Autoantikroppar: Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.Autoantigener: Antigener som, trots att de utgörs av beståndsdelar av normal kroppsvävnad, blir måltavla för ett humoralt eller cellförmedlat immunsvar.Antinukleära antikroppar: Autoantikroppar riktade mot olika antigen i cellkärnor, så som DNA, RNA, histoner, sura kärnproteiner eller komplex av sådana molekyler. Antinukleära antikroppar förekommer i systemiska, autoimmuna sj ukdomar, som t ex systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens syndrom, skleroderma, polymyosit och blandad bindvävssjukdom.Autoimmuna sjukdomar: Sjukdomstillstånd kännetecknade av produktion av antikroppar som regerar mot ämnen i den egna kroppen.Systemisk lupus erythematosus: En kronisk, återkommande, inflammatorisk och ofta febrig bindvävssjukdom som omfattar flera organsystem, huvudsakligen huden, lederna, njurarna och serösa hinnor. Orsaken är okänd, men man misstänker en brist i regleringen av det autoimmuna systemet. Sjukdomen kännetecknas av en rad systemiska funktionsbrister, förhöjd sänka och bildande av LE-celler i blod eller benmärg.Immunglobulin G: Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.AutoimmunitetAntikroppsspecificitet: Egenskap som gör att antikroppar kan reagera med vissa antigena determinanter och inte med andra. Specificiteten beror på kemisk sammansättning, fysikaliska krafter och bindningsplatsens molekylära st ruktur.PemfigusEnzymkopplad immunadsorberande analys: En immunanalysmetod som utnyttjar en antikropp med enzymmarkör, t ex pepparrotsperoxidas. Då antingen enzymet eller antikroppen binds till ett adsorberande substrat behåller båda sin biologiska aktivitet. Förändringen i enzymaktivitet till följd av enzym-antikropp-antigenreaktionen är proportionell mot mängden antigen och kan mätas med spektrofotometri eller med blotta ögat. Det har utvecklats många varianter av metoden. Syn. ELISA.InsulinantikropparGlutamatdekarboxylas: Ett pyridoxal-fosfatprotein som katalyserar alfadekarboxilering av L-glutaminsyra till att ge gammaaminosmörsyra och koldioxid. Enzymet finns i bakterier och i nervsystemet hos såväl ryggradsdjur som ryggradslösa. Enzymet reglerar halterna av gammaaminosmörsyra i normal nervvävnad. Hjärnenzymet verkar även på L-cysteat, L-cysteinsulfinat och L-aspartat. EC 4.1.1.15.Möss, inavlade NZBPemfigoid, bullösSklerodermi, systemiskDesmoglein 3Immunglobulin M: En immunglobulinklass med mykedjor. IgM kan fixera komplement. Beteckningen har givits pga den höga molekylvikten; ursprungligen benämndes proteinet makroglobulin.Sjögrens syndromEpitoper: Områden på ett antigen som reagerar med specifika antikroppar.Reumatoid faktorLupus vulgaris: En form av hudtuberkulos.Den förekommer främst hos kvinnor och omfattar vanligen näs-, kind- och bindhinneslemhinnorna.Anemi, hemolytisk, autoimmun: Förvärvad hemolytisk anemi till följd av att autoantikroppar agglutinerar och upplöser kroppens egna röda blodkroppar.Lupusnefrit: Glomerulonefrit i förening med den autoimmuna sjukdomen systemisk lupus erythematosus. Histologiskt delas lupusnefrit in i 6 klasser: klass I-normala glomeruli; klass II-endast mesangiala förändringar; klass III-fokal segmenterad glomerulonefrit; klass IV-diffus glomerulonefrit; klass V-diffus membranös glomerulonefrit; och klass VI-framskriden skleroserande glomerulonefrit.RNA, Small CytoplasmicsnRNP Core ProteinsTyreoglubulinMuskelinflammationIcke-fibrillära kollagener: En familj strukturellt besläktade, korta kollagenkedjor som inte bildar stora fiberknippen.Receptor-Like Protein Tyrosine