Degenerin Sodium Channels
Degenerin/ErbB sodium channels are a family of voltage-gated ion channels that play a role in the generation and transmission of electrical signals in excitable cells, such as neurons. They are named "degenerin" because of their original identification in degenerative mutations in the nematode Caenorhabditis elegans, and "ErbB" because some members of this family are related to the epidermal growth factor receptor (EGFR/ErbB) family. These channels are involved in various physiological processes, including pain sensation, muscle contraction, and cell proliferation. Dysfunction of degenerin/ErbB sodium channels has been implicated in several diseases, such as neuropathic pain, epilepsy, and certain types of cancer.
Natriumkanaler
'Natriumkanaler' är inom fysiologi och farmakologi benämningen på proteinkomplex som bildar ionkanaler, vilka regulerar flödet av natriumjoner (Na+) över cellemembranet i exciterbara celler, såsom nerv- och muskelceller. Dessa kanaler är viktiga för celldefibrillation, återupplivning efter hjärtstopp samt för signalering inom nervsystemet. Natriumkanalerna består av en poreformad alfa-subenhet som bildar själva jonkanalen och accessoriska subenheter (beta, gamma och delta) som modulerar kanalens funktion. Natriumkanaler aktiveras vid depolarisering av cellemembranet och inaktiveras snabbt för att begränsa flödet av natriumjoner in i cellen. Funktionella störningar i natriumkanalerna kan leda till olika sjukdomstillstånd, såsom kramper och hjärt
Epithelial Sodium Channels
Epithelial Sodium Channels (ENaC) are a type of ion channel found in the epithelial cells that line the surface of many tissues in the body, including the airways, kidneys, and colon. ENaC plays a crucial role in regulating the movement of sodium ions across the epithelium, which is essential for maintaining fluid balance and blood pressure.
Acid Sensing Ion Channels
"Acid Sensing Ion Channels (ASICs) are a type of ion channel proteins found in the membrane of certain neurons that are activated by decreases in extracellular pH, allowing for the influx of cations such as sodium and calcium. ASICs play a role in neurological processes such as pain perception, learning, and memory."
Natriumkanalblockerare
Natriumkanalblockerare är en grupp av läkemedel som blockerar passage av natriumjoner genom natriumkanaler i cellmembranet, vilket hämmar de initiala faserna av aktionspotentialen i exciterbara celler, däribland muskel- och nervceller. De används terapeutiskt för att behandla olika tillstånd som exempelvis hypertension, arrhythmier och epilepsi.
Jonkanaler
Reglerade, jonselektiva glykoproteiner som förflyttar sig genom membran. Den jonkanalstyrande stimuleringen kan utgöras av membranpotentialen, läkemedel, cytoplasmatiskt signalämne eller mekanisk belastning. Jonkanaler som utgör inbyggda delar av jonotropa neurotransmitterreceptorer räknas inte hit.
Sodium Channel Agonists
Sodium channel agonists are substances that enhance the activity of sodium channels, leading to an increased influx of sodium ions into excitable cells such as neurons and muscle cells. This can result in the excitation or depolarization of the cell membrane, affecting various physiological processes including nerve impulse transmission and muscle contraction. These agents have potential uses in medical treatment but may also contribute to the development of certain disease conditions when their activity is altered.
Natrium
'Natrium' er en kjemisk betegnelse for det som engelskspråklige lærebøker og artikler ofte refererer til som "sodium". I medicinsk sammenheng vil man oftest finne termen natrium brukt i forbindelse med ionsamlinger, elektrolytbalanse eller i sammenheng med bestemte sykdommer.
Jonkanalstyrning
Jonkanalstyrning, eller gap junction regulation, refererar till de mekanismer och processer som kontrollerar funktionen och aktiviteten hos jonkanaler, proteinkomplex som tillåter direkt passage av joner mellan celler, vilket är viktigt för celldifferentiering, signaltransduktion och homeostas.
Amilorid
En pyrazinförening som hämmar natriumreabsorbtion genom natriumkanalerna i njurepitelceller. Detta ger upphov till en negativ spänning i cellernas luminalmembran och reducerar utsöndringen av kalium- och vätejoner. Amilorid används tillsammans med diuretika för att minska kaliumförlusten.
NAV1.5 Voltage-Gated Sodium Channel
Nav1.5, eller SCN5A, är ett gen som kodar för en undertyp av voltage-gated natriumkanaler, som kallas Nav1.5 voltage-gated sodium channel. Denna typ av natriumkanal återfinns främst i hjärtmuskelceller och spelar en viktig roll i initierandet och ledningen av impulser inom hjärtat.
