Cerebrosidi: Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia MolecolareSolfoglicosfingolipidi: Glicosfingolipidi con un gruppo di solfato Esterified a uno dei gruppi di zucchero.Glucosilceramidi: Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.Cerebroside Solfatasi: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di cerebroside 3-sulfate (sulfatide) per ottenere un cerebroside e inorganica solfato. Una marcata carenza di arilsulfatasi A, che e 'considerato il componente termolabile cerebroside sulfatase, è stata dimostrata in tutte le forme di metachromatic (leucodistrofia metacromatica, metachromatic) CE 3.1.6.8.Cromatografia Su Strato Sottile: Cromatografia su sottili strati di adsorbenti piuttosto che in colonne. L'assorbente puo 'essere allumina gel di silice, silicati, brace o cellulosa. (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)Leucodistrofia Metacromatica: Un disturbo metabolico autosomico recessivo causata dalla carenza di intralysosomal CEREBROSIDE-SULFATASE con conseguente accumulo di cerebroside solfato (SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS) nel sistema nervoso e di altri organi. Caratteristiche patologico diffuso a demielinizzazione e metachromatically-staining granulato in molte tipologie cellulari come il ematiche gliali. Ci sono diverse forme e allelic nonallelic con una varietà di sintomi neurologici.Oloturie: Una classe di Echinodermata caratterizzato dalla lunga, esile corpo.Termitomyces: Una specie di paleotropical funghi della famiglia Tricholomataceae. Sono la vincola in simbiosi delle termiti.Galattosilceramidi: Cerebrosidi che contiene come la loro testa al gruppo una frazione polare Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-galactosidase, e 'la causa di galactosylceramide lipidosis o Globoid cella metacromatica...Not Translated: Un enzima che catalizza la conversione di UDP-galactose e N-acylsphingosine a D-galactosylceramide e UDP attive.Gas Cromatografia: Vaporizzato frazioni di un campione in conseguenza di un divisorio tra un cellulare gassoso e la fase immobile in una colonna. Due tipi sono gas-solid cromatografia, dove la fase e 'un solido e gas-liquid, in cui i fase è un liquido nonvolatile appoggiato su una matrice solido inerte.Glicolipidi: Un composto contenente una o più delle monosaccharide residui glycosidic con una porzione Hydrophobic come un acylglycerol (vedere gliceridi), un sphingoid, un ceramide (CERAMIDES) (N-acylsphingoid) o un prenyl fosfato. (Dal IUPAC nell'homepage)Schizophyllum: Una specie di scaffale carnose basidiomycetous funghi, famiglia Schizophyllaceae, ordine POLYPORALES, fino in Woody sostrato. È patogeno nell ’ uomo.Proteine Attivanti Gli Sfingolipidi: Una famiglia di glicoproteina cofattori richieste per l 'efficiente catabolization di SPHINGOLIPIDS idrossilasi acido da specifici quali GLUCOSYLCERAMIDASE; GALACTOCEREBROSIDASE; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE; e CEREBROSIDE-SULFATASE.Sfingolipidi: Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)Chimica Del Cervello: Alterazioni nella quantità di sostanze chimiche (neurotrasmettitori, Receptors, enzimi, e altri metaboliti) specifica per la zona del sistema nervoso centrale contenute nella testa. Queste sono monitorati nel tempo, durante la stimolazione sensoriale, o sotto differenti patologie.Ghiandola Di Harder: Una ghiandola sebacea che, in alcuni animali, agisce come un accessorio per la ghiandola lacrimale. La ghiandola harderian espelle fluidi che facilita movimento della terza palpebra.Malattia Di Gaucher: Un disturbo autosomiche causata dalla carenza di acido beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) con conseguente accumulo di glycosylceramide intralysosomal soprattutto nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare. Le caratteristiche di cellule di Gaucher, glycosphingolipid-filled HISTIOCYTES, sostituiscono le cellule normali in osso MARROW e viscere causando un peggioramento, scheletrico e insufficienza epatica, disfunzione d ’ organo. Ci sono diversi sottotipi sulla base della presenza e la gravità di un coinvolgimento neurologico.Glicosfingolipidi: Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)EsosiGuaina Mielinica: La guaina che circonda assoni lipid-rich in entrambi i CENTRALE nervoso S e sistema nervoso periferico. La guaina mielinica è un isolante elettrico e consente di energia piu 'veloce e piu' efficiente conduzione degli impulsi. La forma e 'formato da delle membrane cellulari di cellule gliali (Schwann ematiche periferiche e OLIGODENDROGLIA nel sistema nervoso centrale). Un peggioramento della fibrosi guaina in DISEASES è un problema clinico molto serio.Saposine: Un gruppo di quattro sphingolipid omologa attivatore proteine che si formano con segmentazione proteolitica dei precursori molecola chiamata proteina prosaposin.Acidi Grassi: Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)Asterias: Una specie di stella marina in famiglia Asteriidae. Una sola specie Asterias Rubens, e 'il piu' comune nel nord-est Atlantic regione.SolfatasiPsicosina: Un intermedio nella biosintesi del cerebrosides. Si è formato da reazione di sphingosine con UDP-galactose e poi stessa reagisce con ciccione acid-Coenzyme A per formare cerebroside.Alcooli Aminici: Composti possedendo un idrossile (-) ed un gruppo di amminoacidi (-NH2).Gangliosidi: Una tipologia di glicosfingolipidi. Acidi contengono uno o più acido sialico (N-Acetylneuraminic acido) residui, usando il sistema di Svennerholm abbrevations, gangliosides sono designati subscript Ganglioside G per G, M, D, o T per mono-, di-, o trisialo, rispettivamente, la lettera subscript seguita da un subscript arabo nominale alle indicate sequenza di migrazione della thin-layer chromatograms. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e biologia, 1997)Idrossi Acidi: I composti organici contenente contemporaneamente il carbossil idrossi e radicali.Traspirazione Insensibile: Perdita di acqua da diffusione attraverso la pelle e con l'evaporazione dal sistema respiratorio.Lattosilceramidi: Glicosfingolipidi che contiene come loro capo gruppo una frazione polare lattosio Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in lactosylceramide beta-galactosidase, e 'la causa di lactosylceramidosis.Ceramidi: Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.Zolfotransferasi: Enzimi che trasferimento solfato gruppi per vari acceptor molecole. Sono implicati in posttranslational sulfation di proteine e la coniugazione con solfato presa sostanze chimiche e gli acidi biliari. CE 2.8.2.Acidi Solforici: Organico e inorganico derivati dell'acido solforico (H2SO4). I sali e esteri di acido solforico si chiamano solfati e acido solforico esteri rispettivamente.Sterculia: Una pianta genere della famiglia STERCULIACEAE. S. urens e 'la fonte della gomma KARAYA che qualche volta sono tragacanth indiano, che è diverso dal vero TRAGACANTH che viene da astragalus Gummifer.Globosidi: Glicosfingolipidi (contenente N-Acetilglucosamina paragloboside) o (deficit globoside). E 'la P Globoside antigene eritrociti e paragloboside costituisce un intermedio nella biosintesi del gruppo sanguigno lesioni eritrociti e P 1. L' accumulo di glicosfingolipidi antigeni globoside nei tessuti, a causa di un difetto in hexosaminidases A e B, è la causa della malattia di sandhoff.