Phosphatases, Class 8Typ 1-diabetes: Diabetes mellitus kännetecknad av brist på insulin, plötslig debut, svår hyperglykemi, snabbt tilltagande ketoacidos, och död, om inte insulinbehandling sätts in. Sjukdomen kan uppträda i alla åldrar, men är vanligast hos barn och ungdomar. Syn. typ 1 diabetes.B-lymfocyter: Lymfoida celler, även kallade B-celler, verksamma i det humorala immunförsvaret. B-cellerna är kortlivade och bildas i stora mängder i människokroppen. De har fått sitt namn pga likheten med celler fr ån fåglarnas bursa. Vid stimulering producerar B-cellerna antikroppar, dock endast av en sort, som sprids i kroppsvätskorna.Möss, inavlade MRL lpr: En underordnad musstam som är genetiskt predisponerad för ett systemiskt lupus erytematosus-syndrom, kliniskt likt sjukdomen hos människa. Det har konstaterats att dessa möss har en mutation i fas-genen. Möss av denna stam är också värdefulla modeller för undersökning av beteende- och kognitiva defekter vid autoimmuna sjukdomar, samt effekter av immundämpande medel.Tyreoidit, autoimmunDesmoglein 1RibonukleoproteinerDermatomyosit: En subakut eller kronisk muskel- och hudinflammation, kännetecknad av muskelsvaghet proximalt och typiska hudutslag. Sjukdomen förekommer ungefär lika ofta hos barn som hos vuxna. Hudåkomman har oftast formen av lilaaktiga utslag (eller mer sällan flagnande dermatit) på näsa, kinder, panna, överkropp och armar. Tillståndet är förknippat med komplementförmedlad, intramuskulär mikroangiopati, med förlust av kapillärer, muskelischemi, muskelfibernekros och perifascikulär atrofi. Hos barn har sjukdomen benägenhet att utvecklas till systemisk vaskulit (kärlväggsinflammation). Dermatomyosit kan uppträda tillsammans med maligna tumörer.Antineutrofila cytoplasmaantikroppar: Autoantikroppar riktade mot cytoplasmakomponenter i polymorfonukleära leukocyter eller monocyter. De används som specifika markörer för Wegeners granulomatos och andra sjukdomar. Deras fysiopatologisk a roll är dock inte klarlagd.Epitopkartläggning: Metoder för undersökning av antikroppsbindning till bestämda områden på antigena proteiner. Epitopkartläggning tillämpas framförallt vid immunkemiska analyser. Syn. epitopmappning.Paraneoplastiska syndromCoombs TestTyreoperoxidas: Ett hemprotein som katalyserar oxidationen av jodradikalen till jod, med påföljande jodering av många organiska föreningar, i synnerhet proteiner. EC 1.11.1.8.Antigen-antikroppskomplex: Det aggregat som bildas när antigen- och antikroppsmolekyler förenas. Vävnadsskador till följd av avsättning av stora antigen-antikroppskomplex orsakar immunkomplexsjukdomar.Bindningsplatser på antikroppar: Ytområden på antikroppar som reagerar med antigeners determinantområden. De bildas av delar av de variabla områdena i immunglobulinernas Fab-fragment.Ledgångsreumatism: En kronisk, systemisk ledgångssjukdom som kännetecknas av inflammatoriska förändringar i ledhinnor och ledstrukturer, omfattande nedbrytning av kollagen bindväv och försvagning av benvävnad. Sjukdomen har okänd etiologi, men det finns antydan om autoimmuna mekanismer.Antigen-antikroppsreaktioner: Reaktioner som uppstår till följd av antigen-antikroppskomplexbildning och leder till svullnad och inflammation.Monoklonala antikroppar: Antikroppar som produceras av cellfamiljer (kloner) av identiskt lika celler, framställda genom hybridisering av aktiverade B-lymfocyter och tumörceller. Sådana hybrider benämns ofta hybridom.Korsreaktioner: Serologiska reaktioner som inträffar när ett antiserum mot ett antigen reagerar med ett annat, närbesläktat