Enzima que catalisa a conversão de ácido aspártico a amônia e ácido fumárico em plantas e alguns micro-organismos. EC 4.3.1.1.

Enzima que catalisa a desaminação de FENILALANINA para formar trans-cinamato e amônia.

Enzima que catalisa a desaminação da etanolamina a acetaldeído. EC 4.3.1.7.

Enzimas que catalisam a formação de uma dupla ligação carbono-carbono pela eliminação de AMÔNIA. EC 4.3.1.

Enzima que catalisa o primeiro passo do catabolismo da histidina, formando o ÁCIDO UROCÂNICO e AMÔNIA a partir da HISTIDINA. A deficiência desta enzima está associada a níveis elevados de histidina sérica e é denominada histidinemia (ERROS INATOS DO METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS). EC 4.3.1.3.

Enzimas da classe das transferases que catalisam a conversão de L-aspartato e 2-cetoglutarato em oxaloacetato e L-glutamato. EC 2.6.1.1.

Cobamidas referem-se a um grupo de compostos relacionados, incluindo vitaminas B12, que atuam como cofatores em reações enzimáticas envolvendo o metabolismo de aminoácidos e ácidos graxos.

Concentração de ureia do sangue expressa em termos de conteúdo de nitrogênio. A concentração de nitrogênio da ureia no soro (plasma) é aproximadamente 12 por cento mais alta que a concentração de nitrogênio da ureia sanguínea por causa do maior conteúdo de proteína das células vermelhas do sangue. Aumentos do nitrogênio da ureia sanguínea ou no soro são referidos como azotemia e podem ter causas pré-renais, renais ou pós-renais.

Composto gerado no fígado a partir da amônia produzida pela desaminação dos aminoácidos. É o principal produto final do catabolismo das proteínas e constitui aproximadamente metade do total de sólidos urinários.

Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.

Distúrbios metabólicos raros e congênitos do ciclo da ureia. Os distúrbios são devidos a mutações que resultam na inatividade completa (início no período neonatal) ou parcial (início na infância ou na vida adulta) de uma enzima envolvida no ciclo da ureia. Os de início no período neonatal resultam em características clínicas que incluem irritabilidade, vômito, letargia, crises, HIPOTONIA NEONATAL, ALCALOSE RESPIRATÓRIA, HIPERAMONEMIA, coma e morte. Quem sobrevive aos distúrbios de início no período neonatal e na infância ou vida adulta compartilha riscos comuns para ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS CONGÊNITAS e ALCALOSE RESPIRATÓRIA devido a HIPERAMONEMIA.

Síndrome caracterizada por disfunção do sistema nervoso central em associação com FALÊNCIA HEPÁTICA, incluindo derivações portossistêmicas. Entre as características clínicas estão letargia e CONFUSÃO (progredindo frequentemente para o COMA), Asterixe, NISTAGMO PATOLÓGICO, reflexos oculovestibulares bruscos, postura de descerebração e descorticação, ESPASTICIDADE MUSCULAR e reflexo plantar extensor bilateral (v. REFLEXO DE BABINSKI). A ELETROENCEFALOGRAFIA pode demonstrar ondas trifásicas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1117-20; Plum & Posner, Diagnosis of Stupor and Coma, 3rd ed, p222-5)

Gás alcalino e incolor. É formado pelo corpo durante a decomposição de matéria orgânica ao longo de uma série de importantes reações metabólicas. Note-se que a forma aquosa da amônia é denominada HIDRÓXIDO DE AMÔNIA.

A creatinina é um produto de degradação muscular que reflete a função renal, geralmente medido no sangue e na urina para avaliar a excreção renal e o estado do metabolismo.