Cardiomiopatía Dilatada: Forma de enfermedad del MIOCARDIO que se caracteriza por dilatación ventricular, DISFUNCIÓN VENTRICULAR e INSUFICIENCIA CARDIACA. Los factores de riesgo incluyen el TABAQUISMO, CONSUMO DE ALCOHOL, HIPERTENSIÓN, INFECCIÓN, EMBARAZO, y mutaciones en el gen LMNA que codifica la LÁMINA DE TIPO A, una proteína de la LÁMINA NUCLEAR.Cardiomiopatía Hipertrófica: Forma de enfermedad del MIOCARDIO que se caracteriza por HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA y/o HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA, que frecuentemente afecta de forma asimétrica al SEPTUM CARDIACO y tiene un volumen ventricular izquierdo normal o reducido. Entre los factores de riesgo están la HIPERTENSIÓN, ESTENOSIS AÓRTICA y la MUTACIÓN genética (CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA FAMILIAR).Cardiomiopatías: Grupo de enfermedades en el que la característica dominante es la implicación del propio MÚSCULO CARDÍACO. Las cardiomiopatías se clasifican de acuerdo a sus características fisiopatológicas predominantes (CARDIOMIOPATÍA DILATADA, CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA, CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA) o sus factores etiológicos/patológicos (CARDIOMIOPATÍA ALCOHÓLICA, FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA).Cardiomiopatía Restrictiva: Forma de enfermedad del MÚSCULO CARDIACO en la que las paredes ventriculares son excesivamente rígidas, lo que impide el llenado ventricular. Se caracteriza por volumen diastólico reducido de uno o ambos ventrículos, pero con función sistólica normal o casi normal. Puede ser idiopática o estar asociada a otras enfermedades (FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA o AMILOIDOSIS) causando fibrosis intersticial.Cardiomiopatía de Takotsubo: Disfunción transitoria apical del ventrículo izquierdo o hinchamiento acompañado de inversiones de la onda T en el electrocardiograma. Esta alteración se asocia a concentraciones elevadas de CATECOLAMINAS, ya sea administrada o secretadas endógenamente por tumores o durante el estrés extremo.Cardiomiopatía Hipertrófica Familiar: Forma hereditaria autosómica dominante de CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Se origina de alguna de las mas de 50 mutaciones que implican a los genes que codifican las proteinas contráctiles como las MIOSINAS VENTRICULARES, la TROPONINA T cardíaca y la TROPOMIOSINA.Cardiomiopatía Chagásica: Enfermedad del MÚSCULO CARDÍACO desarrollada como consecuencia de una infección protozoaria inicial de TRYPANOSOMA CRUZI. Después de la infección, menos del 10 por cento desarrolla una enfermedad aguda como MIOCARDITIS (la mayoría en niños). Entonces, la enfermedad entra en una fase latente sin síntomas clínicos hasta después de los 20 años. Los síntomas miocárdicos de la ENFERMEDAD DE CHAGAS avanzada incluye defectos de conducción (BLOQUEO CARDÍACO) y CARDIOMEGALIA.Miocardio: Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.Cardiomiopatía Alcohólica: Enfermedad del MIOCARDIO producida por el consumo crónico y excesivo de alcohol. El daño miocárdico puede estar causado por: (1) efecto tóxico del alcohol, (2) malnutrición en alcohólicos tales como DEFICIENCIA DE TIAMINA, o (3) efecto tóxico de los aditivos de las bebidas alcohólicas como el COBALTO. Esta enfermedad suele manifestarse por DISNEA y palpitaciones con CARDIOMEGALIA e insuficiencia cardiaca congestiva (INSUFICIENCIA CARDÍACA).Ecocardiografía: Registro ultrasónico del tamaño, movimiento, y composición del corazón y de los tejidos que le rodean. El método estándar es transtorácico.Displasia Ventricular Derecha Arritmogénica: Miocardiopatía congénita que se caracteriza por infiltración del tejido adiposo y fibroso al interior de la pared del VENTRÍCULO DERECHO y pérdida de células miocárdicas. La lesiones primarias suelen darse en la pared libre de ventrículo derecho y de la aurícula izquierda, lo que da lugar a arritmias ventriculares y supraventriculares.Cardiomiopatías Diabéticas: Complicaciones de la diabetes en el que la REMODELACIÓN VENTRICULAR en ausencia de ATEROSCLEROSIS CORONARIA e hipertensión provoca disfunciones cardíacas, por lo general DISFUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA. Los cambios llevan a hipertrofia miocárdica, necrosis miocárdica, fibrosis, y depósito de colágeno debido a la intolerancia a la glucosa.Electrocardiografía: Registro, momento a momento, de las fuerzas electromotrices del CORAZÓN según se proyectan sobre varios sitios de la superficie corporal, delineadas como función escalar del tiempo. El registro es monitorizado por el trazado sobre una hoja de papel graduada, que se mueve lentamente u observandolo con un cardioscopio, que es un TERMINAL DE EXPOSICIÓN DE VIDEO.Función Ventricular Izquierda: Acción hemodinámica y electrofisiológica del ventrículo izquierdo (VENTRICULOS CARDIACOS). Su medida es un aspecto importante de la evaluación clínica de los pacientes con enfermedad cardíaca, para determinar los efectos de la enfermedad sobre el funcionamiento del corazón.Miocarditis: Procesos inflamatorios de las paredes musculares del corazón (MIOCARDIO)que dan lugar a una lesión de las células del músculo cardíaco (MIOCITOS CARDIACOS). Las manifestaciones van desde las formas subclínicas a la MUERTE SÚBITA. La miocarditis asociada a la disfunción cardíaca se clasifica en CARDIOMIOPATÍAS inflamatorias, generalmente causadas por INFECCIÓN, enfermedades autoinmunes o respuestas a sustancias tóxicas. La miocarditis también es una causa común de CARDIOMIOPATÍA DILATADA y otras cardiomiopatías.Disfunción Ventricular Izquierda: Afección en la que el VENTRÍCULO IZQUIERDO del corazón muestra dificultad funcional. Esta situación puede producir INSUFICIENCIA CARDÍACA, INFARTO DE MIOCARDIO y otras complicaciones cardiovasculares. El diagnóstico se realiza midiendo la disminución de la fracción de eyección y el nivel de disminución de movilidad de la pared del ventrículo izquierdo.Ventrículos Cardíacos: Cámaras inferiores derecha e izquierda del corazón. El ventrículo derecho bombea la SANGRE venosa hacia el PULMÓN y el ventrículo izquierdo bombea la sangre oxigenada hacia la circulación arterial sistémica.Tabiques Cardíacos: Comprende la fina estructura muscular entre las dos AURÍCULAS CARDIACAS y la estructura muscular gruesa situada entre los dos VENTRÍCULOS CARDIACOS.Insuficiencia Cardíaca: Afección heterogénea en la que el corazón se torna incapaz de bombear suficiente cantidad de sangre como para mantener las necesidades metabólicas del organismo. El fallo cardíaco puede deberse a defectos estructurales, anomalias funcionales (DISFUNCIÓN VENTRICULAR) o a una sobrecarga que supere su capacidad. La insuficiencia cardíaca crónica suele ser más frecuente que la insuficiencia cardíaca aguda, que es resultado de un daño súbito a la función cardíaca, como por ejemplo un INFARTO DE MIOCARDIO.Obstrucción del Flujo Ventricular Externo: Obstrucción del flujo de salida ventricular, tanto del VENTRÍCULO IZQUIERDO como del VENTRÍCULO DERECHO