Colestasis
Trastorno del flujo biliar debido a obstrucción de los conductos biliares pequeños (COLESTASIS INTRAHEPÁTICA)u obstrucción en los conductos biliares grandes (COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA).
Colestasis Intrahepática
Trastorno del flujo biliar debido a daño de los HEPATOCITOS, los CANALÍCULOS BILIARES o los CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS.
Colestasis Extrahepática
Alteración del flujo de bilis a través de los grandes CONDUCTOS BILIARES por obstrucción mecánica o estrechez debida a procesos benignos o malignos.
Colagogos y Coleréticos
Ácido Ursodesoxicólico
Epímero del ácido quenodesoxicólico. Es un ácido biliar de mamífero encontrado primeramente en osos y, aparentemente, es un precursor o un producto del quenodesoxicolato. Su administración altera la composición de la bilis y puede disover cálculos biliares. Se usa como colagogo y colerético.
1-Naftilisotiocianato
Una herramienta para el estudio del daño hepático que causa de forma aguda éstasis biliar e hiperbilirrubinemia y crónicamente hiperplasia de conductos biliares y cirrosis biliar, con cambios en la función del hepatocito. Puede ocasionar daño de la piel y riñones.
Conductos Biliares
Canales que recogen y transportan la secreción biliar desde los CANALÍCULOS BILIARES, la rama más pequeña del TRACTO BILIAR en el HIGADO, a través de los pequeñoa conductos biliares, los conductos biliares fuera del higado y la VESÍCULA BILIAR para su almacenamiento.
Ácidos y Sales Biliares
Acidos y sales esteroideas. Los ácidos biliares primarios son derivados del colesterol en el hígado y generalmente conjugados con glicina o taurina. Los ácidos biliares secundarios son más tarde modificados por bacterias en el intestino. Desempeñan un papel importante en la digestión y absorción de las grasas. También han sido empleados farmacológicamente, especialmente en el tratamiento de los cálculos biliares.
Canalículos Biliares
Bilis
Agente emulsificante producido en el HÍGADO y que se segrega en el DUODENO. Su composición incluye ÁCIDOS Y SALES BILIARES, COLESTEROL y ELECTROLITOS. Ayuda a la DIGESTIÓN de las grasas en el duodeno.
Atresia Biliar
Obstrucción progresiva o ausencia de todo o parte de los CONDUCTOS BILIARES extrahepáticos, dando lugar a una obstrucción completa del flujo de BILIS.Generalmente, la atresia biliar se encuentra en recien nacidos y supone un tercio de la ICTERICIA colestática neonatal.
Hígado
Prurito
Glicoproteínas P
Subfamilia de proteínas transmembrana de la superfamilia de TRANSPORTADORES DE CASETES DE UNIÓN A ATP que están estrechamente relacionados en secuencia para la P-GLICOPROTEÍNA. Cuando se sobreexpresan, funcionan como flujo de salida dependiente de ATP bombas capaz de extrudir fármacos lipófilos, especialmente los NEOPLÁSICOS, a partir de células que causan resistencia a múltiples fármacos (RESISTENCIA A MÚLTIPLES FÁRMACOS). Aunque las glicoproteínas -G comparten similitudes funcionales a PROTEÍNAS ASOCIADAS A RESISTENCIA A MÚLTIPLES MEDICAMENTOS son dos subclases distintas de TRANSPORTADORES DE CASETES DE UNIÓN A ATP, y tienen poca homología de secuencia.
Ictericia Neonatal
Decoloración amarilla de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA en el RECIEN NACIDO. Es un signo de HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL. La mayoría de los casos son autolimitantes y transitorios (ICTERICIA NEONATAL) produciendose en la primera semana de vida, pero algunas pueden ser un signo de alteraciones patológicas, sobre todo de HEPATOPATIAS.
Pruebas de Función Hepática
Análisis de sangre que son usados para evaluar qué tan bien está funcionando el hígado de un paciente, así como para ayudar a diagnosticar enfermedades hepáticas.
Ácido Tauroquenodesoxicólico
Una sal biliar formada en el hígado por la conjugación del quenodesoxicolato con la taurina y utilizado como su sal de sodio. Actúa como detergente para solubilizar grasas en el intestino delgado y es absorbido él mismo. Es utilizado también como colagogo y colerético.
Ligadura
Aplicación de una ligadura para atar un vaso o estrangular una parte.
Cirrosis Hepática Biliar
FIBROSIS del parénquima hepático debida a obstrucción del flujo de la BILIS (COLESTASIS)en los CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS o los CONDUCTOS BILIARES EXTRAHEPÁTICOS. La cirrosis biliar primaria supone la destrucción de los conductos biliares intrahepáticos pequeños y la secreción de bilis. La cirrosis bibliar secundaria es producida por una obstrucción prolongada de los grandes conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos, por distintas causas.
