Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.

Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)

Una classe di sphingolipids trovato nel cervello e di altri tessuto nervoso. Contengono phosphocholine o phosphoethanolamine polari come loro capo gruppo quindi sei l'unica sphingolipids classificati come fosfolipidi.

Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.

Un sottotipo Ceramidase che è attivo a pH alcalino. E si trova in concentrazioni elevate nell 'ambito del piccolo intestino.

Un amino alcol con una lunga catena idrocarburo insaturo. Sfingosina e il suo derivato sphinganine siano i principali basi della sphingolipids nei mammiferi. Dorland, 28 (M)

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di sphingomyelin a ceramide (N-acylsphingosine) più colina fosfato, un difetto di questo enzima porta alla malattia di Niemann-Pick. CE 3.1.4.12.

Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia Molecolare

Un enzima che catalizza la Acyltransferase di SPHINGOSINE a N-acylsphingosine usando acyl-COENZYME A come donatore e coenzima A come acceptor. L ’ enzima è principalmente localizzato nella i mitocondri.

Amidoidrolasi sono specifici per la scissione del N-acyl delle Ceramidases CERAMIDES. Sono classificati come acido - base neutrale in base al pH ottimale con i quali hanno in funzione.

Un enzima chiave nella biosintesi SPHINGOLIPIDS questo enzima catalizza la condensazione dell'pyridoxal-5 '-phosphate-dependent L-SERINE e PALMITOYL coenzima A a 3-dehydro-D-sphinganine. L ’ enzima consiste di due diversi subunità.

Cromatografia su sottili strati di adsorbenti piuttosto che in colonne. L'assorbente puo 'essere allumina gel di silice, silicati, brace o cellulosa. (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)

Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)

Quella esterna, non vascolari superficiale della pelle; si è inventata, dall'interno verso l'esterno, di cinque strati di epitelio: (1) strato basale (strato basale epidermidis); (2) (strato strato spinoso spinosum epidermidis); (3) (strato strato granulare granulosum epidermidis); (4) (strato chiaro strato lucidum epidermidis); e (5) (strato calloso strato corneo epidermidis).

Un gruppo sanguigno connesso sia al gruppo sanguigno e P sistemi che include diverse antigeni si trova in molte persone su eritrociti, nel latte e nella saliva. Gli anticorpi reagire a bassa temperatura.

Vaporizzato frazioni di un campione in conseguenza di un divisorio tra un cellulare gassoso e la fase immobile in una colonna. Due tipi sono gas-solid cromatografia, dove la fase e 'un solido e gas-liquid, in cui i fase è un liquido nonvolatile appoggiato su una matrice solido inerte.

Perdita di acqua da diffusione attraverso la pelle e con l'evaporazione dal sistema respiratorio.

Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)

Condizioni caratterizzata da alterazioni dei lipidi deposizione a causa di disturbi del metabolismo lipidico, quali malattie ereditarie che coinvolgono enzimi lisosomiali necessari per i esaurimento nervoso. Sono classificate dall 'enzima difetto o dal tipo di alterazioni coinvolto.

Un gruppo di micotossine nel pannocchia contaminato da fungo Fusarium sono catene di circa 20 copie con acido acetylamino estere, ed anche altri substituents. Inibiscono ceramide sintetasi conversione di SPHINGOLIPIDS a CERAMIDES.

Un sottotipo Ceramidase che è attivo al pH acido, e gioca un ruolo importante nel sphingolipid degradazione lisosomiale da catalizzatore per idrolisi delle ceramide sphingosine e degli acidi grassi liberi. Ereditato un deficit dell 'attività Acid Ceramidase FARBER Lipogranulomatosis.

Una tipologia di glicosfingolipidi contenente una o piu 'zuccheri dentro il loro capo gruppo direttamente collegato al molecola ceramide. Sono composti da monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides.