del corazón. Esta situación puede darse como consecuencia de DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS, cardiopatías predisponentes, complicaciones quirúrgicas o NEOPLASIAS DEL CORAZÓN.Contracción Miocárdica: Actividad contráctil del MIOCARDIO.Miocitos Cardíacos: Células musculares estriadas que se encuentran en el corazón. Derivan de los MIOBLASTOS CARDIACOS.Corazón: Órgano muscular, hueco, que mantiene la circulación de la sangre.Volumen Sistólico: La cantidad de SANGRE bombeada fuera del CORAZÓN por latido, que no debe confundirse con el gasto cardíaco (volumen / tiempo). Se calcula como la diferencia entre el volumen telediastólico y el volumen sistólico final.Muerte Súbita Cardíaca: Muerte natural, súbita e inesperada, por colapso cardiovascular, en el término de una hora desde la aparición de los primeros síntomas. Generalmente se debe a un agravamiento de enfermedades cardíacas preexistentes. La aparición súbita de síntomas tales como DOLOR PRECORDIAL y ARRITMIAS CARDÍACAS, particularmente TAQUICARDIA VENTRICULAR, puede provocar pérdida de consciencia y parada cardíaca, y consiguiente muerte biológica. ( Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed., 2005)Miosinas Cardíacas: Isoformas de la miosina de tipo II que se encuentran en el músculo cardiaco.Periodo Periparto: Período inmediatamente anterior, durante e inmediatamente después del parto.Ecocardiografía Doppler: Medición del flujo sanguíneo intracardíaco utilizando un ecocardiograma de sistema M y/o bidimensional (2-D) en tanto se registra simultáneamente el espectro de una señal Doppler audible (ejemplo, velocidad, dirección, amplitud, intensidad, tiempo) que se refleja por la columna de los hematíes en movimiento.Miosinas Ventriculares: Isoformas de la MIOSINA TIPO II, encontrada especificamente en el musculo ventricular del CORAZÓN. Los defectos en los genes codificadores de las miosinas dan lugar a CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA FAMILIAR.Fibrosis: Cualquier afección donde el tejido conectivo fibroso invade cualquier órgano, usualmente como consecuencia de una inflamación o de otra lesión.Taquicardia Ventricular: Ritmo ventricular anormalmente rápido, por lo general con más de 150 latidos por minuto. Se genera en el interior del ventrículo debajo del HAZ DE HIS, como formación de impulsos autonómicos o de conducción de impulsos reentrantes. Dependiendo de la causa, el comienzo de la taquicardia ventricular puede ser paroxísmico (súbito) o no paroxísmico, los amplios complejos QRS pueden ser uniformes o polimórfico, y el latido ventricular puede ser independiente del latido auricular (disociación AV)Sarcómeros: Unidades contráctiles de las MIOFIBRILLAS que se repiten y están delimitadas longitudinalmente por las bandas Z.Fibrosis Endomiocárdica: Afección caracterizada por el engrosamiento del ENDOCARDIO ventricular y el subendocardio (MIOCARDIO), siendo más frecuente en niños y adultos jovenes en CLIMA TROPICAL. El tejido fibroso se extiende desde el vértice y a menudo incluye las VÁLVULAS CARDIACAS, provocando una restricción en el flujo sanguíneo en los respectivos ventrículos (CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA).Linaje: Registro de descendencia o ascendencia en especial de una característica particular o rasgo, que indica cada miembro de la familia, su relación y su situación en relación a este rasgo o característica.Isquemia Miocárdica: Trastorno de la función cardíaca originado por un flujo sanguíneo insuficiente al tejido muscular del corazón. La disminución del flujo sanguíneo puede deberse al estrechamiento de las arterias coronarias (ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA), obstrucción por un trombo (TROMBOSIS CORONARIA) o, con menor frecuencia, estrechamiento difuso de las arteriolas y de otros vasos sanguíneos en el interior del corazón. Una interrupción importante del suministro de sangre al tejido miocárdico puede determinar necrosis del músculo cardíaco (INFARTO DE MIOCARDIO).Cadenas Pesadas de Miosina: Las subunidades más grandes de MIOSINAS. Las cadenas pesadas tienen un peso molecular de unos 230 KDa y cada cadena pesada está generalmente asociada a un par diferente de CADENAS LIGERAS DE MIOSINA. Las cadenas pesadas poseen actividad de unión a la actina y ATPasa.Hipertrofia Ventricular Izquierda: Aumento de la masa del VENTRÍCULO IZQUIERDO del corazón. Este aumento de la masa se atribuye a una presión anormal o cargas de volumen sostenidas y es un factor contribuyente a la morbilidad y mortalidad cardiovasculares.Arritmias Cardíacas: Cualquier trastorno del latido rítmico normal del corazón o CONTRACCIÓN MIOCÁRDICA. Se pueden clasificar las arritmias cardíacas por las anomalías en la FRECUENCIA CARDÍACA, trastornos de la generación del impulso eléctrico o en la conducción del impulso.Endocardio: Capa más interna del corazón, compuesta de células endoteliales.Placofilinas: Miembros de la familia de proteínas armadillo que se encuentran en los DESMOSOMAS e interactúan con diversas proteínas, como las desmocaderinas, la DESMOPLAQUINA, los FILAMENTOS DE ACTINA y la QUERATINA.Trasplante de Corazón: La transferencia de un corazón de un humano o animal a otro.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Lamina Tipo A: Una subclase de laminas reguladas por el desarrollo que tienen un punto isoeléctrico neutro. Desvinculanse de las membranas nucleares durante la mitosis.Remodelación Ventricular: Cambios geométricos y estructurales que sufren los VENTRÍCULOS CARDÍACOS, generalmente después de un INFARTO DEL MIOCÁRDIO. Comprende la expansión del infarto y la dilatación de los segmentos del ventrículo sano. Aunque tiene mayor prevalencia en el ventrículo izquierdo, también puede ocurrir en el derecho.Troponina T: Una de las tres cadenas polipéptidas que constituyen el complejo TROPONINA. Es una proteína específica del corazón que se enlaza con la TROPOMIOSINA. Es liberada por células musculares cardíacas dañadas o lesionadas (MIOCITOS CARDIACOS). Defectos en la codificación genética de la troponina T dan lugar a CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA FAMILIAR.Hemodinámica: Procesos y fuerzas que intervienen en el movimiento de la sangre por el SISTEMA CARDIOVASCULAR.Estimulación Cardíaca Artificial: Regulación del ritmo de contracción de los músculos cardíacos por medio de un marcapaso artificial.Diástole: Período de relajación postsistólica del CORAZÓN, especialmente de los VENTRÍCULOS CARDÍACOS.Cardiopatías: Afecciones que afectan al CORAZÓN y que incluyen sus anomalías estructurales y funcionales.Trastornos Puerperales: Trastornos o enfermedades asociadas con el PUERPERIO, el período de seis a ocho semanas que van inmediatamente después del PARTO en humanos.Sarcoglicanos: Familia de distrofina transmembrana asociada a proteínas que participan en la asociación de membrana del COMPLEJO DE PROTEINAS ASOCIADO A DISTROFINA.Cardiomegalia: Agrandamiento del CORAZÓN, por lo general indicada por un cociente cardiotorácico superior a 0,50. Puede afectar al corazón