Ácido Litocólico
Ictericia Obstructiva
Ictericia, la afección con coloración amarillenta de la piel y las membranas mucosas, que se debe al flujo irregular de BILIS en el SISTEMA BILIAR, como en la COLESTASIS INTRAHEPÁTICA, o la COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA.
Hepatopatías
Procesos patológicos del HÍGADO.
Ictericia
Manifestación clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada por la coloración amarillenta de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA. La ictericia clínica generalmente es un signo de disfunción del HIGADO.
Conductos Biliares Intrahepáticos
Sistema Biliar
Los CONDUCTOS BILIARES y la VESÍCULA BILIAR.
Etinilestradiol
Ácido Cólico
Acido biliar primario importante producido en el hígado y generalmente conjugado con glicina o taurina. Facilita la absorción de grasas y la excreción de colesterol.
Complicaciones del Embarazo
Síndrome de Alagille
Trastorno multisistémico caracterizado por aplasia de las vías biliares intrahepáticas (VÍAS BILIARES INTRAHEPÁTICAS) y malformaciones en el sistema cardiovascular, ojos, columna vertebral y cara. Las principales características incluyen ICTERICIA y cardiopatía congénita con ESTENOSIS PULMONAR periférica. El síndrome de Alagille puede ser consecuencia de mutaciones génicas heterogéneas, que incluyen mutaciones en JAG1 en el CROMOSOMA 20 (Tipo 1) y NOTCH2 en el CROMOSOMA 1 (Tipo 2).
Hepatocitos
Coleus
Transportadoras de Casetes de Unión a ATP
Familia de PROTEÍNAS DE TRANSPORTE DE MEMBRANA que requieren la hidrólisis del ATP para el transporte de substratos a través de las membranas. La família de proteínas deriva su nombre del dominio de unión a ATP encontrado en la proteína.
Conducto Colédoco
Colangitis
Inflamación del sistema ductal biliar (CONDUCTOS BILIARES) intrahepático, extrahepático o ambos.
Citrulinemia
Grupo de enfermedades relacionadas con deficiencia de la enzima ARGININOSUCCINATO SINTASA la que produce elevación de los niveles séricos de CITRULINA. En recién nacidos, las manifestaciones clínicas incluyen letargia, hipotonía, y CONVULSIONES. También ocurren formas más leves. Las formas infantiles y adultas pueden presentarse con episodios recurrentes de decaimiento intermitente, letargia, ATAXIA, cambios de conducta, y DISARTRIA.
Transportadores de Anión Orgánico
Hiperbilirrubinemia
Afección que consiste en el incremento anormal de la cantidad de BILIRRUBINA en la SANGRE circulante, que puede producir ICTERICIA.
Ácido Taurocólico
Un producto de la conjugación del ácido cólico con la taurina. Su sal de sodio es el ingrediente principal de la bilis de los animales carnívoros. Actúa como detergente para solubilizar las grasas para su absorción y él mismo es absorbido. Es utilizado como colagogo y colerético.
Transportadores de Anión Orgánico Sodio-Dependiente
Lipoproteína X
Una lipoproteína anormal que está presente en grandes cantidades en individuos que padecen de enfermedades hepáticas obstructivas. Se presenta como una vesícula de doble capa de fosfolípidos equimolares y colesterol no esterificado que contiene pequeñas cantidades de proteínas plasmáticas (albúmina principalmente) en su compartimento acuoso interno junto con algunas apolipoproteínas concentradas en su superficie. Se separa con la LDL mediante ultracentrifugación.
Noretandrolona
Nutrición Parenteral
Enfermedad Hepática Inducida por Drogas
Un conjunto de hepatopatías clínicas que van desde leves anomalías bioquímicas a FALLO HEPÁTICO AGUDO, causadas por drogas, metabolitos de las drogas y químicos del medio ambiente.
Sulfobromoftaleína
gamma-Glutamiltransferasa
Enzima, a veces llamada GGT, con un papel clave en la síntesis y degradación del GLUTATION (GSH, un tripéptido que protege las células de muchas toxinas). La gamma-glutamiltransferasa cataliza la transferencia del residuo gamma-glutamil hacia un aminoácido aceptor.
Ácidos Cólicos
Familia de ácidos biliares del ácido 3 alfa,7 alfa,12 alfa-trihidroxi-5 beta-colánico en el hombre, generalmente conjugados con glicina o taurina. Actúan como detergentes para solubilizar las grasas para la absorción intestinal. Son reabsorbidos por el intestino delgado, u se emplean como colagogos y coleréticos.
Ácido Taurolitocólico
Una sal biliar formada en el hígado a partir de la conjugación del ácido litocólico con la taurina, usualmente como la sal sódica. Solubiliza las grasas para su absorción y es a su vez absorbido. Es un colagogo y colerético.