antigen.Giftstruma: Hypertyreos med diffus, hyperplastisk struma, till följd av produktion av antikroppar mot receptorn för tyreoidea-stimulerande hormon (TSH-receptorn).Anti-idiotypiska antikroppar: Antikroppar som reagerar med enskilda determinanter (idiotoper) i den variabla regionen av andra antikroppar.Immunglobulinidiotyper: Unika, genetiskt reglerade determinanter på antikroppar, vars specificitet är begränsad till en enda proteingrupp (t ex en annan antikroppsmolekyl eller ett enstaka myelomprotein). Idiotypen tycks representera antigeniciteten hos det antigenbindande området på antikroppen och ha samma genetiska förutbestämdhet. De idiotypiska determinanterna har lokaliserats exakt till det variabla Ig-området på båda polypeptidkedjorna.Ribonukleoproteiner, små nukleäraPolyendokrinopatier, autoimmunaImmunfluorescensteknik, indirekt: En immunfluorescensteknik som används allmänt för påvisande av serumantikroppar och immunkomplex i kroppsvävnad och mikroorganismer i prov från patienter med infektionssjukdomar. Tekniken innebär framställning av antigen-antikroppskomplex, som märks med fluoresceinkonjugerade antiimmunglobulinantikroppar.Hudsjukdomar, vesikulobullösa: Sjukdomar i huden som kännetecknas av lokalt förekommande eller allmänt spridd blåsbildning. De klassificeras efter plats och utseende hos blåsorna. Utbrotten kan komma spontant eller föregås av infektion, vävnadsskada eller solljusexponering. Bakomliggande faktorer kan vara immunologiska eller genetiska.Antikardiolipinantikroppar: Antifosfolipidantikroppar som påträffas i samband med systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndromet och ett flertal andra sjukdomar, men även hos friska individer. Antikropparna påvisas i imm untest med kardiolipin.Stiff-Mans syndromPolymyositImmunfluorescensteknik: Analysmetod för vävnadsantigener, antingen direkt, genom konjugering av antikroppar med fluorescensfärg, eller indirekt, genom framställning av antigen-antikroppskomplex, som sedan märks med fluoresceinkonjugerade antiimmunglobulinantikroppar. Provet undersöks därpå i fluorescensmikroskop.Kärlinflammation: Inflammation i ett blodkärl.SköldkörtelLevercirros, biliär: Fibros i leverparenkymet till följd av hinder i gallflödet (kolestas) i de inre och yttre gallgångarna. Vid primär biliär cirros ses förstörelse av små, inre gallgångar och försämrad gallutsöndring. Sekundär biliär cirros uppstår pga långvarig obstruktion av de större inre och yttre gallgångarna, av olika orsaker.Bindvävssjukdomar: En heterogen grupp av sjukdomstillstånd, varav vissa är ärftliga och andra förvärvade, som kännetecknas av onormal struktur eller funktion hos en eller flera av kroppens bindvävstyper, t ex kollagen, elastin eller mukopolysackariderna (glykosaminoglykanerna).MyeloblastinTyreotropinreceptorerProtein-array-analysbeta 2-glykoprotein IBiologiska markörer: Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.Fall-kontrollstudier: Studier som utgår från en grupp individer med en viss, fastställd sjukdom och en kontrollgrupp (jämförelsegrupp, referensgrupp) utan denna sjukdom. Sambandet mellan ett kännetecken och sjukdomen under söks genom jämförelse mellan personer med sjukdomen och personer utan med hänsyn till förekomstfrekvens eller nivåer av kännetecknet i de båda grupperna.Molekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Hepatit, autoimmun: En obotlig, företrädesvis periportal hepatit, oftast förenad med hypergammaglobulinemi och serumautoantikroppar. Antagandet att det skulle finnas serologiska undergrupper (typ 1, 2 och 3) är