derecho, izquierdo o a ambos VENTRÍCULOS CARDIACOS o AURÍCULAS CARDIACAS. La cardiomegalia es un sígno inespecífico observado en pacientes con insuficiencia cardiaca sistólica crónica (INSUFICIENCIA CARDIACA) o en varias formas de MIOCARDIOPATÍAS.Desfibriladores Implantables: Dispositivos implantables que monitorizan continuamente la actividad eléctrica del corazón y que detectan automáticamente y ponen fin a la TAQUICARDIA VENTRICULAR y a la fFIBRILACIÓN VENTRICULAR. Están constituidos por un generador de impulsos, baterías y electrodos.Muerte Súbita: Cese súbito de todas las funciones vitales del cuerpo, se manifiesta por la pérdida permanente y total de las funciones cerebral, respiratoria, y cardiovascular.Imagen por Resonancia Cinemagnética: Tipo de técnica imagenológica utilizada fundamentalmente en el campo de la cardiología. Al coordinar la rápida secuencia del gradiente eco IMR con un ECG retrospectivo, se producen numerosas composiciones de imágenes de corta duración en el ciclo cardíaco. Estas imágenes se agrupan en una pantalla de cine de modo que pueda visualizarse el movimiento de la pared de los ventrículos, de las válvulas, y los patrones de flujo sanguíneo del corazón y de los grandes vasos.Desmogleína 2: Molécula de adhesión de los DESMOSOMAS, dependiente del CALCIO, que también interviene en la proliferación de las CÉLULAS MADRE embrionarias.Estudios de Seguimiento: Estudios en los que individuos o poblaciones son seguidos para evaluar el resultado de exposiciones, procedimientos, o los efectos de una característica, por ejemplo, la aparición de una enfermedad.Sístole: Período de contracción del CORAZÓN, especialmente de los VENTRÍCULOS CARDÍACOS.Ratones Transgénicos: Ratones de laboratorio que se han producido a partir de un HUEVO o EMBRIÓN DE MAMÍFERO, manipulado genéticamente.Modelos Animales de Enfermedad: Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.Cateterismo Cardíaco: Procedimientos en el cual la colocación de los CATÉTERES CARDÍACOS se realiza para procedimientos terapéuticos o de diagnóstico.Enfermedad por Depósito de Glucógeno de Tipo IIb: Trastorno multisistémico dominante, ligado al cromosoma X, que da lugar a miocardiopatía, miopatía y DISCAPACIDAD INTELECTUAL. Se debe a una mutación del gen que codifica la PROTEÍNA 2 DE LA MEMBRANA ASOCIADA A LOS LISOSOMAS.Fenotipo: Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.Mutación Missense: Una mutación en la cual un codón muta de forma que dirige la incorporación de un aminoácido diferente. Esta sustitución puede conducir a un producto inestable o inactivo.No Compactación Aislada del Miocardio Ventricular: Raras miocardiopatías congénitas caracterizadas por la ausencia de compactación del miocardio ventricular izquierdo. La no compactación resulta en numerosas y prominentes trabeculaciones y pérdida de malla miocárdica (miocardio esponjoso) en el VENTRÍCULO IZQUIERDO. Características clínicas heterogéneas incluyen disminución de la función sistólica a veces asociada con dilatación ventricular izquierda, que se presenta ya sea neonatal o progresivamente. A menudo, el VENTRÍCULO DERECHO también es afectado. INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA; EMBOLIA PULMONAR; y ARRITMIA ventricular se ven comúnmente.Complicaciones Cardiovasculares del Embarazo: Coaparición de embarazo y de enfermedad cardiovascular. La enfermedad puede preceder o seguir a la FERTILIZACIÓN y puede o no tener un efecto perjudicial sobre la embarazada o el FETO.Desmina: Proteína fibrilar intermedia que se encuentra predominantemente en las células del tejido muscular liso, y múculo esquelético y cardíaco. Se localiza en la línea Z. Su PM que es de 50,000 a 55,000 depende de las especies.Distrofina: Una proteína muscular localizada en las membranas de superficie que es el producto del gen de la distrofia muscular Duchenne/Becker. Los individuos con distrofia muscular Duchenne por lo general carecen totalmente de distrofina, mientras que aquellos con distrofia muscular Becker tienen una cantidad alterada de distrofina. Comparte las características de otras proteínas citoesqueléticas como la ESPECTRINA y la alfa-actitinina, pero la función precisa de la distrofina no está clara. Un posible rol podría ser preservar la integridad y alineamiento de la membrana plasmática a las miofibrilas durante la contracción y la relajación muscular. PM 400 kDa.Resultado del Tratamiento: Evaluación que se hace para medir los resultados o consecuencias del manejo y procedimientos utilizados en la lucha contra la enfermedad con el fin de determinar la eficacia, efectividad, seguridad y viabilidad de estas intervenciones en casos individuales o en series.Disfunción Ventricular: Afección en la que los VENTRÍCULOS CARDIACOS muestran dificultad funcional.Antagonistas Adrenérgicos beta: Fármacos que se unen pero que no activan a los receptores adrenérgicos beta bloqueando así las acciones de los agonistas adrenérgicos beta. Los antagonistas adrenérgicos beta se utilizan en el tratamiento de la hipertensión, arritmias cardíacas, angina de pecho, glaucoma, migraña y ansiedad.Válvula Mitral: Válvula entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo del corazón.Pruebas de Función Cardíaca: Exámenes usados para diagnosticar y tratar enfermedades del corazón.Insuficiencia de la Válvula Mitral: Retorno de sangre desde el VENTRÍCULO IZQUIIERDO hacia la AURÍCULA IZQUIERDA, debido al funcionamiento defectuoso de la VÁLVULA MITRAL, lo que puede conducir a regurgitación de la válvula mitral.Técnicas de Ablación: Extracción de tejidos por vaporización, abrasión, o destrucción. Los métodos empleados incluyen la calefacción de tejidos por líquidos calientes o calor térmico por microondas, congelación (CRIOABLACIÓN),ablación química, y fotoablacion con RAYOS LASER.3-Yodobencilguanidina: Un análogo de la guanidina con afinidad específica para tejidos del sistema nervioso y tumores relacionados. Las formas radiomarcadas han sido utilizadas como agentes antineoplásicos y en cintilografía. El MIBG sirve como agente neurobloqueador que tiene una alta afinidad, y consecuente retención, en la médula adrenal inhibiendo también las ADP-ribosiltransferasa.Pronóstico: Predicción de las probables consecuencias de una enfermedad que se basa en las condiciones individuales y en el curso usual de la enfermedad que ha sido visto previamente en situaciones similares.Cardiotónicos: Sustancias que tienen un efecto tónico sobre el corazón o que pueden aumentar el gasto cardíaco. Pueden ser GLICÓSIDOS CARDÍACOS, SIMPATICOMIMÉTICOS u otros fármacos. Se usan después de un INFARTO DE MIOCARDIO, en PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS CARDÍACOS, en el CHOQUE o en la INSUFICIENCIA CARDÍACA congestiva.Ablación por Catéter: Eliminación de tejidos con una corriente eléctrica suministrada por medio de electrodos colocados en el extremo distal de un catéter. Las fuentes de energía son usualmente de corriente directa (choque de CD) o alterando la corriente a radiofrecuencias (usualmente 750 kHz). La técnica se usa