidiletanolaminas: Derivados do ácido fosfatídico, nos quais o ácido fosfórico encontra-se ligado a uma molécula de etanolamina por uma ligação éster. A hidrólise completa dá origem a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico e etanolamina e, 2 moles de ácidos graxos.Concentração de Íons de Hidrogênio: Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)Ácido Oxálico: Forte ácido dicarboxílico encontrado em muitas plantas e vegetais. É produzido no corpo pelo metabolismo do ácido glioxílico ou ácido ascórbico. Não é metabolizado, mas sim excretado na urina. É utilizado como reagente analítico e um redutor geral.Oxalatos: Derivados do ÁCIDO OXÁLICO. Sob este descritor está incluída uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que são derivadas da estrutura do ácido etanodioico.Radioisótopos de Carbono: Isótopos de carbono instáveis que se decompõem ou desintegram emitindo radiação. Átomos de carbono com pesos atômicos 10, 11 e 14-16 são radioisótopos de carbono.Zymomonas: Gênero de bactérias Gram-negativas, anaeróbias facultativas, forma de bastonetes, não são conhecidas por ser patogênicas ao homem, animais ou plantas. Seus organismos são deterioradores para cervejas e cidras, e nas cidras doces Inglesas são os agentes causadores da fermentação secundária conhecida como "doença da cidra". A espécie Z. mobilis é usada em experimentos de estudos da genética molecular.Isocitrato Desidrogenase: Enzima mitocondrial que catalisa a descarboxilação oxidativa do isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de elétrons. A reação é o passo-crucial limitador da taxa de reação do ciclo dos ácidos tricarboxílicos. A enzima exige Mg2+ ou Mn2+ e é ativada por ADP, citrato, e Ca2+ e inibida por NADH, NADPH e ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.Biocatálise: Facilitação de reações bioquímicas com o auxílio de catalisadores naturais, como as ENZIMAS.Pirogalol: Tri-hidroxibenzeno ou di-hidroxifenol, que pode ser preparado por aquecimento do ÁCIDO GÁLICO.Tiamina: 3-((4-Amino2-metil-5-pirimidinyl)metil)-5-(2- hidroximetil)-4-cloreto de metiltiazólio.Uroporfirinas: Porfirinas com quatro cadeias laterais de ácido acético e quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos.Coproporfiria Hereditária: Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência da COPROPORFIRINOGÊNIO OXIDASE no FÍGADO, a sexta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão tanto sintomas neurológicos como lesões cutâneas. Os pacientes excretam níveis elevados dos precursores de porfirina, 5-AMINOLEVULINATO e COPROPORFIRINAS.Cristalografia por Raios X: Estudo da estrutura dos cristais utilizando técnicas de DIFRAÇÃO POR RAIOS X.Glutaril-CoA Desidrogenase: Enzima flavoproteína responsável pelo catabolismo da LISINA, HIDROLISINA e TRIPTOFANO. Cataliza a oxidação do GLUTARIL-CoA a crotonoil-CoA utilizando FAD como co-fator. Acidúria glutárica tipo I é um erro inato do metabólico devido a deficiência da glutaril-CoA desidrogenase.Ornitina: Aminoácido produzido no ciclo da ureia por meio da remoção da ureia da arginina.Tiramina: Simpatomimético indireto. A tiramina não ativa os receptores adrenérgicos diretamente, mas pode servir como um substrato para os sistemas de recaptação da serotonina e para a enzima monoamino oxidase, prolongando, portanto, a ação dos transmissores adrenérgicos. Também provoca liberação do transmissor dos terminais adrenérgicos. A tiramina pode ser considerada como neurotransmissor em alguns sistemas nervosos de invertebrados.Proteína H do Complexo Glicina Descarboxilase: Proteína contendo ácido lipoico que desempenha um papel importante na transferência dos grupos metilaminas e na redução de equivalentes entre os três componentes enzimáticos do complexo glicina descarboxilase.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Droxidopa: Precursor da noradrenalina utilizado no tratamento do parkinsonismo. A forma racêmica (DL-treo-3,4-di-hidroxifenilserina) foi também utilizada e estudada no tratamento da hipotensão ortostática. Existe um déficit de noradrenalina, bem como dopamina, no mal de Parkinson, sendo essa deficiência aventada como a causadora das paralisias transientes e repentinas observada em estágios avançados da doença. A administração de DL-treo-3,4-di-hidroxifenilserina foi aclamada como uma substância capaz de promover uma melhora deste quadro porém estudos controlados falharam em demonstrar tal melhora.GlioxilatosEscherichia coli: Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.Ornitina Descarboxilase: Proteína com fosfato de piridoxal que se acredita ser a limitante da velocidade da biossíntese de poliaminas. Catalisa a descarboxilação da ornitina para formar putrescina, que é então ligada a um resíduo de propilamina da S-adenosilmetionina descarboxilada, para formar espermidina.Isocitratos