NAV1.2 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.2, eller Neuroblastoma Ventral Ancortic (VAG) Voltage-Gated Sodium Channel 1.2, är ett protein som bildar en del av de natriumkanaler som hittas i neuroner och andra typer av celler. Dessa kanaler spelar en viktig roll för att generera och leda aktionspotentialer – snabba elektriska signaler som används för kommunikation mellan celler.
NAV1.6 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.6, eller Nav1.6 sodium channel (SCN8A), är ett slags natriumkanalprotein som återfinns i cellmembranet hos exciterade celler, främst nerv- och muskelceller. Dessa kanaler spelar en viktig roll för att initiera och reglera aktionspotentialer, det vill säga de elektriska impulser som används för kommunikation mellan celler och för kontraktion av muskler.
Kalciumkanaler
Spänningsberoende cellmembranglykoproteiner med selektiv genomsläpplighet för kalciumjoner. De benämns L-, T-, N-, P-, Q- och R-typer utifrån sin aktiverings- och inaktiveringskinetik, jonspecificitet och känslighet för läkemedel och toxiner. L- och T-typerna finns i hela det kardiovaskulära och det centrala nervsystemet, och de övriga typerna återfinns i nervvävnad.
Voltage-Gated Sodium Channels
'Voltage-gated sodium channels' are specialized protein structures found in the membranes of excitable cells, such as neurons and muscle fibers. They play a critical role in the initiation and propagation of action potentials, which are brief electrical signals that travel along the cell membrane and enable communication between cells.
NAV1.8 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.8, eller Nav1.8 sodium channel (SCN10A), är ett gen-kodat proteiner som bildar en subtyp av voltagegated natriumkanaler. Dessa kanaler spelar en viktig roll i initierandet och propageringen av aktionspotentialer i exciterbara celler, såsom nerv- och muskelceller. NAV1.8-kanalerna är speciellt koncentrerade i små, obeklädda nervfiber (C-fiber) som är involverade i smärtsignaleringsvägar. De har en unik elektrofysiologisk profil med en hög treshold för aktivering och långvarig öppen tid under depolarisering, vilket gör dem speciellt lämpade för att bidra till smärtupplevelser, särskilt under kroniska smärtförhållanden.
NAV1.1 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.1, eller Nav1.1 voltage-gated sodium channel, refererer til en type natriumkanal (Nav) som findes i hjernen og nervesystemet. Denne kanalen spiller en vigtig rolle for genereringen og overførslen af aktionspotentialer i neuronerne, dvs. de elektriske impulser, der bruges til at overføre information mellem nervecellerne. Nav1.1-kanalerne er specielt koncentreret i de inhibitoriske interneuroner i hjernen og er kodet af SCN1A-genet. Mutationer i dette gen kan forårsage en række sygdomme, herunder generaliseret epilepsi med febilsymptomer (GEFS+) og den meget sjældne, men alvorlige, Dravet-syndrom.
Mekanotransduktion, cellulär
NAV1.7 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.4 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.4, eller Natriumkanal 1.4, är ett genetiskt förknippat namn på en specifik undertyp av voltage-gated natriumkanaler, även känd som Na+ kanaler. Dessa kanaler spelar en viktig roll i initierandet och ledningen av aktionspotentialer i exciterbara celler, till exempel nerv- och muskelceller.
Nervvävnadsproteiner
"Nervvävnadsproteiner" refererar till de proteiner som utgör strukturella och funktionella komponenter hos nervceller (neuron) och deras stödjande celler (glialceller) i nervsystemet. Dessa proteiner är involverade i en rad olika processer, inklusive signaltransduktion, cellytiska processer, neurotransmission och homeostas. Exempel på nervvävnadsproteiner är neurofilament, tubulin, aktin, laminer, GFAP (glial fibrillär acidisk protein) och diverse receptorer och kanaler.
Saxitoxin
Saxitoxin är ett starkt neurotoxin som produceras av vissa dinoflagellater och cyanobakterier. Det är den aktiva substansen bakom paralytisk skaldjursförgiftning (PSP), en allvarlig sjukdom orsakad av förgiftning genom att äta kontaminerade skaldjur, särskilt musslor och ostron. Saxitoxin verkar genom att blockera sodium-kanaler i nervceller, vilket stör nervimpulser och kan leda till muskelsvaghet, andningsproblem och i extrema fall dödsfall.