más a menudo para realizar la ablación de la unión AV y/o de las vías accesorias con el fin de interrumpir la conducción AV y producir un bloqueo AV en el tratamiento de diversas taquiarritmias.Factores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Bloqueo Cardíaco: Trastorno de la conducción del impulso cardiaco que puede producirse en cualquier localización de la vía de conducción, como entre el NÓDULO SINOAURICULAR y la aurícula derecha (bloqueo SA) o entre las aurículas y los ventrículos (bloqueo AV). Los bloqueos cardiacos pueden clasificarse por la duración, frecuencia o integridad del bloqueo de la conducción. La reversibilidad depende del grado de defectos estructurales o funcionales.Valor Predictivo de las Pruebas: En pruebas de tamizaje y de diagnóstico, la probabilidad de que una persona con un test positivo sea un real positivo (es decir, tenga la enfermedad) se le llama valor predictivo de una prueba positiva; mientras que el valor predictivo de una prueba negativa es la probabilidad de que la persona con una prueba negativa no tenga la enfermedad. El valor predictivo está asociado a la sensibilidad y especificidad de la prueba.Biopsia: Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.Distrofia Muscular de Duchenne: Enfermedad muscular recesiva ligada al cromosoma X causada por incapacidad de sintetizar la DISTROFINA, sustancia que participa en el mantenimiento de la integridad del sarcolema. Las fibras musculares sufren un proceso que se caracteriza por degeneración y regeneración. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad proximal en los primeros años de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatía (ver ENFERMEDADES MIOCÁRDICAS), y un incremento en la incidencia de trastornos mentales. La distrofia muscular de Becker es una afección íntimamente relacionada que se caracteriza por el inicio tardío de la enfermedad (usualmente en la adolescencia) y que tiene un curso lentamente progresivo.Síncope: Pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural que se origina por disminución del flujo sanguíneo cerebral (es decir, ISQUEMIA CEREBRAL). El presíncope se refiere a la sensación de ligereza en la cabeza y pérdida de la fuerza que precede a un síncope o que acompaña a un síncope incompleto.Mapeo Epicárdico: El registro de las ubicaciones y mediciones de la actividad eléctrica en el EPICARDIO colocando electrodos en la superficie del corazón para analizar los patrones de activación y para localizar sitios arritmogénicos.Tropomiosina: Una proteína que se halla en filamentos finos de fibras musculares. Inhibe la contracción del músculo a menos que su posición sea modificada por la TROPONINA.Electrocardiografía Ambulatoria: Método en el que los registros electrocardiográficos se hacen sobre un equipo de grabación portátil (sistema tipo Holter) o diseño de estado sólido (sistema de "tiempo real" ), en tanto el paciente realiza sus actividades diarias normales. Es útil en el diagnóstico y manejo de las arritmias cardíacas intermitentes y de la isquemia transitoria del miocardio.Estudios Prospectivos: Estudios proyectados para la observación de hechos que todavia no ocurrieron.Disfunción Ventricular Derecha: Afección en la que el VENTRÍCULO DERECHO del corazón muestra dificultad funcional. Esta situación puede producir INSUFICIENCIA CARDÍACA, INFARTO DE MIOCARDIO y otras complicaciones cardiovasculares. El diagnóstico se realiza midiendo la disminución de la fracción de eyección y el nivel de disminución de movilidad de la pared del ventrículo derecho.Conectina: Proteína elástica gigante de masa molecular desde 2.993 kDa (cardíaco), 3300 kDa (psoas), a 3.700 kDa (sóleo) que posee un dominio quinasa. El amino terminal está involucrado en una unión a la línea Z, y en la región carboxi terminal se une a los filamentos de miosina con una superposición entre los filamentos de la conectina opuesta a la línea M.Miofibrillas: Organelos largos cilíndricos y contráctiles de las células del MÚSCULO ESTRIADO compuestos de FILAMENTOS DE ACTINA; filamentos de MIOSINA; y otras proteínas organizadas en arreglos de repetición de unidades llamados SARCÓMEROS.Mitocondrias Cardíacas: Mitocondrias del miocardio.Bloqueo de Rama: Forma de bloqueo cardiaco en el que la estimulación eléctrica de los VENTRICULOS CARDIACOS se interrumpe en cualquiera de las ramas del HAZ DE HIS, previniendo de este modo la despolarización simultánea de los dos ventrículos.Técnicas Electrofisiológicas Cardíacas: Métodos para inducir y medir las actividades eléctricas en sitios específicos en el corazón para diagnosticar y tratar problemas con el sistema eléctrico del corazón.Troponina I: Una de las tres cadenas polipéptidas que constituyen el complejo TROPONINA. Inhibe las interacciones F-actina-miosina.Miosinas: Superfamilia diversa de proteínas que funcionan como translocación de proteínas. Ellos comparten las características comunes de ser capaces de unirse a las ACTINAS e hidrolizar ADENOSINA TRIFOSFATO. Las miosinas generalmente consisten de cadenas pesadas que están implicadas en la locomoción, y cadenas ligeras que están implicadas en la regulación. Dentro de la estructura de la cadena pesada de la miosina son tres dominios: la cabeza, el cuello y la cola. La región de la cabeza de la cadena pesada contiene el dominio de unión a la actina y dominio de ADENOSINA TRIFOSFATO que proporciona la energía para la locomoción. La región del cuello está implicado en la unión de las cadenas ligeras. La región de la cola proporciona el punto de anclaje que mantiene la posición de la cadena pesada. La superfamilia de miosinas está organizada en clases estructurales basadas en el tipo y la disposición de las subunidades que contienen.Ecocardiografía Doppler en Color: Ecocardiografía que aplica el efecto Doppler, con superposición de la información del flujo como colores en una escala de grises para la imagen en tiempo real.Taquicardia: Latidos cardiacos anormalmente rápidos, por lo general con una FRECUENCIA CARDIACA superior a 100 latidos por minuto en adultos. La taquicardia que se acompaña de trastornos en la despolarizacvión cardiaca (arritmias cardiacas) recibe la denominación de taquiarritmia.Infecciones por Coxsackievirus: Grupo heterogéneo de infecciones producidas por COXSACKIEVIRUSES, que incluyen herpangina, meningitis aséptica, un síndrome semejante al catarro común, un síndrome no paralítico semejante a la poliomielitis, pleurodinia epidémica y una miocarditis severa.Pericarditis Constrictiva: Proceso inflamatorio del PERICARDIO, caracterizado por cicatrices fibrosas y adherencia de ambas capas serosas, el PERICARDIO VISCERAL y el PERICARDIO PARIETAL, con pérdida de la cavidad pericárdica. El engrosamiento del pericardio restringe intensamente el llenado cardíaco. Los signos clínicos observados son: FATIGA, atrofia muscular y PÉRDIDA DE PESO.Estudios de Casos y Controles: Estudios que comienzan con la identificación de personas con una enfermedad de interés y um grupo control (comparación, de referencia) sin la enfermedad. La relación