Cistina: Una rete legata dimerica aminoacidi non essenziali formato dall ’ ossidazione di cistina. Due molecole di cistina sono unite da un ponte disolfuro per formare la cistina.Cystinosis: Una malattia metabolica caratterizzato dalla difettoso trasporto di cistina attraverso la membrana lisosomiale a causa di mutazione delle proteine di membrana cystinosin. Ciò comporta l 'accumulo della cistina e cristallizzazione nelle celle provocando danni ai tessuti, nel rene, cistinosi nefropatica e' una causa comune di Fanconi RENAL.Motivi Strutturali Del Nodo Di Cistina: Sequenza di aminoacidi in cui due disolfuro DISULFIDES (obbligazioni) e della spina dorsale che forma un anello e 'penetrato da una terza disolfuro legame. Membri includono CYCLOTIDES e agouti-related proteine.Amino Acid Transport System y+Cystinuria: Una malattia ereditaria a causa di riassorbimento difettosi e altre base di cistina amminoacidi RENAL ACIDS dai tubuli prossimali. Questa forma di aminoaciduria è caratterizzata dalla urinaria insolitamente elevati livelli di cistina; lisina; arginina; e la ornitina. Mutazioni coinvolgere l'amminoacido proteina di trasporto Gene SLC3A1.Cisteamina: Un mercaptoethylamine composto viene endogenously deriva dalla degradazione coenzima A. Il fatto che cisteamina viene prontamente trasportati nei lisosomi dove reagisce con la cistina formando la cisteina disulfide cysteine-cysteamine e ha portato al suo impiego in cistina esaurendo AGENTS per il trattamento della cistinosi.Cisteina: Un accessorio thiol-containing aminoacido che viene ossidato a formare la cistina.Aminoacidi SolforatiSindrome Di Fanconi: Una forma di ereditaria o acquisita), eritemaa, disfunzione del tubulo prossimale primario un rene senza coinvolgimento del rene glomeruli. È normalmente caratterizzata dalla perdita tubulare di nutrienti e sali (GLUCOSIO; amino ACIDS; fosfati; e BICARBONATES) con l 'ipopotassiemia; lattica; ipercalciuria; e della proteinuria.Ciclotidi: Un circolo continuo dei legami peptidici, tipicamente di 2 – 3 dozzine di amino ACIDS, quindi non c'e 'libero N- o C-terminus. Sono ulteriori caratterizzata da sei conservato cisteina residui che formano la cistina KNOT muoventi.Glutatione: Un tripeptide con molti ruoli nelle cellule, e coniugati alle droghe per renderle più solubile per l ’ escrezione, è un cofattore per taluni enzimi, è coinvolto nel legame, dalla proteina disolfuro riarrangiamento e riduce perossidi.Disolfuri: Gruppi chimica contenente il disulfide covalente obbligazioni -S-S-. Lo zolfo gli atomi possono essere legato alle forme organiche o inorganiche.Cistamina: Un agente radiation-protective che interferisce con gli enzimi sulfhydryl. Proteggere contro tetracloruro di carbonio danni al fegato.Sistemi Di Trasporto Neutri Degli Aminoacidi: Aminoacidi capace di trasportare i sistemi di teletrasporto amminoacidi neutri (amino ACIDS, neutrale).Aminoacidi: I composti organici che generalmente contiene una amino (-NH2) e un carbossile (-COOH). 20 alpha-amino acidi sono i subunità che sono polymerized per formare delle proteine.Metionina: Un essenziale contenenti zolfo L-amino acido che e 'importante in molti organi.Sistemi Di Trasporto Basici Degli Aminoacidi: Aminoacidi capace di trasportare i sistemi di teletrasporto di aminoacidi (amino ACIDS, BASIC).Oldenlandia: Una pianta genere della famiglia RUBIACEAE. Alcune specie sono usati come ingrediente in cinese e dei africani. Membri contengono kalata B1, un peptide macrociclico.Cystine-Knot Miniproteins: Un structurally-related famiglia di piccole proteine che formano una stalla Tertiary volte schema sostenuti da una serie di disolfuro obbligazioni. La disposizione dei legami tra i disolfuro progressivo cisteina risulta in una struttura che e 'annodata unicamente a questa famiglia di proteine.Coprofagia: Mangiando di escrementi di specie animali.Composti Di Sulfidrile: - Silenzio composti contenenti il radicale.Maleati