Potassium Channels, Inwardly Rectifying
Inwardly rectifying potassium channels (Kir) är en typ av jonkanaler som primärt transporterar potassiumjoner (K+) över cellytan och hjälper till att reglera cellens excitabilitet och resting membranpotential. Namnet "inwardly rectifying" refererar till deras asymmetriska jontransportegenskaper, där de tenderar att låta fler potassiumjoner inträda i cellen än att lämna den vid normala membranpotentialer. Detta bidrar till en effektiv inåtgående ström av K+ vid hyperpolariserade potentialer och en begränsad utgående ström vid depolariserade potentialer, vilket gör kanalerna viktiga för att stabilisera cellmembranet. Kir-kanaler spelar också roller i insulinsekretion, celldelning och andra fysiologiska processer.
Oocyter
En oöcyt (singular form av oocyter) är ett äggcell som mognar inne i en honas äggstock (ovarium). Den är den största cellen i den mänskliga kroppen och kan delas in i olika stadier baserat på dess utveckling. Oöcyten består av två delar: den haploida kärnan, som innehåller halva antalet kromosomer jämfört med en vanlig diploid cell, och den omgivande zonapellucidamembranen. När oöcyten har nått full mognad är den redo för befruktning och utvecklas sedan till en zygot och fortsätter att dela sig och utvecklas till ett embryo.
Batrachotoxiner
Batrachotoxin är 20-alfa-bromobensoatet av batrachotoxin A, en mycket giftig alkaloid från pilgiftsgrodorna (Phyllobates aurotaenia; Dendrobates auratus) i Sydamerika. Giftet leder till utsöndring av acetylkolin, nedbrytning av synapser och depolarisering av nervtrådar, med bl a andningsförlamning och hjärtsvikt som följd.
NAV1.3 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.3 (SCN3A) Voltage-Gated Sodium Channel is a type of ion channel found in excitable membranes, such as those in nerve and muscle cells. It plays a crucial role in the initiation and propagation of action potentials, which are electrical signals that enable communication between cells. Specifically, NAV1.3 Voltage-Gated Sodium Channel is involved in the rapid influx of sodium ions into the cell during depolarization, helping to generate and amplify the upstroke of the action potential. Mutations in the SCN3A gene, which encodes for this channel, have been associated with various neurological disorders, including epilepsy and developmental delay.
Kalciumkanalblockerare
En grupp läkemedel som verkar genom att selektivt hämma kalciuminflödet genom cellmembran eller verkar på frisläppande och bindning av intracellulära kalciumdepåer. Eftersom de bidrar till avslappning av glatt muskulatur används de terapeutisk för behandling av högt blodtryck och cerebrovaskulär kramp, för sin skyddseffekt på hjärtmusklerna, och för att lösa livmoderkramper.
Tetrodotoxin
Tetrodotoxin (TTX) är ett starkt neurotoxin som naturligt förekommer hos vissa djur, särskilt havslevande blåsfiskar (Tetraodontidae), som inkluderar kugghajar och globefiskar. TTX produceras av bakterier som lever symbiotiskt i dessa djur och kan koncentreras i deras kött, lever, gonader och hud. Det är mycket giftigt för människor och kan orsaka paralysi och andningsstillestånd om det konsumeras, även i små mängder. TTX blockerar de snabba natriumkanaler som finns i nerv- och muskelceller, vilket stör deras elektriska signalering och kan leda till döden. Det finns inget specifikt motgift för TTX-förgiftning och behandlingen är därför symptomatisk och understödjande.
Kaliumkanalblockerare
En grupp läkemedel som verkar genom att hämma kaliumflödet genom cellmembraner. Kaliumkanalblockad förlänger verkningspotentialtiden. Kaliumkanalblockerare används som antiarytmimedel och kärlvidgande medel.
Elektrofysiologi
Elektrofysiologi är ett medicinskt fält som studerar elektriska signaler och deras funktion i levande vävnader, särskilt i hjärtat och nervsystemet. Det inkluderar undersökning av hur elektriska impulser genereras, propagerar och påverkar cellers och organens funktion. Elektrofysiologiska studier kan användas för att diagnostisera och behandla sjukdomar som relaterar till hjärt- och nervfunktion.
Voltage-Gated Sodium Channel Blockers
"Voltage-gated sodium channel blockers" are a class of pharmaceutical drugs or therapeutic agents that work by blocking voltage-gated sodium channels, thereby inhibiting the influx of sodium ions into cells during the depolarization phase of an action potential. This results in the stabilization of nerve membranes and reduces neuronal excitability, making them useful in the treatment of various medical conditions such as cardiac arrhythmias, neuropathic pain, epilepsy, and migraine headaches. Examples include drugs like lidocaine, carbamazepine, and phenytoin.