Un termine generico per i grassi e lipoids, il alcohol-ether-soluble elettori di protoplasma, che sono insolubile in acqua e comprendono i grassi, oli grassi, oli essenziali, cere, fosfolipidi, glicolipidi, sulfolipids, aminolipids, chromolipids (lipochromes) e gli acidi grassi. - & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)

Glicosfingolipidi con un gruppo di solfato Esterified a uno dei gruppi di zucchero.

I composti organici contenente contemporaneamente il carbossil idrossi e radicali.

Processi fisiologici, in nucleico (anabolism) e degradazione (catabolismo) di lipidi.

Composti possedendo un idrossile (-) ed un gruppo di amminoacidi (-NH2).

Un composto contenente una o più delle monosaccharide residui glycosidic con una porzione Hydrophobic come un acylglycerol (vedere gliceridi), un sphingoid, un ceramide (CERAMIDES) (N-acylsphingoid) o un prenyl fosfato. (Dal IUPAC nell'homepage)

Derivati di PHOSPHATIDIC ACIDS senza uno dei suoi ciccione idrolitico acil catene a causa della sua eliminazione.

Mutante ceppi di topi che producono poco o niente capelli.

Ganglioside G abnormemente un presente in grandi quantita 'nel cervello e fegato, a causa di un enzima idrossimetil carente, G (M3): UDP-N-acetylgalactosaminyltransferase. La carenza di questo enzima previene la formazione di G Ganglioside G (M2) dal Sol Ganglioside G (M3) e la causa di una sphingolipidosis anabolizzanti.

I digliceridi sono esteri del glicerolo con due molecole di acidi grassi, costituenti importanti della maggior parte dei lipidi presenti negli organismi viventi.

Un Translated che sale sopra un glucosilceramide cedere libero e ceramide, la carenza di questo enzima porta a concentrazioni eccezionalmente alte della glucosilceramide nel cervello nella malattia di Gaucher. CE 3.2.1.45.

La posizione del atomi, gruppi o ioni rispetto l'uno all'altro in una molecola, nonché del numero, tipo e localizzazione di legami covalenti.

Un metodo analitico utilizzati per determinare l'identita 'di una sostanza chimica in base alla sua massa usando massa analyzers / gli spettrometri di massa.

Di solito Ad Alto Peso Molecolare, straight-chain alcoli primario, ma possono anche da solo il 4 copie, derivate da grassi e oli naturali, incluso lauril, stearil, oleico linoleyl alcoli e vengono impiegati nel settore farmaceutico, cosmetici, detergenti, plastica e lubrificante oli e produzione nel settore tessile. (Dal dizionario delle McGraw-Hill scientifico e tecnico Voglia, quinto Ed)

La copertura esterna del corpo che lo protegge dall'ambiente. E 'composto del derma e negli per un test antidroga.

Cerebrosidi che contiene come la loro testa al gruppo una frazione polare Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-galactosidase, e 'la causa di galactosylceramide lipidosis o Globoid cella metacromatica...

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di una ceramidetrihexoside ad un ceramidedihexoside più galattosio.

Uno dei meccanismi con cui confrontarlo con la morte cellulare (necrosi e AUTOPHAGOCYTOSIS). L 'apoptosi è il meccanismo fisiologico responsabile dell' eliminazione delle cellule e sembra essere intrinsecamente programmati. E 'caratterizzato da alterazioni morfologiche particolare nel nucleo e cromatina citoplasma, scollatura a equidistanti e le endonucleolytic solco del DNA genomico FRAGMENTATION; (DNA); a internucleosomal siti. Questa modalità di morte cellulare è un equilibrio di mitosi nel controllo delle dimensioni di tessuto animale e nel mediare processi patologico associati con la crescita del tumore.