de una característica de la enfermedad es examinada por la comparación de personas enfermas y no enfermas cuanto a frecuencia o niveles de la característica en cada grupo.Circulación Coronaria: Circulación de la sangre a través de los VASOS CORONARIOS del CORAZÓN.Propanolaminas: AMINO ALCOHOLES que contienen el grupo propanolamina (NH2CH2CHOHCH2) y sus derivados.Corazón Auxiliar: Las bombas pequeñas, a menudo implantables, diseñados para ayudar al corazón temporalmente, generalmente al VENTRÍCULO IZQUIERDO, para bombear la sangre. Consiste en una cámara de bombeo y una fuente de energía, que puede estar parcial o totalmente fuera del cuerpo y se activa por los motores electromagnéticos.Estudios Retrospectivos: Estudios en los cuales los datos pertenecen a hechos del pasado.Marcapaso Artificial: Dispositivo diseñado para estimular, por impulsos eléctricos, la contracción de los músculos cardíacos. Puede ser temporal (externo) o permanente (interno o interno-externo).Péptido Natriurético Encefálico: Péptido (PÉPTIDOS) secretado por el ENCÉFALO y las AURÍCULAS DEL CORAZÓN, que se almacena fundamentalmente en el MIOCARDIO del ventrículo cardíaco. Puede producir NATRIURESIS, DIURESIS, VASODILATACIÓN e inhibir la secreción de RENINA Y ALDOSTERONA. Mejora la función cardíaca. Contiene 32 AMINOÁCIDOS.Pruebas Genéticas: Detección de una MUTACIÓN; GENOTIPO; CARIOTIPO; o ALELOS específicos asociados con los rasgos genéticos, enfermedades hereditarias o predisposición a una enfermedad, o que puede conducir a la enfermedad en los descendientes. Incluye pruebas genéticas prenatales.Ecocardiografía Doppler de Pulso: Ecocardiografía que aplica el efecto Doppler, con detección de la velocidad combinada con discriminación del rango. Grupos cortos de ultrasonido son transmitidos a intervalos regulares y los ecos se demodulan a medida que regresan.YodobencenosDesmocolinas: Grupo de caderinas desmosomales con colas citoplásmicas que divergen de las clásicas CADERINAS. Sus dominios intracitoplásmicos se unen a las gamma cateninas, PLACOFILINAS y DESMOPLAQUINAS.Análisis Mutacional de ADN: Identificación bioquímica de cambios mutacionales en una secuencia de nucleótidos.Proteínas con Dominio LIM: Gran clase de proteínas estructuralmente relacionadas que contienen uno o más dominios dedos de zinc LIM. Muchas de las proteínas de esta clase participan en los procesos de señalización celular y median sus efectos mediante las interacciones proteína-proteína del dominio LIM. El nombre LIM se deriva de las tres primeras proteínas en las cuales el motivo se a encontrado: LIN-11, Isl1 y Mec-3.Índice de Severidad de la Enfermedad: Los niveles dentro de un grupo de diagnóstico que son establecidos por diferentes criterios de medición aplicados a la gravedad del trastorno de un paciente.Metoprolol: Un agente bloqueador adrenérgico beta 1 selectivo que es usualmente utilizado para el tratamiento de la ANGINA PECTORIS, HIPERTENSIÓN y ARRITMIAS CARDÍACAS.Imagen por Resonancia Magnética: Método no invasivo para demostrar la anatomía interna basado en el principio de que los núcleos atómicos bajo un campo magnético fuerte absorben pulsos de energía de radiofrecuencia y la emiten como radioondas que pueden reconstruirse en imágenes computarizadas. El concepto incluye las técnicas tomografía del spin del protón.Desmoplaquinas: Las desmoplaquinas son proteínas de unión del citoesqueleto que anclan FILAMENTOS INTERMEDIOS a la MEMBRANA PLASMÁTICA en los DESMOSOMAS.Sistema de Conducción Cardíaco: Sistema de conducción de impulsos nerviosos compuesto por músculo cardíaco modificado, que tiene la capacidad de ritmicidad espontánea y de conducción mucho más desarrollada que el resto del corazón.Síndrome de Noonan: Trastorno multifacético genéticamente heterogéneo caracterizado por estatura baja, cuello alado, ptosis, malformaciones esqueléticas, hipertelorismo, desequilibrio hormonal, CRIPTORQUIDISMO, múltiples anomalías cardíacas (muy frecuentemente ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAR) y un cierto grado de DISCAPACIDAD INTELECTUAL. El fenotipo es semejante al SÍNDROME DE TURNER, que sólo se da en mujeres y se debe a una alteración del cariotipo, 45,X. El síndrome Noonan se da tanto en varones como en mujeres con un cariotipo normal (46, XX y 46, XY). Las mutaciones en unos varios genes (PTPN11, KRAS, SOS1, NF1 y RAF1) se han asociado al fenotipo NS. Las mutaciones en PTPN11 son las mas comunes. El SÍNDROME DE LEOPARD, un trastorno que tiene características clínicas que se superponen al síndrome de Noonan, es también debido a mutaciones en PTPN11. Además hay superposición con el síndrome llamado síndrome de neurofibromatosis-Noonan debido a mutaciones en NF1.Receptores Adrenérgicos beta 1: Subclase de RECEPTORES ADRENÉRGICOS BETA. Los receptores adrenérgicos beta 1 son igualmente sensibles a la EPINEFRINA y NOREPINEFRINA y se unen con alta afinidad al agonista DOBUTAMINA. y el antagonista METOPROPOL. Se encuentran en el CORAZÓN, células yuxtaglomerulares, y en el sistema nervioso central y periférico.Desmosomas: Tipo de unión que vincula a una célula con su vecina. Una de un número de regiones diferenciadas que se producen, por ejemplo, donde las membranas citoplasmáticas de las células epiteliales adyacentes están estrechamente yuxtapuestas. Consta de una región circular de cada membrana yuxtapuesta con los microfilamentos intracelulares asociados y un material intercelular el cual podría incluir, por ejemplo, mucopolisacáridos.(From Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 2d ed)Presión Ventricular: Presión dentro de los VENTRICULOS CARDIACOS. Las ondas de la presión ventricular se pueden medir en el corazón latente con cateterización o estimarse mediante técnicas de imagen (p. ej. ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER). La información es útil para evaluar la función del MIOCARDIO, VÁLVULAS CARDIACAS y PERICARDIO, sobre todo con la medida simultánea de otras presiones (p. ej. aórtica o auricular).Proteínas Musculares: Constituyentes protéicos de los músculos, de los que las ACTINAS y MIOSINAS son los principales. Existen más de una docena de proteínas adicionales, que incluyen la TROPONINA, TROPOMIOSINA y la DISTROFINA.Carbazoles: Benzo-indoles similares a las CARBOLINAS, que son pirido-indoles. En las plantas, los carbazoles derivan del indol y forman alguno de los ALCALOIDES DE INDOL.Prueba de Esfuerzo: Actividad física controlada que se realiza con el fin de permitir la evaluación de las funciones fisiológicas, en especial la cardiovascular y la pulmonar, pero también la capacidad aeróbica. El ejercicio máximo (más intenso) se requiere generalmente, pero el ejercicio bajo el máximo se utiliza también.Dobutamina: Un derivado de la catecolamina con especificidad por los RECEPTORES ADRENÉRGICOS BETA 1. Es comúnmente utilizado como un agente cardiotónico antes de la CIRUGÍA CARDÍACA y durante la ECOCARDIOGRAFÍA DE ESTRÉS POR DOBUTAMINA.Complejos Prematuros Ventriculares: Tipo de arritmia cardiaca con contracciones pematuras de los