Ácido Glicoquenodesoxicólico
Sal biliar formada el el hígado a partir de quenodesoxicolato y glicina, generalmente como sal de sodio. Actúa como detergente para solubilizar grasas para la absorción y él mismo es absorbido. Es colagogo y colerético.
Nutrición Parenteral Total
Suministro de nutrientes para la asimilación y utilización por un paciente cuya única fuente de nutrientes es a través de soluciones administradas intravenosamente, subcutáneamente, o por algunas otras vías no alimentarias. Los componentes básicos de las soluciones TPN son hidrolisados de proteínas o mezclas de aminoácidos libres, monosacáridos, y electrolitos. Los componentes se seleccionan por su capacidad para revertir el catabolismo, promover el anabolismo, y generar proteínas estructurales.
Pregnanotriol
Metabolito de la 17-ALFA-HIDROPROGESTERONA, normalmente producida en pequeñas cantidades por las GÓNADAS y las GLÁNDULAS SUPRARRENALES, que se encuentra en la ORINA. Un pregnanetriol urinario elevado se asocia con una HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA con una deficiencia de ESTEROIDE 21-HIDROXILASA.
Ácido Quenodesoxicólico
Enfermedades de las Vías Biliares
Enfermedades en cualquier parte del TRACTO BILIAR, incluyendo los CONDUCTOS BILIARES y la VESÍCULA BILIAR.
Epiclorhidrina
Emulsiones Grasas Intravenosas
Ácido Glicocólico
Hepatomegalia
Crecimiento del hígado.
Receptores Citoplasmáticos y Nucleares
Receptores intracelulares que se pueden encontrar en el citoplasma o en el núcleo. Se unen a las moléculas de señalización extracelular que migran o son transportadas a través de la MEMBRANA CELULAR. Muchos miembros de esta clase de receptores se producen en el citoplasma y son transportados al NÚCLEO CELULAR al ligando vinculante donde señalan la vía de unión al ADN y la regulación de transcripción. También se incluyen en esta categoría receptores que se encuentran en las MEMBRANAS INTRACELULARES que actúan a través de mecanismos similares a RECEPTORES DE SUPERFICIE CELULAR.
Proteínas Asociadas a Resistencia a Múltiples Medicamentos
Subfamilia relacionada con la secuencia de las TRANSPORTADORAS DE CASETES DE UNIÓN A ATP que transportan activamente sustratos orgánicos. Aunque se considera transportadores de aniones orgánicos, un subconjunto de proteínas de esta familia también se han mostrado para transmitir resistencia al fármaco para fármacos orgánicos neutros. Su función celular puede tener importancia clínica de QUIMIOTERAPIA en que el transportan una variedad de ANTINEOPLÁSICOS. La sobreexpresión de proteínas en esta clase por NEOPLASIAS se considera un posible mecanismo para el desarrollo de resistencia a múltiples fármacos (RESISTENCIA A MÚLTIPLES FÁRMACOS). Aunque similar en función a las GLICOPROTEÍNAS-P, las proteínas de esta clase comparten poca homología de secuencia con la familia p-glicoproteína de proteínas.
Esteroide 12-alfa-Hidroxilasa
Enzima citocromo P450 de los microsomas hepáticos que cataliza la 12-alfa-hidroxilación de un amplio espectro de esteroides en presencia de oxigeno molecular y NADPH-FERRIHEMOPROTEÍNA REDUCTASA. Esta enzima, codificada por el gen CYP8B1, convierte la 7-alfa-hidroxi-4-colesten-3-ona en 7-alfa-12-alfa-dihidroxi-4-colesten-3ona y es necesario en la síntesis de ácidos biliares (ÁCIDOS Y SALES BIBLIARES) a partir del colesterol.
Trasplante de Hígado
Alanina Transaminasa
Aspartato Aminotransferasas
Fallo Hepático
Incapacidad grave del HÍGADO para realizar sus funciones metabólicas normales, que se manifiesta con ICTERICIA grave y niveles séricos anormales de AMONÍACO, BILIRRUBINA, FOSFATASA ALCALINA, ASPARTATO AMINOYTANSFERASA, LACTATO DESHIDROGENASAS y tasa de albúmina/globulina ( Blakiston's Gould Medical Dictionary, 4th ed).
Antipruriginosos
Agentes, usualmente tópicos, que alivian la picazón (prurito).
Enfermedades del Recién Nacido
Enfermedades de recién nacidos que se presentan al nacer (congénitas) o que se desarrollan durante el primer mes de nacido. No se incluyen las enfermedades hereditarias que no se manifiestan al nacer o durante los primeros 30 días de la vida ni a los errores congénitos del metabolismo. Tanto las ENFERMEDADES HEREDITARIAS y los ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO están disponibles como concepto general.