La classe di enzimi principale che catalizza oxidoreduction reazioni. Il substrato che viene ossidato è considerata come un donatore, il nome sistematica idrogeno si basa su donatore: Acceptor oxidoreductase. Il nome sarà deidrogenasi, ovunque sia possibile, in alternativa, può essere usato. Ossidasi reduttasi deve essere usato solo nei casi in cui l'ossigeno e 'il acceptor. (Enzima nomenclatura, 1992, p9)

Una tecnica usata la spettrometria di massa per l ’ analisi di composti nonvolatile quali proteine e la sua tecnica consiste nel predisporre macromolecules elettricamente degli analiti goccioline di molecole disciolto in solvente. Il getto di goccioline entrare in una camera a vuoto dove il solvente è evaporato. Evaporazione di solvente riduce la grandezza delle gocce, aumentando quindi repulsione coulombic entro la goccia, come le gocce di diventare piu 'piccola, la carica al loro interno a causa delle molecole. Il rilascio degli analiti volatilized degli analiti molecole sono analizzati da allora la spettrometria di massa.

Un sottotipo Ceramidase che è attivo a pH neutro. E si trova in concentrazioni elevate nell 'ambito del piccolo intestino e nel cervello.

Livelli di lipidi molecole che sono due molecole spessa. Sistemi a doppio strato frequentemente studiato come modelli della mucose.

Un enzima presente in prevalenza nelle piante tessuti glycerophosphatidates sale con la formazione di un phosphatidic acidi e un nitrogeni base come colina. Questo enzima catalizza inoltre transphosphatidylation reazioni. CE 3.1.4.4.

Glicosfingolipidi che contiene come loro capo gruppo una frazione polare lattosio Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in lactosylceramide beta-galactosidase, e 'la causa di lactosylceramidosis.

La rotazione di linearmente luce polarizzata che passa per diverse parti.

Un gruppo di metaboliche ereditarie caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di SPHINGOLIPIDS soprattutto nel sistema nervoso centrale e di un grado variabile nelle viscere. Sono classificate dall 'enzima difetto nel percorso e la degradazione (substrato dell ’ accumulo o la custodia). Le caratteristiche cliniche variare tipo di neurodegenerazione sottotipi ma e' un buon segno.

L'amidoidrolasi è un enzima (di solito β-N-acetilglucosaminidasi) che catalizza l'idrolisi dei legami glicosidici nelle catene laterali di asparagina amidata delle glicoproteine, svolgendo un ruolo cruciale nella degradazione e nel riciclo delle glicoproteine.

Spettrofotometria nell'infrarosso regione, di solito ai fini di analisi chimiche mediante misurazione dell ’ assorbimento spettro associato a livelli di energia rotazionale e vibrazione delle molecole. (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)

La cerimonia di radiografie alla materia soprattutto cristalli, di intensità di variazione per colpa delle interferenze. Analisi della struttura del cristallo di materiali è eseguito emettendo raggi attraverso e registrare l 'immagine della diffrazione dei raggi, (cristallografia ai raggi x) (dal dizionario delle McGraw-Hill scientifico e tecnico Voglia, 4th Ed)

Una massa spectrometric tecnica che viene usata per l 'analisi di un' ampia gamma di biomolecole, quali glycoalkaloids, glicoproteine, polisaccaridi e peptidi. Positive e negative in fretta atomo sono registrate al bombardamento allo spettrometro di massa dotato di un atomo pistola xeno come la solita trave. La massa spettro peso molecolare quelli contengono riconoscimento nonché sequenza informazioni.

Enzimi in grado di catalizzare il trasferimento del glucosio dal un difosfato dello zucchero per avere un acceptor molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.

Il processo di staccando un composto chimico con l 'aggiunta di una molecola d'acqua.

Phosphatidic derivati dell'acido in cui la Hydrophobic sono composta da due acidi grassi e il polo l'alcol è congiunto al C3 posizione di glicerolo attraverso un legame phosphodiester. Sono di nome secondo la loro testa polare gruppi, come fosfatidilcolina e not.