VENTRÍCULOS CARDIACOS. Se caracteriza por un complejo QRS prematuro en el ECG que tiene una forma anormal y una gran duración (por lo general mayor que 129 mseg). Es la forma más común de todas las arritmias cardiacas. Los complejos ventriculares prematuros no tienen significación clínica excepto cuando concurren con cardiopatías.Gasto Cardíaco Bajo: Estado de gasto cardiaco subnormal o deprimido en reposo o durante el estrés. Es una característica de las ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES, que incluyen las enfermedades congénitas, valvulares, reumáticas, hipertensivas, coronarias y miocárdicas. La forma grave de un bajo gasto cardiaco se caracteriza por una acusada reducción del VOLUMEN SISTÓLICO y vasoconstricción sistémica, lo que da lugar a unas extremidades frías, pálidas y en ocasiones cianóticas.Resultado Fatal: Muerte resultante de la presencia de una enfermedad en un individuo, tal y aparece en un reporte de un solo caso o un número limitado de pacientes. Debe diferenciarse de MUERTE, el cese fisiológico de la vida y de MORTALIDAD, un concepto epidemiológico o estadístico.Frecuencia Cardíaca: Número de veces que se contraen los VENTRÍCULOS CARDÍACOS por unidad de tiempo, normalmente por minuto.Heterocigoto: Individuo que posee alelos diferentes en uno o mas loci respecto a un caracter específico.Doxorrubicina: Antibiótico antineoplásico obtenido del Streptomyces peucetis. Es un derivado hidroxilado de la DAUNORRUBICINA.Diabetes Mellitus Experimental: Diabetes mellitus inducida experimentalmente por la administración de distintos agentes diabetogénicos o por PANCREATECTOMIA.Ataxia de Friedreich: Enfermedad autosómica recesiva, que se desarrolla usualmente en la infancia, y se caracteriza por degeneración de los tractos espinocerebelares, las columnas posteriores, y en menor grado de los tractos corticoespinales. Las manifestaciones clínicas incluyen ATAXIA DE LA MARCHA, pie cavo, trastornos del habla, curvatura lateral de la columna, temblor rítmico de la cabeza, cifoescoliosis, insuficiencia cardíaca congestiva (secundaria a cardiomiopatía), y debilidad de las extremidades inferiores. Esta afección se asocia con una mutación del gen en el cromosoma 9 en la banda q13 que codifica una proteína mitocondrial, la frataxina. (Traducción libre del original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1081; N Engl J Med 1996 Oct 17;335(16):1169-75). La severidad de la ataxia de Friedreich asociada con la expansión de las repeticiones GAA en el primer intrón del gen de la frataxina se correlaciona con el número de repeticiones de trinucleótidos. (Traducción libre del original de: Durr et al, N Engl J Med 1996 Oct 17;335(16):1169-75)Distrofias Musculares: Grupo heterogéneo de MIOPATÍAS hereditarias, caracterizado por agotamiento y debilidad del MÚSCULO ESQUELÉTICO. Se clasifica según la localización de la DEBILIDAD MUSCULAR, EDAD DE INICIO y PATRÓN DE HERENCIA.Fármacos Cardiovasculares: Sustancias que afectan la velocidad o intensidad de la contracción cardiaca, el diámetro de los vasos sanguíneos o el volumen sanguíneo.Tabique Interventricular: La estructura muscular que separa las cámaras cardiacas inferiores derecha e izquierda (VENTRÍCULOS CARDIACOS). El tabique interventricular posee una porción membranosa muy pequeña, justo por debajo de la VÁLVULA AÓRTICA y una amplia porción muscular gruesa que consiste en tres secciones incluyendo el tabique de entrada, el tabique trabecular, y el tabique de salida.Penetrancia: Frecuencia porcentual con que un gen o combinación de genes dominante u homocigótico recesivo se manifiesta en el fenotipo de los portadores.Ventriculografía con Radionúclidos: Imagen de un ventrículo cardíaco luego de la inyección de un medio de contraste radioactivo. La técnica es menos invasiva que la cateterización cardíaca y se utiliza para evaluar la función ventricular.Amiloidosis: Grupo de procesos infecciosos degenerativos, esporádicos, familiares y/o hereditarios, caracterizados por la acumulación del plegamiento anormal de proteinas y el depósito de AMILOIDE. La extensión de los depósitos amiloides hace que se desplacen las estructuras tisulares normales, causando una disfunción. Algunos signos y sintomas dependen de la localización y tamaño de los depósitos.Miopatías Mitocondriales: Trastornos hereditarios de la mitocondria originados por anomalías en el ADN mitocondrial, que se manifiestan principalmente en el tejido cerebral y en el músculo esquelético. Los subtipos clínicos incluyen OFTALMOPLEJIA CRÓNICA PROGRESIVA Y EXTERNA; SÍNDROME DE MERRF; SÍNDROME DE MELAS; ATROFIA ÓPTICA, HEREDITARIA; y ENFERMEDAD DE LEIGH.ATPasas Transportadoras de Calcio del Retículo Sarcoplásmico: ATPasas transportadoras de calcio que catalizan el transporte activo del CALCIO desde el CITOPLASMA a las vesículas del RETÍCULO SARCOPLÁSMICO. Se encuentran principalmente en las CÉLULAS MUSCULARES e intervienen en la relajación de los MÚSCULOS.Antibióticos Antineoplásicos: Sustancias químicas, producidas por microorganismos, que inhiben o impiden el desarrollo de neoplasias.Progresión de la Enfermedad: Empeoramiento de una enfermedad con el tiempo. Este concepto a menudo se utiliza para las enfermedades crónicas e incurables donde el estado de la enfermedad es importante determinante del tratamiento y del pronóstico.Fibrilación Ventricular: Arritmia cardiaca potencialmente letal que se caracteriza por una descarga incoordinada extraordinariamente rápida de impulsos eléctricos (400-600/min) en los VENTRÍCULOS CARDIACOS. Tal temblor o fibrilación ventricular asíncrona impide un gasto cardiaco efectivo y da lugar a la pérdida de conciencia (SÍNCOPE). Es uno de los patrones electrocardiográficos principales que se observan en la PARADA CARDIACA.Aneurisma Cardíaco: Combadura o dilatación localizada en la pared muscular del corazón (MIOCARDIO), por lo general en el VENTRÍCULO IZQUIERDO. Los aneurismas repletos de sangre son peligrosos porque pueden estallar. Los aneurismas fibrosos interfieren en la función cardiaca por pérdida de la contractilidad. Un aneurisma verdadero está limitado por la pared vascular o pared cardiaca. Falsos aneurismas son HEMATOMAS causados por rotura miocárdica.Factor Natriurético Atrial: Potente péptidonatriurético y vasodilatador o una mezcla de PÉPTIDOS de diferentes tamaños y bajo peso molecular, derivados de un precursor común y secretados fundamentalmente por los ATRIOS CARDÍACOS. Todos estos péptidos comparten una secuencia de unos 20 AMINOÁCIDOS.Deportes: Actividades o juegos que por lo general implican habilidades o esfuerzo físicos. La práctica de deportes puede hacerse por placer, competencia y/o por remuneración monetaria.Antiarrítmicos: Agentes utilizados en el tratamiento o la prevención de las arritmias cardíacas. Ellos pueden afectar la fase de polarización-repolarización de la acción potencial, su excitabilidad o refractariedad, o la conducción del impulso o la respuesta de la membrana dentro de las fibras cardíacas. Los agentes anti-arrítmicos a menudo son clasificados en