kontroversiellt. Dessutom förekommer hos vissa patienter olika former, med särdrag av antingen autoimmun hepatit och annan typ av kronisk leversjukdom (överlappningssyndrom) eller med drag som är oförenliga med autoimmun hepatit (separatsyndrom).Blandad bindvävssjukdom: Ett syndrom med en blandning av kliniska drag av systemisk lupus erythematosus, skleroderma, polymyosit och Raynauds fenomen. Särskiljande kännetecken för sjukdomen är höga titrar av antikroppar mot ribonukleaskänsligt, lösligt kärnantigen och ett "fläckigt" mönster vid direkt immunfluorescens av färgade epidermalkärnor.Blåsa: Synlig ansamling av vätska i eller under epidermis.AntikroppsbildningMöss, inavlade BALB CImmunglobulin A: IgA utgör 15-20% av människans serumimmunglobuliner, huvudsakligen i form av polymerer med 4 kedjor. Hos andra däggdjur dominerar dimerer. Sekretoriskt immunglobulin A är det vanligaste immunglobulinet i sekret.Möss, inavlade C57BLEpidermolysis bullosa acquisita: En form av epidermolysis bullosa som kännetecknas av traumatiskt framkallad, subepidermal blåsbildning, utan ärftlig sjukdomshistoria. Direkt immunfluorescens visar lagring av IgG vid den dermala-epidermala kontakten.Aminosyrasekvens: Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.Immunoblot: Immunologisk metod för påvisande eller kvantifiering av immunreaktiva ämnen. Histidin-tRNA-ligas: Ett enzym som aktiverar histidin med dess specifika tRNA. EC 6.1.1.21.SköldkörtelsjukdomarSköldkörtelinflammationKomplement 1q: Delkomponent av komplement 1 (C1) som känner igen och binder till den tunga kedjan hos IgG eller IgM och därmed inleder den klassiska komplementprocessen. Samverkan mellan C1q och immunglobulin aktiverar C1r och C1s. De aktiverade C1r- och C1s-molekylerna avspjälkas från komplexet av C1-hämmare, vilket gör den kollagenliknande regionen av C1q tillgänglig för samverkan med C1q-receptorer på cellmembran.Kvicksilverklorid: Ett mycket giftigt ämne med kemisk formel HgCl2 som förångas svagt vid normala temperaturer, men starkt vid 100 grader Celsius. Det fräter på slemhinnorna och används som lokalt antiseptikum och desinfektionsmedel.Anti-GBM-sjukdom: En typ av glomerulonefrit med snabbt förlopp och kännetecknad av cirkulerande anti-GBM-antikroppar samt avlagringar av immunglobulin och komplement längs det glomerulära basalmembranet. Om tillståndet åtföljs av lungblödningar kallas det Goodpastures syndrom.Immunglobulinfragment, Fab: Antigenbindande enheter bestående av en komplett lätt kedja och ungefär en halv tung kedja, hoplänkade med disulfidbindningar. Fab innehåller den antigenbindande plats som är en del av det variabla området på immunglobulinmolekylen.HLA-DQ beta-ChainsHLA-DQ-antigener: En grupp bland de D-tillhöriga HLA-antigenerna som skiljer sig från DR-antigenerna i fråga om genplats och därmed ärftlighet. De är polymorfa glykoproteiner i form av alfa och betakedjor och förekommer på lymfceller och andra celler, som ofta är förknippade med vissa sjukdomar.Addisons sjukdom: En sjukdom kännetecknad av lågt blodtryck, viktminskning, anorexi, svaghet och ibland av en bronsliknande missfärgning av huden. Den orsakas av tuberkulos eller autoimmuna reaktioner i binjurarna som leder till aldosteron- och kortisonbrist. Utan behandling leder sjukdomen vanligtvis till döden.Reumatiska sjukdomarGlomerulonefrit: Glomerulärt inflammatoriskt tillstånd, beroende på antigen-antikroppsreaktion, med leukocytinfiltration och celltillväxt i glomeruli.Pulmonell alveolär proteinosT-lymfocyterVariabel del av immunglobulin: Den del av immunglobulinmolekylen (antikroppen), vars aminosyrasekvens och -sammansättning kan variera, som ger antikroppen dess antigenspecificitet och som antas utgöra bindningsplatsen för antigenet. Den återfinns vid Fab-fragmentets N-ände och omfattar såväl hypervariabla områden (komplementära regioner) som ramområden.Möss, inavlade stammar: Genetiskt identiska individer framavlade genom syskonparning i tjugo eller fler generationer, eller genom parning mellan föräldrar och avkomma med vissa restriktioner. Alla djur inom en inavlad stam kan spåras tillbaka till en gemensam anfader till den tjugonde generationen.Myasthenia gravisImmunanalys: Immunkemiskt test eller påvisande av ett ämne med serologiska eller immunologiska metoder. Vanligtvis tjänar det undersökta ämnet som antigen både för antikroppsproduktion och för antikroppsmätning.Immunglobulinisotyper: De immunglobulinklasser som återfinns hos någon djurart. Hos människor finns det nio klasser som vandrar i fem olika grupper vid elektrofores. Var och en av dem består av två lätta och två tunga proteinkedjor, och varje grupp har sina utmärkande strukturella och funktionella egenskaper.Kryoglobuliner: Blodproteiner (immunglobuliner) som fälls ut vid nedkylning av blodserum. Vid uppvärmning till normal temperatur återgår de i lösning.Akantolys: Särande av taggcellerna i stratum spinosum i epidermis, vilket leder till atrofi i taggcellslagret. Kan iakttas vid sjukdomstillstånd som pemfigus och follikulär keratos.Molekylär härmning: En process som innebär att de strukturella egenskaperna hos en introducerad, främmande molekyl imiterar eller simulerar värdens egna molekyler.Direkt härmning gör att ett virusprotein kan binda direkt till ett normalt substrat i stället för den normala, homologa liganden. Immunologisk molekylär härmning brukar avse det som kallas antigen härmning och bestäms av egenskaperna hos de antikroppar som mobiliseras mot olika epitopvarianter på virusproteinet.DNA: En deoxiribonukleotidpolymer som utgör den grundläggande genetiska substansen i alla celler. Eukaryota och prokaryota organismer har normalt sitt DNA ordnat i dubbelsträngade strukturer, men i många viktiga biologiska processer ingår under vissa skeden enkla strängar. DNA, som består av en flersockerarts-fosfatstam med utskott av puriner (adenin och guanin) och pyrimidiner (tymin och cytosin), bildar en dubbelspiral som hålls ihop med vätebindningar mellan purinerna och pyrimidinerna (adenin mot tymin (AT) och guanin mot cytosin (GC)).Sjukdomsmodeller, djur: Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.Antikroppsaffinitet: Ett mått på styrkan av bindningen mellan en antikropp och ett enkelt hapten eller en antigendeterminant. Den beror på den stereokemiska passningen mellan en antikropps anslutningsplatser och de antige na determinanterna, på anslutningsytans storlek och på fördelningen av laddade och hydrofoba grupper.Neuromyelitis opticaAntifosfolipidsyndrom: Förekomst av antikroppar mot fosfolipider (antifosfolipidantikroppar). Ett flertal sjukdomar har samband med detta tillstånd, däribland systemisk lupus erythematosus (SLE) och andra bindvävssjukdomar, trombopeni och artär- eller ventromboser. Vid graviditet kan det orsaka abort. Halterna av antikardiolipinantikroppar är påtagligt höga.Citrullin: En aminosyra som ingår i ureacykeln. Den har fått sitt namn från Citrullus vulgaris (vattenmelon).Langerhans cellöar: Oregelbundna mikroskopiska bildningar av strängar av endokrina celler, spridda i hela bukspottkörteln bland de exokrina kärnorna. Varje cellö är omgiven av bindvävsfibrer och genomsatt av