Skorpiongifter
Membranpotentialer
Spänningsskillnaderna över ett membran. För cellmembran beräknas de genom att spänningen uppmätt på utsidan membranet subtraheras från den spänning som uppmätts innanför membranet. Potentialskillnaderna beror på olikheter i koncentrationen av kalium, natrium, klorid och andra joner utanför och innanför membranen hos celler eller organeller. För retningsbara celler varierar membranens vilopotential mellan -30 och -100 mV. Fysikaliska, kemiska eller elektriska stimuli kan bidra till att öka den negativa potentialen (hyperpolarisering) eller minska den (depolarisering).
NAV1.9 Voltage-Gated Sodium Channel
NAV1.9, eller Nav1.9-kanalen, är en typ av voltagegated natriumkanal som kodas för av genen SCN11A. Denna kanaltyp är speciell eftersom den har en långer öppningstid än andra natriumkanaler och bidrar därför till att generera subtröskelpotentialer i neuron. Dessa potentialer kan påverka smärtperception och störningar i Nav1.9-kanalens funktion har associerats med smärtsyndrom som är svåra att behandla, såsom neuropatisk smärta och kronisk smärta efter skador.
Kaliumkanaler, spänningskänsliga
Kaliumkanaler, spänningskänsliga, är en typ av jonkanaler som reagerar på förändringar i membranpotentialen och reglerar flödet av kaliumjoner (K+) över cellmembranet, vilket är viktigt för att justera membranstyrka, excitabilitet och homeostas av intracellulärt potassium.
Molekylsekvensdata
Veratridin
Voltage-Gated Sodium Channel beta-1 Subunit
The voltage-gated sodium channel beta-1 subunit, also known as SCN1B, is a protein that serves as an auxiliary subunit of the voltage-gated sodium channel complex. It plays a crucial role in modulating the function and expression of the pore-forming alpha subunit, which is responsible for generating the rapid upstroke of action potentials in excitable cells such as neurons and cardiomyocytes. The beta-1 subunit influences the kinetics of sodium channel activation, inactivation, and recovery from inactivation, thereby regulating electrical excitability and neurotransmission. Mutations in the SCN1B gene have been associated with various inherited neurological disorders, including generalized epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+) and Brugada syndrome.
Patch-clamp-tekniker
Patch-clamp-tekniken är en elerofysiologisk metod som används för att mäta jonflödet genom en individuell jonkanal i en cellmembran. Metoden utvecklades av Erwin Neher och Bert Sakmann, vilka tilldelades Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1991 för sin uppfinning. Patch-clamp-tekniken möjliggör direkt studium av elektriska egenskaper hos enskilda jonkanaler, deras funktion och reglering, och har haft ett stort inflytande på vår förståelse av exciterade cellers funktion.
Kalciumkanaler, L-typ
Långtidsverkande, spänningsreglerade kalciumkanaler i såväl retningsbara som icke-retningsbara vävnader. De är ansvariga för sammandragningen av hjärtmuskel och vaskulär glatt muskulatur. L-typ-kanale n består av fem underenheter (alfa-1, alfa-2, beta, gamma och delta). Alfa-1-enheten är är bindningsplatsen för kalciumbaserade antagonister. Dihydropyridinbaserade kalciumantagonister används som mar körer för dessa bindningsställen.
Caenorhabditis elegans
Epithelial Sodium Channel Blockers
Epithelial Sodium Channel (ENaC) blockers are a type of medication that inhibit the function of ENaC, which are ion channels found in the epithelial cells of various organs, including the lungs, kidneys, and colon. These channels play a crucial role in regulating sodium and fluid balance in the body. ENaC blockers are primarily used to treat conditions associated with excessive sodium reabsorption, such as hypertension (high blood pressure) and heart failure. By blocking ENaC, these medications help reduce sodium reabsorption, increase sodium excretion, and decrease fluid volume in the body, leading to improved cardiovascular function and reduced blood pressure. Examples of ENaC blockers include amiloride and triamterene.
KATP-kanaler
KATP-kanaler, eller ATP-sensitive potassium channels, är ett slags jonkanaler som finns i cellytan hos bland annat celler i hjärta, skelettmuskler och betacellerna i bukspottkörteln. Dessa kanaler öppnas under förhöjda nivåer av intracellulärt ATP (adenosintriphosphat) och/eller när nivåerna av ADP (adenosindifosfat) är låga, vilket leder till ett utflöde av kaliumjoner ur cellen. Detta i sin tur kan leda till hyperpolarisering av cellytan och påverka celldelningen, sekretion och elektrisk excitabilitet.