cuatro grupos principales de acuerdo a su mecanismo de acción: bloqueo del canal de sodio, bloqueo beta-adrenérgico, prolongación de la repolarización, o bloqueo del canal del calcio.Factores de Riesgo: Aspecto del comportamiento personal o estilo de vida, exposición medioambiental, o característica innata o heredada que, basándose en la evidencia epidemiológica, se sabe que está asociada con alguna afectación relacionada con la salud, que interesa prevenir.Trypanosoma cruzi: Agente de la tripanosomiasis en América del Sur, o ENERMEDAD DE CHAGAS. Su hospedero vertebrado es el hombre y varios animales domésticos y salvajes. Insectos de varias especies son sus vectores.Enterovirus Humano B: Una especie de ENTEROVIRUS que infecta humanos y contine 36 serotipos. Comprendida por todos los echovirus y unos pocos coxsackievirus, incluindo todos aquellos anteriormente llamados coxsackievirus B.Gadolinio DTPA: Un complego del gadolinio con un agente quelante, ácido dietilenotriamina penta-acético (ADTP ver ACIDO PENTETICO), que es administrado para realzar la imagen en resonancias magnéticas del cráneo y columna espinal. (Traducción libre del original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p706)Síndrome de Barth: Raro trastorno congénito del metabolismo de los lípidos ligados al cromosoma X. El síndrome de Barth se transmite en un patrón recesivo ligado a X. El síndrome se caracteriza por debilidad muscular, retraso del crecimiento, CARDIOMIOPATÍA DILATADA, NEUTROPENIA variable, aciduria 3 metilglutacónica (tipo II) y disminuciones en los niveles de CARDIOLIPINA mitocondriales. Otras anormalidades morfológicas mitocondrales y bioquímicas también existen.Bloqueo Atrioventricular: Alteración de la conducción del impulso desde los ATRIOS CARDÍACOS a los VENTRÍCULOS CARDÍACOS. El bloqueo AV indica retraso o bloqueo completo de la conducción del impulso.Enterovirus: Género de la familia PICORNAVIRIDAE cuyos miembros habitan preferiblemente en el tracto intestinal de una variedad de hospederos. El género contiene muchas especies. Los miembros descritos recientemente de los enterovirus humanos se le asignan números continuos de la especie denominada "enterovirus humanos".Genotipo: Constitución genética del individuo, que comprende los ALELOS presentes en cada locus génico (SITIOS GENÉTICOS).Calcio: Un elemento básico que se encuentra en todos los tejidos organizados. Es un miembro de la familia de metales alcalinoterrosos que tiene por símbolo atómico Ca, número atómico 20 y peso atómico 40. El calcio es el mineral más abundante del cuerpo y se combina con el fósforo en los huesos y dientes. Es esencial para el funcionamiento normal de los nervios y músculos y desempeña un rol en la coagulación de la sangre (como factor IV) y en muchos procesos enzimáticos.Medios de Contraste: Sustancias que se utilizan para potenciar la visualización de los tejidos.Músculos Papilares: Proyecciones musculares cónicas unidas entre las paredes de los ventrículos cardíacos y las cúspides de las válvulas atrioventriculares por las cuerdas tendinosas (chordae tendineae).Angiografía Coronaria: Radiografía del sistema vascular del músculo cardíaco luego de la inyección de un medio de contraste.Mapeo del Potencial de Superficie Corporal: Registro de la información electrofisiológica regional por el análisis de los potenciales de superficie para dar un cuadro completo de los efectos de las corrientes del corazón sobre la superficie del cuerpo. Se ha aplicado al diagnóstico de infartos inferiores antiguos del miocardio, localización de la vía de desvío en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, reconocimiento de la hipertrofia ventricular, estimación del tamaño de un infarto miocárdico, y los efectos de diferentes intervenciones diseñadas para reducir el tamaño del infarto. El factor limitante en la actualidad es la complejidad del registro y análisis, lo que requiere 100 electrodos o más, instrumentación sofisticada, y personal dedicado.Análisis de Supervivencia: Un tipo de procedimiento estadístico para estimar la función de supervivencia (en función del tiempo, a partir de una población 100 por ciento sana en un determinado momento y el porcentaje de la población todavia sana después de haber transcurrido un cierto periodo de tiempo). El análisis de supervivencia se usa por lo to tanto, para concluir sobre los efectos de un tratamiento, factor de prognóstico, exposición e otras covariaciones de la función.Ratones Noqueados: Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.Fonocardiografía: Registro gráfico de los sonidos del corazón tomados como vibraciones y transformados por un micrófono de cristal piezoeléctrico en una salida eléctrica variable de acuerdo con las tensiones ejercidas por las ondas sonoras. La electricidad producida se amplifica por un amplificador del estetógrafo y es registrado por un implemento incoorporado a un electrocardiógrafo o por una máquina registradora multicanal.Proteínas Portadoras: Proteínas de transporte que trasladan sustancias específicas en la sangre o a través de las membranas celulares.Enfermedades Musculares: Enfermedades adquiridas, familiares, y congénitas de los músculos esqueléticos MÚSCULOS ESQUELÉTICOS y MÚSCULO, LISO.Imagen de Acumulación Sanguínea de Compuerta: Ventriculografía por radionúclidos donde los datos escintigráficos se adquieren durante repetidos ciclos cardíacos en momentos específicos del ciclo, utilizando un sincronizador electrocardiográfico o un aditamento de compuerta. El análisis de la función del ventrículo derecho es dificil con esta técnica; el cual se evalúa mejor por la ventriculografía del primer paso (VENTRICULOGRAFÍA, PRIMER PASO).Angiocardiografía: Radiografía del corazón y de los grandes vasos luego de la inyección de un medio de contraste.gamma Catenina: Catenina multifuncional que es altamente homóloga a BETA CATENINA. la catenina gamma une CADHERINAS y ayuda a vincular sus colas citoplasmáticas a la ACTINA en el CITOESQUELETO a través de ALFA CATENINA. También se encuentra en los DESMOSOMAS donde media el vínculo entre las CADHERINAS DESMOSÓMICAS y DESMOPLAQUINAS.Ratones Consanguíneos mdx: Cepa de ratones que surgen por MUTACIÓN espontánea (mdx) en ratones endogámicos C57BL. Esta mutación está ligada al cromosoma X y produce animales homozigóticos viables que no poseen DISTROFINA, que es una proteína muscular, tienen altos niveles de ENZIMAS musculares en el suero y contienen lesiones histológicas similares a la DISTROFIA MUSCULAR humana. Las características histológicas, uniones y posición del mapa del mdx hace que estos ratones sean un modelo animal inestimable en el estudio de la DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.Gadolinio: Gadolinio. Un elemento de la familia de las tierras raras (lantánidos). Tiene por símbolo atómico Gd, número atómico 64 y peso atómico 157.25. Su óxido es utilizado en las varillas de control de algunos reactores nucleares.Función Ventricular Derecha: Acción hemodinámica y electrofisiológica del ventrículo derecho (VENTRICULOS