Ureia-hidrolase que catalisa a hidrólise da arginina ou canavanina, originando a L-ornitina (ORNITINA) e ureia. A deficiência desta enzima causa a HIPERARGININEMIA. EC 3.5.3.1.

Transtorno raro autossômico recessivo do ciclo da ureia. É causado por deficiência da enzima hepática ARGINASE. A arginina é elevada no sangue e no líquido cerebrospinal, podendo ocorrer HIPERAMONEMIA periódica. O início da doença normalmente ocorre no período de lactância ou na primeira infância. Entre as manifestações clínicas estão ataques, microcefalia, deficiência mental progressiva, hipotonia, ataxia, diplegia espástica e quadriparesia. (Tradução livre do original: Hum Genet 1993 Mar;91(1):1-5; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p51)

Aminoácido essencial que é fisiologicamente ativo na forma L.

Aminoácido produzido no ciclo da ureia por meio da remoção da ureia da arginina.

Derivados amínicos dos ácidos caproicos. Estão incluídos sob este descritor uma grande variedade de formas ácidas, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura amínica do ácido caproico.

Ureohydrolases are a group of enzymes, including urease, that catalyze the hydrolysis of urea into ammonia and carbon dioxide.

Radical livre gasoso produzido endogenamente por várias células de mamíferos. É sintetizado a partir da ARGININA pelo ÓXIDO NÍTRICO SINTETASE. O óxido nítrico é um dos FATORES RELAXANTES DEPENDENTES DO ENDOTÉLIO liberados pelo endotélio vascular e medeia a VASODILATAÇÃO. Inibe também a agregação de plaquetas, induz a desagregação de plaquetas agregadas e inibe a adesão das plaquetas ao endotélio vascular. O óxido nítrico ativa a GUANILATO CICLASE citosólica, aumentando os níveis intracelulares de GMP CÍCLICO.

Subtipo de óxido nítrico sintase independente de CÁLCIO que pode desempemhar um papel na função imunológica. É uma enzima indutível cuja expressão é transcripcionalmente regulada por uma variedade de CITOCINAS.

Enzima do ciclo da ureia que catalisa a formação de ortofosfato e L-citrulina (CITRULINA) a partir de Carbamil Fosfato e L-Ornitina (ORNITINA). A deficiência desta enzima pode ser transmitida como característica ligada ao cromossomo X. EC 2.1.3.3.

Enzima dependente de NADPH que catalisa a conversão de L-ARGININA e OXIGÊNIO para produzir CITRULINA e ÓXIDO NÍTRICO.

Composto gerado no fígado a partir da amônia produzida pela desaminação dos aminoácidos. É o principal produto final do catabolismo das proteínas e constitui aproximadamente metade do total de sólidos urinários.

Compostos inorgânicos ou orgânicos que contêm a estrutura básica RB(OH)2.

Transportador de aminoácidos do sistema y+, de alta afinidade e baixa capacidade, com forte semelhança com o TRANSPORTADOR 1 DE AMINOÁCIDOS CATIÔNICOS. As duas isoformas da proteína, CAT-2A e CAT-2B são devidas ao processamento alternativo do RNAm. O transportador tem especificidade para o transporte de ARGININA, LISINA e ORNITINA.

Citrullina é um aminoácido não essencial encontrado em alguns alimentos e produzido naturalmente no corpo, desempenhando papéis importantes em vários processos metabólicos, incluindo a síntese de arginina e a remoção de amônia tóxica.

Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.

Elemento com o símbolo atômico N, número atômico 7 e peso atômico [14.00643; 14.00728]. O nitrogênio existe na forma de um gás biatômico e compõe aproximadamente 78 por cento do volume da atmosfera terrestre. É um constituinte das proteínas e dos ácidos nucleicos, sendo encontrado em todas as células.

Nucleotídeo de adenina contendo um grupo fosfato esterificado para ambas posições 3' e 5' da metade do açúcar. É um mensageiro secundário e um regulador intracelular chave que funciona como mediador da atividade de vários hormônios, incluindo epinefrina, glucagon e ACTH.

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