ett nätverk av kapillärkärl. Det finns fyra huvudtyper av celler. De talrikaste betacellerna (50-80%) utsöndrar insulin. Alfaceller (5-20%) utsöndrar glukagon. PP-celler (10-35%) utsöndrar pankreaspolypeptid. Deltaceller (ca 5%) utsöndrar somatostatin.Purpura, trombocytopen, idiopatiskWegeners granulomatosHybridom: Celler framställda på konstlad väg genom sammansmältning av aktiverade lymfocyter och tumörceller. De erhållna hybridcellerna klonas och producerar s k monoklonala antikroppar eller T-cellprodukter, identiska med dem som produceras av den immunologiskt kompetenta ursprungscellen, och växer och förökar sig som den ursprungliga tumörcellen.Aquaporin 4Immunglobuliner, tyreoideastimulerande: Autoantikroppar som binder till receptorn för tyreoideastimulerande hormon (TSH) på sköldkörtelepitelceller. Autoantikropparna härmar TSH, vilket leder till okontrollerad produktion av sköldkörtelhormon, typisk för Graves sjukdom.Blotting, Western: Blot-metod för identifiering av proteiner eller peptider som separerats med elektrofores och överförts till nitrocellulosastrimlor och sedan påvisas med hjälp av radioistopmärkta antikroppar.Immunglobuliner: Glykoproteiner som förekommer i blod (antikroppar) och andra vävnader. De klassificeras utifrån struktur och verkan i fem klasser (IgA, IgD, IgE, IgG och IgM).TransglutaminaserAntigenerEpitoper, B-lymfocyt: Antigena determinanter som känns igen av och binds till B-cellreceptorn. Epitoper som känns igen av B-cellreceptorer sitter på antigenets yta.Peptider, cykliskabeta-1-adrenerga receptorerFosfolipas A2-receptorerRekombinanta proteinerMjälte: Ett organ i övre delen av bukhålan, rikt på blodkärl.B-lymfocytsubset: Klassificering av B-lymfocyter baserad på strukturella eller funktionella skillnader mellan cellpopulationer (undergrupper).Antifosfolipidantikroppar: Autoantikroppar riktade mot fosfolipider. Dessa antikroppar förekommer typiskt hos patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE), antifosfolipidsyndromet, liknande autoimmuna sjukdomar och vissa i cke-autoimmuna sjukdomar. Också hos friska individer kan de förekomma.SjälvtoleransRadioimmunprecipitationCellkärneantigenerLupusvaskulit, centrala nervsystemet: Sjukdomstillstånd i hjärnan och ryggmärgen som hänger samman med systemisk lupus erythematosus. De kliniska tecknen kan omfatta neurobeteendestörningar, krampanfall, kranialnervsjukdomar, funktionsrubbningar i hypotalamus, fokala motoriska brister, transversell myelit och andra störningar. Till de patologiska dragen hör multipla mikroinfarkter i hjärnbarken, mellanhjärnan och hjärnstammen.HLA-DR3-antigen: Ett D-tillhörigt immunsvarsantigen hos människa som kodas från D-lokus på kromosom 6 och återfinns på lymfceller. Det är i länkningsobalans med HLA-A1 och HLA-B8. HLA-DR3-antigenet är skarkt kopplat till celiaki, Graves sjukdom, dermatitis herpetiformis, tidig myasthenia gravis, SLE, ungdomsdiabetes och opportunistiska infektioner vid AIDS.Glutenintolerans: En sjukdom kännetecknad av bristfälligt näringsupptag i tarmen och som framkallas av glutenhaltig föda. Tarmslemhinnan visar tecken på förlust av tarmludd.Immunglobulin, tung kedja: Viktiga beståndsdelar av immunglobulinmolekyler. De utgör de större av de två typerna av polypeptidkedjor som svarar för de olika immunglobulinernas biologiska och immunologiska egenskaper. De skiljer sig åt, beroende på vilken Ig-klass de kommer från, innehåller mellan 450 och 600 aminosyrarester per kedja, och har molekylvikter mellan 51 och 72 kD. Varje immunglobulinmolekyl har två tunga och två lätta kedjor.