CARDIACOS).Atrios Cardíacos: Cámaras del corazón, a las que retorna la SANGRE desde la circulación.Ratones Consanguíneos C57BL: Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.Síndrome: Complejo de síntomas característicos.Enfermedad de Fabry: Enfermedad por almacenamiento lisosomal ocasionada por la deficiencia de alfa-galactosidasa A y que produce acumulación de globotriaosilceramida en los sistemas renal y cardiovascular. La enfermedad se vincula al cromosoma X y se caracteriza por lesiones telangiectásicas en la piel, insuficiencia renal, y trastornos de los sistemas cardiovascular, gastrointestinal, y nervioso central.Tasa de Supervivencia: La proporción de superviventes en un grupo por ejemplo de pacientes estudiados y seguidos en un dado periodo. La proporción de personas en un grupo específico de vivos al inicio de un intervalo de tiempo y que sobreviven al final del intervalo. É frecuentemente estudiado usando métodos de tablas de vida.Síndrome LEOPARD: Trastorno autosómico dominante con un acrónimo de sus siete características (LENTIGO, anomalías del ELECTROCARDIOGRAMA, HIPERTELORISMO ocular, ESTENOSIS PULMONAR, genitales anómalos, retraso del crecimiento y SORDERA o HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL). Este síndrome está causado por mutaciones en el gen PTPN11 que condifica la PROTEÍNA TIROSINA FOSFATASA no receptora de tipo 11, y es un alélico del SÍNDROME DE NOONAN. Las características del síndrome LEOPARD se superponen con las de la NEUROFIBROMATOSIS 1 que está causada por mutaciones en los GENES DE LA NEUROFIBROMATOSIS 1.Enfermedad Crónica: Enfermedades que tienen una o más de las siguientes características: son permanentes, dejan incapacidad residual, son causadas por alteración patológica no reversible, requieren entrenamiento especial del paciente para rehabilitación, se puede esperar requerer un largo periodo de supervisión, observación o atención.Amiodarona: Un antianginoso y antiarrítmico clase III. Aumenta la duración de la acción muscular atrial y ventricular mediante la inhibición de los CANALES DE POTASIO y CANALES DE SODIO ACTIVADOS POR VOLTAJE. Hay una disminución resultante en la frecuencia cardiaca y resistencia vascular.Etanol: Un líquido transparente, incoloro, que se absorbe rápidamente desde el tracto gastrointestinal y se distribuye por todo el cuerpo. Tiene actividad bactericida y se emplea a menudo como desinfectante tópico. Se usa ampliamente como solvente y preservativo en preparados farmacéuticos y también sirve como ingrediente primario en las BEBIDAS ALCOHOLICAS.Ecocardiografía de Estrés: Método de registro de los movimientos del corazón y sus estructuras internas combinando las imágenes ultrasonográficas con pruebas de esfuerzo (PRUEBA DE ESFUERZO) o estrés farmacológico.Fibroelastosis Endocárdica: Estado caracterizado por el engrosamiento del ENDOCARDIO, debido a la proliferación de tejido fibroso y elástico, generalmente en el ventrículo izquierdo y que da lugar a una alteración de la función cardíaca (CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA). Se ve con mas frecuencia en niños pequeños y raramente en adultos. A menudo se asocia a anomalias cardíacas congénitas (CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS), INFECCIÓN o mutación genética. Los defectos en la proteina tafazzine, codificada por el gen TAZ, dan lugar a una forma de fibroelastosis endocárdica familiar autosómica dominante.Cadena B de alfa-Cristalina: Una de las subunidades de alfa-cristalina. Ademas de manifestarse en el CRISTALINO, la cadena B de alfa-cristalina se ha encontrado en distintos tejidos como el CORAZÓN, CEREBRO, MÚSCULO y RIÑÓN. La acumulación de la proteína en el cerebro se asocia a ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS como el SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB y la ENFERMEDAD DE ALEXANDER.Marcadores Biológicos: Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.Pericardio: Saco fibroseroso cónico, que rodea al CORAZÓN y las raíces de los grandes vasos (AORTA, VENA CAVA, ARTERIA PULMONAR). El pericardio consta de dos capas o sacos, el pericardio fibroso externo y el pericardio seroso interno. El pericardio seroso consta de una capa parietal externa de frente al pericardio fibroso, y una capa visceral interna, adyacente al corazón (epicardio) y de una cavidad pericárdica situada entre ambas capas.Tolerancia al Ejercicio: La capacidad de ejercicio de un individuo medida por la resistencia (máxima duración del ejercicio y/o máxima carga de trabajo lograda) durante una PRUEBA DE EJERCICIO.Totiviridae: Familia de virus ARN que infectan a hongos y protozoos. Hay tres géneros: TOTIVIRUS, GIARDIAVIRUS, y LEISHMANIAVIRUS.Complejos Cardíacos Prematuros: Grupo de arritmias cardiacas en el que las contracciones cardiacas no comienzan en el NODO SINOAURICULAR. Comprenden los latidos prematuros tanto auriculares como ventriculares, y se los conoce también como latidos cardiacos extra o ectópicos. Su frecuencia aumenta en las cardiopatías.Aturdimiento Miocárdico: Disfunción prolongada del miocardio que se produce luego de un breve episodio de isquemia severa, con retorno gradual de la actividad contráctil.Tamaño de los Órganos: Medida de un órgano en volúmen,masa o peso.Medición de Riesgo: Métodos y técnicas aplicados para identificar factores de riesgo y medir la vulnerabilidad a los daños potenciales causados por desastres e sustancias químicas.Hipertrofia: Incremento general en la totalidad o en parte de un órgano, debido a AUMENTO DE LA CÉLULA y acummulación de LIQUIDOS Y SECRECIONES y no debido a la formación de un tumor ni al incremento en el número de células (HIPERPLASIA).Receptores Adrenérgicos beta: Una de las dos principales clases farmacológicamente definidas de receptores adrenérgicos. Los receptores beta adrenérgicos juegan un papel importante en la regulación de la contracción del MÚSCULO CARDÍACO, relajación del MÚSCULO LISO y la GLUCOGENÓLISIS.Estrés Oxidativo: Alteración del equilibrio prooxidante-antioxidante en favor del primero, que conduce a daños potenciales. Los indicadores de estrés oxidativo incluyen bases de ADN dañadas, productos de oxidación de las proteínas, y de peroxidación de lípidos.Terapia de Resincronización Cardíaca: Restauración del orden secuencial de la contracción y relajación de los ATRIOS CARDÍACOS y VENTRÍCULOS CARDÍACOS por estimulación aurículo-biventricular.Cadherinas Desmosómicas: Glucoproteínas transmembrana de paso único que intervienen en la ADHESIÓN CELULAR dependiente del CALCIO y que constituyen los componentes básicos de los DESMOSOMAS.Cardiotoxinas: Agentes que tienen un efecto dañino en el CORAZÓN. Tales daños pueden ocurrir de AGENTES ALQUILANTES, RADICALES LIBRES o metabolitos del ESTRES OXIDATIVO y, en algunos casos, son neutralizados por los AGENTES CARDIOTÓNICOS. La inducción del SÍNDROME DE QT PROLONGADO o de TORSADES DE POINTES han sido la razón de incluir algunas drogas como cardiotoxinas.Función Ventricular: Acción hemodinámica y electrofisiológica de los VENTRICULOS CARDIACOS.