Crigler-Najjars syndrom: En ärftlig form av medfödd hyperbilirubinemi som är autosomalt recessiv. Dess kännetecken är gulsot och hjärnskada till följd av en glukuronyltransferasdefekt och felaktig bilirubinkonjugation.Hyperbilirubinemi, ärftlig: Medfödd rubbning av bilirubinomsättningen, vilket leder till onormalt höga halter av bilirubin i det cirkulerande blodet, antingen pga ökad produktion av bilirubin, eller pga fördröjd eliminering av bilirubin från blodet.Gilberts sjukdom: En godartad, ärftlig sjukdom som är autosomalt dominant. Den kännetecknas av låggradig, kronisk hyperbilirubinemi med stora dagliga variationer av bilirubinnivån.Bilirubin: Ett rött färgämne i galla, bildat genom nedbrytning av hem från hemoglobin eller cytokromer. Råttor, GunnGlukuronosyltransferas: En grupp enzymer med verkan på en rad olika substrat, inkl fenoler, alkoholer, aminer och fettsyror. De är läkemedelsmetaboliserande enzymer som katalyserar konjugering av UDP-glukuronsyra till ett antal olika endogena och exogena föreningar. 2.4.1.17.Neurophysiological MonitoringKernikterus: En patologiterm som används för att beskriva bilirubinfärgning av de basala ganglierna, hjärnstammen och lillhjärnan, och som även används kliniskt för att beskriva ett syndrom, förknippat med hyperbilirubinemi. Kliniska drag är atetos, muskelkramper eller hypotoni, nedsatt vertikal blick och dövhet. Obundet bilirubin tränger in i hjärnan och fungerar som ett nervgift, ofta i samband med tillstånd som försämrar blod-hjärnbarriären (t ex sepsis). Tillståndet ses främst hos nyfödda, men kan även sällsynt förekomma hos vuxna.Gallpigment: Färgämnen i gallan. Dessa är bilirubin, biliverdin, bilifuscin, biliprasin, koleprasin, bilihumin, bilicyanin och urobilin.Hyperbilirubinemi: Sjukligt tillstånd av onormal ökning av bilirubin i det cirkulerande blodet, vilket kan ge gulsot.Syndrom